La oclusión de la arteria retiniana es una enfermedad que causa deterioro visual grave debido a isquemia y necrosis retiniana por oclusión de la arteria retiniana. Los cambios retinianos irreversibles comienzan aproximadamente 100 minutos después de la oclusión arterial, por lo que los resultados visuales suelen ser malos incluso con tratamiento. Se clasifica en los siguientes tres tipos según el sitio de oclusión.
CRAO
Oclusión de la arteria central de la retina (CRAO): Oclusión de la arteria central de la retina. Es el tipo más grave y la visión a menudo disminuye a movimiento de manos o percepción de luz.
Incidencia: 1 por 100,000 por año, 1 por 10,000 pacientes ambulatorios8).
BRAO
Oclusión de la arteria retiniana ramificada: oclusión de una rama. El pronóstico visual varía mucho según el sitio de la oclusión.
Características: el 80% mantiene finalmente una agudeza visual corregida de 0,5 o mejor. Si la mácula no está afectada, la agudeza visual no disminuye.
Oclusión de la arteria cilioretiniana
Oclusión de la arteria cilioretiniana: oclusión de la arteria cilioretiniana. Es una rama de la arteria ciliar posterior corta y está presente en aproximadamente el 32% de todos los ojos. Irriga la retina cerca del haz papilomacular.
Características: puede ocurrir en combinación con CRAO o de forma aislada.
La CRAO se clasifica además en no arterítica y arterítica. La CRAO no arterítica representa más del 90% de todos los casos y tiene los siguientes tres subtipos:
CRAO arterítica es secundaria a arteritis de células gigantes (ACG) y representa aproximadamente el 4% de los pacientes con CRAO. Tiene el peor pronóstico entre los cuatro tipos y la pérdida de visión es casi irreversible. Es más probable que ocurra en pacientes de 70 años o más y a menudo se acompaña de síntomas relacionados con ACG como cefalea, sensibilidad del cuero cabelludo, claudicación mandibular, malestar general y pérdida de peso. El paso más importante en todos los pacientes con CRAO de 50 años o más es descartar la CRAO arterítica, mediante la medición rápida de VSG y PCR y, si es necesario, biopsia de la arteria temporal. Si se sospecha fuertemente ACG, se debe iniciar inmediatamente la terapia sistémica con esteroides sin esperar un diagnóstico definitivo 8). El retraso en el tratamiento aumenta el riesgo de ceguera del ojo contralateral.
La incidencia de CRAO se estima en aproximadamente 1 por 100.000 habitantes por año, o 1 por 10.000 pacientes ambulatorios. La edad promedio de inicio es a principios de los 60 años y la incidencia aumenta con la edad 8). Es más común en hombres y generalmente ocurre en un ojo, pero el 1-2% ocurre en ambos ojos. La afectación bilateral debe hacer sospechar arteritis de células gigantes 8). La incidencia en Japón es menor que en los países occidentales, lo que la convierte en una enfermedad relativamente rara, pero es una afección de alta urgencia donde la respuesta muy temprana determina el pronóstico visual.
La retina es un tejido que se diferencia del cerebro durante el desarrollo embrionario y se considera parte del sistema nervioso central. Su relación con el accidente cerebrovascular es estrecha; en 2013, la AHA/ASA (Asociación Americana del Corazón/Asociación Americana del Accidente Cerebrovascular) revisó la definición de accidente cerebrovascular para incluir explícitamente la isquemia retiniana como un tipo de infarto del SNC (sistema nervioso central) 8). Se estima que entre el 15 y el 20% de los pacientes con CRAO desarrollan un accidente cerebrovascular en 30 días, y como “accidente cerebrovascular ocular”, se recomienda una evaluación sistémica de emergencia en un centro de accidentes cerebrovasculares 8).
