Amaurosis Fugax

Bir Bakışta Önemli Noktalar

Amaurosis fugax, bir gözde birkaç saniye ila birkaç dakika süren görme azalması ve ardından tam düzelme ile karakterize bir durumdur.
En sık neden, internal ve eksternal karotid arter bifurkasyonundaki ateromdan kopan trombüs embolisine bağlı oftalmik arter veya retinal arterin geçici tıkanmasıdır.
Geçici iskemik atak (TIA) formu olarak kabul edilir ve inmenin yakın habercisi olabilir.
Başvuru sırasında semptomlar genellikle kaybolmuştur; bu nedenle doğru anamnez ve görüntüleme/vasküler değerlendirme şarttır.
Karotid stenozu sıklıkla eşlik ettiğinden, karotid ultrason ve MRA gibi vasküler değerlendirme zorunludur.
Antiplatelet tedavi ve ileri stenoz için karotid endarterektomi standart tedavinin temelini oluşturur.
Dev hücreli arterit (GCA) nedenli ise acil yüksek doz steroid tedavisi gereklidir.

1. Amaurosis Fugax Nedir?

Amaurosis fugax (AF), bir gözde geçici görme azalması ve birkaç saniye ila birkaç dakika (bazen saatler) içinde düzelme ile karakterize bir durumdur.

Tek gözlü (Transient Monocular Vision Loss; TMVL) ve çift gözlü (Transient Binocular Vision Loss; TBVL) olarak ikiye ayrılır ve en yaygın olanı tek gözlüdür. İskemiye bağlı amaurosis fugax, geçici iskemik atak (TIA) formu olarak kabul edilir ^1,3).

Klinik olarak inmenin habercisi olabilen acil bir durumdur ve başlangıçtan sonra hızla inme değerlendirmesi yapılmalıdır ^1,3). Modern kohortlarda, geçici retinal iskemi olarak değerlendirilen vakalarda tekrarlayan olaylar ve serebral iskemi riski göz önünde bulundurularak detaylı inceleme ve ikincil koruma yapılmaktadır ²⁾.

Amaurosis fugax ortaya çıktığında, karotid stenozunun yüksek oranda eşlik etmesi önemlidir.

Q Amaurosis fugax'ın inme ile ilişkisi nedir?

Amaurosis fugax, TIA’nın bir formu olarak kabul edilir ve inmenin yakın bir habercisi olabilir ^1,3). Atak sonrası, inme merkezi de dahil olmak üzere acil değerlendirme önerilir.

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

«Göz önüne perde inmesi» şeklinde görme bozukluğu: Ani olarak tek gözde görme alanının bir kısmının veya tamamının kararması şeklinde negatif semptom karakteristiktir.
Süre: Genellikle birkaç saniye ila birkaç dakika, ancak bazen birkaç saat sürebilir. Her durumda görme daha sonra normale döner.
Kendiliğinden düzelme: Belirtiler kendiliğinden kaybolur ve çoğu zaman başvuru sırasında kaybolmuştur. Bu nedenle anamnez tanının anahtarıdır.
Eşlik eden belirtiler (internal karotis arter sistemi TIA’sı): Ekstremitelerde ve yüzde güçsüzlük veya felç, duyu bozukluğu, dizartri ve afazi (sol tarafta) eşlik edebilir.
Vertebrobaziler sistem belirtileri: Baş dönmesi, vücut veya yüzde uyuşma, dizartri ve çift görme eşlik edebilir.
Pozitif belirtiler: Fotopsi gibi pozitif belirtilerin varlığı iskemik nedeni dışlamaz.

Klinik bulgular (doktorun muayenede saptadığı bulgular)

Hastaların çoğunda oftalmolojik muayenede anormallik saptanmaz, ancak aşağıdaki bulgular görülebilir.

Hollenhorst plağı: Retina damarlarında kolesterol embolisi. Karotis lezyonundan kaynaklanan embolinin kanıtıdır.
Oküler iskemi bulguları: Retina venlerinde genişleme, orta perifer retinada noktasal kanamalar, iris veya retinada neovaskülarizasyon.
Oküler steal fenomeni: Kronik serebral iskemide oftalmik arter, yüzden beyne kollateral yol olarak işlev görür ve oküler iskemiyi daha da belirginleştirir.
Yumuşak eksüdalar ve parlak küçük lekeler: Embollierin serbestleştiğini düşündüren fundus bulguları. Serebral sinir sistemi komplikasyonlarına dikkat edilmelidir.

Q Amaurosis fugax (geçici görme kaybı) ile sintilasyon skotomu (parıldayan skotom) nasıl ayırt edilir?

