Декомпрессия оболочки зрительного нерва

Ключевые моменты

Декомпрессия зрительного нерва (ONSD/ONSF) — это хирургическая процедура, при которой создается разрез или окно в твердой мозговой оболочке зрительного нерва для оттока спинномозговой жидкости (СМЖ) и снятия давления на зрительный нерв.
Наиболее частым показанием является идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ), при которой процедура выполняется в случаях ухудшения зрения, резистентного к медикаментозной терапии.
Мета-анализ (19 исследований, 1159 наблюдений) сообщает об улучшении остроты зрения на 41%, полей зрения на 76% и отека диска зрительного нерва на 97%.
Подтверждено, что даже односторонняя операция улучшает отек диска зрительного нерва на противоположной стороне, и есть сообщения о двустороннем эффекте во всех случаях.
Данная операция не снижает внутричерепное давление (ВЧД) сама по себе, ее основная цель — защита зрения, и она неэффективна для лечения головной боли.
Задержка операции более чем на 6 месяцев после постановки диагноза связана с ухудшением зрительных исходов, поэтому рекомендуется раннее вмешательство.
После развития атрофии зрительного нерва восстановление зрения с помощью ONSF ограничено.

1. Декомпрессия оболочки зрительного нерва

Декомпрессия оболочки зрительного нерва (optic nerve sheath decompression; ONSD), также называемая фенестрацией оболочки зрительного нерва (optic nerve sheath fenestration; ONSF), представляет собой одну и ту же хирургическую процедуру. Создание щели или окна (фенестрации) в твердой мозговой оболочке, окружающей зрительный нерв, позволяет оттекать цереброспинальной жидкости из подпаутинного пространства, тем самым локально снижая давление на зрительный нерв. Ей присвоен код CPT 67570.

Наиболее частым показанием является идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ), при которой около 25% пациентов, не отвечающих на медикаментозное лечение, требуют хирургического вмешательства. Другими возможными показаниями являются тромбоз церебральных венозных синусов, криптококковый менингит, псевдоопухоль мозга, вызванная полностью транс-ретиноевой кислотой (ATRA)¹⁾, и болезнь моямоя⁴⁾.

Эпидемиология (ИВГ): Ежегодная заболеваемость ИВГ в США составляет 1,15 на 100 000 человек. У женщин она выше (1,97 на 100 000), чем у мужчин (0,36 на 100 000), и наиболее часто встречается в возрасте 18–44 лет (2,47 на 100 000). С глобальным ростом ожирения распространенность ИВГ также увеличивается.

Историческая справка

Год	Событие
1853 год	Turck и Coccius впервые описали отек диска зрительного нерва
1872 год	De Wecker впервые выполнил ONSD (в качестве лечения невроретинита)
1964 год	Hayreh продемонстрировал исчезновение отека диска зрительного нерва после рассечения его оболочки
1973 год	Galbraith & Sullivan разработали медиальный трансконъюнктивальный доступ
1988 год	Tse и соавт. расширили латеральный орбитальный доступ
2001 год	Pelton и Patel сообщили о верхнемедиальном доступе через разрез века

Q Декомпрессия оболочки зрительного нерва и фенестрация оболочки зрительного нерва — это разные операции?

Оба термина обозначают одну и ту же хирургическую процедуру. Разница только в названии: создание щели или окна в твердой мозговой оболочке зрительного нерва для оттока спинномозговой жидкости одинаково. Путаница возникает из-за того, что английские термины ONSD (optic nerve sheath decompression) и ONSF (optic nerve sheath fenestration) переводятся на русский как «декомпрессия» и «фенестрация» соответственно.

2. Основные симптомы и клинические признаки

двусторонний отек диска зрительного нерва при декомпрессии оболочки зрительного нерва

Papilledema With Intracranial Hypertension and Ectopic Orbital Calcification During Hemodialysis: A Case Report. Cureus.; 17(3):e80284. Figure 1. PMCID: PMC11977438. License: CC BY.

(A) Фотография глазного дна при первом посещении, показывающая отек и покраснение диска зрительного нерва на обоих глазах; (B) Аутофлуоресценция, не показывающая признаков друз диска зрительного нерва

Субъективные симптомы

При повышенном внутричерепном давлении (особенно при ИВГ), являющемся показанием для ОНСД, возникают следующие симптомы.

