Amaurosis fugax

Auf einen Blick: Die wichtigsten Punkte

Die Amaurosis fugax ist eine Erkrankung, bei der das Sehvermögen eines Auges für einige Sekunden bis Minuten nachlässt und sich dann vollständig erholt.
Die häufigste Ursache ist eine vorübergehende Verschluss der Augen- oder Netzhautarterie durch einen thrombotischen Embolus, der sich von einer Atheromplaque an der Karotisbifurkation gelöst hat.
Sie wird als eine Form der transitorischen ischämischen Attacke (TIA) angesehen und kann ein unmittelbares Vorzeichen eines Schlaganfalls sein.
Zum Zeitpunkt der Untersuchung sind die Symptome oft bereits verschwunden, sodass eine genaue Anamnese sowie Bildgebung und Gefäßbeurteilung unerlässlich sind.
Da eine Karotisstenose häufig begleitend auftritt, ist eine Gefäßbeurteilung mittels Karotisultraschall oder MRA obligatorisch.
Die Standardtherapie besteht aus einer Thrombozytenaggregationshemmung und bei hochgradiger Stenose aus einer Karotisendarteriektomie.
Liegt eine Riesenzellarteriitis (RZA) als Ursache vor, ist eine notfallmäßige hochdosierte Steroidtherapie erforderlich.

1. Was ist eine Amaurosis fugax?

Die Amaurosis fugax (AF) ist eine Erkrankung, bei der das Sehvermögen eines Auges vorübergehend nachlässt und sich innerhalb von Sekunden bis Minuten (manchmal Stunden) wieder erholt.

Sie wird unterteilt in eine transiente monokulare Sehstörung (Transient Monocular Vision Loss, TMVL) und eine transiente binokulare Sehstörung (Transient Binocular Vision Loss, TBVL), wobei die monokulare Form am häufigsten ist. Die ischämische Amaurosis fugax wird als eine Form der transitorischen ischämischen Attacke (TIA) betrachtet^1,3).

Klinisch handelt es sich um eine dringliche Erkrankung, die einem Schlaganfall vorausgehen kann und eine sofortige Schlaganfallabklärung nach Auftreten erfordert^1,3). In modernen Kohorten werden Patienten, die aufgrund einer transienten retinalen Ischämie evaluiert werden, mit Blick auf Rezidivereignisse und zerebrales Ischämierisiko untersucht und einer Sekundärprävention zugeführt²⁾.

Bei Vorliegen einer Amaurosis fugax ist die häufige Assoziation mit einer Karotisstenose von Bedeutung.

Q Welcher Zusammenhang besteht zwischen Amaurosis fugax und Schlaganfall?

Die Amaurosis fugax wird als eine Form der TIA angesehen und kann ein drohendes Vorzeichen eines Schlaganfalls sein ^1,3). Nach Auftreten wird eine notfallmäßige Abklärung, auch in einem Schlaganfallzentrum, empfohlen.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

„Wie ein Vorhang, der vor das Auge fällt“-Sehstörung : plötzliche Verdunkelung eines Teils oder des gesamten Gesichtsfeldes eines Auges, ein negatives Symptom.
Dauer : meist Sekunden bis Minuten, kann aber auch mehrere Stunden anhalten. In jedem Fall kehrt das Sehvermögen später zur Normalität zurück.
Spontane Erholung : Die Symptome verschwinden spontan und sind bei der Untersuchung meist bereits verschwunden. Daher ist die Anamnese der Schlüssel zur Diagnose.
Begleitsymptome (TIA des inneren Karotissystems) : können Schwäche oder Lähmung der Gliedmaßen oder des Gesichts, Sensibilitätsstörungen, Dysarthrie, Aphasie (linksseitig) umfassen.
Symptome des vertebrobasilären Systems : können Schwindel, Taubheitsgefühl im Körper oder Gesicht, Dysarthrie, Doppeltsehen umfassen.
Positive Symptome : Auch bei Vorliegen positiver Symptome wie Photopsien kann eine ischämische Ursache nicht ausgeschlossen werden.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellt)

Die meisten Patienten zeigen bei der augenärztlichen Untersuchung keine Auffälligkeiten, aber folgende Befunde können vorliegen.

