해면정맥동 증후군

한눈에 보는 포인트

해면정맥동 증후군(CSS)은 안근마비(CN III, IV, VI), 안면 감각 장애(CN V1/V2), 호르너 증후군이 결합된 증후군입니다.
가장 흔한 증상은 복시(90.4%)이며, 그 다음으로 편측 두통(70.4%), 안검하수(68.4%) 순입니다.
원인의 63%는 종양(뇌하수체 선종, 수막종이 대표적)이며, 혈관성(20%), 육아종성 염증(13%)이 그 뒤를 잇습니다.
발열, 빈맥, 정신 상태 변화를 동반하는 경우 패혈성 해면정맥동 혈전증(CST)을 응급으로 의심해야 합니다.
진단의 핵심은 조영 증강 MRI로, 병변의 성상, 위치, 범위를 평가합니다.
원인에 따라 치료법이 크게 다르므로 조기 원인 규명이 필수적입니다.
패혈성 CST에서는 항생제에 항응고 요법을 추가하면 사망률과 이환율이 현저히 개선됩니다.

1. 해면정맥동 증후군이란?

해면정맥동 증후군(CSS)은 해면정맥동에 발생한 병리학적 변화로 인해 안근마비(CN III, IV, VI), 자율신경 기능 장애(호르너 증후군), 삼차신경 제1지(V1) 또는 제2지(V2) 영역의 감각 소실이 결합된 상태입니다.

(1) 전안구 운동 장애 + (2) 삼차신경 제1지 영역의 감각 마비/자극 증상을 ‘상안와열 증후군/해면정맥동 증후군’이라고 하며, 여기에 (3) 시신경 장애가 추가된 경우 ‘안와첨 증후군’으로 구분합니다. 외전신경 마비에 동측 호르너 증후군이 동반되면 병변이 해면정맥동 내에 있음을 강력히 시사합니다.

Bhatkar 등(2017)의 73명을 대상으로 한 전향적 연구에서는 CSS 임상 양상의 빈도로 복시 90.4%, 편측 두통 70.4%, 안검하수 68.4%, 안면 저림 56.2%, 안구 돌출 31.5%가 보고되었습니다²⁾. 손상된 뇌신경의 빈도는 CN VI 82.1%, CN III 78.1%, CN IV 68.4%, CN V 46.5%로, 외전신경이 가장 손상되기 쉽습니다²⁾.

Fernández 등(2007)의 126례 분석에서는 CSS의 원인으로 종양 63%, 혈관성 20%, 육아종성 염증 13%가 보고되었습니다²⁾. 해면정맥동 혈전증(CST)은 전체 뇌정맥 및 정맥동 혈전증의 1~4%를 차지하며, 발생률은 연간 약 1/100,000으로 추정됩니다⁴⁾.

증후군	손상 부위	주요 특징
해면정맥동 증후군	해면정맥동	전안구운동장애 + V1/V2 감각장애, 충혈, 안구돌출
위안와열 증후군	위안와열	전안구운동장애 + V1 감각장애, 시신경 보존
안와첨 증후군	안와첨	위 + 시신경 장애 (RAPD 양성)

Q 해면정맥동 증후군과 안와첨 증후군은 어떻게 다른가?

CSS는 전안구운동장애와 삼차신경 V1 영역의 감각장애가 주를 이룹니다. 안와첨 증후군은 여기에 시신경 장애가 추가된 상태이며, 상대구심성동공운동장애(RAPD)의 유무가 감별의 핵심입니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

복시: 가장 흔한 증상(90.4%). 외전신경 마비가 가장 빈번하므로 수평 복시가 전형적입니다²⁾.
편측 두통: 70.4%에서 나타납니다. 안와 주위, 전두부, 측두부에 흔히 발생합니다²⁾.
눈꺼풀 처짐: 68.4%. 동안신경(CN III) 마비로 인함²⁾.
안면 무감각 또는 통증: 삼차신경 V1(이마, 각막) 또는 V2(뺨, 윗입술) 영역에서 발생(56.2%)²⁾.
시력 저하: 시신경 장애가 추가된 안와첨 증후군으로 이행 시 나타납니다.
감염성 CST를 시사하는 전신 증상: 발열, 빈맥, 저혈압, 오한, 목 경직, 의식 변화. 이러한 증상이 동반되면 응급 대처가 필요합니다.

