Преходящая слепота (amaurosis fugax)

Основные моменты с первого взгляда

Преходящая амавроз (Amaurosis fugax) — это состояние, при котором зрение одного глаза снижается на несколько секунд или минут, а затем полностью восстанавливается.
Наиболее частой причиной является транзиторная окклюзия глазной или ретинальной артерии тромбоэмболом, оторвавшимся от атеромы в области бифуркации общей сонной артерии.
Это состояние рассматривается как форма транзиторной ишемической атаки (ТИА) и может быть непосредственным предвестником инсульта.
К моменту обращения симптомы часто исчезают, поэтому необходим тщательный сбор анамнеза, визуализация и оценка сосудов.
Поскольку стеноз сонной артерии часто сопутствует, обязательна сосудистая оценка с помощью УЗИ сонных артерий или МРА.
Основу стандартного лечения составляют антиагрегантная терапия и каротидная эндартерэктомия при выраженном стенозе.
Если причиной является гигантоклеточный артериит (ГКА), требуется экстренная высокодозная стероидная терапия.

1. Что такое преходящая амавроз?

Преходящая амавроз (Amaurosis fugax; AF) — это состояние, характеризующееся преходящим снижением зрения одного глаза, которое восстанавливается в течение нескольких секунд или минут (иногда часов).

Она подразделяется на транзиторную монокулярную потерю зрения (Transient Monocular Vision Loss; TMVL) и транзиторную бинокулярную потерю зрения (Transient Binocular Vision Loss; TBVL), причем монокулярная форма встречается чаще. Ишемическая преходящая амавроз рассматривается как форма транзиторной ишемической атаки (ТИА)^1,3).

Клинически это неотложное состояние, которое может предшествовать инсульту, требующее немедленного обследования по поводу инсульта после возникновения^1,3). В современных когортах пациенты, оцененные как имеющие транзиторную ретинальную ишемию, проходят обследование и вторичную профилактику с учетом риска рецидива и церебральной ишемии²⁾.

При наличии преходящей амавроза важно отметить частое сочетание со стенозом сонной артерии.

Q Как связаны преходящая амавроз и инсульт?

Амавроз фугакс считается формой ТИА и может быть предвестником инсульта ^1,3). После возникновения рекомендуется экстренное обследование, в том числе в центре лечения инсульта.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Нарушение зрения по типу «опускающейся занавески перед глазом» : внезапное потемнение части или всего поля зрения одного глаза, негативный симптом.
Длительность : чаще от нескольких секунд до нескольких минут, но может длиться несколько часов. В любом случае зрение впоследствии восстанавливается.
Спонтанное восстановление : симптомы исчезают самостоятельно и к моменту осмотра часто уже отсутствуют. Поэтому сбор анамнеза является ключом к диагностике.
Сопутствующие симптомы (ТИА в бассейне внутренней сонной артерии) : могут включать слабость или паралич конечностей или лица, чувствительные расстройства, дизартрию, афазию (слева).
Симптомы вертебробазилярной системы : могут включать головокружение, онемение тела или лица, дизартрию, двоение в глазах.
Позитивные симптомы : даже при наличии позитивных симптомов, таких как фотопсии, ишемическая причина не исключается.

Клинические признаки (обнаруживаемые врачом при осмотре)

У большинства пациентов при офтальмологическом обследовании не выявляется отклонений, но могут наблюдаться следующие признаки.

Бляшка Холленхорста : холестериновый эмбол в сосудах сетчатки. Свидетельство эмболии из поражения сонной артерии.
Признаки ишемии глаза : расширение вен сетчатки, пятнистые кровоизлияния в средней периферии сетчатки, неоваскуляризация радужки и сетчатки.
Феномен обкрадывания глаза : при хронической церебральной ишемии глазная артерия становится коллатеральным путем от лица к мозгу, что усугубляет ишемию глаза.
Мягкие экссудаты и блестящие мелкие пятна : находки на глазном дне, указывающие на высвобождение эмболов. Обратить внимание на неврологические осложнения.

Q Как отличить преходящую слепоту от мерцательной скотомы?