Hollenhorst-Plaque : Cholesterinembolus in Netzhautgefäßen. Hinweis auf Embolie aus einer Karotisveränderung.
Zeichen der Augenischämie : Erweiterung der Netzhautvenen, fleckige Blutungen in der mittleren peripheren Netzhaut, Neovaskularisation der Iris und Netzhaut.
Augen-Steal-Phänomen : Bei chronischer zerebraler Ischämie wird die Augenarterie zu einem Kollateralweg vom Gesicht zum Gehirn, was die Augenischämie weiter verstärkt.
Cotton-Wool-Flecken und helle kleine Flecken : Fundusbefunde, die auf die Freisetzung von Emboli hindeuten. Achtung auf neurologische Komplikationen.

Q Wie unterscheidet man eine amaurosis fugax von einem Flimmerskotom?

Beide haben ähnliche Symptome, können aber durch folgende Punkte unterschieden werden. Die amaurosis fugax ist einseitig, mit negativen Symptomen (Verdunkelung des Gesichtsfelds), dauert 1–5 Minuten und kann von Dysarthrie oder Hemiparese begleitet sein. Das Flimmerskotom ist beidseitig, mit positiven Symptomen (zickzackförmige Lichter), dauert 20–30 Minuten und wird oft von pochenden Kopfschmerzen gefolgt. Auch die Ursachen sind unterschiedlich: Die amaurosis fugax wird durch eine Stenose oder Verschluss der A. carotis interna verursacht, das Flimmerskotom durch eine kortikale spreading depression oder Vasospasmus.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der TMVL können in vaskuläre, neurologische und ophthalmologische unterteilt werden.

Vaskulär (am häufigsten):

A. carotis interna-Läsion (am wichtigsten) : Ein Thrombus löst sich von einem Atherom an der Karotisbifurkation und verschließt vorübergehend die A. ophthalmica und dann einen Ast der A. retinalis.
Kardiogene Embolie : Aufgrund von Arrhythmie (Vorhofflimmern) lösen sich Thromben aus dem Herzen.
Riesenzellarteriitis (RZA) : Bei älteren Menschen kann eine Vaskulitis die Ursache sein. Oft haben die Patienten zuvor bereits eine amaurosis fugax bemerkt.
Herzmyxom : Selten, aber je nach Größe des Tumors kann es an jeder Stelle von der Aorta bis zur A. retinalis zu einer Embolie kommen.
Vaskuläre anatomische Variante : Bei Patienten mit persistierender primitiver Hypoglossusarterie (PPHA) können Symptome sowohl des vorderen als auch des hinteren Kreislaufs auftreten. ⁴⁾

Neurologisch:

Retinale Migräne

Ophthalmologisch:

Papillenödem, Drusen der Papille, intermittierendes Engwinkelglaukom

Ursachen der TBVL: Vertebrobasiläre Ischämie, Migräne, Okzipitallappenepilepsie, posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES).

Risikofaktoren: Karotisstenose (wichtigster), Diabetes, Bluthochdruck, hohes Alter, Hyperlipidämie, Rauchen, Vorhofflimmern, Hyperkoagulabilität, myeloproliferative Erkrankungen^1,3).

