Amaurosis Fugaz

Puntos clave de un vistazo

Puntos clave de esta enfermedad

• La amaurosis fugaz es una condición en la que la visión de un ojo disminuye durante segundos a minutos y luego se recupera por completo.
• La causa más frecuente es la oclusión transitoria de la arteria oftálmica o retiniana debido a tromboembolismo de un ateroma en la bifurcación de las arterias carótidas interna y externa.
• Se considera una forma de ataque isquémico transitorio (AIT) y puede ser un signo de alerta inminente de accidente cerebrovascular.
• Con frecuencia los síntomas han desaparecido en el momento de la consulta, por lo que una anamnesis precisa y una evaluación de imagen y vascular son esenciales.
• Dado que la estenosis de la arteria carótida se asocia con frecuencia, es obligatoria la evaluación vascular como ecografía carotídea y ARM.
• La terapia antiplaquetaria y la endarterectomía carotídea para la estenosis de alto grado son los pilares del tratamiento estándar.
• Si la causa es la arteritis de células gigantes (ACG), se requiere tratamiento urgente con altas dosis de esteroides.

1. ¿Qué es la amaurosis fugaz?

La amaurosis fugaz (AF) es una condición en la que la visión de un ojo disminuye transitoriamente y se recupera en segundos a minutos (a veces horas).

Se divide ampliamente en pérdida visual monocular transitoria (PVMT) y pérdida visual binocular transitoria (PVBT), siendo la monocular la más común. La amaurosis fugaz isquémica se considera una forma de ataque isquémico transitorio (AIT) ^1,3).

Clínicamente, es una condición urgente que puede ser un precursor de accidente cerebrovascular, que requiere una evaluación rápida de accidente cerebrovascular después del inicio ^1,3). Incluso en cohortes modernas, los casos evaluados como isquemia retiniana transitoria se someten a un examen detallado y prevención secundaria considerando eventos recurrentes y riesgo de isquemia cerebral ²⁾.

Cuando ocurre amaurosis fugaz, es importante tener en cuenta que la estenosis de la arteria carótida se asocia con frecuencia.

Q ¿Cuál es la relación entre la amaurosis fugaz y el accidente cerebrovascular?

A

La amaurosis fugaz se considera una forma de AIT y puede ser un precursor inminente de un accidente cerebrovascular ^1,3). Tras el inicio, se recomienda una evaluación de emergencia que incluya un centro de ictus.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

• Alteración visual tipo “cortina que cae ante el ojo”: Síntoma negativo característico en el que parte o la totalidad del campo visual de un ojo se oscurece repentinamente.
• Duración: Generalmente de segundos a minutos, pero puede durar varias horas. En todos los casos, la visión vuelve a la normalidad después.
• Recuperación espontánea: Los síntomas desaparecen espontáneamente y, a menudo, han desaparecido en el momento de la consulta. Por lo tanto, la anamnesis es clave para el diagnóstico.
• Síntomas asociados (AIT del sistema de la arteria carótida interna): Pueden incluir debilidad o parálisis de extremidades/cara, trastornos sensitivos, disartria y afasia (lado izquierdo).
• Síntomas del sistema vertebrobasilar: Pueden incluir mareo, entumecimiento del cuerpo/cara, disartria y diplopía.
• Síntomas positivos: Incluso si hay síntomas positivos como fotopsias, no se descarta una etiología isquémica.

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en la exploración)

La mayoría de los pacientes no presentan anomalías en el examen oftalmológico, pero pueden observarse los siguientes hallazgos.

• Placa de Hollenhorst: Émbolos de colesterol en los vasos retinianos. Evidencia de émbolos de lesiones de la arteria carótida.
• Signos de isquemia ocular: Dilatación de las venas retinianas, hemorragias parcheadas en la retina medioperiférica, neovascularización del iris y la retina.
• Fenómeno de robo ocular: Durante la isquemia cerebral crónica, la arteria oftálmica se convierte en una vía colateral desde la cara al cerebro, empeorando la isquemia ocular.
• Exudados blandos y placas brillantes: Hallazgos de fondo de ojo que sugieren liberación de émbolos. Se requiere atención a las complicaciones del sistema nervioso craneal.

Q ¿Cómo se diferencian la amaurosis fugax y el escotoma centelleante?

A

Ambos tienen síntomas similares, pero se pueden distinguir por los siguientes puntos. La amaurosis fugax es monocular, con síntomas negativos (oscurecimiento del campo visual), duración de 1 a 5 minutos, y puede acompañarse de disartria o hemiparesia. El escotoma centelleante es binocular, con síntomas positivos (luces en zigzag), duración de 20 a 30 minutos, y a menudo seguido de cefalea pulsátil. Las causas también difieren: la amaurosis fugax se debe a estenosis u oclusión de la arteria carótida interna, mientras que el escotoma centelleante se debe a depresión cortical propagada o vasoespasmo.