La CRAO comparte los mismos factores de riesgo que el accidente cerebrovascular (arteriosclerosis, fibrilación auricular, embolia, etc.) y tiene un alto riesgo de accidente cerebrovascular dentro de los 30 días posteriores al inicio, del 15 al 20% 8). La AHA/ASA define la isquemia retiniana como infarto del SNC, y después del inicio de la CRAO, es esencial una evaluación sistémica de emergencia en colaboración con neurología y cardiología.
La pérdida de visión severa e indolora de inicio súbito es la característica más distintiva.
En la CRAO, algunos pacientes experimentan pérdida visual transitoria repetida antes del inicio. Esto se llama amaurosis fugaz y es una señal de advertencia importante como síntoma precursor de accidente cerebrovascular (AIT). La pérdida de visión dura unos minutos y luego se recupera espontáneamente, pero a menudo precede al ataque principal.
Se ha reportado un caso de CRAO relacionada con COVID-19 en una niña de 6 años, que presentó pérdida súbita de visión bilateral, lo que indica que (aunque raro) puede ocurrir en niños 1).
Se presentan hallazgos característicos en la fase aguda, pero cambian con el tiempo. En la fase hiperaguda dentro de las 2 horas posteriores al inicio, los hallazgos del fondo de ojo pueden ser normales o mostrar solo una ligera opacidad macular.
En una niña de 6 años con CRAO asociada a COVID-19, el adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas de la retina (RNFL) persistió incluso 5 meses después del inicio1). En la fase crónica, la OCT muestra adelgazamiento retiniano, y ocurre atrofia retrógrada no solo en las capas internas sino también en las externas, lo que dificulta la identificación de la estructura laminar.
En la CRAO, toda la capa interna de la retina se vuelve de color blanco lechoso debido al edema intracelular isquémico. Sin embargo, la fóvea, que está compuesta solo por la capa externa de la retina y recibe nutrición de la coriocapilar, no se opacifica. El mecanismo de la mancha rojo cereza es que el color rojo de la coroides se hace visible en contraste con la opacidad blanca circundante. Para obtener una anatomía vascular detallada, consulte la sección “Fisiopatología”.
La causa principal de la CRAO es la embolia, que representa aproximadamente el 95% de todos los casos8). La distribución de las causas varía según la edad y la enfermedad subyacente.
| Grupo de edad | Causa principal | Condiciones a investigar |
|---|---|---|
| 50 años o más | Émbolo/trombo arteriosclerótico | Estenosis carotídea, fibrilación auricular, hipertensión |
| Menores de 50 años | Anomalía de la coagulación, PFO, vasculitis | Embolia paradójica, enfermedad autoinmune |
Los factores de riesgo modificables incluyen tabaquismo, hipertensión, IMC elevado, dislipidemia, diabetes, trastornos de la coagulación y enfermedades cardíacas (incluyendo fibrilación auricular) 8). Aproximadamente el 60% de los pacientes con CRAO tienen al menos un factor de riesgo vascular no diagnosticado, siendo la dislipidemia el más común. El colesterol HDL bajo también se ha reportado como un factor de riesgo independiente 8).
Los factores de riesgo sistémicos se enumeran a continuación.
La CRAO a menudo se puede diagnosticar mediante hallazgos del fondo de ojo, pero es esencial una evaluación sistémica para buscar la causa. El manejo de la CRAO se divide en tres etapas: primero, restauración del flujo sanguíneo en la fase aguda; segundo, prevención de complicaciones secundarias en la fase subaguda; y tercero, control sistémico y prevención de futuros eventos isquémicos vasculares.
Los principales hallazgos obtenidos de cada exploración se muestran a continuación.
| Método de Exploración | Principales Hallazgos |
|---|---|
| OCT | Fase aguda: hiperreflectividad y engrosamiento de la capa interna → Fase crónica: adelgazamiento de la capa interna |
| FA | Retraso en el llenado, tiempo de circulación brazo-retina ≥30 segundos |
| ERG | Onda a normal, onda b disminuida (ERG de tipo negativo) |
La CRAO aguda requiere derivación inmediata a un centro de ictus para evaluación sistémica urgente 8). El riesgo de ictus en pacientes con RAO sintomática es más alto desde 2 semanas antes hasta 1 mes después del inicio 8).