Differenzialdiagnose bei jungen Patienten: Bei relativ jungen Patienten mit Amaurosis fugax oder Neovaskularisationsglaukom ist eine Differenzialdiagnose zur Aortitis (Takayasu-Arteriitis) erforderlich.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Anamnese

Die Symptome sind zum Zeitpunkt der Untersuchung oft verschwunden, daher ist eine genaue Anamnese von größter Bedeutung. Zu überprüfende Punkte sind:

Ist die Sehverschlechterung ein- oder beidseitig? (Haben Sie während der Episode ein Auge abgedeckt, um dies zu überprüfen?)
Dauer, Auslöser, vollständige Erholung, Wiederholung der Episoden
Vorhandensein von Symptomen einer Riesenzellarteriitis (Kieferclaudicatio, Kopfschmerzen, Kopfhautempfindlichkeit) – besonders wichtig bei älteren Menschen
Risikofaktoren für Gefäßerkrankungen, Vorgeschichte von Herzerkrankungen, Klappenerkrankungen, Vorhofflimmern

Körperliche Untersuchung und augenärztliche Untersuchung

Eine vollständige augenärztliche Untersuchung (Suche nach Hollenhorst-Plaques, Winkelblockglaukom) ist erforderlich. Überprüfen Sie die Druckempfindlichkeit im Bereich der Temporalarterie und das Vorhandensein von Karotisgeräuschen. Zur Beurteilung der Augenischämie werden Elektroretinographie (ERG) und Fluoreszeinangiographie (FAG) eingesetzt; bei Vorliegen einer Aderhaut- oder Netzhautischämie ist eine Netzhautphotokoagulation in Betracht zu ziehen.

Blutuntersuchungen und Bildgebung

Diagnostisches Bildgebungsverfahren:

CT/MRT (Diffusionsgewichtung: DWI) erfassen das Vorhandensein und Ausmaß eines Hirninfarkts.
MRA und Karotis-Duplexsonographie (Doppler) beurteilen Verschluss oder Stenose der Karotis.
Bei Bedarf wird die Diagnose durch eine Karotisangiographie gesichert.

Entzündungsmarker (BSG, CRP): Bei älteren Patienten zum Ausschluss einer Riesenzellarteriitis.
Herzbeurteilung: Echokardiographie (TTE/TEE) und EKG zur Suche nach kardialen Emboliequellen.
EEG: Indiziert bei TBVL, wenn die Anamnese einen epileptischen Anfall vermuten lässt.

Bei einer transitorischen ischämischen Attacke kann in der Akutphase eine Diffusions-MRT einen Hirninfarkt zeigen, und viele Fälle entwickeln nach einigen Monaten einen Hirninfarkt.

Differenzialdiagnose und Differenzialdiagnosetabelle

Achtung bei der Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen: Stauungspapille, arteriitische ischämische Optikusneuropathie, drohender Zentralvenenthrombose der Netzhaut, Glaukom, retinaler Vasospasmus, intermittierende Glaskörperblutung.

Die Differenzierung zwischen Amaurosis fugax und Flimmerskotom wird im Folgenden dargestellt.

Unterscheidungsmerkmal	Amaurosis fugax	Flimmerskotom
Seitigkeit	Einäugig	Beidäugig, homonym
Art der Symptome	Negative Symptome (Verdunkelung)	Positive Symptome (Lichtblitze)
Dauer	1–5 Minuten (innerhalb von 10 Minuten)	20–30 Minuten (innerhalb von 60 Minuten)
Begleitsymptome	Dysarthrie, Hemiparese usw.	Pulsierender Kopfschmerz, Übelkeit

Q Bei Verdacht auf eine Amaurosis fugax, welche Untersuchungen werden durchgeführt?

Zunächst wird mittels CT oder MRT (DWI) das Vorliegen eines Hirninfarkts überprüft, anschließend mittels Karotisultraschall oder MRA eine Karotisstenose beurteilt^1,3). Bei älteren Patienten wird auch eine Beurteilung auf Riesenzellarteriitis mittels BSG und CRP durchgeführt. Bei Verdacht auf eine kardiale Emboliequelle wie Vorhofflimmern werden Echokardiographie und EKG durchgeführt¹⁾.

