El síndrome del seno cavernoso (CSS) es una condición resultante de cambios patológicos en el seno cavernoso, que combina oftalmoplejía (NC III, IV, VI), disfunción autonómica (síndrome de Horner) y pérdida sensorial en la primera (V1) o segunda (V2) división del nervio trigémino.
(1) Oftalmoplejía total + (2) pérdida sensorial/síntomas irritativos en la primera división del trigémino se denomina “síndrome de la fisura orbitaria superior/síndrome del seno cavernoso”, y cuando se agrega (3) afectación del nervio óptico, se distingue como “síndrome del vértice orbitario”. Cuando la parálisis del nervio abducens se acompaña de síndrome de Horner ipsilateral, sugiere fuertemente una lesión dentro del seno cavernoso.
En un estudio prospectivo de 73 pacientes realizado por Bhatkar et al. (2017), se reportaron las frecuencias de las características clínicas del CSS: diplopía 90.4%, cefalea unilateral 70.4%, ptosis 68.4%, entumecimiento facial 56.2% y proptosis 31.5%2). Las frecuencias de los nervios craneales afectados fueron NC VI 82.1%, NC III 78.1%, NC IV 68.4% y NC V 46.5%, siendo el nervio abducens el más vulnerable2).
En un análisis de 126 casos realizado por Fernández et al. (2007), las causas del CSS se reportaron como tumores 63%, vasculares 20% e inflamación granulomatosa 13%2). La trombosis del seno cavernoso (CST) representa del 1 al 4% de todas las trombosis venosas y de senos cerebrales, con una incidencia anual estimada de aproximadamente 1/100,0004).
| Síndrome | Sitio afectado | Características principales |
|---|---|---|
| Síndrome del seno cavernoso | Seno cavernoso | Oftalmoplejía total + pérdida sensorial V1/V2, inyección conjuntival, proptosis |
| Síndrome de la fisura orbitaria superior | Fisura orbitaria superior | Oftalmoplejía total + pérdida sensorial V1, nervio óptico preservado |
| Síndrome del vértice orbitario | Vértice orbitario | Lo anterior + afectación del nervio óptico (RAPD positivo) |
El CSS se caracteriza principalmente por oftalmoplejía total y pérdida sensorial en la distribución V1 del nervio trigémino. El síndrome del vértice orbitario añade afectación del nervio óptico a esto, y la presencia o ausencia de un defecto pupilar aferente relativo (RAPD) es clave para la diferenciación.
Hallazgos según la afectación de pares craneales
Diferencias en los hallazgos según la ubicación de la lesión
Lesiones anteriores / de la fisura orbitaria superior
Dolor y alteraciones sensoriales en el área de CN V1: Síntomas principalmente en la frente y región periorbitaria.
Oftalmoplejía (CN III, IV, VI): Todos los nervios que pasan por la fisura orbitaria superior están afectados.
Síndrome de Horner: El daño a las fibras simpáticas posganglionares causa miosis y ptosis.
Lesiones del seno cavernoso medio a posterior
Alteraciones sensoriales en áreas CN V1 ± V2: A medida que la lesión se extiende posteriormente, también se afecta el área V2 (mejilla, labio superior).
En lesiones posteriores, se afectan V1, V2 y V3: Puede acompañarse de lesiones del quiasma óptico, tracto óptico o tronco encefálico.
Hallazgo característico de CST: Propagación rápida de los síntomas al lado contralateral (generalmente dentro de 24–48 horas) 10).
Hallazgos específicos de la enfermedad
Cuando la parálisis de los músculos oculares, ptosis, proptosis se acompañan de signos sistémicos de infección como fiebre, taquicardia, escalofríos, rigidez de nuca y alteración del estado mental, se debe sospechar urgentemente CST. La rápida propagación al lado contralateral (dentro de 24 a 48 horas) también es una pista importante 10).
