一過性黑矇
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是一過性黑矇？
Section titled “1. 什麼是一過性黑矇？”一過性黑矇（Amaurosis Fugax; AF）是指單眼視力一過性減退，並在數秒至數分鐘（有時數小時）內恢復的病症。
它大致分為單眼性（Transient Monocular Vision Loss; TMVL）和雙眼性（Transient Binocular Vision Loss; TBVL），最常見的是單眼性。缺血性一過性黑矇被視為一過性腦缺血發作（TIA）的一種形式1,3)。
臨床上，它可能是腦中風的前兆，屬於緊急情況，需要在發病後盡快進行腦中風評估1,3)。即使在現代世代中，對於被評估為一過性視網膜缺血的病例，也會針對復發事件和腦缺血風險進行詳細檢查和次級預防2)。
出現一過性黑矇時，重要的是頸動脈狹窄的合併率很高。
一過性黑矇被視為TIA的一種形式，可能是腦中風的迫切前兆1,3)。發作後建議進行包括中風中心在內的緊急評估。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 「眼前有窗簾落下」樣的視力障礙：特徵性陰性症狀，單眼視野部分或全部突然變暗。
- 持續時間：多為數秒至數分鐘，但有時可持續數小時。無論哪種情況，視力之後都會恢復正常。
- 自然恢復：症狀自行消失，就診時大多已消失。因此問診是診斷的關鍵。
- 伴隨症狀（內頸動脈系統TIA）：可能伴有上下肢、面部無力或麻痺、感覺障礙、構音障礙、失語（左側）。
- 椎基底動脈系統症狀：可能伴有眩暈、身體或臉部麻木、構音障礙、複視。
- 陽性症狀：即使存在閃光感等陽性症狀，也不能排除缺血性病因。
臨床所見（醫師檢查確認的所見）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的所見）”大多數患者眼科檢查無異常，但有時可見以下所見。
- Hollenhorst斑（霍倫霍斯特斑）：視網膜血管內的膽固醇栓子。是頸動脈病變栓塞的證據。
- 眼缺血徵象：視網膜靜脈擴張、中周邊視網膜斑片狀出血、虹膜及視網膜新生血管。
- 眼盜血現象：慢性腦缺血時，眼動脈成為從臉部到腦的側支通路，使眼缺血更加嚴重。
- 軟性滲出及亮斑：提示栓子脫落的眼底所見。需注意合併腦神經系統病變。
兩者症狀相似，但可透過以下幾點區分。一過性黑矇為單眼性、陰性症狀（視野變暗）、持續1-5分鐘，可伴有構音障礙或偏癱。閃輝暗點為雙眼性、陽性症狀（鋸齒狀閃光）、持續20-30分鐘，之後常伴有搏動性頭痛。病因也不同：一過性黑矇由頸內動脈狹窄或閉塞引起，閃輝暗點由皮質擴散性抑制或血管痙攣引起。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”TMVL的原因可分為血管性、神經性和眼源性三類。
血管性（最常見）：
- 頸內動脈病變（最重要）： 頸內外動脈分叉處的動脈粥樣硬化斑塊脫落，暫時阻塞眼動脈或視網膜動脈分支。
- 心源性栓塞： 心律不整（心房顫動）導致心臟血栓脫落。
- 巨細胞動脈炎（GCA）： 老年人中血管炎可能成為病因。患者常有既往一過性黑矇史。
- 心臟黏液瘤： 罕見，但根據腫瘤大小，可從主動脈到視網膜動脈的任何部位引起栓塞。
- 血管解剖變異： 存在永存原始舌下動脈（PPHA）的患者可同時出現前、後循環症狀。4)
神經性：
- 視網膜性偏頭痛
眼源性：
- 視乳頭水腫、視盤玻璃膜疣、間歇性閉角型青光眼
TBVL的原因： 椎基底動脈缺血、偏頭痛、枕葉癲癇、後部可逆性腦病症候群（PRES）。
危險因子： 頸動脈狹窄（最重要）、糖尿病、高血壓、高齡、高血脂症、吸菸、心房顫動、血液凝固亢進狀態、骨髓增生性疾病1,3)。
年輕患者的鑑別： 在相對年輕的患者出現一過性黑矇或新生血管性青光眼時，需要與主動脈炎症候群（高安動脈炎）進行鑑別診斷。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”就診時症狀往往已經消失，因此準確的問診至關重要。需要確認的事項如下：
- 視力下降是單眼還是雙眼（發作時是否遮住一隻眼確認）
- 持續時間、誘因、恢復的完全性、是否反覆發作