임상 소견(의사가 진찰로 확인하는 소견)

뇌신경 장애별 소견

CN III 마비: 동측 눈의 올림, 내림, 내전 장애; 눈꺼풀 처짐; 동공 산대.
CN IV 마비: 동측 눈의 외전 및 내림 장애. 수직 복시가 발생합니다.
CN VI 마비: 동측 눈의 외전 장애. 가장 흔히 침범됨(82.1%)²⁾.
CN V1/V2 감각 소실: 각막 감각 저하, 이마와 뺨의 감각 비대칭.
호르너 증후군: 축동, 경미한 눈꺼풀 처짐, 무한증. 내경동맥을 따라가는 절후 교감신경 섬유의 손상으로 인함.
안구 돌출 및 결막 부종: 해면정맥동 내압 상승으로 인한 정맥 환류 장애로 발생합니다.

병변 부위에 따른 소견의 차이

전방/상안와열 병변

CN V1 영역의 통증 및 감각 이상: 주로 전두부와 각막 주변 증상.

안근마비 (CN III, IV, VI): 상안와열을 통과하는 모든 신경이 손상됨.

호르너 증후군: 절후 교감신경 손상 시 축동 및 안검하수 발생.

중간~후방 해면정맥동 병변

CN V1 ± V2 영역 감각 이상: 후방으로 확장될수록 V2 영역(볼, 윗입술)도 손상됨.

후방 병변에서는 V1, V2, V3 모두 손상: 시교차, 시삭, 뇌간 병변이 동반될 수 있음.

CST의 특징적 소견: 증상이 반대측으로 급속히 전파됨 (보통 24~48시간 이내) ¹⁰⁾.

질환 특이적 소견

경동맥-해면정맥동루 (CCF)의 3대 주징: 박동성 안구돌출, 혈관잡음, 결막 충혈 및 부종 (“메두사 머리” 모양).
Tolosa-Hunt 증후군: 통증성 안근마비가 특징. 스테로이드 투여로 1~2일 내에 통증이 현저히 개선됨.
접형동염 또는 인두염 유래 CST: 외전신경마비가 초발 증상으로 중요. 울혈 증상은 늦게 나타남.
감염성 CST: 정맥울혈망막병증 또는 망막중심정맥폐쇄를 합병할 수 있음.

Q 해면정맥동혈전증(CST)을 의심해야 하는 증상은 무엇인가?

안근마비, 안검하수, 안구돌출에 발열, 빈맥, 오한, 목 경직, 정신 상태 변화 등의 전신 감염 징후가 동반될 경우 CST를 긴급히 의심해야 합니다. 증상이 24~48시간 이내에 반대쪽으로 빠르게 퍼지는 것도 중요한 단서입니다¹⁰⁾.

3. 원인 및 위험 요인

CSS의 원인은 다양합니다. 대표적인 분류는 다음과 같습니다.

원인 분류	주요 질환/병태	빈도 (Fernández 등, 2007)
종양성	뇌하수체 선종, 수막종, 척삭종, 신경초종, 전이, 림프종, 비인두암	63%²⁾
혈관성	경동맥 해면정맥동루 (직접형/경막형), ICA 동맥류, 해면정맥동 혈전증	20%²⁾
육아종성 염증	Tolosa-Hunt 증후군, 유육종증, 베게너 육아종증, 비후성 경막염	13%²⁾
감염성	부비동 진균증(무코르, 아스페르길루스), 대상포진, 패혈성 CST	—
외상성	두개저 골절, 수술 후	—

종양성(63%, 가장 흔함)

뇌하수체 선종과 수막종이 대표적입니다. 림프종은 CSS 원인의 약 2.3%를 차지합니다 ²⁾. 뇌하수체 선종은 뇌졸중 유사 발병(뇌하수체 졸중)으로 인한 급성 CSS를 유발할 수 있습니다. 뇌하수체 졸중의 유병률은 10만 명당 6.2예로 보고됩니다 ¹⁾.

