Amaurose Fugaz

Pontos-chave em Resumo

Resumo desta Doença

• Amaurose fugaz é uma condição em que a visão de um olho diminui por alguns segundos a minutos e depois se recupera completamente.
• A causa mais comum é a oclusão transitória da artéria oftálmica ou retiniana devido a um êmbolo de uma placa ateromatosa na bifurcação da carótida.
• É considerada uma forma de ataque isquêmico transitório (AIT) e pode ser um sinal de alerta iminente de acidente vascular cerebral (AVC).
• Frequentemente, os sintomas desaparecem no momento da consulta, sendo essenciais uma anamnese detalhada e avaliação por imagem e vascular.
• Como a estenose carotídea é frequentemente associada, a avaliação vascular como ultrassom de carótida e angio-RM é obrigatória.
• A terapia antiplaquetária e a endarterectomia carotídea para estenose grave são os pilares do tratamento padrão.
• Se a causa for arterite de células gigantes (ACG), é necessária terapia urgente com altas doses de corticosteroides.

1. O que é Amaurose Fugaz?

Amaurose fugaz (AF) é uma condição em que a visão de um olho diminui transitoriamente e se recupera em segundos a minutos (às vezes horas).

Divide-se em perda visual monocular transitória (TMVL) e binocular transitória (TBVL), sendo a monocular a mais comum. A amaurose fugaz isquêmica é considerada uma forma de ataque isquêmico transitório (AIT) ^1,3).

Clinicamente, é uma condição urgente que pode ser precursora de AVC, necessitando de avaliação imediata para AVC após o início ^1,3). Mesmo em coortes modernas, os casos avaliados como isquemia retiniana transitória são submetidos a investigação minuciosa e prevenção secundária, considerando o risco de eventos recorrentes e isquemia cerebral ²⁾.

Quando ocorre amaurose fugaz, é importante que a estenose carotídea está frequentemente associada.

Q Qual a relação entre amaurose fugaz e AVC?

A

A amaurose fugaz é considerada uma forma de AIT e pode ser um sinal de alerta iminente de acidente vascular cerebral (AVC) ^1,3). Após o início, recomenda-se avaliação de emergência, incluindo um centro de AVC.

2. Principais Sintomas e Achados Clínicos

Sintomas Subjetivos

• Distúrbio visual como “uma cortina descendo diante dos olhos”: Caracteriza-se pelo aparecimento súbito de escurecimento de parte ou de todo o campo visual de um olho (sintoma negativo).
• Duração: Geralmente de alguns segundos a alguns minutos, mas pode durar várias horas. Em todos os casos, a visão retorna ao normal posteriormente.
• Recuperação espontânea: Os sintomas desaparecem espontaneamente e, na maioria das vezes, já desapareceram no momento da consulta. Portanto, a anamnese é a chave para o diagnóstico.
• Sintomas associados (AIT do sistema carotídeo interno): Podem incluir fraqueza ou paralisia dos membros superiores/inferiores e face, distúrbios sensoriais, disartria, afasia (lado esquerdo).
• Sintomas do sistema vértebro-basilar: Podem incluir tontura, dormência no corpo/face, disartria, diplopia.
• Sintomas positivos: Mesmo com sintomas positivos como fotopsia, a causa isquêmica não pode ser excluída.

Achados Clínicos (Achados Confirmados pelo Médico no Exame)

A maioria dos pacientes não apresenta anormalidades nos exames oftalmológicos, mas os seguintes achados podem ser observados.

• Placa de Hollenhorst: Êmbolo de colesterol nos vasos sanguíneos da retina. Evidência de embolia de lesão carotídea.
• Sinais de isquemia ocular: Dilatação das veias retinianas, hemorragias puntiformes na retina periférica média, neovascularização da íris e retina.
• Fenômeno de roubo ocular: Na isquemia cerebral crônica, a artéria oftálmica torna-se uma via colateral da face para o cérebro, agravando a isquemia ocular.
• Manchas brancas moles e manchas brilhantes pequenas: Achados de fundo de olho que sugerem liberação de êmbolos. Atenção para complicações neurológicas.

Q Como diferenciar amaurose fugaz e escotoma cintilante?