Las causas de CSS son diversas. A continuación se muestran clasificaciones representativas.
| Clasificación de causa | Principales enfermedades/condiciones | Frecuencia (Fernández et al., 2007) |
|---|---|---|
| Neoplásico | Adenoma hipofisario, meningioma, cordoma, schwannoma, metástasis, linfoma, carcinoma nasofaríngeo | 63%2) |
| Vascular | Fístula carótido-cavernosa (tipo directo/duramadre), aneurisma de ICA, trombosis del seno cavernoso | 20%2) |
| Inflamación granulomatosa | Síndrome de Tolosa-Hunt, sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, paquimeningitis hipertrófica | 13%2) |
| Infeccioso | Sinusitis fúngica (Mucor, Aspergillus), herpes zóster, CST séptico | — |
| Traumático | Fractura de base de cráneo, postoperatorio | — |
Neoplásico (63%, más frecuente)
El adenoma hipofisario y el meningioma son representativos. El linfoma representa aproximadamente el 2.3% de las causas de CSS 2). El adenoma hipofisario puede causar CSS aguda por apoplejía (apoplejía hipofisaria). La prevalencia de apoplejía hipofisaria se reporta en 6.2 casos por 100,000 personas 1).
Vascular (20%)
CST infeccioso/séptico
La infección retrógrada desde infecciones faciales o de los senos paranasales es el mecanismo principal. El trombo se propaga a través de las venas faciales que carecen de válvulas. Son comunes las infecciones del “triángulo peligroso de la cara” (área delimitada por las comisuras de la boca y la raíz de la nariz) 4). Staphylococcus aureus representa aproximadamente el 67% de las bacterias causantes 4).
Se ha reportado que la infección por COVID-19 causa CST a través de un estado de hipercoagulabilidad (endotelitis mediada por el receptor ACE2, elevación de IL-6, deficiencia de proteína S, etc.) en múltiples informes 6)9)10).
Factores de riesgo para el síndrome del seno cavernoso fúngico
Los tumores representan el 63%, siendo el adenoma hipofisario y el meningioma los más representativos. Le siguen las causas vasculares (fístula carótido-cavernosa o aneurisma) con un 20%, y la inflamación granulomatosa (como el síndrome de Tolosa-Hunt) con un 13% 2).
Una historia clínica detallada es el punto de partida del diagnóstico. Se debe prestar especial atención a los siguientes puntos.
| Modalidad de imagen | Principales indicaciones/características |
|---|---|
| RM con contraste | Óptimo para evaluar tumores, inflamación y CST. Combinar T1/T2, supresión grasa y contraste con gadolinio. |
| VRM (venografía por resonancia magnética) | Útil para confirmar y evaluar la extensión de la CST. |
| TC/TCV | Evaluación de traumatismos, destrucción ósea y lesiones vasculares. Confirmación de CST. |
| ARM (método SPGR) | Más útil para detectar aneurismas de la IC-PC. |
| ASD (angiografía por sustracción digital) | Esencial para el diagnóstico definitivo de fístula carótido-cavernosa. Realizar angiografía de 4 vasos de ambas ACI y ACE. |
| ATC | Útil para el seguimiento seriado de aneurismas infecciosos5). |
El tratamiento del CSS varía mucho según la causa. Identificar la causa es el paso más importante en la selección del tratamiento.
Neoplásico
Cirugía + radioterapia: El enfoque difiere según el tipo histopatológico.
Meningioma, cordoma: La resección tumoral más radioterapia postoperatoria es el estándar.
Adenoma hipofisario: Resección transesfenoidal. Se realiza terapia de reemplazo hormonal para la insuficiencia suprarrenal de forma concomitante 1).
Vascular (CCF)
La derivación a neurocirugía es la regla.
Shunts de bajo flujo: Observación (cierre espontáneo en <50%).
Shunts de alto flujo o sintomáticos: Cirugía endovascular (cierre de la fístula mediante embolización con balón o espiral). Las fístulas carótido-cavernosas directas rara vez se cierran espontáneamente después de 3 semanas. Para complicaciones oculares como hipertensión ocular, se realiza tratamiento sintomático con agentes antihipertensivos.
Infeccioso (TSC)
Iniciar antibióticos intravenosos de amplio espectro inmediatamente.
Selección de antibióticos: Cobertura para MRSA + cefalosporina de tercera generación + metronidazol. En pacientes inmunocomprometidos, considerar antifúngicos 4).
Duración de antibióticos: 3–4 semanas o más, o al menos 2 semanas después de la mejoría clínica 4).
Anticoagulación: La adición de heparina no fraccionada (HNF) reduce la mortalidad del 40% al 14% y la morbilidad del 61% al 31% 4). La Federación Europea de Sociedades Neurológicas recomienda 3 meses de anticoagulación 4).
Consulta ORL: Para evaluar el drenaje de la fuente de infección primaria (senos paranasales, dientes).
