Вызванная взором амавроз (Gaze-Evoked Amaurosis; GEA) — это особая причина преходящей потери зрения, при которой пациент испытывает нарушение зрения только при принятии определенного отклоненного положения глаза.
Характерно, что зрение снижается только при повороте глаза в определенном направлении (отклоненное положение глаза) и восстанавливается при возвращении глаза в первичное положение. Обычно это вызвано опухолью в мышечной воронке, которая сдавливает зрительный нерв в зависимости от положения глаза. В более чем 80% описанных случаев вовлечено внутриконусное поражение.
Конкретные эпидемиологические данные в документации отсутствуют, и это известно как редкий синдром.
QЧто такое амавроз, вызванный положением глаза?
A
Это синдром, при котором преходящая потеря зрения возникает только при определенном отклонении глаза. Основной причиной является сдавление зрительного нерва опухолью или воспалительным поражением в глазнице, зависящее от положения глаза, и зрение восстанавливается при возвращении глаза в прямое положение.
Преходящая потеря зрения: зрение снижается только при определенном отклонении глаза и восстанавливается при возвращении в прямое положение.
Потеря центрального зрения / дефект поля зрения : ощущается при возникновении амавроза.
Снижение насыщенности цветов : может сопровождаться ощущением уменьшения яркости цветов.
Трудность замечания симптомов : некоторые пациенты изначально не замечают зрительные симптомы, так как они возникают только в определенных положениях глаз.
Провоцирующие ситуации в повседневной жизни : примеры включают потерю зрения при повороте головы в сторону во время вождения или при бритье подмышек, когда голова или глаза удерживаются в отклоненном положении.
QВ каких ситуациях симптомы чаще всего замечают?
A
Симптомы часто замечают при повседневных действиях, таких как поворот головы в сторону во время вождения или бритье подмышек, когда голова или глаза удерживаются в определенном направлении. Поскольку они возникают только в определенных положениях глаз, некоторые пациенты изначально их не замечают.
Клинические данные (признаки, выявляемые врачом при осмотре)
Осмотр начинается с базовой оценки в первичной позиции взора, затем оцениваются изменения после удержания каждого отклоняющегося положения в течение 10–15 секунд.
Базовая оценка в первом положении взгляда: измерение остроты зрения, зрачка, внутриглазного давления и цветового зрения.
Оценка в положении девиации: удерживайте положение девиации не менее 10–15 секунд в различных основных положениях взора для оценки.
RAPD (относительный афферентный зрачковый дефект) : может наблюдаться только в положении отклоненного глаза.
Повышение внутриглазного давления: При измерении внутриглазного давления в положении глаза, при котором возникает амавроз, может наблюдаться его повышение (во избежание длительного сдавления зрительного нерва следует быстро вернуть глаз в первичное положение).
Подтверждение восстановления: при возвращении в первичное положение зрение, зрачок и внутриглазное давление возвращаются к исходному уровню в течение нескольких секунд.
Связь положения глаза и поражения: чаще всего амавроз провоцируется при взгляде в сторону, противоположную поражению (хотя это не всегда последовательно).
Отек диска зрительного нерва: при офтальмоскопии с расширенным зрачком часто выявляется отек диска вследствие сдавления зрительного нерва в мышечной воронке.
Исходные признаки оптической нейропатии: в зависимости от степени сдавления могут быть различным образом затронуты центральное зрение, цветоощущение и поле зрения.
Инородные тела и переломы лицевых костей : Сдавление инородными телами или костными отломками внутри мышечной воронки вследствие травмы.
Внемышечные и другие причины
Внемышечные поражения : Редко, но могут вызывать GEA, если достаточно велики, чтобы сдавить зрительный нерв.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH) : В отклоненном положении глаза напряженная и расширенная оболочка зрительного нерва сдавливается, внутриоболочечное давление повышается, нарушая кровоток в сетчатке.
Менингиома кавернозного синуса : Имеются сообщения о случаях сдавления сонной артерии и снижения перфузии глазной артерии при отведении.
В Японии среди орбитальных опухолей лимфопролиферативные заболевания составляют 50–60%, за ними следуют кавернозная и капиллярная гемангиомы, дермоидная киста и плеоморфная аденома слезной железы. К частым внутримышечным опухолям относятся сосудистые опухоли (кавернозная гемангиома, лимфангиома) и опухоли нервов (шваннома, менингиома оболочки зрительного нерва).
Причиной компрессионной оптической нейропатии часто являются поражения вершины орбиты, такие как эндокринная офтальмопатия, назальная оптическая нейропатия, гемангиома и лимфома.
QКакое поражение является наиболее частой причиной амавроза, вызванного положением глаза?
A
Более 80% описанных случаев составляют интракональные поражения, типичными причинами являются менингиома оболочки зрительного нерва, кавернозная гемангиома, глиома зрительного нерва и эндокринная офтальмопатия. Экстракональные поражения также могут быть причиной, но реже.
Проверить, возникает ли потеря зрения при поддержании отклоненного положения глаза. Тщательно расспросить о наличии зрительных симптомов в повседневной жизни (вождение, определенные движения).