Оба состояния имеют схожие симптомы, но их можно различить по следующим признакам. Преходящая слепота односторонняя, с негативными симптомами (потемнение поля зрения), длится 1–5 минут и может сопровождаться дизартрией или гемипарезом. Мерцательная скотома двусторонняя, с позитивными симптомами (зигзагообразные вспышки света), длится 20–30 минут и часто сопровождается пульсирующей головной болью. Причины также различны: преходящая слепота вызвана стенозом или окклюзией внутренней сонной артерии, а мерцательная скотома — корковой распространяющейся депрессией или вазоспазмом.

3. Причины и факторы риска

Причины TMVL можно разделить на сосудистые, неврологические и офтальмологические.

Сосудистые (наиболее частые):

Поражение внутренней сонной артерии (наиболее важное) : Тромб отрывается от атеромы в области бифуркации сонной артерии и временно закупоривает глазную артерию, а затем ветвь retinalis.
Кардиогенная эмболия : Из-за аритмии (фибрилляции предсердий) тромбы из сердца разносятся.
Гигантоклеточный артериит (ГКА) : У пожилых людей причиной может быть васкулит. Часто пациенты ранее отмечали преходящую слепоту.
Миксома сердца : Редко, но в зависимости от размера опухоли может вызвать эмболию в любом месте от аорты до retinalis.
Сосудистая анатомическая вариация : У пациентов с персистирующей примитивной подъязычной артерией (ПППА) могут возникать симптомы как переднего, так и заднего кровообращения. ⁴⁾

Неврологические:

Ретинальная мигрень

Офтальмологические:

Отек диска зрительного нерва, друзы диска зрительного нерва, интермиттирующая закрытоугольная глаукома

Причины TBVL: Вертебробазилярная ишемия, мигрень, затылочная эпилепсия, синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES).

Факторы риска: Стеноз сонной артерии (самый важный), сахарный диабет, артериальная гипертензия, пожилой возраст, гиперлипидемия, курение, фибрилляция предсердий, гиперкоагуляция, миелопролиферативные заболевания^1,3).

Дифференциальная диагностика у молодых: У относительно молодых пациентов с преходящей слепотой или неоваскулярной глаукомой необходима дифференциальная диагностика с аортитом (болезнью Такаясу).

4. Диагностика и методы обследования

Сбор анамнеза

Симптомы часто исчезают к моменту осмотра, поэтому точный сбор анамнеза имеет первостепенное значение. Необходимо уточнить следующие моменты:

Снижение зрения одностороннее или двустороннее? (Проверяли ли вы, закрывая один глаз во время эпизода?)
Продолжительность, триггеры, полное восстановление, повторяемость эпизодов
Наличие симптомов гигантоклеточного артериита (перемежающаяся хромота челюсти, головная боль, болезненность кожи головы) – особенно важно у пожилых
Факторы риска сосудистых заболеваний, наличие в анамнезе заболеваний сердца, пороков клапанов, фибрилляции предсердий

Физикальное и офтальмологическое обследование

Необходимо полное офтальмологическое обследование (поиск бляшек Холленхорста, закрытоугольной глаукомы). Проверьте болезненность в области височной артерии и наличие шума над сонной артерией. Для оценки ишемии глаза используются электроретинография (ЭРГ) и флюоресцентная ангиография (ФАГ); при наличии хориоидальной или ретинальной ишемии рассматривается лазеркоагуляция сетчатки.

Анализы крови и визуализация

Порядок диагностической визуализации:

КТ/МРТ (диффузионно-взвешенное изображение: DWI) позволяет оценить наличие и степень инфаркта головного мозга.
МРА и допплерография сонных артерий оценивают окклюзию или стеноз сонной артерии.
При необходимости проводится ангиография сонных артерий для подтверждения диагноза.

Маркеры воспаления (СОЭ, СРБ): у пожилых пациентов для исключения гигантоклеточного артериита.
Оценка сердца: эхокардиография (TTE/ЧПЭхоКГ) и ЭКГ для поиска кардиоэмболического источника.
ЭЭГ: показана при ТВСЛ, если анамнез позволяет заподозрить эпилептический припадок.

При транзиторной ишемической атаке в острой фазе диффузионная МРТ головного мозга может выявить инфаркт мозга, и многие случаи переходят в инфаркт мозга через несколько месяцев.

