La amaurosis evocada por la mirada (Gaze-Evoked Amaurosis; GEA) es una causa específica de pérdida transitoria de la visión, en la que se experimenta deterioro visual solo cuando los ojos están en una posición desviada particular.
Se caracteriza por una disminución de la visión solo cuando el ojo se gira en una dirección específica (posición ocular desviada), con recuperación al volver a la posición primaria. Típicamente, es causada por un tumor intraconal que comprime el nervio óptico de manera dependiente de la mirada. En más del 80% de los casos reportados, está involucrada una lesión intraconal.
No hay datos epidemiológicos específicos en la literatura, y se conoce como un síndrome raro.
Q¿Qué es la amaurosis inducida por la posición ocular?
A
Es un síndrome en el que se produce una pérdida transitoria de la visión solo cuando el ojo adopta una posición desviada específica. La causa principal es la compresión del nervio óptico por un tumor o lesión inflamatoria intraorbitario que depende de la posición ocular, y la visión se recupera cuando el ojo vuelve a la posición frontal.
Pérdida transitoria de la visión: La visión disminuye solo en una posición ocular desviada específica y se recupera al volver a la posición frontal.
Pérdida de la visión central / defecto del campo visual: Se nota cuando se induce amaurosis.
Desaturación del color: Puede acompañarse de una sensación de que los colores se ven menos vívidos.
Dificultad para notar los síntomas: Algunos pacientes no notan los síntomas visuales inicialmente porque solo se desencadenan en ciertas posiciones oculares.
Situaciones desencadenantes en la vida diaria: Ejemplos incluyen notar pérdida de visión al mirar hacia los lados mientras conduce o al afeitarse el vello axilar, cuando se mantiene una posición ocular desviada girando la cabeza o los ojos.
Q¿En qué situaciones se suelen notar los síntomas?
A
A menudo se nota durante actividades diarias como girar la cabeza hacia un lado al conducir o afeitarse el vello axilar, cuando la cabeza o los ojos se giran en una dirección específica y se mantiene la posición ocular desviada. Debido a que solo se desencadena en ciertas posiciones oculares, algunos pacientes no notan los síntomas inicialmente.
Hallazgos clínicos (hallazgos que el médico confirma durante el examen)
Durante el examen, se realiza una evaluación basal en la posición primaria de la mirada, y luego se evalúan los cambios después de mantener cada posición excéntrica de la mirada durante 10 a 15 segundos.
Evaluación basal en la posición primaria: Mida la agudeza visual, las pupilas, la presión intraocular y la visión cromática.
Evaluación en posiciones excéntricas de la mirada: Evalúe después de mantener una posición excéntrica de la mirada durante al menos 10 a 15 segundos en diferentes posiciones básicas de la mirada.
Elevación de la presión intraocular: La presión intraocular medida en la posición de la mirada donde ocurre la amaurosis puede mostrar valores elevados (regrese rápidamente a la posición primaria para evitar la compresión prolongada del nervio óptico).
Confirmación de la recuperación: Al volver a la posición primaria, la agudeza visual, la pupila y la presión intraocular se recuperan a la línea de base en segundos.
Relación entre la posición ocular y la lesión: Más comúnmente, la amaurosis se induce al mirar en dirección opuesta a la lesión (aunque no siempre es consistente).
Edema del disco óptico: El examen de fondo de ojo bajo midriasis a menudo revela edema del disco debido a la compresión del nervio óptico dentro del cono muscular.
Hallazgos de neuropatía óptica basal: Dependiendo del grado de compresión, la agudeza visual central, la visión cromática y el campo visual pueden verse afectados de manera variable.
Las lesiones que causan GEA son intraconales en más del 80% de los casos. Las lesiones extraconales también pueden ser una causa, pero son menos frecuentes.
Cuerpo extraño/fractura facial: Compresión por cuerpos extraños o fragmentos óseos dentro del cono muscular debido a un traumatismo.
Causas extraconales y otras
Lesiones extraconales: Aunque poco frecuentes, pueden causar GEA cuando son lo suficientemente grandes como para comprimir el nervio óptico.
Hipertensión intracraneal idiopática (HII): En posiciones oculares desviadas, la vaina del nervio óptico tensa y distendida se comprime, aumentando la presión intravaina y alterando el flujo sanguíneo retiniano.
Meningioma del seno cavernoso: Existen informes de casos de compresión de la arteria carótida que provocan una disminución de la perfusión de la arteria oftálmica durante la abducción.
En Japón, la frecuencia de tumores orbitarios muestra que las enfermedades linfoproliferativas representan el 50–60% de todos los casos, seguidas por el hemangioma cavernoso/hemangioma capilar, el quiste dermoide y el adenoma pleomórfico de la glándula lagrimal. Los tumores intraconales comunes incluyen tumores vasculares (hemangioma cavernoso, linfangioma) y tumores neurales (schwannoma, meningioma de la vaina del nervio óptico).