- 有無巨細胞動脈炎症狀（下頷跛行、頭痛、頭皮壓痛）——老年人尤其重要
- 血管疾病危險因子、心臟病、瓣膜病、心房顫動病史
身體檢查與眼科檢查
Section titled “身體檢查與眼科檢查”需要進行全面的眼科檢查（檢查Hollenhorst斑塊、閉角型青光眼）。檢查顳動脈壓痛和頸動脈雜音。評估眼缺血時使用視網膜電圖（ERG）和螢光素血管造影（FAG）；如果存在脈絡膜或視網膜缺血，考慮視網膜光凝治療。
血液檢查與影像學檢查
Section titled “血液檢查與影像學檢查”影像診斷步驟：
- CT和MRI（擴散加權成像：DWI）用於評估腦梗塞的存在和程度。
- MRA和頸動脈超音波（都卜勒）評估頸動脈閉塞或狹窄。
- 必要時進行頸動脈血管攝影以確診。
- 發炎標記（ESR、CRP）：在老年患者中進行，以排除巨細胞動脈炎。
- 心臟評估：心臟超音波（TTE/TEE）和心電圖尋找心源性栓塞來源。
- 腦電圖（EEG）：在TBVL中，當病史懷疑癲癇發作時適用。
如果出現暫時性腦缺血發作，急性期腦擴散MRI可能顯示腦梗塞，許多病例在數月後進展為腦梗塞。
鑑別診斷與鑑別表
Section titled “鑑別診斷與鑑別表”注意與以下疾病鑑別：視乳頭水腫、動脈炎性缺血性視神經病變、即將發生的視網膜中央靜脈阻塞、青光眼、視網膜血管痙攣、間歇性玻璃體出血。
一過性黑矇與閃輝暗點的鑑別如下所示。
| 鑑別點 | 一過性黑矇 | 閃輝暗點 |
|---|---|---|
| 眼性 | 單眼性 | 雙眼性、同名性 |
| 症狀性質 | 陰性症狀（變暗） | 陽性症狀（閃光） |
| 持續時間 | 1～5分鐘（10分鐘以內） | 20～30分鐘（60分鐘以內） |
| 伴隨症狀 | 構音障礙、半身麻痺等 | 搏動性頭痛、噁心 |
首先進行CT或MRI（DWI）檢查以確認是否有腦梗塞，然後透過頸動脈超音波或MRA評估頸動脈狹窄1,3)。在老年患者中，也需透過ESR和CRP評估巨細胞動脈炎。如果懷疑心源性栓塞來源如心房顫動，則進行心臟超音波和心電圖檢查1)。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”治療方針取決於懷疑的病因。在許多情況下，主治醫師會將患者轉診給血管外科等眼科以外的專科醫師，但眼科醫師也需要評估一過性視力下降的原因和眼缺血程度，並在將患者治療的主治權轉交給神經外科或血管外科後，定期追蹤視力、視野和眼底所見。
為預防腦梗塞發作，進行抗血小板治療1)。
| 藥物 | 劑量 | 建議等級 |
|---|---|---|
| 阿斯匹靈 | 75～150 mg/日 | A級 |
| 氯吡格雷 | 75 mg/日 | A級 |
| 西洛他唑 | 200 mg/日 | B級 |
| 噻氯匹定 | 200 mg/日 | B級 |
為避免血栓栓塞，有時會處方小劑量阿斯匹靈或前列腺素相關藥物。對於心房顫動，使用華法林等抗凝血治療。
外科治療（頸動脈病變）
Section titled “外科治療（頸動脈病變）”對於嚴重的內頸動脈狹窄，進行以下治療。
- 頸動脈內膜剝離術（CEA）：手術切除內膜斑塊。
- 頸動脈支架置放術（CAS）：透過導管在狹窄部位放置支架。
其他侵入性治療包括星狀神經節阻斷、顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。
懷疑巨細胞動脈炎時
Section titled “懷疑巨細胞動脈炎時”如果懷疑巨細胞動脈炎，開始經驗性類固醇治療，並檢查ESR/CRP和進行顳動脈切片。高劑量靜脈注射皮質類固醇治療1克/天，持續3-5天，然後開始口服類固醇治療1毫克/公斤/天。至少4-6個月緩慢減量（某些病例需要持續1年）。不推薦隔日類固醇給藥。
眼缺血症候群的處理
Section titled “眼缺血症候群的處理”需要進行螢光眼底血管攝影，並對缺血區域進行視網膜光凝治療。
需要手術切除。切除後必須進行長期監測。
為預防腦梗塞發作，首選抗血小板藥物如阿斯匹靈（75～150 mg/日）或氯吡格雷（75 mg/日）（A級建議）。若由心房顫動引起，則適用華法林等抗凝血治療。對於重度頸動脈狹窄，可考慮頸動脈內膜剝離術或頸動脈支架置放術。