Проведите базовую оценку (острота зрения, зрачок, внутриглазное давление, цветоощущение) в первичном положении взора.
Оцените устойчивое отклонение глаза в течение 10–15 секунд в каждом основном положении взора.
Проверьте появление относительного афферентного зрачкового дефекта (RAPD), повышение внутриглазного давления, снижение остроты зрения и уменьшение насыщенности цвета в отклоненном положении.
Проверьте восстановление после возвращения в первичное положение взора.
МРТ орбиты (с контрастом и без) : наиболее эффективна для выявления причинного поражения. Позволяет детально оценить внутри- и внеконусные опухоли, воспалительные поражения и состояние зрительного нерва.
КТ орбиты (с контрастом) : используется для оценки костных поражений и переломов, а также как альтернатива при невозможности проведения МРТ.
Острое начало, средний или пожилой возраст, симптомы при пробуждении, горизонтальная гемианопсия (особенно нижняя)
При компрессионной оптической нейропатии в области вершины глазницы могут гипертрофироваться наружные глазные мышцы, сдавливая зрительный нерв, что может вызвать отек и покраснение диска зрительного нерва. Для дифференциации с NA-AION помогают характер начала и паттерн поля зрения.
Лечение GEA в первую очередь направлено на основное заболевание (причину). После лечения основного заболевания у большинства пациентов исчезают GEA и другие признаки (RAPD, снижение остроты зрения, снижение насыщенности цветов и т.д.).
Стратегии лечения в зависимости от причины следующие:
Компрессия зрительного нерва при эндокринной офтальмопатии: Первая линия — пульс-терапия стероидами или полупульс-терапия. После 1–3 курсов переходят на пероральный прием. При стероидорезистентности рассматривается орбитальная декомпрессия.
Орбитальная опухоль (кавернозная гемангиома, шваннома и др.): Хирургическое удаление является стандартом в зависимости от типа, расположения и размера опухоли. При менингиоме оболочки зрительного нерва может быть выбрана лучевая терапия.
Идиопатическое воспаление глазницы и саркоидоз : стероидная терапия эффективна.
IIH (идиопатическая внутричерепная гипертензия) : лечение направлено на снижение внутричерепного давления (медикаментозная терапия или декомпрессия оболочки зрительного нерва).
QВосстанавливается ли зрение после лечения?
A
После лечения основного заболевания у большинства пациентов исчезают GEA и связанные с ним признаки, такие как RAPD, снижение остроты зрения и насыщенности цветов. Однако при длительном сдавлении зрительного нерва полное восстановление зрительной функции может не наступить.
Для механизма развития ГЭА были предложены две гипотезы.
Гипотеза подавления аксональной проводимости
Компрессия зрительного нерва, зависящая от положения глаза : При отклонении глаза опухоль в орбите или гипертрофированная наружная глазная мышца сдавливают зрительный нерв.
Подавление проведения аксонального импульса : Механическое сдавление нарушает проведение импульса по аксону, вызывая преходящую потерю зрения.
Обратимость : При возвращении глаза в прямое положение сдавление устраняется, проведение импульса восстанавливается, и зрение возвращается.
Ишемическая теория
Снижение кровотока из-за сдавления: Механическое сдавление опухолью или гипертрофированной мышцей уменьшает кровоток к зрительному нерву или сетчатке.
Транзиторная ишемия: Локальная ишемия вызывает временную потерю зрения.
Особый механизм (ВЧГ): Напряженная оболочка зрительного нерва при отклоненном положении глаза сдавливается, повышая внутриоболочечное давление и нарушая кровоток в сетчатке.
При менингиоме кавернозного синуса описан механизм, при котором опухоль сдавливает сонную артерию, а при отведении растяжение соседних тканей снижает перфузию глазной артерии.
В качестве распространенного механизма компрессионной оптической нейропатии гипертрофия наружных глазных мышц в области вершины орбиты (воронки) сдавливает зрительный нерв, что может вызывать отек диска и покраснение. При сохранении этого состояния могут развиться признаки, напоминающие ретробульбарный неврит.
Otto CS, Coppit GL, Mazzoli RA, et al. Gaze-evoked amaurosis: a report of five cases. Ophthalmology. 2003;110(2):322-326. doi:10.1016/S0161-6420(02)01642-1. PMID: 12578775
Tsai RK, Chen JY, Wang HZ. Gaze-evoked amaurosis caused by intraconal cavernous hemangioma: a case report. Kaohsiung J Med Sci. 1997;13(5):324-327. PMID: 9226975
Orlans HO, Bremner FD. Dysthyroid Orbitopathy Presenting with Gaze-Evoked Amaurosis: Case Report and Review of the Literature. Orbit. 2015;34(6):324-326. doi:10.3109/01676830.2015.1078374. PMID: 26505217
Garg A, DeAngelis D, Hojilla CV, Micieli JA. Gaze-evoked amaurosis from idiopathic orbital inflammation. Orbit. 2022;41(5):620-623. doi:10.1080/01676830.2021.1904423. PMID: 33781156
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