Головная боль: типична пульсирующая головная боль, меняющаяся в зависимости от положения тела. Может нарушать повседневную активность.
Преходящее потемнение в глазах: потеря зрения на несколько секунд при изменении положения тела. Характерный симптом IIH.
Пульсирующий шум в ушах: шум, синхронизированный с сердцебиением. Характерный симптом повышенного внутричерепного давления.
Снижение остроты зрения: субъективное ухудшение зрения. При IIH на начальных стадиях легкое, но прогрессирует.
Горизонтальная диплопия: двоение в горизонтальной плоскости из-за паралича отводящего нерва.
Фотопсия и ретробульбарная боль: дискомфорт в глазнице и ощущение вспышек света.

Клинические признаки (признаки, выявляемые врачом при осмотре)

Отек диска зрительного нерва: наиболее важный признак ИВГ. Типичным является двустороннее набухание дисков зрительных нервов.
Паралич отводящего нерва (VI черепной нерв): псевдолокализующий признак повышенного внутричерепного давления. Вызывает сходящееся косоглазие и горизонтальную диплопию.
ЗРАД (относительный афферентный зрачковый дефект): положителен при асимметричном поражении зрительного нерва. При ATRA-индуцированной псевдоопухоли головного мозга ЗРАД правого глаза был подтвержден ¹⁾.
Дефекты поля зрения: расширение физиологического слепого пятна на ранних стадиях. При прогрессировании появляются концентрическое сужение поля зрения и общее снижение чувствительности.
Данные оптической когерентной томографии (ОКТ): утолщение перипапиллярного слоя нервных волокон сетчатки (pRNFL). В тяжелых случаях может превышать 300 мкм ¹⁾.

Особенности тяжелой формы (фульминантная ИВГ): характерны быстрое снижение зрения в течение нескольких недель, pRNFL >300 мкм, среднее давление цереброспинальной жидкости при первой люмбальной пункции 54,1 см H₂O (диапазон 29–70). При среднем отклонении поля зрения по Humphrey < -7 дБ восстановление зрения плохое.

3. Причины и факторы риска

Ниже перечислены факторы риска ИВЧД, при котором наиболее часто выполняется ДЗН.

Ожирение: самый значительный фактор риска. Даже снижение массы тела на 5–10% может привести к заметному улучшению симптомов.
Женский пол, молодой возраст: значительно чаще встречается у женщин (соотношение женщин к мужчинам ≈ 5:1), наиболее часто в возрасте 18–44 лет.
Эндокринные заболевания: болезнь Аддисона, синдром поликистозных яичников (СПКЯ) и другие.
Лекарственные препараты: витамин А, ретиноиды (включая ATRA ¹⁾), тетрациклины, гормон роста, отмена стероидов могут быть триггерами.
Раса: чернокожие (2,05/100 000) > белые (1,04) > латиноамериканцы (0,67) > азиаты/жители тихоокеанских островов (0,16).
Анемия: железодефицитная анемия связана с IIH.
Генетические факторы: идентифицированы области-кандидаты на хромосомах 5, 13 и 14, но менделевский тип наследования не установлен.

Другие причины повышения внутричерепного давления (болезнь моямоя ⁴⁾, тромбоз церебральных венозных синусов, инфекции, объемные образования и др.) также могут быть показанием к ONSF.

Контроль веса является наиболее важным аспектом самопомощи. Показано, что даже снижение веса на 5–10% значительно улучшает симптомы. Следует придерживаться диеты с низким содержанием натрия. Не принимайте самостоятельно лекарства, которые могут спровоцировать IIH, такие как витамин A (включая добавки) и антибиотики тетрациклинового ряда. Регулярный осмотр диска зрительного нерва и периметрия у офтальмолога необходимы для наблюдения.

Q Существуют ли другие заболевания, кроме ИВГ, при которых проводится декомпрессия оболочки зрительного нерва?

Помимо ИВГ, показаниями могут быть тромбоз церебральных венозных синусов, криптококковый менингит, внутричерепная гипертензия, связанная с болезнью моямоя, и синдром псевдоопухоли мозга, индуцированный ATRA (полностью транс-ретиноевой кислотой). В случаях болезни моямоя ONSF (фенестрация оболочки зрительного нерва) проводилась при рефрактерной к консервативному лечению внутричерепной гипертензии, и сообщалось о восстановлении зрения.

4. Диагностика и методы обследования

Диагностические критерии ИВГ (модифицированные критерии Денди)

Необходимо соответствие всем следующим пунктам.