A

Ambos têm sintomas semelhantes, mas podem ser diferenciados pelos seguintes pontos. Amaurose fugaz: unilateral, sintomas negativos (escurecimento da visão), duração de 1 a 5 minutos, pode ser acompanhada de disartria ou hemiparesia. Escotoma cintilante: bilateral, sintomas positivos (luzes em zigue-zague), duração de 20 a 30 minutos, frequentemente seguido de cefaleia pulsátil. As causas também diferem: amaurose fugaz é devida a estenose/oclusão da artéria carótida interna, enquanto escotoma cintilante é devido à depressão alastrante cortical ou vasoespasmo.

3. Causas e Fatores de Risco

As causas de TMVL podem ser classificadas em vasculares, neurológicas e oftalmológicas.

Vasculares (mais comuns):

• Lesão da artéria carótida interna (mais importante): Desprendimento de trombo de ateroma na bifurcação carotídea, ocluindo transitoriamente a artéria oftálmica ou ramos da artéria retiniana.
• Êmbolo cardiogênico: Coágulos do coração devido a arritmia (fibrilação atrial).
• Arterite de células gigantes (GCA): Vasculite pode ser causa em idosos. Frequentemente há história prévia de amaurose fugaz.
• Mixoma cardíaco: Raro, mas dependendo do tamanho do tumor, pode causar embolia em qualquer local da aorta até a artéria retiniana.
• Variações anatômicas vasculares: Pacientes com artéria hipoglossa primitiva persistente (PPHA) podem apresentar sintomas das circulações anterior e posterior. ⁴⁾

Neurológicas:

• Enxaqueca retiniana

Oftalmológicas:

• Edema de papila, drusas de papila, glaucoma de ângulo fechado intermitente

Causas de TBVL: Isquemia vértebro-basilar, enxaqueca, epilepsia do lobo occipital, síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES).

Fatores de risco: Estenose carotídea (mais importante), diabetes, hipertensão, idade avançada, hiperlipidemia, tabagismo, fibrilação atrial, estado de hipercoagulabilidade, doenças mieloproliferativas^1,3).

Diagnóstico diferencial em jovens: Se ocorrer amaurose fugaz ou glaucoma neovascular em pacientes relativamente jovens, é necessário diferenciar da síndrome da aortite (arterite de Takayasu).

Prevenção e Cuidados Diários

O controle da hipertensão, diabetes e dislipidemia é importante para prevenir a ocorrência. Se você experimentar diminuição da visão em um olho, mesmo que temporária, consulte imediatamente um oftalmologista e um centro de AVC, mesmo que os sintomas desapareçam. O tabagismo é um fator de risco importante para doença carotídea, e a cessação do tabagismo é fortemente recomendada.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Anamnese

Frequentemente os sintomas já desapareceram na consulta, portanto uma anamnese precisa é fundamental. Os itens a serem confirmados são os seguintes:

• Se a diminuição da visão foi unilateral ou bilateral (se foi verificado cobrindo um olho durante o episódio)
• Duração, fatores desencadeantes, recuperação completa, presença de episódios repetidos
• Presença de sintomas de arterite de células gigantes (claudicação mandibular, cefaleia, dor no couro cabeludo) (especialmente importante em idosos)
• Fatores de risco para distúrbios vasculares, histórico de doença cardíaca, doença valvar, fibrilação atrial

Exame Físico e Exame Oftalmológico

É necessário um exame oftalmológico completo (placa de Hollenhorst, confirmação de glaucoma de ângulo fechado). Verifique a presença de dor à palpação na região da artéria temporal e sopro carotídeo. Para avaliar a isquemia ocular, utiliza-se eletrorretinografia (ERG) e angiografia fluoresceínica (AFG); se houver isquemia coroidal e retiniana, considere a fotocoagulação retiniana.

Exames de Sangue e Imagem

Procedimentos de Diagnóstico por Imagem:

1. Avaliar a presença e a gravidade do acidente vascular cerebral usando TC e RM (DWI).
2. Avaliar oclusão ou estenose da artéria carótida usando ARM e ultrassom Doppler carotídeo.
3. Realizar angiografia carotídea para confirmação diagnóstica, se necessário.

• Marcadores inflamatórios (VHS e PCR): Realizados em idosos para excluir arterite de células gigantes.
• Avaliação cardíaca: Ecocardiografia (TTE/TEE) e ECG para pesquisar fonte embólica cardiogênica.
• EEG: Indicado na TBVL se a história clínica sugerir crises epilépticas.

Se houver ataque isquêmico transitório, a RM de difusão cerebral na fase aguda pode mostrar infarto cerebral, e frequentemente evolui para infarto cerebral após alguns meses.