혈관성(20%)

직접형 경동맥해면정맥동루: ICA 본간이 해면정맥동을 직접 관통하는 것. 외상성이 많습니다.
경막형 경동맥해면정맥동루(dural CCF): 경막 관통지를 통한 단락. 선천성 AVM 외에 고혈압, 당뇨병이 유인이 됩니다.
IC-PC 동맥류: 내경동맥후교통동맥 분지부 동맥류 등이 해면정맥동 내 구조물을 압박합니다.

감염성/패혈성 CST

안면 및 부비동 감염으로부터의 역행성 감염 경로가 주요 기전입니다. 판막이 없는 안면 정맥계를 통해 혈전이 전파됩니다. “얼굴의 위험 삼각”(입꼬리에서 콧등까지 둘러싸인 영역)에서의 감염이 많습니다 ⁴⁾. 원인균은 황색포도상구균이 약 67%를 차지합니다 ⁴⁾.

COVID-19 감염에서는 응고항진 상태(ACE2 수용체 매개 내피염, IL-6 상승, 단백질 S 결핍 등)를 통해 CST를 유발하는 사례가 여러 보고되었습니다 ⁶⁾⁹⁾¹⁰⁾.

진균성 해면정맥동 증후군의 위험 인자

중증 당뇨병(당뇨병성 케톤산증 포함)
장기간 스테로이드 사용
면역억제제 사용
혈액 악성 종양

Q 해면정맥동 증후군의 가장 흔한 원인은 무엇인가요?

종양이 63%로 가장 많으며, 뇌하수체 선종과 수막종이 대표적입니다. 다음으로 혈관성(해면정맥동루 또는 동맥류)이 20%, 육아종성 염증(Tolosa-Hunt 증후군 등)이 13%를 차지합니다 ²⁾.

4. 진단 및 검사 방법

임상 진단 접근법

상세한 병력 청취가 진단의 출발점입니다. 다음 사항을 중점적으로 확인합니다.

발병 양상: 갑작스러운 발병과 심한 안통/두통 → 동맥류 또는 뇌하수체 졸중을 응급으로 의심.
안통 유무: 통증을 동반한 안근마비는 Tolosa-Hunt 증후군, 해면정맥동 혈전증 또는 동맥류를 시사합니다.
전신 증상: 발열, 오한의 유무(감염성 해면정맥동 혈전증 감별).
신경학적 검사: 각막 감각 및 전두부 감각의 좌우 차이(V1 장애 확인), 상대적 구심성 동공 결손(RAPD; 시신경 침범 평가).

영상 검사

검사법	주요 적응증/특징
조영증강 MRI	종양, 염증, CST 평가에 최적. T1/T2, 지방 억제, 가돌리늄 조영제를 병용.
MRV(자기공명 정맥조영술)	CST 확인 및 범위 평가에 유용.
CT/CTV	외상, 골벽 파괴, 혈관 병변 평가. CST 확인.
MRA(SPGR법)	IC-PC 동맥류 검출에 가장 유용.
DSA(디지털 감산 혈관조영술)	경동맥 해면정맥동루의 확진에 필수. 양측 ICA 및 ECA의 4혈관 조영술 시행.
CTA	감염성 동맥류의 추적 관찰에 유용⁵⁾.

혈액 및 뇌척수액 검사

일반 염증 표지자: CBC, 혈액 배양(감염성 CST 의심 시 필수), ESR, CRP.
자가면역 선별검사: ANA, c-ANCA, p-ANCA 등.
감염 관련 검사: β-D-글루칸(진균 감염 감별), 혈청 ACE(유육종증 의심 시).
뇌척수액 검사: 해면정맥동 또는 두개저 병변에서 시행을 고려합니다.
생검: 감염이 배제되지 않은 경우 스테로이드 투여 전에 고려합니다. 악성 림프종과 진균 감염은 스테로이드로 일시적으로 진정되지만, 감량 과정에서 재발하여 예후가 악화되기 때문입니다.

