Descompresión de la vaina del nervio óptico

Puntos clave de un vistazo

La descompresión de la vaina del nervio óptico (ONSD/ONSF) es un procedimiento quirúrgico que crea una hendidura o ventana en la duramadre del nervio óptico para drenar el líquido cefalorraquídeo (LCR) y aliviar la compresión del nervio óptico.
La indicación más común es la hipertensión intracraneal idiopática (HII), realizada en casos de pérdida visual resistente al tratamiento médico.
Un metaanálisis (19 estudios, 1159 observaciones) reportó mejoría de la agudeza visual en el 41%, mejoría del campo visual en el 76% y mejoría del papiledema en el 97%.
Se ha confirmado que la cirugía unilateral puede mejorar el papiledema contralateral, y hay informes de efectos bilaterales en todos los casos.
Este procedimiento no reduce la presión intracraneal (PIC) por sí mismo; su objetivo principal es la protección de la visión y es ineficaz para el tratamiento del dolor de cabeza.
El retraso quirúrgico más allá de los 6 meses desde el diagnóstico se asocia con peores resultados del campo visual, y se recomienda la intervención temprana.
Después de que se produce la atrofia óptica, la recuperación visual con ONSF es limitada.

1. ¿Qué es la descompresión de la vaina del nervio óptico?

La descompresión de la vaina del nervio óptico (ONSD), también llamada fenestración de la vaina del nervio óptico (ONSF), se refiere al mismo procedimiento quirúrgico. Se crea una hendidura o ventana (fenestración) en la duramadre que rodea el nervio óptico, permitiendo que el LCR del espacio subaracnoideo drene, reduciendo así localmente la presión sobre el nervio óptico. Se asigna el código CPT 67570.

La indicación más común es la hipertensión intracraneal idiopática (HII), y aproximadamente el 25% de los casos refractarios al tratamiento médico requieren intervención quirúrgica. Otras indicaciones pueden incluir trombosis del seno venoso cerebral, meningitis criptocócica, pseudotumor cerebral inducido por ácido retinoico todo-trans (ATRA)¹⁾ y enfermedad de moyamoya⁴⁾.

Epidemiología (HII): La incidencia anual de HII en Estados Unidos es de 1.15 por 100,000. Es mayor en mujeres (1.97 por 100,000) que en hombres (0.36 por 100,000), con la tasa más alta en personas de 18 a 44 años (2.47 por 100,000). La prevalencia de HII está aumentando con el incremento global de la obesidad.

Antecedentes históricos

Año	Evento
1853	Turck y Coccius informan por primera vez sobre el papiledema
1872	De Wecker informa por primera vez sobre ONSD (como tratamiento para la neuroretinitis)
1964	Hayreh demostró la resolución del papiledema tras la fenestración de la vaina del nervio óptico
1973	Galbraith & Sullivan desarrollaron el abordaje transconjuntival medial
1988	Tse et al. extendieron el abordaje orbitario lateral
2001	Pelton & Patel reportaron el abordaje a través del pliegue palpebral superomedial

Q ¿Son diferentes la descompresión de la vaina del nervio óptico y la fenestración de la vaina del nervio óptico?

Ambos se refieren al mismo procedimiento quirúrgico. La diferencia es solo terminológica; ambos implican crear una hendidura o ventana en la duramadre del nervio óptico para drenar LCR. La confusión surge porque los términos ingleses ONSD (descompresión de la vaina del nervio óptico) y ONSF (fenestración de la vaina del nervio óptico) se traducen al japonés como “cirugía de descompresión” y “cirugía de fenestración”, respectivamente.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

descompresión de la vaina del nervio óptico edema bilateral del disco óptico

Papilledema With Intracranial Hypertension and Ectopic Orbital Calcification During Hemodialysis: A Case Report. Cureus.; 17(3):e80284. Figure 1. PMCID: PMC11977438. License: CC BY.

(A) Fotografía de fondo de ojo en la visita inicial que muestra hinchazón y enrojecimiento del disco óptico en ambos ojos; (B) Autofluorescencia que no muestra signos de drusas del disco óptico

Síntomas subjetivos

La hipertensión intracraneal (especialmente la IIH) indicada para ONSD presenta los siguientes síntomas.