5. Standardbehandlung

Die Behandlungsstrategie hängt von der vermuteten Ätiologie ab. In vielen Fällen überlässt der behandelnde Arzt die Betreuung der Gefäßchirurgie oder anderen Fachgebieten außerhalb der Augenheilkunde, aber der Augenarzt sollte die Ursache der transienten Sehminderung und den Grad der Augenischämie beurteilen und auch nach Übergabe der Behandlung des Patienten an den Neurochirurgen oder Gefäßchirurgen regelmäßig Sehschärfe, Gesichtsfeld und Fundusbefunde nachverfolgen.

Antithrombotische Therapie

Zur Prävention von Hirninfarkten wird eine Thrombozytenaggregationshemmung durchgeführt¹⁾.

Medikament	Dosis	Empfehlungsgrad
Aspirin	75–150 mg/Tag	Grad A
Clopidogrel	75 mg/Tag	Grad A
Cilostazol	200 mg/Tag	Grad B
Ticlopidin	200 mg/Tag	Grad B

Zur Vermeidung von Thromboembolien werden manchmal niedrig dosiertes Aspirin oder Prostaglandin-bezogene Medikamente verschrieben. Bei Vorhofflimmern wird eine Antikoagulation wie Warfarin durchgeführt.

Chirurgische Behandlung (Karotisläsionen)

Bei hochgradiger Stenose der A. carotis interna werden folgende Behandlungen durchgeführt:

Karotisendarteriektomie (CEA): Chirurgische Entfernung der Intima-Plaque.
Karotisstentimplantation (CAS): Ein Stent wird mittels Katheter in der Stenose platziert.

Weitere invasive Behandlungen sind die Blockade des Ganglion stellatum und die Anastomose der A. temporalis superficialis mit der A. cerebri media.

Bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis

Bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis wird eine empirische Steroidtherapie begonnen, BSG und CRP werden bestimmt und eine Biopsie der A. temporalis durchgeführt. Eine hochdosierte intravenöse Kortikosteroidtherapie mit 1 g/Tag über 3–5 Tage wird verabreicht, gefolgt von einer oralen Steroidtherapie mit 1 mg/kg/Tag. Die Dosis wird über mindestens 4–6 Monate langsam reduziert (in manchen Fällen ist eine Fortsetzung über ein Jahr erforderlich). Eine alternative tägliche Steroidgabe wird nicht empfohlen.

Management des okulären Ischämiesyndroms

Eine Fluoreszenzangiographie wird durchgeführt, und eine retinale Photokoagulation der ischämischen Bereiche ist erforderlich.

Herzmyxom

Eine chirurgische Resektion ist erforderlich. Nach der Resektion ist eine langfristige Überwachung unerlässlich.

Q Welche Medikamente werden zur Rezidivprophylaxe der Amaurosis fugax eingesetzt?

Zur Prävention von Schlaganfällen sind Thrombozytenaggregationshemmer wie Aspirin (75-150 mg/Tag) oder Clopidogrel (75 mg/Tag) die erste Wahl (Grad A). Bei Vorhofflimmern ist eine Antikoagulation mit Warfarin oder ähnlichen Mitteln indiziert. Bei hochgradiger Karotisstenose werden Karotisendarteriektomie oder Karotisstenting in Betracht gezogen.

6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen

Der gemeinsame Mechanismus der TMVL ist eine Minderdurchblutung (Hypoperfusion) der Netzhaut oder des Sehnervs. Diese Hypoperfusion kann durch Hypotonie, Thrombus, Embolie, Arteriitis oder Vasospasmus verursacht werden.

Embolischer Mechanismus (am häufigsten): Ein Embolus löst sich von einem Karotisatherom und verschließt vorübergehend die Augenarterie → Arteria centralis retinae → Netzhautarterienast.

Kardiogene Embolie: Thromben lösen sich aus Vorhofflimmern usw. Emboli aus einem kardialen Myxom können an jeder Stelle von der Aorta bis zu den Netzhautarterien Verschlüsse verursachen. Kardiogene Embolien können, wenn sie nicht schnell behandelt werden, zu permanentem Sehverlust, Schlaganfall oder Tod führen.