Дифференциальный диагноз и таблица дифференциальной диагностики

Следует обратить внимание на дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями: застойный диск зрительного нерва, артериитическая ишемическая оптическая нейропатия, угрожающий тромбоз центральной вены сетчатки, глаукома, сосудистый спазм сетчатки, перемежающееся кровоизлияние в стекловидное тело.

Дифференциация между преходящей слепотой (amaurosis fugax) и мерцательной скотомой представлена ниже.

Признак дифференциации	Преходящая слепота (amaurosis fugax)	Мерцательная скотома
Глазная сторона	Односторонняя	Двусторонняя, гомонимная
Характер симптомов	Негативные симптомы (потемнение)	Позитивные симптомы (вспышки света)
Продолжительность	1–5 минут (в пределах 10 минут)	20–30 минут (в пределах 60 минут)
Сопутствующие симптомы	Дизартрия, гемипарез и др.	Пульсирующая головная боль, тошнота

Q При подозрении на преходящую слепоту (amaurosis fugax), какие обследования проводятся?

Сначала проводят КТ или МРТ (DWI) для подтверждения или исключения инфаркта мозга, затем УЗИ сонных артерий или МРА для оценки стеноза сонных артерий^1,3). У пожилых пациентов также проводят оценку гигантоклеточного артериита с помощью СОЭ и СРБ. При подозрении на кардиоэмболический источник, такой как фибрилляция предсердий, выполняют эхокардиографию и ЭКГ¹⁾.

5. Стандартное лечение

Стратегия лечения зависит от предполагаемой этиологии. Во многих случаях лечащий врач передает ведение пациента сосудистому хирургу или другому специалисту вне офтальмологии, но офтальмолог должен оценить причину преходящего снижения зрения и степень ишемии глаза, а также регулярно отслеживать остроту зрения, поля зрения и данные глазного дна даже после передачи основного лечения нейрохирургу или сосудистому хирургу.

Антитромботическая терапия

Для профилактики инсульта проводится антиагрегантная терапия¹⁾.

Препарат	Доза	Уровень рекомендации
Аспирин	75–150 мг/сут	Уровень A
Клопидогрел	75 мг/сут	Уровень A
Цилостазол	200 мг/сут	Уровень B
Тиклопидин	200 мг/сут	Уровень B

Для предотвращения тромбоэмболии иногда назначают низкие дозы аспирина или препараты, связанные с простагландинами. При фибрилляции предсердий проводится антикоагулянтная терапия, например варфарином.

Хирургическое лечение (поражения сонной артерии)

При выраженном стенозе внутренней сонной артерии проводятся следующие виды лечения:

Каротидная эндартерэктомия (КЭА) : хирургическое удаление бляшки интимы.
Стентирование сонной артерии (КАС) : установка стента в область стеноза с помощью катетера.

Другие инвазивные методы лечения включают блокаду звездчатого ганглия и анастомоз поверхностной височной артерии со средней мозговой артерией.

При подозрении на гигантоклеточный артериит

При подозрении на гигантоклеточный артериит начинают эмпирическую стероидную терапию, проверяют СОЭ и СРБ, проводят биопсию височной артерии. Проводится внутривенная пульс-терапия кортикостероидами в дозе 1 г/сут в течение 3–5 дней, затем пероральная стероидная терапия 1 мг/кг/сут. Дозу медленно снижают в течение как минимум 4–6 месяцев (в некоторых случаях требуется продолжение до года). Прием стероидов через день не рекомендуется.

Ведение синдрома глазной ишемии

Проводится флюоресцентная ангиография глазного дна, и требуется лазерная коагуляция сетчатки ишемизированных участков.

Миксома сердца

Требуется хирургическое удаление. После удаления необходимо длительное наблюдение.

Q Какие препараты используются для профилактики рецидива преходящей слепоты?

Для профилактики инсультов препаратами первой линии являются антиагреганты, такие как аспирин (75-150 мг/сут) или клопидогрел (75 мг/сут) (уровень A). При фибрилляции предсердий показана антикоагулянтная терапия варфарином и др. При выраженном стенозе сонной артерии рассматривается каротидная эндартерэктомия или стентирование сонной артерии.