La exclusión de CRAO arterítico debido a arteritis de células gigantes (GCA) es la más importante. La CRAO relacionada con GCA representa aproximadamente el 4% de todas las CRAO y tiene el peor pronóstico. Si se sospecha GCA, inicie esteroides sistémicos inmediatamente sin esperar el diagnóstico definitivo (biopsia de arteria temporal) 8). Sin tratamiento, existe riesgo de ceguera en el ojo contralateral.
La CRAO es una emergencia oftalmológica, y el manejo rápido en la fase hiperaguda es esencial para mejorar el pronóstico visual. El tratamiento inmediatamente después del inicio es preferible, y se debe considerar el tratamiento activo para los casos dentro del primer día del inicio.
El daño retiniano grave comienza aproximadamente 100 minutos después de la oclusión arterial. El tratamiento es más favorable inmediatamente después del inicio, y dentro de aproximadamente 4 horas se considera el objetivo para el tratamiento en fase aguda 6). Cuanto mayor sea el tiempo desde el inicio hasta la consulta, peor será el pronóstico, pero se debe considerar el tratamiento activo para los casos dentro del primer día del inicio. Para BRAO con deterioro visual temprano, se sigue la misma estrategia de tratamiento que para CRAO.
Zokri MF et al. (2024) enfatizaron en una serie de casos de RAO aguda que el tiempo hasta el inicio del tratamiento es el factor más importante que determina el resultado visual 6). Muchos casos pierden la oportunidad de intervención terapéutica debido a la consulta tardía.
Los siguientes tratamientos se utilizan según los síntomas.
Vasodilatadores
Nitrito de amilo: Triturar un vial de 0.25 mL, absorber en un cubrimiento e inhalar por las fosas nasales (precaución por descenso de la presión arterial; uso no indicado en ficha técnica).
Dinitrato de isosorbida sublingual: Promueve la vasodilatación.
Inhalación de carbógeno: Inhalación de una mezcla de 95% oxígeno + 5% CO₂. Promueve el aumento del flujo sanguíneo pero conlleva riesgo de hipotensión sistémica.
Pentoxifilina: Fármaco mejorador de la circulación periférica. Mejora el flujo sanguíneo retiniano al mejorar la deformabilidad de los glóbulos rojos.
Farmacoterapia
Inyección de Diamox: 500 mg por vía intravenosa una vez al día (uso no indicado en ficha técnica). Como inhibidor de la anhidrasa carbónica, reduce la presión intraocular y promueve la dilatación de la arteria retiniana.
Uroquinasa: Dosis diaria inicial de 60,000 a 240,000 unidades, luego reducción gradual durante aproximadamente 7 días. Precaución por hemorragia cerebral y hemorragia sistémica.
Comprimidos de Obalmon: 5 μg × 6 comprimidos, divididos en tres dosis después de las comidas. Como derivado de la prostaglandina E₁, tiene como objetivo mejorar el flujo sanguíneo periférico.
Procedimientos y manejo sistémico
Masaje ocular: Reduce la presión intraocular y desplaza el émbolo hacia la periferia. Es un procedimiento que se puede realizar de inmediato.
Paracentesis de la cámara anterior: Aspira el humor acuoso para reducir bruscamente la presión intraocular, aumentando relativamente la presión de perfusión arterial.
Bloqueo del ganglio estrellado: Puede realizarse para mejorar el flujo sanguíneo ocular.
Sin embargo, los tratamientos conservadores (masaje ocular, paracentesis de la cámara anterior, inhalación de carbógeno) no han demostrado una eficacia significativa8). Estos procedimientos solo tienen sentido teórico en la etapa muy temprana después del inicio, pero no hay evidencia sólida de que mejoren el pronóstico en comparación con la evolución natural.