감별 진단

안와 봉와직염: 안구 돌출, 안검 부종, 발열. 안구 운동 장애의 범위가 다릅니다.
상안정맥 혈전증: 상안정맥의 혈전으로 인한 안와 정맥 울혈.
안와 첨부 증후군: CSS + 시신경 장애(RAPD 양성).
중증 근무력증: 쉽게 피로해지는 안검하수 및 안구 운동 장애. 얼음 검사(민감도 80~92%) 및 텐실론 검사로 감별합니다.
Tolosa-Hunt 증후군: 스테로이드에 의한 통증 개선(1~2일 이내)이 감별의 근거가 되지만, 감염 및 종양을 배제한 후에만 안전하게 시행할 수 있습니다.

5. 표준 치료법

CSS의 치료는 원인에 따라 크게 다릅니다. 원인 규명이 치료 선택의 가장 중요한 단계입니다.

종양성

수술 + 방사선 요법: 병리조직형에 따라 방침이 다릅니다.

수막종, 척삭종: 종양 적출술 + 수술 후 방사선 요법이 기본입니다.

뇌하수체 선종: 접형동 경유 절제술. 부신피질 기능 저하에 대한 호르몬 보충 요법을 병행합니다 ¹⁾.

혈관성 (CCF)

신경외과 의뢰가 원칙입니다.

단락량이 적은 경우: 경과 관찰 (자연 폐쇄 50% 미만).

단락량이 많거나 증상이 있는 경우: 혈관 내 수술 (풍선 또는 코일 색전술을 통한 누공 폐쇄). 직접 경동맥 해면정맥동루는 3주를 초과하면 자연 폐쇄가 드뭅니다. 고안압 등의 안과적 합병증에는 강압제 등의 대증 요법을 시행합니다.

감염성 (CST)

광범위 항생제 정맥 투여를 즉시 시작합니다.

항생제 선택: MRSA 대응 약제 + 3세대 세팔로스포린 + 메트로니다졸. 면역 저하 환자에서는 항진균제도 고려합니다 ⁴⁾.

항생제 기간: 3~4주 이상, 또는 임상적 개선 후 2주 이상 지속 ⁴⁾.

항응고 요법: 미분획 헤파린(UFH) 추가로 사망률 40%→14%, 이환율 61%→31%로 감소 ⁴⁾. 유럽 신경학회 연합은 3개월간의 항응고 요법을 권장 ⁴⁾.

이비인후과 협진: 일차 감염원(부비동, 치아)의 배액 평가를 위해 시행합니다.

염증성 (Tolosa-Hunt 증후군)

전신 글루코코르티코이드 요법이 효과적입니다. 통증은 투여 후 1~2일 이내에 현저히 개선되고, 이후 안구 운동 장애도 개선됩니다. 단, 감염성 원인(특히 진균, 결핵) 및 악성 림프종을 충분히 배제한 후 스테로이드를 시작해야 합니다. 진균 감염이나 악성 림프종은 스테로이드로 일시적으로 진정되지만, 감량 과정에서 급격히 재발하여 예후가 악화될 위험이 있습니다.

감염성 두개내 동맥류 (ICIA)

항생제 4~6주 투여에 더하여 코일 색전술, 혈류전환 스텐트, 풍선 폐쇄 등의 혈관내 치료를 병합합니다. Shen 등(2024)의 22례 문헌 검토에서 혈관내 치료군의 임상 관해율은 93%(13/14례)였습니다⁵⁾.

항응고제 선택

새로운 경구용 항응고제(NOAC)인 다비가트란과 리바록사반은 뇌정맥 혈전증에 대해 와파린과 동등한 유효성 및 안전성이 보고되었으며⁷⁾, 장기 외래 관리에 유용한 선택지가 될 수 있습니다.