Симптомы внутричерепной гипертензии (головная боль, тошнота, преходящие зрительные затемнения, отек диска зрительного нерва)
Отсутствие очаговых неврологических симптомов, кроме паралича отводящего нерва
Пациент бодр и ясен сознанием
Нормальные результаты КТ/МРТ (включая исключение тромбоза венозных синусов)
Давление открытия при люмбальной пункции >250 мм вод. ст. (у взрослых), нормальный состав ЦСЖ
Отсутствие других причин повышения внутричерепного давления

Основные методы обследования

Офтальмоскопия: оценка наличия и степени отека диска зрительного нерва. Полезна градация по классификации Фризена.
Периметрия (автоматический периметр Humphrey): расширение слепого пятна, сужение периферического поля зрения, общее снижение чувствительности. Также служит показателем для наблюдения.
ОКТ: количественная оценка толщины перипапиллярного слоя нервных волокон сетчатки (pRNFL). Полезна как показатель тяжести и для наблюдения.
МРТ/МРВ головного мозга: исключение объемных образований, гидроцефалии, тромбоза венозных синусов. Характерные признаки ИВГ: пустое турецкое седло, стеноз поперечного синуса, расширение оболочки зрительного нерва, уплощение задней части склеры.
Люмбальная пункция: измерение открывающего давления (≥250 мм H₂O) и анализ состава ЦСЖ. Имеет как диагностическое, так и временное терапевтическое значение.
Флюоресцентная ангиография глазного дна: полезна для дифференциации отека диска зрительного нерва и друз диска.

Дифференциальная диагностика: тромбоз венозных синусов, анемия, обструктивное апноэ сна, лекарственные причины (тетрациклины, витамин А и др.), эндокринные нарушения. При острой потере зрения важно дифференцировать со злокачественной гипертензией, менингитом, оптическим невритом (MOG, NMOSD и др.), инфильтрацией зрительного нерва (лейкемия, лимфома).

5. Стандартные методы лечения

Медикаментозное лечение (первая линия)

Снижение веса: наиболее важная модифицирующая заболевание терапия. Снижение массы тела на 5–10% приводит к значительному улучшению отека диска зрительного нерва и полей зрения. Рекомендуется сочетание с низконатриевой диетой для снижения веса.
Ацетазоламид: препарат первой линии (ингибитор карбоангидразы). Уменьшает продукцию спинномозговой жидкости и снижает внутричерепное давление. При фульминантной форме начинают с 500 мг 3 раза в день с возможным быстрым увеличением дозы до 3–4 г/сут.
Топирамат: альтернатива при непереносимости ацетазоламида. Снижает внутричерепное давление и улучшает зрительные функции.
Фуросемид: диуретик. Вспомогательное средство, уменьшающее продукцию спинномозговой жидкости.
Метилпреднизолон внутривенно (1 г/сут × 3 дня): применяется только при фульминантной форме. Имеются сообщения о применении у детей в Северной Америке, но в Великобритании не рекомендуется рутинное использование у взрослых с фульминантной формой.

Хирургическое лечение

Декомпрессия оболочки зрительного нерва (ONSD/ONSF)

Показания: при легкой головной боли, выраженном отеке диска зрительного нерва и прогрессирующем или угрожающем снижении зрения. Основная цель — сохранение зрения, для лечения головной боли неэффективно.

Хирургический доступ: в основном используются три типа доступов.

Медиальный трансконъюнктивальный

Частота использования: 59%, наиболее распространен.

Преимущества: кратчайший путь. Косметически превосходно.

Недостатки: риск косоглазия, длительное время операции.

Верхнемедиальный разрез века

Частота использования: 31%.

Преимущества: минимальное время операции. Микроскоп не требуется.

Недостатки: длинный доступ, риск птоза века.

Наружная орбитотомия

Частота использования: наименьшая — 10%.

Преимущества: хорошая визуализация зрительного нерва.

Недостатки: риск повреждения цилиарного ганглия.

Результаты операции (метаанализ: 19 исследований, 1159 наблюдений)³⁾:

Показатель исхода	Частота улучшения	95% ДИ
Улучшение остроты зрения	41,09%	29–55%
Улучшение поля зрения	76,34%	61–87%
Улучшение отека диска зрительного нерва	97%	84–100%

Частота улучшения поля зрения при трансконъюнктивальном доступе (86%) значительно выше, чем при других доступах (57%) (p=0,018). Различий в частоте улучшения остроты зрения между доступами не выявлено (p=0,715) ³⁾.