Cefalea: Típicamente una cefalea pulsátil posicional. Puede interferir con las actividades diarias.
Oscurecimientos visuales transitorios: Pérdida breve de la visión que dura segundos, que ocurre con cambios de posición. Característico de la IIH.
Acúfeno pulsátil: Acúfeno sincronizado con el latido cardíaco. Un síntoma característico de la hipertensión intracraneal.
Disminución de la agudeza visual: Pérdida subjetiva de la visión. En la IIH, es leve al principio pero se vuelve pronunciada a medida que progresa.
Diplopía horizontal: Visión doble en dirección horizontal debido a parálisis del nervio abducens.
Fotopsia y dolor retroorbitario: Molestias o destellos de luz en la órbita.

Hallazgos clínicos (Hallazgos confirmados por el médico en el examen)

Edema de papila: El hallazgo más importante en la IIH. Típicamente se observa hinchazón bilateral del disco óptico.
Parálisis del nervio abducens (sexto par craneal): Un signo de localización falsa de la hipertensión intracraneal. Causa estrabismo convergente y diplopía horizontal.
RAPD (Defecto Pupilar Aferente Relativo): Positivo cuando la neuropatía óptica es asimétrica. En casos de pseudotumor cerebral inducido por ATRA, se ha confirmado RAPD en el ojo derecho¹⁾.
Anomalías del campo visual: El agrandamiento del punto ciego fisiológico es un hallazgo temprano. Al progresar, aparecen estrechamiento del campo visual periférico y disminución general de la sensibilidad.
Hallazgos de tomografía de coherencia óptica (OCT): Engrosamiento de la capa de fibras nerviosas de la retina peripapilar (pRNFL). En casos graves, puede superar las 300 μm¹⁾.

Características de la IIH fulminante: Pérdida rápida de la visión en semanas, pRNFL >300 μm, presión de apertura media del LCR en la primera punción lumbar de 54.1 cm H₂O (rango 29–70) son características. La recuperación visual es pobre cuando la desviación media del campo visual de Humphrey es < -7 dB.

3. Causas y Factores de Riesgo

A continuación se enumeran los factores de riesgo más comunes de IIH por los que se realiza con mayor frecuencia la ONSF.

Obesidad: el factor de riesgo más importante. Incluso una pérdida de peso del 5-10% puede mejorar significativamente los síntomas.
Sexo femenino y edad joven: mucho más frecuente en mujeres (mujer:varón ≈ 5:1), con mayor incidencia entre los 18 y 44 años.
Trastornos endocrinos: enfermedades como la enfermedad de Addison y el síndrome de ovario poliquístico (SOP) están implicadas.
Fármacos: la vitamina A y los retinoides (incluyendo ATRA ¹⁾), las tetraciclinas, la hormona del crecimiento y la retirada de esteroides pueden ser desencadenantes.
Raza: mayor en personas de raza negra (2,05/100.000) > blanca (1,04) > hispana (0,67) > asiática/isleña del Pacífico (0,16).
Anemia: se ha informado que la anemia ferropénica se asocia con la IIH.
Factores genéticos: Se han identificado regiones candidatas en los cromosomas 5, 13 y 14, pero no se ha establecido un patrón de herencia mendeliano.

La DNO también puede estar indicada en otras causas de hipertensión intracraneal (como enfermedad de moyamoya ⁴⁾, trombosis del seno venoso cerebral, infecciones y lesiones ocupantes de espacio).

Q ¿Existen enfermedades distintas a la HII para las que se realiza la descompresión de la vaina del nervio óptico?

Además de la HII, las indicaciones pueden incluir trombosis del seno venoso cerebral, meningitis criptocócica, hipertensión intracraneal asociada con la enfermedad de moyamoya y síndrome de pseudotumor cerebral inducido por ATRA (ácido retinoico todo-trans). En casos de enfermedad de moyamoya, se ha realizado DNO para la hipertensión intracraneal refractaria al tratamiento conservador, con informes de recuperación visual.

4. Diagnóstico y métodos de exploración

Criterios diagnósticos de HII (criterios de Dandy modificados)

Deben cumplirse todos los siguientes puntos.