La CRAO aguda debe ser remitida de urgencia a un centro de ictus, y se recomienda realizar la evaluación y el tratamiento según el “protocolo de ictus ocular”8). En los centros de ictus, la CRAO se trata como una emergencia equivalente al infarto cerebral, y se están estableciendo sistemas para gestionar de forma centralizada la evaluación de la indicación de administración de tPA, la evaluación vascular sistémica y la prevención secundaria.
Utilizar lo siguiente según los síntomas.
Se ha reportado un caso en el que la agudeza visual mejoró dramáticamente de 20/2000 a 20/33,3 tras la administración intraarterial de 300.000 unidades de uroquinasa4).
La tasa de recuperación visual espontánea en la CRAO es aproximadamente del 18%, pero la terapia trombolítica temprana la aumenta hasta alrededor del 40%. Sin embargo, el ensayo EAGLE (ECA) no encontró diferencias significativas en la mejora visual entre la tPA intraarterial (IA) y el tratamiento conservador, y se señalaron preocupaciones de seguridad sobre la hemorragia intracraneal (HIC)7). Actualmente, la evidencia para la terapia fibrinolítica intraarterial e intravenosa para la CRAO se considera insuficiente8).
Si se sospecha CRAO arterítica, se debe iniciar la administración sistémica de esteroides de inmediato sin esperar un diagnóstico definitivo. El retraso en el tratamiento conlleva riesgo de ceguera en el ojo contralateral8).
Algunos estudios retrospectivos pequeños sugieren un efecto leve, pero una revisión Cochrane concluyó que la evidencia es incierta8).
En la fase subaguda después de una CRAO, la isquemia retiniana crónica debida a una falla de reperfusión puede causar neovascularización ocular. La prevalencia de neovascularización se reporta entre 2.5% y 31.6%, y el tiempo promedio hasta la observación de neovascularización es de 8.5 semanas. Se ha reportado neovascularización del iris en el 18% de las CRAO, y los exámenes oftalmológicos regulares son importantes durante aproximadamente 4 meses después del inicio. Cuando ocurre neovascularización del iris o retiniana, está indicada la fotocoagulación panretiniana (PRP) 8).
Los pacientes con CRAO tienen un mayor riesgo de eventos isquémicos sistémicos, y la colaboración con internistas, especialistas en accidentes cerebrovasculares y cardiólogos es importante para la prevención de complicaciones a largo plazo. Aproximadamente el 60% de los pacientes con CRAO tienen al menos un factor de riesgo vascular no diagnosticado, y la evaluación sistémica desencadenada por el inicio de la CRAO es el primer paso en la prevención secundaria.
El resultado visual de la CRAO es pobre, a menudo resultando en contar dedos o peor. Sin tratamiento, la posibilidad de recuperación visual es solo de aproximadamente el 18%. En la presentación inicial, el 61% tiene una agudeza visual de 20/400 o peor 8). La opacidad retiniana se resuelve 4–6 semanas después del inicio y la retina vuelve a un color normal, pero la función visual no se recupera a menos que el tratamiento temprano sea efectivo. El glaucoma neovascular puede desarrollarse 4–10 semanas después del inicio.
Por otro lado, en la CRAO con preservación de la arteria cilioretiniana, se preserva el área de perfusión de la arteria cilioretiniana, por lo que la visión central puede mantenerse. En la CRAO transitoria, la oclusión se resuelve espontáneamente, por lo que el pronóstico visual es mejor. En la BRAO, el 80% mantiene una agudeza visual corregida de 0.5 o mejor, pero si la rama hacia la mácula está ocluida, el pronóstico visual es pobre.
Después de una CRAO, también se debe prestar atención a las complicaciones asociadas con la falla de reperfusión. La neovascularización del iris ocurre en aproximadamente el 18% de las CRAO y puede progresar a glaucoma neovascular 4–10 semanas después del inicio. Si ocurre neovascularización, se debe realizar fotocoagulación panretiniana (PRP) de inmediato 8).