Односторонняя операция с двусторонним эффектом: односторонняя ONSF улучшает отек диска зрительного нерва на противоположной стороне. При наблюдении в течение 2 лет после односторонней ONSF у 9 пациенток (все женщины) с идиопатической внутричерепной гипертензией было подтверждено улучшение зрения на обоих глазах ²⁾.

Риск осложнений: в целом 10–15%. Наиболее серьезное осложнение — потеря зрения вследствие окклюзии центральной артерии сетчатки или центральной вены сетчатки (1–2%). Также сообщается о диплопии (22,2%), субконъюнктивальном кровоизлиянии (44,4%) и орбитальном целлюлите (11,1%), однако все они чаще всего носят временный характер ²⁾.

Шунтирование ЦСЖ

Люмбоперитонеальное шунтирование (ЛПШ): широко используется в качестве первичного хирургического вмешательства при идиопатической внутричерепной гипертензии. Снижает ВЧД и эффективно уменьшает головную боль (краткосрочно).
Вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ): эффективно снижает ВЧД. Осложнения: несостоятельность шунта, инфекция, смещение.

Стентирование венозных синусов (СВС)

Может быть полезно при медикаментозно-резистентных случаях с подтвержденным стенозом венозного синуса и градиентом давления. Требуется антитромбоцитарная терапия в течение 6 месяцев после операции. Уровень доказательств пока низок, в Великобритании проводится РКИ (шунт vs стент).

Бариатрическая хирургия

Если основной причиной является ожирение, сообщается о высокой частоте успеха даже в случаях, устойчивых к традиционному лечению. Сообщается о ремиссии при снижении веса на 3–15%. Не рекомендуется при фульминантной форме.

ONSF направлена на защиту зрения и неэффективна для лечения головной боли. Противопоказана пациентам на хронической антикоагулянтной терапии или с активной инфекцией центральной нервной системы. После развития атрофии зрительного нерва восстановление зрения с помощью ONSF ограничено. При длительном применении ацетазоламида необходимо следить за электролитными нарушениями и метаболическим ацидозом.

Q Влияет ли операция на один глаз на оба глаза?

Подтверждено, что односторонняя декомпрессия оболочки зрительного нерва улучшает также отёк диска зрительного нерва на противоположной стороне. В двухлетнем исследовании с участием 9 пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией сообщалось об улучшении зрения на обоих глазах во всех случаях. Возможность защиты зрения на противоположной стороне после односторонней операции является одной из важных особенностей данной процедуры.

Q Могут ли симптомы вернуться после операции?

Клинический рецидив отмечается у 32% пациентов. В случае рецидива может потребоваться дополнительное хирургическое лечение (повторная операция, шунтирование, стентирование). Важно регулярное наблюдение с офтальмологическими осмотрами.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Поражение зрительного нерва вследствие повышения внутричерепного давления

Подпаутинное пространство зрительного нерва сообщается с подпаутинным пространством центральной нервной системы. Когда повышение ВЧД передается вдоль всего зрительного нерва к диску зрительного нерва, повреждение возникает по следующему механизму.

Повышение внутриневрального давления → нарушение аксонального транспорта → набухание аксонов
Набухание нарушает перфузию зрительного нерва → ишемия диска и зрительного нерва
Прогрессирование ишемии → потеря зрения

Потеря зрения начинается с увеличения слепого пятна и переходит в прогрессирующее выпадение периферического поля зрения.

Механизм действия ONSF

Механизм, с помощью которого ONSF защищает зрительный нерв, можно разделить на два этапа.

Прямое снижение давления: отток ЦСЖ через разрез твердой мозговой оболочки.
Долгосрочный поддерживающий эффект: предотвращение повторного накопления ЦСЖ за счет фиброза и рубцевания в месте разреза. Также сообщается об увеличении кровотока в задних ресничных артериях, что, как полагают, способствует улучшению перфузии диска зрительного нерва.

Важный момент: ОНСФ не снижает ВЧД. Он оказывает только локальный защитный эффект на зрительный нерв, поэтому не следует ожидать воздействия на системные симптомы, такие как головная боль.

Патогенез идиопатической внутричерепной гипертензии

Точный механизм повышения внутричерепного давления при идиопатической внутричерепной гипертензии полностью не выяснен. Предполагается нарушение регуляции ликвородинамики и участие метаболических и гормональных факторов. Идиопатическая внутричерепная гипертензия все чаще рассматривается как системное метаболическое заболевание, независимое от ожирения, и предполагается роль нарушения регуляции андрогенов.