Síntomas de hipertensión intracraneal (cefalea, náuseas, oscurecimientos visuales transitorios, papiledema)
Sin signos neurológicos focales excepto parálisis del nervio abducens
El paciente está despierto y alerta
Hallazgos normales en TC/RM (incluyendo exclusión de trombosis del seno venoso)
Presión de apertura en punción lumbar >250 mm H₂O (adultos), composición normal del LCR
Sin otra causa de hipertensión intracraneal

Principales pruebas diagnósticas

Examen de fondo de ojo: Evaluación de la presencia y grado de papiledema. La clasificación según Frisén es útil.
Campimetría (perimetría automatizada Humphrey): Aumento de la mancha ciega, estrechamiento del campo visual periférico, disminución general de la sensibilidad. También sirve como indicador de seguimiento.
OCT: Evaluación cuantitativa del grosor de la pRNFL. Útil como indicador de gravedad y para el seguimiento.
RM/MRV cerebral: Exclusión de lesiones ocupantes de espacio, hidrocefalia y trombosis del seno venoso. Los hallazgos característicos en la HII incluyen silla turca vacía, estenosis del seno transverso, distensión de la vaina del nervio óptico y aplanamiento escleral posterior.
Punción lumbar: Medición de la presión de apertura (≥250 mm H₂O) y confirmación de la composición del LCR. También sirve como medida terapéutica temporal en el momento del diagnóstico.
Angiografía fluoresceínica de fondo de ojo: Útil para diferenciar el papiledema de los drusas del disco óptico.

Diagnóstico diferencial: Trombosis del seno venoso, anemia, apnea obstructiva del sueño, farmacológico (tetraciclinas, vitamina A, etc.), anomalías endocrinas. Cuando se acompaña de pérdida visual aguda, es importante diferenciar de hipertensión maligna, meningitis, neuritis óptica (MOG, NMOSD, etc.) e infiltración del nervio óptico (leucemia, linfoma).

5. Tratamiento estándar

Tratamiento médico (primera línea)

Pérdida de peso: La terapia modificadora de la enfermedad más importante. Una reducción del 5-10% del peso puede mejorar significativamente el papiledema y el campo visual. Se recomienda combinarla con una dieta hiposódica para perder peso.
Acetazolamida: Fármaco de primera línea (inhibidor de la anhidrasa carbónica). Reduce la producción de LCR y disminuye la PIC. En casos fulminantes, iniciar con 500 mg tres veces al día y puede aumentarse rápidamente hasta 3-4 g/día.
Topiramato: Alternativa cuando no se tolera la acetazolamida. Disminuye la PIC y mejora la función visual.
Furosemida: Diurético. Agente adyuvante que reduce la producción de LCR.
Metilprednisolona intravenosa (1 g/día durante 3 días): Se usa solo en casos fulminantes. Reportado en casos pediátricos en Norteamérica, pero no se recomienda su uso rutinario en casos fulminantes de adultos en el Reino Unido.

Tratamiento quirúrgico

Descompresión de la vaina del nervio óptico (ONSD/ONSF)

Indicaciones: Cuando el dolor de cabeza es leve pero hay papiledema marcado con pérdida visual progresiva o inminente. El objetivo principal es proteger la visión; es ineficaz para el tratamiento del dolor de cabeza.

Abordajes quirúrgicos: Se utilizan principalmente tres tipos de abordajes.

Transconjuntival medial

Frecuencia de uso: 59%, el más común.

Ventajas: Ruta más corta. Estéticamente superior.

Desventajas: Riesgo de estrabismo, tiempo quirúrgico prolongado.

Incisión del borde palpebral superomedial

Frecuencia de uso: 31%.

Ventajas: Tiempo quirúrgico más corto. No requiere microscopio.

Desventajas: Ruta más larga, riesgo de ptosis.

Orbitotomía lateral

Frecuencia de uso: 10%, la menos común.

Ventajas: Buena visualización del nervio óptico.

Desventajas: Riesgo de lesión del ganglio ciliar.

Resultados quirúrgicos (metaanálisis: 19 estudios, 1159 observaciones)³⁾:

Indicador de resultado	Tasa de mejora	IC 95%
Mejora de la agudeza visual	41.09%	29–55%
Mejora del campo visual	76.34%	61–87%
Mejoría del papiledema	97%	84–100%

La tasa de mejoría del campo visual con el abordaje transconjuntival (86%) es significativamente mayor que con otros abordajes (57%) (p=0.018). No hay diferencias significativas en las tasas de mejoría de la agudeza visual entre los abordajes (p=0.715)³⁾.

Efecto bilateral de la cirugía unilateral: La ONSF unilateral también mejora el papiledema contralateral. En un seguimiento de 2 años de 9 pacientes (todas mujeres) con hipertensión intracraneal idiopática después de ONSF unilateral, se confirmó mejoría visual bilateral en todos los casos²⁾.