Her ikisi de benzer semptomlara sahiptir ancak aşağıdaki noktalarla ayırt edilebilir. Amaurosis fugax tek taraflı, negatif semptom (görme alanının kararması), süre 1-5 dakika, disartri veya hemiparezi eşlik edebilir. Sintilasyon skotomu çift taraflı, pozitif semptom (zigzag ışıklar), süre 20-30 dakika, sonrasında sıklıkla zonklayıcı baş ağrısı eşlik eder. Nedenleri de farklıdır: amaurosis fugax internal karotis arter darlığı/tıkanıklığı, sintilasyon skotomu ise kortikal yayılan depresyon veya vazospazmdır.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

TMVL’nin (tek taraflı geçici görme kaybı) nedenleri vasküler, nörolojik ve oftalmik olarak sınıflandırılabilir.

Vasküler (en sık):

Internal karotis arter hastalığı (en önemli): İnternal ve eksternal karotis arter bifurkasyonundaki ateromdan trombüs ayrılır ve oftalmik arter → retinal arter dallarını geçici olarak tıkar.
Kardiyojenik emboli: Aritmi (atriyal fibrilasyon) nedeniyle kalpten trombüs yayılır.
Dev hücreli arterit (GCA): Yaşlılarda vaskülit neden olabilir. Geçmişte sıklıkla amaurosis fugax öyküsü vardır.
Kardiyak miksom: Nadirdir ancak tümörün boyutuna bağlı olarak aorttan retinal artere kadar herhangi bir bölgede emboliye neden olabilir.
Vasküler anatomik varyasyon: Persistan primer hipoglossal arter (PPHA) olan hastalarda hem ön hem de arka dolaşım semptomları görülebilir. ⁴⁾

Nörolojik:

Retinal migren

Oftalmik:

Papilödem, optik disk druzeni, aralıklı açı kapanması glokomu

TBVL’nin (çift taraflı geçici görme kaybı) nedenleri: Vertebrobaziler iskemi, migren, oksipital lob epilepsisi, posterior reversible ensefalopati sendromu (PRES).

Risk faktörleri: Karotis arter stenozu (en önemlisi), diyabet, hipertansiyon, ileri yaş, hiperlipidemi, sigara içimi, atriyal fibrilasyon, hiperkoagülabilite durumu, miyeloproliferatif hastalıklar ^1,3).

Gençlerde ayırıcı tanı: Nispeten genç hastalarda geçici monoküler görme kaybı veya neovasküler glokom görüldüğünde, aortit sendromu (Takayasu arteriti) ile ayırıcı tanı da gereklidir.

4. Tanı ve test yöntemleri

Öykü alma

Başvuru sırasında semptomlar genellikle kaybolmuştur, bu nedenle doğru bir anamnez en önemlisidir. Doğrulanması gereken hususlar şunlardır:

Görme azalmasının tek taraflı mı yoksa iki taraflı mı olduğu (atak sırasında bir gözü kapatarak kontrol edilip edilmediği)
Süre, tetikleyici faktör, düzelmenin tam olup olmadığı, atakların tekrarlayıp tekrarlamadığı
Dev hücreli arterit semptomlarının varlığı (çene kladikasyonu, baş ağrısı, saçlı deride hassasiyet) (özellikle yaşlılarda önemli)
Vasküler hastalık risk faktörleri, kalp hastalığı, kapak hastalığı, atriyal fibrilasyon öyküsü

Fizik muayene ve göz muayeneleri

Tam bir göz muayenesi (Hollenhorst plağı, açı kapanması glokomu kontrolü) gereklidir. Temporal arter bölgesinde hassasiyet, karotis üfürümü varlığı kontrol edilir. Göz iskemisinin değerlendirilmesinde elektroretinografi (ERG) ve floresein anjiyografi (FAG) kullanılır; koroid ve retinada iskemi varsa retina fotokoagülasyonu düşünülür.

Kan testleri ve görüntüleme

Görüntüleme tanı basamakları:

BT ve MRG (difüzyon ağırlıklı görüntüleme: DWI) ile inme varlığını ve şiddetini değerlendirin.
MRA ve karotis Doppler ultrason ile karotis arter tıkanıklığını veya darlığını değerlendirin.
Gerekirse karotis anjiyografi ile kesin tanı konur.

Enflamasyon belirteçleri (ESR ve CRP): Yaşlılarda dev hücreli arteriti dışlamak için yapılır.
Kardiyak değerlendirme: Ekokardiyografi (TTE/TEE) ve EKG ile kardiyojenik emboli kaynağı araştırılır.
Elektroensefalografi (EEG): TBVL’de öyküden epileptik nöbet şüphesi varsa endikedir.