잔여 안구운동 장애 대응

원인 치료 후에도 외전신경 마비가 남는 경우, 경도~중등도에서는 외직근 단축술 및 내직근 후전술, 고도 마비에서는 상하직근 이동술이 선택됩니다.

예후

Tolosa-Hunt 증후군: 스테로이드 반응성은 좋지만 재발이 나타날 수 있습니다.
감염성(부비동 진균증 등): 조기 진단 및 치료가 없으면 치명적일 수 있습니다. 부비동 진균증에서는 수술적 변연절제술과 항진균제 병용이 필요합니다.
종양성: 원발 병변의 성질과 치료 효과에 의존합니다.
CCF: 혈관내 치료로 대부분 증상이 호전됩니다.
패혈성 CST: 항응고 요법 병용 시 사망률이 14%까지 감소하지만, 약 절반의 환자에서 뇌신경 장애가 남습니다⁴⁾.

Q 패혈성 CST에 항응고 요법을 시행해야 합니까?

미분획 헤파린 항응고 요법을 추가하면 사망률이 40%에서 14%로, 이환율이 61%에서 31%로 유의하게 감소했습니다⁴⁾. 강력한 금기(활동성 출혈 등)가 없다면 항응고 요법이 권장됩니다. 유럽 신경학회 연합은 3개월간 지속을 권장합니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

해면정맥동의 해부학

해면정맥동은 접형골 터키안장 양측에 위치한 경막 정맥동이며, 좌우가 연결되어 있습니다. 외측으로 측두골, 하방으로 접형골(접형동에 인접)이 접하고, 뇌하수체는 터키안장 내에, 시교차는 정중 상방에 위치합니다.

정맥 환류

유입: 상하안정맥(전방), 표층중대뇌정맥, 접형두정정맥동을 통한 심부대뇌정맥, 하대뇌정맥.
유출: 익돌근정맥총(하방), 상하추체정맥동(후방) → 내경정맥.
판막이 없음: 순행 및 역행 방향 모두로 혈류가 가능하며, 안면 감염에서 역행성으로 혈전이 전파될 수 있습니다.

동 내 신경 및 혈관 배열

내경동맥(ICA): 동 내를 통과합니다(가장 내측).
CN III, IV, V1, V2: 외측벽에 고정되어 있습니다.
CN VI: ICA 외측 하방에 자유롭게 위치합니다(다른 CN의 내측). 고정되지 않아 압박을 받기 쉬우며, 가장 빈번하게 침범됩니다(82.1%)²⁾.
절후 제3차 교감신경 섬유: ICA 및 CN VI를 따라 주행하며 V1으로 이행합니다. 이 경로가 손상되면 호르너 증후군이 나타납니다.

질환별 발병 기전

압박 기전 (종양, 혈종)

해면정맥동은 뼈로 둘러싸인 고정된 공간이므로, 동 내에 점유 병변이 발생하면 내부 구조가 압박되어 안근 마비와 안면 감각 변화가 나타납니다. CN VI는 다른 뇌신경보다 자유롭게 위치하므로 경미한 압력 변화에도 먼저 손상됩니다.

감염성 CST 형성 기전

안면 정맥의 판막 결여 → 심각한 감염 시 정맥동 내 혈류 정체 → 혈전 형성 경로로 진행됩니다. 형성된 혈전은 국소 염증을 유발할 뿐만 아니라 뇌로의 색전(뇌졸중, 뇌염, 수막염)의 원인이 됩니다.

감염성 동맥류(ICIA) 형성 기전

인접 조직의 감염이 해면정맥동의 감염성 혈전성 정맥염을 유발하고, 더 나아가 내경동맥 벽으로의 염증 세포 침윤(외막 → 중막 → 내막)을 초래합니다. 동맥 벽의 취약화가 동맥류 형성으로 이어집니다⁵⁾.