El daño retiniano irreversible comienza aproximadamente 100 minutos después de la oclusión. Se recomienda tratamiento activo dentro del primer día del inicio, y cuanto antes se inicie el tratamiento, mejor será el pronóstico. La administración intravenosa de tPA está indicada dentro de las 4.5 horas del inicio 8). En cualquier caso, como “accidente cerebrovascular ocular”, es fundamental acudir de urgencia a un centro de ictus.
La arteria central de la retina, rama de la arteria oftálmica (primera rama de la arteria carótida interna), ingresa a la retina en el disco óptico y suministra oxígeno y nutrientes a los dos tercios internos de la retina (desde la capa de fibras nerviosas hasta la capa nuclear interna). Los fotorreceptores en la capa externa de la retina reciben nutrición de los vasos coroideos, por lo que la capa externa se conserva relativamente en la CRAO.
La arteria cilioretiniana, una rama de las arterias ciliares posteriores cortas, está presente en aproximadamente el 32% de los ojos y suministra sangre a la retina cerca del haz papilomacular. Dado que la arteria cilioretiniana se ramifica antes de que la arteria oftálmica se convierta en la arteria central de la retina, no se ve afectada por la oclusión en la CRAO. Por lo tanto, si esta arteria se conserva, es posible que se mantenga la visión foveal central.
El mecanismo de formación de la mancha rojo cereza es el siguiente. En la CRAO, las capas internas de la retina irrigadas por la arteria retiniana sufren isquemia aguda, lo que provoca hinchazón celular (edema intracelular) y necrosis isquémica, resultando en una opacidad blanquecina centrada en el polo posterior. Esta opacidad difiere en mecanismo del edema retiniano ordinario (edema extracelular). En el edema retiniano ordinario, la acumulación de líquido extracelular causa baja reflectividad en la OCT, mientras que en la CRAO, el edema intracelular isquémico (hinchazón celular) causa alta reflectividad en las capas internas de la retina. La OCT muestra las capas internas de la retina como hiperreflectivas y engrosadas.
La fóvea está compuesta solo por las capas externas de la retina y es nutrida por la coroides, por lo que no se vuelve opaca. En la fóvea, las capas internas (capa de células ganglionares, capa plexiforme interna, capa nuclear interna) están casi ausentes, y solo existe la capa externa (capa de fotorreceptores). Por lo tanto, el color rojo normal (color de los capilares coroideos) parece resaltar dentro de la opacidad blanquecina circundante. Esta es la causa de la mancha rojo cereza.
En la oclusión de la arteria oftálmica (OAO), el tronco principal de la arteria oftálmica se ocluye, afectando tanto la circulación retiniana como la coroidea. Debido a la isquemia coroidea, no aparece una mancha rojo cereza 8).
La causa más común de CRAO es el tromboembolismo, y la oclusión ocurre en la parte más estrecha de la luz de la arteria central de la retina (donde perfora la vaina dural del nervio óptico). Los émbolos se originan en placas de la arteria carótida o del corazón.
Las células ganglionares de la retina son extremadamente vulnerables a la isquemia, y el deterioro funcional comienza minutos después del cese del flujo sanguíneo. Se cree que el daño irreversible ocurre a partir de aproximadamente 100 a 105 minutos 8). Esta es la base de la urgencia de esta enfermedad.
Los cambios tisulares según la evolución temporal de la isquemia son los siguientes.
En la hipertensión crónica, se ha informado que el tiempo hasta que ocurren cambios irreversibles puede extenderse hasta 240 minutos6).
En una niña de 6 años con CRAO asociada a COVID-19, se usaron heparina de bajo peso molecular (HBPM) 100 mg/kg y metilprednisolona 30 mg/kg, y el adelgazamiento de la RNFL persistió en el seguimiento a los 5 meses1).