Geçici iskemik atak varsa, akut dönemde beyin difüzyon MRG’sinde inme görülebilir ve birçok vaka birkaç ay sonra inmeye dönüşür.

Ayırıcı Tanı ve Ayırıcı Tanı Tablosu

Aşağıdaki hastalıklardan ayırıcı tanıya dikkat edin: papilödem, arteritik iskemik optik nöropati, yakın santral retinal ven trombozu, glokom, retinal vazospazm, aralıklı vitreus hemorajisi.

Amaurosis fugax ve sintilasyon skotomunun ayırıcı tanısı aşağıda gösterilmiştir.

Ayırıcı nokta	Amaurosis fugax	Sintilasyon skotomu
Oküler	Tek taraflı	Çift taraflı ve homonim
Semptomların niteliği	Negatif semptomlar (kararma)	Pozitif semptomlar (ışık çakmaları)
Süre	1-5 dakika (10 dakika içinde)	20-30 dakika (60 dakika içinde)
Eşlik eden semptomlar	Dizartri, hemiparezi vb.	Zonklayıcı baş ağrısı, bulantı

Q Amaurosis fugax'tan şüphelenildiğinde hangi testler yapılır?

Öncelikle BT veya MRG (DWI) ile serebral enfarktüs varlığı kontrol edilir, ardından karotis ultrasonu veya MRA ile karotis stenozu değerlendirilir^1,3). Yaşlı hastalarda ESR ve CRP ile dev hücreli arterit değerlendirmesi yapılır. Atriyal fibrilasyon gibi kardiyojenik emboli kaynağından şüpheleniliyorsa ekokardiyografi ve EKG yapılır¹⁾.

5. Standart tedavi yöntemleri

Tedavi stratejisi şüphelenilen etyolojiye bağlıdır. Çoğu durumda, hekim hastayı damar cerrahisi gibi oftalmoloji dışı bir bölüme yönlendirir, ancak göz doktoru da geçici görme kaybının nedenini ve oküler iskeminin derecesini değerlendirmeli ve beyin cerrahisi veya damar cerrahisine devrettikten sonra bile görme keskinliği, görme alanı ve fundus bulgularını düzenli olarak takip etmelidir.

Antitrombotik tedavi

İnme atağını önlemek için antiplatelet tedavi uygulanır¹⁾.

İlaç	Doz	Öneri Derecesi
Aspirin	75-150 mg/gün	Derece A
Klopidogrel	75 mg/gün	Derece A
Silostazol	200 mg/gün	Derece B
Tiklopidin	200 mg/gün	Derece B

Tromboemboliyi önlemek amacıyla düşük doz aspirin veya prostaglandin ilişkili ilaçlar reçete edilebilir. Atriyal fibrilasyon için varfarin gibi antikoagülan tedavi uygulanır.

Cerrahi Tedavi (Karotis Arter Hastalığı)

İleri derecede internal karotis darlığı için aşağıdaki tedaviler uygulanır:

Karotis Endarterektomi (CEA): İç tabakadaki plağın cerrahi olarak çıkarılması.
Karotis Stentleme (CAS): Kateterle darlık bölgesine stent yerleştirilmesi.

Diğer invaziv tedaviler arasında stellat ganglion bloğu ve yüzeyel temporal arter-orta serebral arter anastomozu bulunur.

Dev Hücreli Arterit Şüphesi Durumunda

Dev hücreli arterit şüphesi varsa ampirik steroid tedavisi başlanır, ESR/CRP kontrolü ve temporal arter biyopsisi yapılır. Yüksek doz intravenöz kortikosteroid tedavisi 1 g/gün × 3-5 gün uygulanır, ardından oral steroid tedavisi 1 mg/kg/gün başlanır. En az 4-6 ay boyunca kademeli olarak azaltılır (bazı vakalarda 1 yıl süre gerekebilir). Steroidin gün aşırı verilmesi önerilmez.

Oküler İskemi Sendromunun Yönetimi

Floresein anjiyografi yapılmalı ve iskemik alanlara retinal fotokoagülasyon uygulanması gerekir.

Kardiyak Miksoma

Cerrahi olarak çıkarılması gerekir. Çıkarıldıktan sonra uzun süreli izlem şarttır.

Q Amaurosis fugax nüksünü önlemek için hangi ilaçlar kullanılır?

İnme atağını önlemek için aspirin (75-150 mg/gün) veya klopidogrel (75 mg/gün) gibi antiplatelet ilaçlar birinci basamak tedavidir (A derecesi). Nedeni atriyal fibrilasyon ise varfarin gibi antikoagülan tedavi endikedir. Karotis stenozu ileri düzeyde ise karotis endarterektomi veya karotis stentleme düşünülür.