3. Causas y factores de riesgo

Las causas de TMVL se pueden clasificar en vasculares, neurológicas y oftálmicas.

Vasculares (más frecuentes):

• Enfermedad de la arteria carótida interna (la más importante): Los trombos se desprenden de ateromas en la bifurcación de las arterias carótidas interna y externa, ocluyendo transitoriamente la arteria oftálmica o las ramas de la arteria retiniana.
• Embolismo cardiogénico: Los trombos del corazón debido a arritmias (fibrilación auricular) se embolizan.
• Arteritis de células gigantes (GCA): La vasculitis puede ser una causa en pacientes de edad avanzada. Muchos tienen antecedentes de amaurosis fugax.
• Mixoma cardíaco: Raro, pero dependiendo del tamaño del tumor, puede causar embolismo en cualquier lugar desde la aorta hasta las arterias retinianas.
• Variantes anatómicas vasculares: Los pacientes con arteria hipoglosa primitiva persistente (PPHA) pueden presentar síntomas tanto de la circulación anterior como posterior. ⁴⁾

Neurológicas:

• Migraña retiniana

Oftálmicas:

• Papiledema, drusas del disco óptico, glaucoma de ángulo cerrado intermitente

Causas de TBVL: Isquemia vertebrobasilar, migraña, epilepsia del lóbulo occipital, síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES).

Factores de riesgo: Estenosis de la arteria carótida (el más importante), diabetes, hipertensión, edad avanzada, hiperlipidemia, tabaquismo, fibrilación auricular, estado de hipercoagulabilidad, trastornos mieloproliferativos^1,3).

Diagnóstico diferencial en jóvenes: En pacientes relativamente jóvenes que presentan amaurosis fugaz o glaucoma neovascular, también es necesario el diagnóstico diferencial con el síndrome aórtico (arteritis de Takayasu).

Prevención y cuidados diarios

El control de la hipertensión, la diabetes y la dislipidemia es importante para prevenir la aparición. Si experimenta pérdida de visión en un ojo, incluso transitoria, acuda rápidamente a un oftalmólogo y a un centro de ictus aunque los síntomas desaparezcan. Fumar es un factor de riesgo importante para la enfermedad carotídea, y se recomienda encarecidamente dejar de fumar.

4. Diagnóstico y métodos de exploración

Anamnesis

Con frecuencia los síntomas han desaparecido en el momento de la consulta, por lo que una anamnesis precisa es crucial. Los puntos a confirmar son los siguientes:

• Si la pérdida de visión fue monocular o binocular (si el paciente se tapó un ojo durante el episodio)
• Duración, desencadenantes, recuperación completa y recurrencia de los episodios
• Presencia de síntomas de arteritis de células gigantes (claudicación mandibular, cefalea, dolor a la palpación del cuero cabelludo) – especialmente importante en ancianos
• Factores de riesgo vascular, antecedentes de cardiopatía, valvulopatía, fibrilación auricular

Exploración física y pruebas oftalmológicas

Es necesaria una exploración oftalmológica completa (comprobar la presencia de placas de Hollenhorst, glaucoma de ángulo cerrado). Verificar la presencia de dolor a la palpación de la arteria temporal y soplos carotídeos. Para la evaluación de la isquemia ocular se utilizan el electrorretinograma (ERG) y la angiografía fluoresceínica (FAG); si existe isquemia coroidea o retiniana, considerar la fotocoagulación retiniana.

Análisis de sangre y pruebas de imagen

Procedimiento de imagen:

1. La TC y la RM (imagen ponderada por difusión: DWI) se utilizan para evaluar la presencia y extensión del infarto cerebral.
2. La ARM y la ecografía carotídea (Doppler) evalúan la oclusión o estenosis de la arteria carótida.
3. Si es necesario, se realiza una angiografía carotídea para el diagnóstico definitivo.

• Marcadores inflamatorios (VSG, PCR): Se realizan en pacientes de edad avanzada para descartar arteritis de células gigantes.
• Evaluación cardíaca: Ecocardiografía (TTE/TEE) y electrocardiografía para buscar fuentes cardioembólicas.
• Electroencefalografía (EEG): Indicada en TBVL cuando se sospecha una convulsión por la historia clínica.

Si hay un ataque isquémico transitorio, la RM de difusión cerebral puede mostrar un infarto cerebral en la fase aguda, y muchos casos evolucionan a infarto cerebral después de varios meses.