COVID-19 관련 응고 장애

SARS-CoV-2의 ACE2 수용체를 통한 내피염 → 염증 반응(IL-6 및 VEGF 활성화), 혈관 수축, 응고 항진이라는 연쇄 반응에 의해 CST가 유발됩니다⁶⁾⁹⁾. 단백 S 및 C 결핍이 혈전 형성에 관여할 수 있습니다⁹⁾.

동안 신경의 안내 분지와 부분 마비

동안 신경은 해면정맥동 → 상안와열을 거쳐 안와 내에서 상지(상직근, 상안검거근)와 하지(하직근, 하사근, 내직근 + 내안근)로 분지합니다. 상지 또는 하지만의 부분 마비는 안와 후방 병변을 시사하는 소견입니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

COVID-19 및 백신 관련 CST 보고 축적

COVID-19 감염 후 및 백신 접종 후 CST 사례가 여러 건 보고되었으며, 새로운 유발 요인으로 인식되고 있습니다.

Raj 등(2021)은 중증 COVID-19 폐렴 후 CST → 중심망막동맥폐쇄 → 시신경위축(좌안 광각 없음)이 발생한 37세 남성을 보고했습니다⁶⁾. D-이량체 >10,000 ng/mL, IL-6 560 pg/mL로 응고 및 염증 표지자가 현저히 높았습니다.

Nusanti 등(2022)은 CoronaVac 접종 16일 후 양측성 CST가 발생한 50세 여성을 보고했습니다⁹⁾. 단백질 S 37%, 단백질 C 61.9%로 기저 응고 조절 인자 결핍이 있었으며, 메틸프레드니솔론 및 항응고 요법으로 좌안은 20/20으로 회복되었으나 우안은 광각 없음이 잔존했습니다.

감염 후 및 백신 접종 후 CST의 최적 관리 지침은 아직 확립되지 않았습니다.

NOAC의 뇌정맥혈전증 적용

다비가트란과 리바록사반은 와파린과 유사한 유효성 및 안전성이 보고되었으며⁷⁾, 장기 외래 관리의 편의성으로 인해 향후 사용 확대가 기대됩니다. 그러나 대규모 무작위 대조 시험은 아직 수행되지 않았습니다.

혈류전환장치를 이용한 경동맥해면동루 및 동맥류 치료

혈류전환장치를 이용한 혈관내 치료가 해면동 내 ICA 동맥류 및 경동맥해면동루에 유용하다고 보고되었습니다.

Reid 등(2024)은 경동맥해면동루 및 다발성 동맥류를 가진 65세 여성에게 혈류전환장치 및 코일 색전술을 시행하여 안정적으로 퇴원한 사례를 보고했습니다³⁾. 체계적 검토에서는 모든 환자에서 기술적 성공을 달성했지만, 합병증률 17.0%(신경학적 이환율 4.5%)도 보고되었습니다³⁾.

감염성 ICIA의 혈관내 치료

감염성 해면동 내 ICA 동맥류(ICIA)에 대한 혈관내 치료의 유효성에 대한 증거가 축적되고 있습니다.

Shen 등(2024)의 22례 문헌 검토에서는 혈관내 치료군의 임상 관해율이 93%(13/14례)인 반면, 보존적 치료군에서는 완전 퇴축이 1례에 불과했습니다⁵⁾. 감염성 동맥류의 전체 사망률은 18.7~46.0%로 여전히 높아, 조기 진단 및 다학제 치료가 필수적입니다.

Lemierre 증후군에 동반된 CST

Lemierre 증후군(괴사간균(Fusobacterium necrophorum) 균혈증으로 인한 내경정맥 감염성 혈전정맥염)과 관련된 CST는 드물지만, COVID-19 이후 보고가 증가하고 있습니다.

Dai 등(2022)은 COVID-19 후 Lemierre 증후군 → 좌측 CST + 좌측 ICIA → CSS를 보인 18세 남성을 보고했습니다 ⁸⁾. 좌측 ICA 색전술 + 희생술로 좋은 결과(시력 20/20 회복, 3개월에 복시 소실)를 얻었습니다.

8. 참고문헌

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