6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması

TMVL’nin ortak mekanizması retina veya optik sinirin hipoperfüzyonudur (düşük kan akımı). Bu hipoperfüzyon hipotansiyon, tromboz, emboli, arterit veya vazospazmdan kaynaklanır.

Embolik mekanizma (en yaygın): Karotis ateromundan kopan emboli, oftalmik arter → retina santral arteri → retina arter dallarını geçici olarak tıkar.

Kardiyojenik emboli: Atriyal fibrilasyon vb.‘den pıhtı yayılır. Kardiyak miksomdan kaynaklanan emboli, aorttan retina arterine kadar herhangi bir bölgede tıkanıklığa neden olabilir. Kardiyojenik emboli hızlı tedavi edilmezse kalıcı görme kaybı, inme ve ölüme yol açabilir.

Vaskülit (GCA): Kısa posterior siliyer arterlerin inflamatuar tıkanıklığı, bir veya daha fazla kısa posterior siliyer arter yoluyla optik sinire perfüzyonun azalmasına neden olur.

Oftalmik iskemi sendromu: İleri internal karotis arter tıkanıklığı devam ederse retina arter tıkanıklığı, iskemik optik nöropati ve neovasküler glokom gelişir.

Oftalmik çalma fenomeni: Kronik serebral iskemide oftalmik arter, yüzden beyne kan için kollateral yol haline gelir ve oküler iskemi daha da belirginleşir.

TBVL mekanizması: Bilateral hipoperfüzyon (vertebrobaziler iskemi gibi) nedeniyle veya lezyonun kiazmanın önünde bilateral, kiazmada veya kiazmanın arkasında olduğunu düşündürür.

Vasküler anatomik varyasyonun etkisi: Persistan primer hipoglossal arter (PPHA) olan hastalarda internal karotis arter posterior dolaşımın ana kaynağıdır, bu nedenle karotis lezyonu hem anterior hem de posterior dolaşım semptomlarına neden olabilir. ⁴⁾

7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)

Vasküler Anatomik Varyasyonu Olan Hastalarda KEA

Kalıcı primer hipoglossal arter (PPHA) adı verilen nadir bir konjenital vasküler varyantı (insidans %0.027-0.26) olan hastalarda, karotid lezyonları hem ön hem de arka dolaşım semptomlarına neden olabileceğinden, ameliyat öncesi anatomik görüntüleme değerlendirmesi zorunludur.

Telianidis ve ark. (2023), sol gözde geçici monoküler görme kaybı (amozis fugaks) olan 83 yaşında bir erkek hastada (sol internal karotid arterde %90’ın üzerinde stenoz, PPHA ile birlikte) lokal anestezi altında CEA uygulanan bir olgu bildirdi. ⁴⁾ PPHA’lı CEA vakalarının %66’sında intraoperatif şant kullanıldığı bildirilmesine rağmen, bu vakada lokal anestezi ve bilinçli sedasyon ile nörolojik fonksiyon sürekli izlenmiş ve şanttan kaçınılmıştır. Çapraz klemp sırasında hedef sistolik kan basıncı 190-200 mmHg olacak şekilde permissif hipertansiyon uygulanmış ve operasyon nörolojik fonksiyonda bozulma olmadan tamamlanmıştır.

Lokal anestezi ile CEA’nın genel anesteziye kıyasla postoperatif inme, miyokard enfarktüsü ve mortalite açısından farkı olmadığı, ancak perioperatif komplikasyonların azalması, ameliyat süresinin kısalması ve hastanede kalış süresinin kısalması ile ilişkili olduğu bildirilmiştir.

8. Kaynaklar

Mbonde AA, Mamuya FA, Mohamed Q, Phan K, Vingrys AJ, Lim LL. Current Guidelines on Management of Amaurosis Fugax and Transient Ischemic Attacks. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2022;11(2):168-176. PMID: 35213421.
Martinez-Viguera A, Xuclà-Ferrarons T, Collet R, et al. Clinical characteristics and outcome of amaurosis fugax due to transient retinal ischemia: Results from a contemporary cohort. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2023;32(11):107335. PMID: 37748428.
The Amaurosis Fugax Study Group. Current management of amaurosis fugax. Stroke. 1990;21(2):201-8. PMID: 2406992.
Telianidis S, Westcott MJ, Ironfield CM, Sanders LM. Case of Amaurosis Fugax in the Setting of a Persistent Primitive Hypoglossal Artery Requiring Carotid Endarterectomy with Regional Anesthesia. Am J Case Rep. 2023;24:e939450. PMID: 37025053.