Diagnóstico diferencial y tabla comparativa

Se debe tener cuidado de diferenciar de las siguientes condiciones: papiledema, neuropatía óptica isquémica arterítica, oclusión inminente de la vena central de la retina, glaucoma, vasoespasmo retiniano y hemorragia vítrea intermitente.

La diferenciación entre amaurosis fugaz y escotoma centelleante se muestra a continuación.

Punto de diferenciación	Amaurosis fugaz	Escotoma centelleante
Afectación ocular	Monocular	Binocular, homónimo
Naturaleza de los síntomas	Síntomas negativos (oscurecimiento)	Síntomas positivos (destellos de luz)
Duración	1–5 minutos (dentro de 10 minutos)	20–30 minutos (dentro de 60 minutos)
Síntomas asociados	Disartria, hemiparesia, etc.	Cefalea pulsátil, náuseas

Q Si se sospecha amaurosis fugaz, ¿qué pruebas se deben realizar?

A

Primero, se realiza una tomografía computarizada o resonancia magnética (DWI) para verificar la presencia de infarto cerebral, seguido de una ecografía carotídea o angiorresonancia magnética para evaluar la estenosis de la arteria carótida^1,3). En pacientes de edad avanzada, también se evalúa la arteritis de células gigantes mediante VSG y PCR. Si se sospecha una fuente cardioembólica como la fibrilación auricular, se realizan ecocardiografía y electrocardiografía¹⁾.

5. Tratamiento estándar

La estrategia de tratamiento depende de la etiología sospechada. En muchos casos, el médico de cabecera deriva al paciente a un cirujano vascular u otro especialista fuera de la oftalmología, pero el oftalmólogo también debe evaluar la causa de la pérdida transitoria de la visión y el grado de isquemia ocular, y continuar realizando un seguimiento regular de la agudeza visual, el campo visual y los hallazgos del fondo de ojo incluso después de transferir el manejo principal del paciente a un neurocirujano o cirujano vascular.

Terapia antitrombótica

Se utiliza terapia antiplaquetaria para prevenir el infarto cerebral¹⁾.

Fármaco	Dosis	Grado de recomendación
Aspirina	75–150 mg/día	Grado A
Clopidogrel	75 mg/día	Grado A
Cilostazol	200 mg/día	Grado B
Ticlopidina	200 mg/día	Grado B

Se pueden recetar dosis bajas de aspirina o fármacos relacionados con prostaglandinas para evitar el tromboembolismo. Para la fibrilación auricular, se realiza terapia anticoagulante con warfarina, etc.

Tratamiento Quirúrgico (Lesiones de la Arteria Carótida)

Para la estenosis grave de la arteria carótida interna, se realizan los siguientes tratamientos.

• Endarterectomía Carotídea (CEA): Cirugía para extirpar quirúrgicamente la placa de la íntima.
• Stent Carotídeo (CAS): Colocación de un stent en el área estenótica mediante un catéter.

Otros tratamientos invasivos incluyen el bloqueo del ganglio estrellado y la anastomosis de la arteria temporal superficial con la arteria cerebral media.

Si se Sospecha Arteritis de Células Gigantes

Si se sospecha arteritis de células gigantes, se inicia terapia empírica con esteroides, junto con confirmación de ESR/CRP y biopsia de la arteria temporal. Se administra terapia intravenosa con corticosteroides en dosis altas de 1 g/día durante 3 a 5 días, seguida de terapia oral con esteroides de 1 mg/kg/día. La dosis se reduce lentamente durante al menos 4 a 6 meses (algunos casos requieren continuación durante 1 año). No se recomienda la dosificación en días alternos de esteroides.

Manejo del Síndrome de Isquemia Ocular

Se debe realizar angiografía fluoresceínica y aplicar fotocoagulación retiniana en las áreas isquémicas.

Mixoma Cardíaco

Se requiere resección quirúrgica. El monitoreo a largo plazo después de la resección es esencial.

Precauciones en el Tratamiento

La amaurosis fugaz es una forma de AIT y conlleva un alto riesgo de progresión a accidente cerebrovascular ^1,3). Incluso si es transitoria, se debe realizar una evaluación de accidente cerebrovascular poco después del inicio. Se requiere que los oftalmólogos realicen un seguimiento regular de la agudeza visual, el campo visual y los hallazgos del fondo de ojo incluso después de derivar la atención primaria del paciente a un cirujano vascular, etc.

Q ¿Qué medicamentos se usan para prevenir la recurrencia de la amaurosis fugaz?

A

Para la prevención del ictus cerebral, los fármacos antiplaquetarios como la aspirina (75-150 mg/día) o el clopidogrel (75 mg/día) son la primera línea de tratamiento (Grado A). Si la causa es la fibrilación auricular, está indicada la anticoagulación con warfarina u otros agentes. En caso de estenosis carotídea grave, se puede considerar la endarterectomía carotídea o la colocación de un stent carotídeo.