Vaskulitis (GCA): Der entzündliche Verschluss der kurzen hinteren Ziliararterien reduziert die Durchblutung des Sehnervs über eine oder mehrere hintere kurze Ziliararterien.

Ophthalmisches Ischämiesyndrom: Bei anhaltendem hochgradigem Verschluss der Arteria carotis interna können Netzhautarterienverschluss, ischämische Optikusneuropathie und Neovaskularisationsglaukom auftreten.

Ophthalmischer Steal-Effekt: Bei chronischer zerebraler Ischämie wird die Augenarterie zu einem Kollateralweg vom Gesicht zum Gehirn, was die Augenischämie weiter verstärkt.

Mechanismus der TBVL: Sie kann durch bilaterale Hypoperfusion (z. B. vertebrobasiläre Ischämie) verursacht werden oder auf eine bilaterale Läsion vor dem Chiasma, am Chiasma oder hinter dem Chiasma hindeuten.

Einfluss vaskulärer anatomischer Varianten: Bei Patienten mit einer persistierenden primitiven Hypoglossusarterie (PPHA) ist die Arteria carotis interna der Hauptversorgungsweg des hinteren Kreislaufs, sodass eine Karotisläsion Symptome sowohl des vorderen als auch des hinteren Kreislaufs verursachen kann. ⁴⁾

7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Forschungsstadium)

CEA bei Patienten mit vaskulären anatomischen Varianten

Bei Patienten mit einer seltenen angeborenen Gefäßvariante, der persistierenden primitiven Hypoglossusarterie (PPHA) (Inzidenz 0,027–0,26 %), ist eine präoperative anatomische Bildgebung unerlässlich, da Karotisläsionen Symptome sowohl des vorderen als auch des hinteren Kreislaufs verursachen können.

Telianidis et al. (2023) berichteten über einen Fall einer CEA unter Lokalanästhesie bei einem 83-jährigen Mann mit transitorischer Amaurose des linken Auges (linke A. carotis interna > 90 % Stenose, begleitende PPHA). ⁴⁾ Obwohl bei 66 % der CEA-Fälle mit PPHA ein intraoperativer Shunt verwendet wird, konnte in diesem Fall durch kontinuierliches neurologisches Monitoring unter Lokalanästhesie und bewusster Sedierung auf einen Shunt verzichtet werden. Während des Cross-Clampings wurde eine permissive Hypertonie mit einem Ziel-systolischen Blutdruck von 190–200 mmHg angewendet, und die Operation wurde ohne neurologische Verschlechterung abgeschlossen.

Die CEA unter Lokalanästhesie zeigt im Vergleich zur Vollnarkose keinen Unterschied in Bezug auf postoperativen Schlaganfall, Myokardinfarkt oder Mortalität, ist aber mit einer Reduktion perioperativer Komplikationen, kürzerer Operationszeit und kürzerem Krankenhausaufenthalt verbunden.

8. Referenzen

Mbonde AA, Mamuya FA, Mohamed Q, Phan K, Vingrys AJ, Lim LL. Current Guidelines on Management of Amaurosis Fugax and Transient Ischemic Attacks. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2022;11(2):168-176. PMID: 35213421.
Martinez-Viguera A, Xuclà-Ferrarons T, Collet R, et al. Clinical characteristics and outcome of amaurosis fugax due to transient retinal ischemia: Results from a contemporary cohort. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2023;32(11):107335. PMID: 37748428.
The Amaurosis Fugax Study Group. Current management of amaurosis fugax. Stroke. 1990;21(2):201-8. PMID: 2406992.
Telianidis S, Westcott MJ, Ironfield CM, Sanders LM. Case of Amaurosis Fugax in the Setting of a Persistent Primitive Hypoglossal Artery Requiring Carotid Endarterectomy with Regional Anesthesia. Am J Case Rep. 2023;24:e939450. PMID: 37025053.