Механизм ATRA-индуцированной псевдоопухоли мозга¹⁾

ATRA является производным витамина A, стимулирует RAR-рецепторы в сосудистом сплетении, увеличивая продукцию ликвора. Также предполагается нарушение всасывания ликвора в паутинных грануляциях.

7. Новейшие исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)

Новейшие данные мета-анализа (2024 г.)

Prokop и соавт. (2024) провели систематический обзор и метаанализ 19 исследований (1159 наблюдений) для всесторонней оценки зрительных исходов после декомпрессии оболочки зрительного нерва (ONSF)³⁾. Сообщается об улучшении остроты зрения в 41,09% (95% ДИ: 29–55%), улучшении поля зрения в 76,34% (95% ДИ: 61–87%) и уменьшении отека диска зрительного нерва в 97% (95% ДИ: 84–100%). Задержка операции более 6 месяцев после постановки диагноза приводила к значительному ухудшению исходов по полю зрения (ОШ 0,06; 95% ДИ 0,005–0,70). Клинический рецидив наблюдался в 32% случаев.

Данные из клинических случаев

Latif и соавт. (2023) выполнили ONSF через односторонний медиальный трансконъюнктивальный доступ у 9 пациентов (все женщины, средний возраст 24 года) с идиопатической внутричерепной гипертензией и наблюдали их в течение 2 лет ²⁾. Дооперационная BCVA (logMAR) составила 0,5±0,28 на лучшем глазу и 1,0±0,57 на худшем. Улучшение через 1 неделю после операции (0,27±0,32 на лучшем глазу, p=0,001) сохранялось через 2 года (0,30±0,30, p=0,002). У всех пациентов отмечен двусторонний эффект после односторонней операции. У 66,67% пациентов наблюдалось улучшение головной боли и успешное снижение дозы лекарств.

Hokazono и соавт. (2023) сообщили о 32-летней женщине с синдромом псевдоопухоли головного мозга, индуцированным ATRA (45 мг/м²) (давление открытия при люмбальной пункции 42 см H₂O), которой проводилась комбинированная терапия: снижение дозы ATRA, ацетазоламид 2 г/сут и ONSF правого глаза ¹⁾. Через 6 месяцев было достигнуто полное восстановление: острота зрения 20/20 на оба глаза, нормальное поле зрения, исчезновение отека диска зрительного нерва и паралича отводящего нерва.

Barh и соавт. (2021) выполнили ONSF правого глаза 13-летней девочке с внутричерепной гипертензией (открытое давление 75 см H₂O) на фоне болезни моямоя (стеноз левой ВСА + окклюзия левой СМА)⁴⁾. Консервативное лечение (маннитол, ацетазоламид, топирамат) было неэффективным, но через 1 месяц после операции острота зрения улучшилась до 3/60 на правом глазу и 6/24 на левом, а двусторонний отек дисков зрительных нервов регрессировал. Через 6 месяцев острота зрения сохранялась на уровне 6/36 на правом и 6/24 на левом глазу.

Эндоскопическая трансконъюнктивальная ONSF

Это новый подход, преимуществами которого являются минимальная инвазивность, сокращение времени операции и отсутствие необходимости в рассечении мышц. Ожидается снижение повреждения тканей, однако метод еще не стандартизирован³⁾.

Будущие задачи

Стандартизация хирургической техники
Определение оптимального времени операции (укрепление доказательной базы раннего вмешательства)
Проспективные сравнительные исследования хирургических подходов
Выявление индивидуальных предикторов исходов у пациентов
РКИ ONSF vs шунт vs стент (проводится в Великобритании)
РКИ агониста рецептора GLP-1 (эксенатида) при ИВГ

8. Список литературы

Hokazono K, Cunha LP, Preti RC, Zacharias LC, Monteiro MLR. Optic nerve sheath fenestration as adjuvant treatment for severe pseudotumor cerebri syndrome induced by all-trans retinoic acid. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:326-330.
Latif S, Rizwan A, Khan AA, Zahra S. Optic nerve sheath fenestration for salvaging acutely threatened vision in Idiopathic Intracranial Hypertension - A two-year completed follow up. Pak J Med Sci. 2023;39(6):1853-1857.
Prokop K, Opchowska A, Siekiewicz A, Lisowski L, Mariak Z, Lyso T. Effectiveness of optic nerve sheath fenestration in preserving vision in idiopathic intracranial hypertension: an updated meta-analysis and systematic review. Acta Neurochir. 2024;166:476.
Barh A, Mukherjee B, Ambika S. Optic nerve sheath fenestration for visual rehabilitation in moyamoya disease. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:223-226.