6. Fisiopatología y mecanismos detallados

El mecanismo común de TMVL es la hipoperfusión de la retina o del nervio óptico. Esta hipoperfusión puede deberse a hipotensión, trombosis, embolia, arteritis o vasoespasmo.

Mecanismo embólico (más común): Un émbolo se desprende de un ateroma carotídeo y ocluye transitoriamente la arteria oftálmica, la arteria central de la retina o una rama de la arteria retiniana.

Embolia cardiogénica: Los trombos de afecciones como la fibrilación auricular se embolizan. Los émbolos de un mixoma cardíaco pueden causar oclusión en cualquier sitio desde la aorta hasta las arterias retinianas. Si no se tratan rápidamente, los eventos embólicos cardiogénicos pueden provocar pérdida permanente de la visión, accidente cerebrovascular o muerte.

Vasculitis (ACG): La oclusión inflamatoria de las arterias ciliares posteriores cortas reduce la perfusión del nervio óptico a través de una o más de estas arterias.

Síndrome de isquemia ocular: La oclusión grave y persistente de la arteria carótida interna puede provocar oclusión de la arteria retiniana, neuropatía óptica isquémica y glaucoma neovascular.

Fenómeno de robo ocular: En la isquemia cerebral crónica, la arteria oftálmica se convierte en una vía colateral desde la cara al cerebro, lo que agrava aún más la isquemia ocular.

Mecanismo de TBVL: Puede deberse a hipoperfusión bilateral (p. ej., isquemia vertebrobasilar) o sugerir lesiones anteriores al quiasma óptico, en el quiasma o posteriores al quiasma.

Efecto de las variantes anatómicas vasculares: En pacientes con arteria hipoglosa primitiva persistente (AHPP), la arteria carótida interna es la principal fuente de suministro para la circulación posterior, por lo que las lesiones carotídeas pueden causar síntomas tanto de la circulación anterior como posterior. ⁴⁾

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7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)

Para los pacientes: Léalo por favor

La siguiente información se encuentra actualmente en fase de investigación o en ensayos clínicos y no es un tratamiento estándar disponible en hospitales generales. Es información de referencia para profesionales sobre futuros desarrollos médicos.

CEA en pacientes con variantes anatómicas vasculares

En pacientes con una rara variante vascular congénita llamada arteria hipoglosa persistente primitiva (PPHA) (incidencia del 0,027–0,26%), las lesiones carotídeas pueden causar síntomas tanto de la circulación anterior como posterior, por lo que la evaluación anatómica preoperatoria por imagen es esencial.

Telianidis et al. (2023) reportaron el caso de un hombre de 83 años con amaurosis fugaz en el ojo izquierdo (estenosis de la arteria carótida interna izquierda >90%, con PPHA) que se sometió a CEA bajo anestesia local. ⁴⁾ Aunque se informa que se utiliza derivación intraoperatoria en el 66% de los casos de CEA con PPHA, en este caso se monitorizó continuamente la función neurológica bajo anestesia local y sedación consciente, y se evitó la derivación. Durante el clampaje, se aplicó hipertensión permisiva con un objetivo de presión arterial sistólica de 190–200 mmHg, y la cirugía se completó sin deterioro neurológico.

La CEA bajo anestesia local, en comparación con la anestesia general, no muestra diferencias en las tasas de accidente cerebrovascular, infarto de miocardio o mortalidad postoperatorios, pero se ha asociado con una reducción de las complicaciones perioperatorias, un tiempo quirúrgico más corto y una estancia hospitalaria más breve.

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8. Referencias

1. Mbonde AA, Mamuya FA, Mohamed Q, Phan K, Vingrys AJ, Lim LL. Current Guidelines on Management of Amaurosis Fugax and Transient Ischemic Attacks. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2022;11(2):168-176. PMID: 35213421.
2. Martinez-Viguera A, Xuclà-Ferrarons T, Collet R, et al. Clinical characteristics and outcome of amaurosis fugax due to transient retinal ischemia: Results from a contemporary cohort. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2023;32(11):107335. PMID: 37748428.
3. The Amaurosis Fugax Study Group. Current management of amaurosis fugax. Stroke. 1990;21(2):201-8. PMID: 2406992.
4. Telianidis S, Westcott MJ, Ironfield CM, Sanders LM. Case of Amaurosis Fugax in the Setting of a Persistent Primitive Hypoglossal Artery Requiring Carotid Endarterectomy with Regional Anesthesia. Am J Case Rep. 2023;24:e939450. PMID: 37025053.