Riesgo de complicaciones: Globalmente del 10–15%. La complicación más grave es la pérdida de visión por oclusión de la arteria central de la retina o de la vena central de la retina (1–2%). Otras complicaciones reportadas incluyen diplopía (22.2%), hemorragia subconjuntival (44.4%) y celulitis orbitaria (11.1%), pero suelen ser transitorias²⁾.

Derivación de LCR

Derivación lumboperitoneal (LPS): Ampliamente utilizada como intervención quirúrgica de primera línea para la hipertensión intracraneal idiopática. Reduce la PIC y mejora el dolor de cabeza (a corto plazo).
Derivación ventriculoperitoneal (VPS): Reduce eficazmente la PIC. Las complicaciones incluyen fallo de la derivación, infección y migración.

Stent del seno venoso (VSS)

El stent del seno venoso puede ser útil en casos farmacorresistentes con estenosis del seno venoso y gradiente de presión demostrados. Se requiere terapia antiplaquetaria posoperatoria durante 6 meses. El nivel de evidencia aún es bajo, y se está llevando a cabo un ECA (derivación vs. stent) en el Reino Unido.

Cirugía bariátrica

Cuando la obesidad es la causa principal, se ha informado de altas tasas de éxito incluso en casos resistentes al tratamiento convencional. Se ha reportado remisión con una reducción del 3-15% del peso. No se recomienda para el tipo fulminante.

Q ¿La cirugía en un ojo afecta a ambos ojos?

Se ha confirmado que la ONSF unilateral mejora el papiledema contralateral. En un estudio de seguimiento de 2 años en 9 pacientes con hipertensión intracraneal idiopática, se informó mejoría visual bilateral en todos los casos. El efecto protector esperado sobre el ojo contralateral después de la cirugía unilateral es una de las características importantes de este procedimiento.

Q ¿Pueden reaparecer los síntomas después de la cirugía?

Se ha informado recurrencia clínica en el 32% de los pacientes. Si ocurre recurrencia, puede ser necesario un tratamiento quirúrgico adicional (reoperación, derivación o colocación de stent). Es importante realizar exámenes oftalmológicos regulares para el seguimiento.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio

Daño del nervio óptico debido al aumento de la presión intracraneal

El espacio subaracnoideo del nervio óptico es continuo con el del sistema nervioso central. Cuando la PIC elevada se transmite a lo largo de toda la longitud del nervio óptico hasta el disco óptico, se produce daño a través de los siguientes mecanismos.

Aumento de la presión intraneural → alteración del transporte axonal → hinchazón axonal
La hinchazón afecta la perfusión del nervio óptico → isquemia del disco óptico y del nervio óptico
Progresión de la isquemia → pérdida de visión

El patrón de pérdida de visión comienza con un agrandamiento del punto ciego en la etapa inicial y progresa a defectos periféricos del campo visual.

Mecanismo de acción de la ONSF

El mecanismo por el cual la ONSF protege el nervio óptico se puede dividir en dos etapas.

Reducción directa de la presión: Salida de LCR a través de la incisión dural.
Efecto de mantenimiento a largo plazo: Prevención de la reacumulación de LCR mediante fibrosis y formación de cicatriz en el sitio de la incisión. También se ha informado un aumento del flujo sanguíneo en las arterias ciliares posteriores, lo que se cree que contribuye a mejorar la perfusión del disco óptico.

Punto importante: ONSF no reduce la PIC. Solo ejerce un efecto protector local sobre el nervio óptico, por lo que no se puede esperar un efecto sobre síntomas sistémicos como el dolor de cabeza.

Fisiopatología de la hipertensión intracraneal idiopática

El mecanismo exacto de la hipertensión intracraneal en la hipertensión intracraneal idiopática no se comprende completamente. Se considera una desregulación de la dinámica del LCR y la participación de factores metabólicos y hormonales. La hipertensión intracraneal idiopática se está reconociendo cada vez más como una enfermedad metabólica sistémica independiente de la obesidad, y también se ha sugerido la participación de la desregulación de los andrógenos.

Mecanismo del pseudotumor cerebral inducido por ATRA¹⁾

ATRA es un derivado de la vitamina A que estimula los receptores RAR en el plexo coroideo, aumentando la producción de LCR. También se especula que la alteración de la absorción de LCR en las granulaciones aracnoideas está involucrada.