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

Общим механизмом TMVL является гипоперфузия сетчатки или зрительного нерва. Эта гипоперфузия может быть вызвана гипотонией, тромбозом, эмболией, артериитом или вазоспазмом.

Эмболический механизм (наиболее частый): Эмбол отрывается от атеромы сонной артерии и временно закупоривает глазную артерию → центральную артерию сетчатки → ветвь артерии сетчатки.

Кардиогенная эмболия: Тромбы распространяются из фибрилляции предсердий и т.д. Эмболы из миксомы сердца могут вызвать закупорку в любом месте от аорты до артерий сетчатки. Кардиогенные эмболические события, если их не лечить быстро, могут привести к необратимой потере зрения, инсульту или смерти.

Васкулит (GCA): Воспалительная закупорка коротких задних ресничных артерий снижает перфузию зрительного нерва через одну или несколько задних коротких ресничных артерий.

Синдром глазной ишемии: При стойкой выраженной окклюзии внутренней сонной артерии развиваются окклюзия артерии сетчатки, ишемическая оптическая нейропатия и неоваскулярная глаукома.

Феномен глазного обкрадывания: При хронической церебральной ишемии глазная артерия становится коллатеральным путем от лица к мозгу, что еще больше усугубляет ишемию глаза.

Механизм TBVL: Может быть вызван двусторонней гипоперфузией (например, вертебробазилярной ишемией) или указывать на двустороннее поражение перед хиазмой, в области хиазмы или позади хиазмы.

Влияние сосудистых анатомических вариантов: У пациентов с персистирующей примитивной подъязычной артерией (PPHA) внутренняя сонная артерия является основным путем снабжения заднего кровообращения, поэтому поражение сонной артерии может вызывать симптомы как переднего, так и заднего кровообращения. ⁴⁾

7. Новейшие исследования и перспективы (отчеты исследовательской стадии)

КЭА у пациентов с сосудистыми анатомическими вариантами

У пациентов с редкой врожденной сосудистой аномалией — персистирующей первичной подъязычной артерией (ПППА) (частота 0,027–0,26%) — дооперационная анатомическая визуализация необходима, поскольку поражения сонных артерий могут вызывать симптомы как переднего, так и заднего кровообращения.

Telianidis и соавт. (2023) сообщили о случае КЭА под местной анестезией у 83-летнего мужчины с преходящей амаврозом левого глаза (стеноз левой внутренней сонной артерии > 90%, сочетающийся с ПППА). ⁴⁾ Хотя в 66% случаев КЭА при ПППА используется интраоперационный шунт, в данном случае непрерывный неврологический мониторинг под местной анестезией и седацией позволил избежать шунтирования. Во время пережатия применялась пермиссивная гипертензия с целевым систолическим артериальным давлением 190–200 мм рт. ст., и операция была завершена без ухудшения неврологических функций.

КЭА под местной анестезией по сравнению с общей анестезией не имеет различий в частоте послеоперационного инсульта, инфаркта миокарда или смертности, но ассоциируется с уменьшением периоперационных осложнений, сокращением времени операции и продолжительности госпитализации.

8. Ссылки

Mbonde AA, Mamuya FA, Mohamed Q, Phan K, Vingrys AJ, Lim LL. Current Guidelines on Management of Amaurosis Fugax and Transient Ischemic Attacks. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2022;11(2):168-176. PMID: 35213421.
Martinez-Viguera A, Xuclà-Ferrarons T, Collet R, et al. Clinical characteristics and outcome of amaurosis fugax due to transient retinal ischemia: Results from a contemporary cohort. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2023;32(11):107335. PMID: 37748428.
The Amaurosis Fugax Study Group. Current management of amaurosis fugax. Stroke. 1990;21(2):201-8. PMID: 2406992.
Telianidis S, Westcott MJ, Ironfield CM, Sanders LM. Case of Amaurosis Fugax in the Setting of a Persistent Primitive Hypoglossal Artery Requiring Carotid Endarterectomy with Regional Anesthesia. Am J Case Rep. 2023;24:e939450. PMID: 37025053.