Diagnóstico Diferencial e Tabela de Diferenciação

Atenção à diferenciação com as seguintes doenças: papiledema, neuropatia óptica isquêmica arterítica, trombose iminente da veia central da retina, glaucoma, vasoespasmo retiniano e hemorragia vítrea intermitente.

Abaixo está a diferenciação entre amaurose fugaz e escotoma cintilante.

Ponto de Diferenciação	Amaurose Fugaz	Escotoma Cintilante
Lateralidade	Monocular	Bilateral e homônimo
Natureza dos sintomas	Sintomas negativos (escurecimento)	Sintomas positivos (lampejos de luz)
Duração	1-5 minutos (menos de 10 minutos)	20-30 minutos (menos de 60 minutos)
Sintomas associados	Disartria, hemiparesia, etc.	Cefaleia pulsátil, náuseas

Q Quando se suspeita de amaurose fugaz, quais exames devem ser realizados?

A

Primeiro, realiza-se TC ou RM (DWI) para confirmar a presença ou ausência de infarto cerebral, em seguida avalia-se a estenose carotídea com ultrassom carotídeo ou ARM^1,3). Em idosos, também se avalia arterite de células gigantes com VHS e PCR. Se houver suspeita de fonte embólica cardiogênica como fibrilação atrial, realiza-se ecocardiograma e ECG¹⁾.

5. Métodos de tratamento padrão

O plano de tratamento depende da etiologia suspeita. Em muitos casos, o médico assistente encaminha o paciente para cirurgia vascular ou outra especialidade fora da oftalmologia, mas o oftalmologista também precisa avaliar a causa da perda visual temporária e o grau de isquemia ocular, e acompanhar regularmente a acuidade visual, campo visual e achados de fundo de olho mesmo após a transferência do cuidado do paciente para o neurocirurgião ou cirurgião vascular.

Terapia antitrombótica

A terapia antiplaquetária é realizada para prevenção de acidente vascular cerebral¹⁾.

Medicamento	Dose	Grau de Recomendação
Aspirina	75–150 mg/dia	Grau A
Clopidogrel	75 mg/dia	Grau A
Cilostazol	200 mg/dia	Grau B
Ticlopidina	200 mg/dia	Grau B

Pequenas doses de aspirina ou medicamentos relacionados à prostaglandina podem ser prescritos para evitar tromboembolismo. Para fibrilação atrial, realiza-se terapia anticoagulante como varfarina.

Tratamento Cirúrgico (Lesões da Artéria Carótida)

Para estenose grave da artéria carótida interna, os seguintes tratamentos são realizados:

• Endarterectomia de Carótida (CEA): Cirurgia para remover a placa da íntima.
• Stent de Carótida (CAS): Colocação de stent na área de estenose por cateter.

Outros tratamentos invasivos incluem bloqueio do gânglio estrelado e anastomose da artéria temporal superficial com a artéria cerebral média.

Se Suspeita de Arterite de Células Gigantes

Se houver suspeita de arterite de células gigantes, inicia-se terapia empírica com esteroides, com verificação de VHS/PCR e biópsia da artéria temporal. Administra-se pulsoterapia com corticosteroides intravenosos 1 g/dia por 3-5 dias, seguida de corticosteroide oral 1 mg/kg/dia. A dose é reduzida gradualmente ao longo de pelo menos 4-6 meses (em alguns casos, pode ser necessário continuar por 1 ano). A administração em dias alternados não é recomendada.

Manejo da Síndrome de Isquemia Ocular

É necessária angiografia fluoresceínica da retina e fotocoagulação retiniana nas áreas isquêmicas.

Mixoma Cardíaco

A excisão cirúrgica é necessária. Após a excisão, o monitoramento a longo prazo é essencial.

Notas sobre o Tratamento

A amaurose fugaz é uma forma de AIT e apresenta alto risco de evolução para acidente vascular cerebral ^1,3). Mesmo sendo transitória, uma avaliação de AVC deve ser realizada imediatamente após o início. Espera-se que o oftalmologista acompanhe regularmente a acuidade visual, o campo visual e os achados de fundo de olho, mesmo após a transferência do cuidado do paciente para um cirurgião vascular ou outro especialista.

Q Quais medicamentos são usados para prevenir a recorrência da amaurose fugaz?