6. 病理生理學與詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”TMVL的共同機轉是視網膜或視神經的低灌流。這種低灌流可由低血壓、血栓、栓塞、動脈炎或血管痙攣引起。
栓塞機轉（最常見）： 頸動脈粥狀硬化斑塊脫落，栓子暫時阻塞眼動脈、視網膜中央動脈或視網膜動脈分支。
心源性栓塞： 心房顫動等疾病形成的血栓脫落。心臟黏液瘤的栓子可從主動脈到視網膜動脈的任何部位引起阻塞。若未及時治療，心源性栓塞事件可能導致永久性視力喪失、中風或死亡。
血管炎（GCA）： 短後睫狀動脈的發炎性閉塞導致經由一條或多條後短睫狀動脈的視神經灌流減少。
眼缺血症候群： 嚴重的持續性內頸動脈閉塞可導致視網膜動脈阻塞、缺血性視神經病變和新生血管性青光眼。
眼盜血現象： 在慢性腦缺血時，眼動脈成為從臉部到大腦的側支通路，進一步加重眼部缺血。
TBVL的機轉： 可能由雙側低灌流（如椎基底動脈缺血）引起，或提示病變位於視交叉前方、視交叉或視交叉後方。
血管解剖變異的影響： 對於存在永存原始舌下動脈（PPHA）的患者，內頸動脈是後循環的主要供血動脈，因此頸動脈病變可引起前、後循環的症狀。4)
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”血管解剖變異患者的CEA
Section titled “血管解剖變異患者的CEA”對於患有持續性原始舌下動脈（PPHA）這種罕見先天性血管變異（發生率0.027%~0.26%）的患者，頸動脈病變可能引起前循環和後循環的症狀，因此術前解剖影像評估至關重要。
Telianidis等人（2023）報告了一例83歲男性，表現為左眼一過性黑矇（左內頸動脈狹窄>90%，合併PPHA），在局部麻醉下接受了CEA手術。4) 據報導，在合併PPHA的CEA病例中，66%使用了術中分流，但本病例在局部麻醉和清醒鎮靜下持續監測神經功能，避免了分流。在阻斷期間，採用允許性高血壓策略，目標收縮壓190~200 mmHg，手術順利完成，未出現神經功能惡化。
與全身麻醉相比，局部麻醉下的CEA在術後中風、心肌梗塞和死亡率方面無差異，但據報導與減少圍手術期併發症、縮短手術時間和住院時間相關。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Mbonde AA, Mamuya FA, Mohamed Q, Phan K, Vingrys AJ, Lim LL. Current Guidelines on Management of Amaurosis Fugax and Transient Ischemic Attacks. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2022;11(2):168-176. PMID: 35213421.
- Martinez-Viguera A, Xuclà-Ferrarons T, Collet R, et al. Clinical characteristics and outcome of amaurosis fugax due to transient retinal ischemia: Results from a contemporary cohort. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2023;32(11):107335. PMID: 37748428.
- The Amaurosis Fugax Study Group. Current management of amaurosis fugax. Stroke. 1990;21(2):201-8. PMID: 2406992.
- Telianidis S, Westcott MJ, Ironfield CM, Sanders LM. Case of Amaurosis Fugax in the Setting of a Persistent Primitive Hypoglossal Artery Requiring Carotid Endarterectomy with Regional Anesthesia. Am J Case Rep. 2023;24:e939450. PMID: 37025053.