Sano et al. (2025) examinaron retrospectivamente el efecto de la administración temprana de PGE₁ en pacientes con CRAO dentro de las 24 horas del inicio en el Hospital de la Cruz Roja de Tokushima9). En el grupo de PGE₁ (n=4), se disolvieron 40 μg de alprostadil alfadex en 250 mL de solución salina y se infundieron por vía intravenosa a 125 mL/h dos veces al día (80 μg/día) durante 5 días, seguido de limaprost alfadex oral 10 μg tres veces al día (30 μg/día) durante al menos 1 mes. En comparación con el grupo de tratamiento convencional (n=6), la mejor agudeza visual corregida (MAVC) al mes fue significativamente mejor en el grupo de PGE₁. En el grupo de PGE₁, el grosor retiniano máximo (GRM) basal mostró una correlación negativa con la MAVC al mes. No se observaron eventos adversos en ningún grupo9).
Se cree que PGE₁ tiene efectos neuroprotectores a través de la vasodilatación, así como la reducción del estrés oxidativo y la inflamación. Aunque el tamaño de la muestra es pequeño y se necesita un ECA prospectivo, estos hallazgos son notables dada la falta de eficacia comprobada de los tratamientos existentes.
El “protocolo de ojo-ictus”, que trata la CRAO como equivalente de un ictus cerebral e implica que los centros de ictus colaboren con oftalmología para la evaluación y el tratamiento agudos, se está generalizando8). Se espera que este protocolo mejore las tasas de administración de tPA y permita la detección temprana y la prevención secundaria del ictus.
La infusión selectiva de uroquinasa/tPA en la arteria oftálmica se realiza en algunas instituciones, pero la evidencia de ensayos controlados aleatorizados es limitada. El ensayo EAGLE no mostró diferencias significativas en la mejora visual entre tPA IA y el tratamiento conservador, y se señalaron preocupaciones de seguridad sobre HIC (hemorragia intracraneal)7).
En un caso de CRAO, la administración intraarterial de 300,000 unidades de uroquinasa resultó en una mejora visual dramática de 20/2000 a 20/33.34). Sin embargo, el tPA IA conlleva riesgos de disección vascular y hemorragia intracraneal7), y la acumulación de casos y el establecimiento de criterios de indicación son desafíos futuros.
Este es un tratamiento no invasivo que imita el balón de contrapulsación intraaórtico comprimiendo las extremidades inferiores durante la diástole para aumentar la presión de perfusión ocular.
Se ha reportado un caso de una mujer de 40 años con RAO después de inyección de HA y FOP concomitante que se sometió a ECP, con mejoría de la agudeza visual de CF 30 cm a 20/1332). Sin embargo, la evidencia de ECP en RAO se limita a reportes de casos y estudios pequeños.
Cuando se identifica FOP como la causa en pacientes jóvenes con CRAO, se puede considerar el cierre percutáneo del FOP para prevenir la embolia paradójica.
Wieder MS et al. (2021) concluyeron en una revisión de la literatura de 7 casos de CRAO con FOP que se recomienda anticoagulación/antiagregación plaquetaria adecuada o cierre del FOP3). Sin embargo, no se ha realizado ningún ensayo aleatorizado de cierre de FOP específicamente para CRAO.
Terapia con PGE₁
Reporte de Japón: En CRAO, PGE₁ (alprostadil 80 μg/día IV durante 5 días seguido de limaprost 30 μg/día oral) mejoró significativamente la BCVA al mes9).
Mecanismo: Vasodilatación + neuroprotección (reducción del estrés oxidativo e inflamación). Sin eventos adversos.
Estado actual del tPA
Ensayo EAGLE: tPA IA no mostró beneficio en la mejora visual en comparación con el tratamiento conservador y conllevó riesgo de HIC7).
tPA IV: Puede mejorar los resultados dentro de las 4.5 horas del inicio (metaanálisis), pero la evidencia de ECA es insuficiente8).