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)

Hallazgos más recientes del metanálisis (2024)

Prokop et al. (2024) realizaron una revisión sistemática y metanálisis de 19 estudios y 1159 observaciones, evaluando de manera integral los resultados visuales de la ONSF³⁾. Reportaron una tasa de mejora de la agudeza visual del 41.09% (IC 95%: 29–55%), una tasa de mejora del campo visual del 76.34% (IC 95%: 61–87%) y una tasa de mejora del edema papilar del 97% (IC 95%: 84–100%). El retraso quirúrgico superior a 6 meses después del diagnóstico empeoró significativamente los resultados del campo visual (OR 0.06, IC 95% 0.005–0.70). Se observó recurrencia clínica en el 32%.

Hallazgos de informes de casos

Latif et al. (2023) realizaron ONSF unilateral por abordaje transconjuntival medial en 9 pacientes (todas mujeres, edad media 24 años) con hipertensión intracraneal idiopática y las siguieron durante 2 años ²⁾. La BCVA preoperatoria (logMAR) fue 0.5±0.28 en el ojo mejor y 1.0±0.57 en el ojo peor. La mejoría a la semana postoperatoria (ojo mejor 0.27±0.32, p=0.001) se mantuvo a los 2 años (ojo mejor 0.30±0.30, p=0.002). Se confirmó efecto bilateral de la cirugía unilateral en todos los casos. Se logró mejoría de la cefalea y reducción exitosa de la medicación en el 66.67%.

Hokazono et al. (2023) trataron a una mujer de 32 años con síndrome de pseudotumor cerebral inducido por ATRA (45 mg/m²) (presión de apertura en punción lumbar 42 cm H₂O) con reducción de dosis de ATRA, acetazolamida 2 g/día y ONSF del ojo derecho ¹⁾. Se logró recuperación completa a los 6 meses, con visión 20/20 en ambos ojos, campos visuales normales, resolución del papiledema y resolución de la parálisis del nervio abducens.

Barh et al. (2021) realizaron ONSF del ojo derecho en una niña de 13 años con hipertensión intracraneal (presión de apertura 75 cm H₂O) asociada a enfermedad de moyamoya (estenosis de ACI izquierda + oclusión de ACM izquierda) ⁴⁾. Fue refractaria al tratamiento conservador (manitol, acetazolamida, topiramato), pero al mes postoperatorio la visión mejoró a 3/60 en el ojo derecho y 6/24 en el izquierdo, y el papiledema bilateral se resolvió. A los 6 meses, la visión se mantuvo en 6/36 en el ojo derecho y 6/24 en el izquierdo.

ONSF transconjuntival endoscópica

Este es un nuevo abordaje que ofrece las ventajas de mínima invasividad, menor tiempo quirúrgico y sin necesidad de desinserción muscular. Se espera que reduzca el daño tisular, pero aún no se ha estandarizado ³⁾.

Desafíos futuros

Establecimiento de técnicas quirúrgicas estandarizadas
Determinación del momento quirúrgico óptimo (fortalecimiento de la evidencia para la intervención temprana)
Estudios comparativos prospectivos entre abordajes quirúrgicos
Identificación de predictores de resultado específicos del paciente
ECA de ONSF vs derivación vs stent (en curso en el Reino Unido)
ECA del agonista del receptor GLP-1 (exenatida) para la HII

8. Referencias

Hokazono K, Cunha LP, Preti RC, Zacharias LC, Monteiro MLR. Optic nerve sheath fenestration as adjuvant treatment for severe pseudotumor cerebri syndrome induced by all-trans retinoic acid. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:326-330.
Latif S, Rizwan A, Khan AA, Zahra S. Optic nerve sheath fenestration for salvaging acutely threatened vision in Idiopathic Intracranial Hypertension - A two-year completed follow up. Pak J Med Sci. 2023;39(6):1853-1857.
Prokop K, Opchowska A, Siekiewicz A, Lisowski L, Mariak Z, Lyso T. Effectiveness of optic nerve sheath fenestration in preserving vision in idiopathic intracranial hypertension: an updated meta-analysis and systematic review. Acta Neurochir. 2024;166:476.
Barh A, Mukherjee B, Ambika S. Optic nerve sheath fenestration for visual rehabilitation in moyamoya disease. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:223-226.