La terapia con glucocorticoides sistémicos es efectiva. El dolor mejora notablemente dentro de 1 a 2 días de la administración, seguido de la mejoría de los déficits oculomotores. Sin embargo, se deben excluir completamente las causas infecciosas (especialmente fúngicas y tuberculosas) y el linfoma maligno antes de iniciar los esteroides. Las infecciones fúngicas y el linfoma maligno pueden suprimirse temporalmente con esteroides, pero existe el riesgo de recurrencia rápida y empeoramiento del pronóstico durante la reducción de la dosis.
Además de la administración de antibióticos durante 4 a 6 semanas, se combinan tratamientos endovasculares como embolización con espiral, stent desviador de flujo y oclusión con balón. En una revisión de 22 casos de Shen et al. (2024), la tasa de remisión clínica en el grupo de tratamiento endovascular fue del 93% (13/14 casos)5).
Los nuevos anticoagulantes orales (NOAC) dabigatrán y rivaroxabán han mostrado eficacia y seguridad similares a la warfarina para la trombosis venosa cerebral7), y pueden ser opciones útiles para el manejo ambulatorio a largo plazo.
Si la parálisis del nervio abducens persiste después del tratamiento de la causa subyacente, en casos leves a moderados se seleccionan el acortamiento del recto lateral y la recesión del recto medial; en parálisis severa, se elige la transposición del recto vertical.
La adición de anticoagulación con heparina no fraccionada redujo significativamente la mortalidad del 40% al 14% y la morbilidad del 61% al 31%4). Se recomienda anticoagulación a menos que existan contraindicaciones fuertes (p. ej., sangrado activo). La Federación Europea de Sociedades Neurológicas recomienda continuar durante 3 meses.
El seno cavernoso es un seno venoso dural ubicado a ambos lados de la silla turca del hueso esfenoides, y los lados izquierdo y derecho se comunican. Limita lateralmente con el hueso temporal, inferiormente con el hueso esfenoides (adyacente al seno esfenoidal), con la glándula pituitaria dentro de la silla turca y el quiasma óptico ubicado superiormente en la línea media.
Drenaje venoso
Disposición neural y vascular intrasinusal
Mecanismo compresivo (tumor, hematoma)
Debido a que el seno cavernoso es un espacio fijo rodeado de hueso, las lesiones ocupantes de espacio dentro del seno comprimen las estructuras internas, causando oftalmoplejía y cambios en la sensibilidad facial. El NC VI está más libremente posicionado que otros nervios craneales, por lo que se afecta primero incluso con cambios de presión menores.
Mecanismo de formación de CST infeccioso
La ausencia de válvulas en las venas faciales conduce a estasis venosa dentro del seno durante una infección grave, seguida de formación de trombos. El trombo formado causa inflamación local y también puede provocar émbolos al cerebro (accidente cerebrovascular, encefalitis, meningitis).
Mecanismo de formación de aneurisma infeccioso (ICIA)
La infección de tejidos adyacentes causa tromboflebitis séptica del seno cavernoso, lo que lleva a infiltración de células inflamatorias en la pared de la arteria carótida interna (adventicia → media → íntima). El debilitamiento de la pared arterial resulta en la formación de aneurisma5).
Coagulopatía relacionada con COVID-19
El SARS-CoV-2 causa endotelitis a través de los receptores ACE2, desencadenando una cascada de respuesta inflamatoria (activación de IL-6 y VEGF), vasoconstricción e hipercoagulabilidad, lo que lleva a CST6)9). La deficiencia de proteína S y C puede contribuir a la formación de trombos9).
Ramas intraoculares del nervio oculomotor y parálisis parcial
El nervio oculomotor pasa a través del seno cavernoso y la fisura orbitaria superior, luego se divide en una rama superior (recto superior, elevador del párpado superior) y una rama inferior (recto inferior, oblicuo inferior, recto medial y músculos intraoculares). La parálisis parcial solo de la rama superior o inferior sugiere una lesión en la órbita posterior.
Se han reportado múltiples casos de CST después de la infección por COVID-19 y la vacunación, y se están reconociendo como nuevos desencadenantes.
Raj et al. (2021) reportaron un hombre de 37 años que desarrolló CST → oclusión de la arteria central de la retina → atrofia óptica (sin percepción de luz en el ojo izquierdo) después de neumonía grave por COVID-19 6). El dímero D >10,000 ng/mL y la IL-6 560 pg/mL indicaron marcadores de coagulación e inflamación notablemente elevados.