Q¿Cuál es la lesión más común que causa amaurosis fugaz inducida por la mirada?
A
Más del 80% de los casos reportados se deben a lesiones intraconales, siendo el meningioma de la vaina del nervio óptico, el hemangioma cavernoso, el glioma óptico y la oftalmopatía tiroidea causas típicas. Las lesiones extraconales también pueden ser responsables, pero son menos frecuentes.
Confirme si se produce pérdida de visión al mantener la posición ocular desviada. Pregunte cuidadosamente sobre los síntomas visuales durante las actividades diarias (por ejemplo, conducir, movimientos específicos).
RMN orbitaria (con y sin contraste): La mejor para identificar la lesión causante. Permite evaluar en detalle tumores intra y extraconales, lesiones inflamatorias y el estado del nervio óptico.
TC orbitaria (con contraste): Se utiliza para evaluar lesiones óseas o fracturas, y como alternativa cuando la RMN no es factible.
Progresión lenta, disfunción visual unilateral, defecto pupilar aferente, escotoma central
NA-AION (neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica)
Inicio agudo, mediana edad o ancianos, notado al despertar por la mañana, defecto del campo visual altitudinal (especialmente inferior)
En la neuropatía óptica compresiva, los músculos extraoculares pueden hipertrofiarse en el vértice orbitario y comprimir el nervio óptico, causando edema y enrojecimiento del disco óptico. El modo de inicio y el patrón del campo visual son claves para diferenciarla de la NA-AION.
El tratamiento de la GEA se basa en abordar la enfermedad subyacente (causa). Tras el tratamiento de la enfermedad subyacente, la GEA y otros signos (RAPD, disminución de la agudeza visual, disminución de la saturación del color, etc.) desaparecen en la mayoría de los pacientes.
Las estrategias de tratamiento según la enfermedad causante son las siguientes:
Compresión del nervio óptico por oftalmopatía tiroidea: El tratamiento de primera línea es la terapia con pulsos de esteroides o pulsos medios. Después de 1 a 3 ciclos, se cambia a administración oral. Si es resistente a los esteroides, considere la descompresión orbitaria.
Tumores orbitarios (hemangioma cavernoso, schwannoma, etc.): La extirpación quirúrgica según el tipo, ubicación y tamaño del tumor es el estándar. Para el meningioma de la vaina del nervio óptico, en algunos casos se selecciona radioterapia.
HII (hipertensión intracraneal idiopática): Está indicado el tratamiento para reducir la presión intracraneal (tratamiento médico o descompresión de la vaina del nervio óptico).
Q¿Se recuperará la visión después del tratamiento?
A
Después del tratamiento de la enfermedad subyacente, el GEA y los signos relacionados como el RAPD, la pérdida de agudeza visual y la disminución de la saturación desaparecen en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, si la compresión del nervio óptico ha sido prolongada, es posible que no se logre una recuperación completa de la función visual.
Se han propuesto dos hipótesis para el mecanismo de la GEA.
Hipótesis de bloqueo de la conducción axonal
Compresión del nervio óptico dependiente de la posición ocular: cuando el ojo está desviado, un tumor o un músculo extraocular hipertrofiado en la órbita comprime el nervio óptico.
Inhibición de la conducción del impulso axonal: la compresión mecánica interrumpe la conducción del impulso dentro del axón, lo que provoca una pérdida transitoria de la visión.
Reversibilidad: al devolver el ojo a la posición primaria, se alivia la compresión, se restablece la conducción del impulso y la visión regresa.
Teoría de la isquemia
Reducción del flujo sanguíneo por compresión: La compresión mecánica por un tumor o músculo hipertrofiado reduce el flujo sanguíneo al nervio óptico o la retina.
Isquemia transitoria: La isquemia local causa pérdida temporal de la visión.
Mecanismo especial (IIH): En una posición ocular excéntrica, la vaina del nervio óptico tensa se comprime, aumentando la presión intravaina y alterando el flujo sanguíneo retiniano.
En casos de meningioma del seno cavernoso, se ha reportado un mecanismo donde el tumor comprime la arteria carótida y, durante la abducción, el estiramiento de los tejidos adyacentes reduce la perfusión de la arteria oftálmica.
Como mecanismo común de la neuropatía óptica compresiva, la hipertrofia de los músculos extraoculares en el vértice orbitario (región del embudo) comprime el nervio óptico, pudiendo presentar papiledema y enrojecimiento. Si esto persiste, puede llevar a hallazgos similares a la neuritis óptica retrobulbar.
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