A

Para prevenção de acidente vascular cerebral, antiplaquetários como aspirina (75-150 mg/dia) ou clopidogrel (75 mg/dia) são a primeira escolha (grau A). Se a causa for fibrilação atrial, anticoagulantes como varfarina são indicados. Se houver estenose carotídea grave, considera-se endarterectomia carotídea ou colocação de stent carotídeo.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

O mecanismo comum da TMVL é a hipoperfusão da retina ou do nervo óptico. Essa hipoperfusão é causada por hipotensão, trombo, êmbolo, arterite ou vasoespasmo.

Mecanismo embólico (mais comum): Um êmbolo se desprende de um ateroma carotídeo, causando oclusão transitória da artéria oftálmica → artéria central da retina → ramos da artéria retiniana.

Êmbolo cardiogênico: Coágulos se dispersam de fibrilação atrial, etc. Êmbolos de mixoma cardíaco podem causar oclusão em qualquer local da aorta às artérias retinianas. Se não tratados rapidamente, eventos embólicos cardiogênicos podem levar à perda permanente da visão, acidente vascular cerebral ou morte.

Vasculite (GCA): A oclusão inflamatória das artérias ciliares posteriores curtas reduz a perfusão do nervo óptico através de uma ou mais artérias ciliares posteriores curtas.

Síndrome de isquemia ocular: A oclusão grave e persistente da artéria carótida interna leva à oclusão da artéria retiniana, neuropatia óptica isquêmica e glaucoma neovascular.

Fenômeno de roubo ocular: Na isquemia cerebral crônica, a artéria oftálmica torna-se uma via colateral da face para o cérebro, agravando a isquemia ocular.

Mecanismo da TBVL: Devido à hipoperfusão bilateral (ex.: isquemia vértebro-basilar), ou sugere lesão bilateral pré-quiasmática, no quiasma ou pós-quiasmática.

Influência de variações anatômicas vasculares: Em pacientes com artéria hipoglossa persistente primitiva (PPHA), a artéria carótida interna torna-se o principal suprimento da circulação posterior, portanto, lesões carotídeas podem causar sintomas das circulações anterior e posterior. ⁴⁾

---

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatórios em Fase de Pesquisa)

Para Pacientes: Leia por Favor

O conteúdo a seguir ainda está em fase de pesquisa ou ensaios clínicos, e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. São informações de referência para profissionais sobre desenvolvimentos médicos futuros.

CEA em Pacientes com Variações Anatômicas Vasculares

Em pacientes com uma rara variante vascular congênita chamada artéria hipoglossa persistente primitiva (PPHA) (incidência de 0,027-0,26%), as lesões carotídeas podem causar sintomas tanto na circulação anterior quanto na posterior, portanto, a avaliação anatômica por imagem pré-operatória é essencial.

Telianidis et al. (2023) relataram o caso de um homem de 83 anos com amaurose fugaz no olho esquerdo (estenose >90% da artéria carótida interna esquerda, associada a PPHA) submetido a CEA sob anestesia local. ⁴⁾ Embora 66% dos casos de CEA com PPHA utilizem shunt intraoperatório, neste caso o shunt foi evitado usando anestesia local e sedação consciente para monitoramento neurológico contínuo. Foi aplicada hipertensão permissiva com alvo de pressão arterial sistólica de 190-200 mmHg durante o clampeamento cruzado, e a cirurgia foi concluída sem deterioração neurológica.

A CEA sob anestesia local, em comparação com a anestesia geral, não mostra diferença em acidente vascular cerebral pós-operatório, infarto do miocárdio ou mortalidade, mas está associada à redução de complicações perioperatórias, menor tempo cirúrgico e menor tempo de internação.

---

8. Referências

1. Mbonde AA, Mamuya FA, Mohamed Q, Phan K, Vingrys AJ, Lim LL. Current Guidelines on Management of Amaurosis Fugax and Transient Ischemic Attacks. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2022;11(2):168-176. PMID: 35213421.
2. Martinez-Viguera A, Xuclà-Ferrarons T, Collet R, et al. Clinical characteristics and outcome of amaurosis fugax due to transient retinal ischemia: Results from a contemporary cohort. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2023;32(11):107335. PMID: 37748428.
3. The Amaurosis Fugax Study Group. Current management of amaurosis fugax. Stroke. 1990;21(2):201-8. PMID: 2406992.
4. Telianidis S, Westcott MJ, Ironfield CM, Sanders LM. Case of Amaurosis Fugax in the Setting of a Persistent Primitive Hypoglossal Artery Requiring Carotid Endarterectomy with Regional Anesthesia. Am J Case Rep. 2023;24:e939450. PMID: 37025053.