Nusanti et al. (2022) reportaron una mujer de 50 años que desarrolló CST bilateral 16 días después de la vacunación con CoronaVac 9). Presentaba deficiencias subyacentes en factores reguladores de la coagulación (proteína S 37%, proteína C 61.9%). Con metilprednisolona y anticoagulación, su ojo izquierdo se recuperó a 20/20, pero no quedó percepción de luz en el ojo derecho.
Aún no se han establecido pautas de manejo óptimas para la CST posterior a la infección y la vacunación.
Se ha informado que dabigatrán y rivaroxabán tienen una eficacia y seguridad similares a la warfarina 7), y su conveniencia para el manejo ambulatorio a largo plazo se espera que lleve a un mayor uso en el futuro. Sin embargo, aún no se han realizado ensayos controlados aleatorios a gran escala.
Se ha informado que el tratamiento endovascular con stents desviadores de flujo es útil para aneurismas de la ICA intracavernosa y fístulas carótido-cavernosas.
Reid et al. (2024) reportaron el caso de una mujer de 65 años con una fístula carótido-cavernosa y múltiples aneurismas que se sometió a colocación de un stent desviador de flujo y embolización con espirales, y fue dada de alta en condición estable 3). Una revisión sistemática reportó éxito técnico en todos los pacientes, pero una tasa de complicaciones del 17.0% (morbilidad neurológica 4.5%) 3).
Se está acumulando evidencia sobre la eficacia del tratamiento endovascular para los aneurismas infecciosos de la ICA intracavernosa (ICIA).
En una revisión de la literatura de 22 casos por Shen et al. (2024), la tasa de remisión clínica en el grupo de tratamiento endovascular fue del 93% (13/14 casos), mientras que solo un caso en el grupo de tratamiento conservador mostró regresión completa 5). La tasa de mortalidad general de los aneurismas infecciosos sigue siendo alta, del 18.7 al 46.0%, por lo que el diagnóstico temprano y el tratamiento multidisciplinario son esenciales.
La CST asociada con el síndrome de Lemierre (tromboflebitis infecciosa de la vena yugular interna debida a bacteriemia por Fusobacterium necrophorum) es rara, pero los informes han aumentado después de COVID-19.
Dai et al. (2022) informaron de un varón de 18 años que desarrolló síndrome de Lemierre → CST izquierda + ICIA izquierda → CSS después de COVID-19 8). La embolización + sacrificio de la ICA izquierda resultó en un buen resultado (recuperación de la agudeza visual a 20/20, diplopía resuelta a los 3 meses).
Jamal Y, Camacho Y, Hanft S, et al. A Case of Pituitary Apoplexy and Cavernous Sinus Syndrome during Hemodialysis. Case Reports in Endocrinology. 2023;2023:3183088.
Kim TR, Bae KN, Son JH, et al. A Case of Cavernous Sinus Syndrome Due to Extranodal Diffuse Large B-Cell Lymphoma. Ann Dermatol. 2023;35(Suppl 2):S300-303.
Reid DM, Chalasani N, Khadka M, et al. Cavernous Sinus Syndrome in a Polio-Afflicted Patient With Multiple Aneurysms. Cureus. 2024;16(5):e60673.
Spalitto D. An Atypical Presentation of Bilateral Cavernous Sinus Thrombosis. Cureus. 2024;16(7):e64647.
Shen Y, Hu F, Wu L, Nie H. Concomitant rapidly growing aneurysm of intracavernous carotid artery and cavernous sinus thrombosis: Case report and review of the literature. Medicine. 2024;103(30):e39022.
Raj A, Kaur N, Kaur N. Cavernous sinus thrombosis with central retinal artery occlusion in COVID-19: A case report and review of literature. Indian J Ophthalmol. 2021;69:1327-1329.
Ng EMC, Othman O, Chan LY, Bahari NA. Cavernous Sinus Thrombosis and Blindness Complicating Dental Infection. Cureus. 2022;14(1):e21318.
Dai YL, Chen VM, Hedges TR III, Malek A. Lemierre syndrome associated mycotic cavernous sinus thrombosis and carotid aneurysm after COVID-19. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101642.
Nusanti S, Putera I, Sidik M, et al. A case of aseptic bilateral cavernous sinus thrombosis following a recent inactivated SARS-CoV-2 vaccination. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:334-338.
LoBue SA, Park R, Giovane R, DeLury J, Hodgson N. Bilateral Cavernous Sinus Thrombosis in Presumed COVID-19 Infection. Cureus. 2022;14(11):e31986.
