Optikusscheiden-Dekompression

Auf einen Blick

Die Optikusnervenscheidenfensterung (ONSD/ONSF) ist ein chirurgisches Verfahren, bei dem ein Schlitz oder Fenster in die Dura des Sehnervs geschnitten wird, um Liquor abzuleiten und den Druck auf den Sehnerv zu entlasten.
Die häufigste Indikation ist die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH), die bei medikamentös therapieresistenten Sehverschlechterungen durchgeführt wird.
In einer Metaanalyse (19 Studien, 1159 Beobachtungen) wurden eine Verbesserung des Sehvermögens um 41 %, des Gesichtsfelds um 76 % und des Papillenödems um 97 % berichtet.
Es wurde bestätigt, dass sich auch das Papillenödem der Gegenseite nach einseitiger Operation bessert, und es gibt Berichte, dass in allen Fällen ein beidseitiger Effekt erzielt wurde.
Dieses Verfahren senkt nicht den intrakraniellen Druck (ICP) selbst, sondern dient hauptsächlich dem Sehschutz und ist bei Kopfschmerzen unwirksam.
Eine Operationsverzögerung von mehr als 6 Monaten nach der Diagnose ist mit einer Verschlechterung des Gesichtsfeldergebnisses verbunden, daher wird eine frühzeitige Intervention empfohlen.
Nach Eintritt einer Optikusatrophie ist die Sehverbesserung durch ONSF begrenzt.

1. Optikusnervenscheiden-Dekompression

Die Optikusnervenscheiden-Dekompression (ONSD), auch Optikusnervenscheiden-Fensterung (ONSF) genannt, bezeichnet dasselbe chirurgische Verfahren. Dabei wird ein Schlitz oder Fenster in die Dura, die den Sehnerv umgibt, geschnitten, um Liquor aus dem Subarachnoidalraum abfließen zu lassen und so den Druck auf den Sehnerv lokal zu reduzieren. Der CPT-Code 67570 ist zugeordnet.

Die häufigste Indikation ist die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH); etwa 25% der medikamentös therapierefraktären Fälle benötigen einen chirurgischen Eingriff. Weitere mögliche Indikationen sind zerebrale Sinusvenenthrombose, Kryptokokken-Meningitis, durch all-trans-Retinsäure (ATRA) induzierter Pseudotumor cerebri¹⁾ und Moyamoya-Erkrankung⁴⁾.

Epidemiologie (IIH): Die jährliche Inzidenz von IIH beträgt in den USA 1,15/100.000. Frauen sind mit 1,97/100.000 häufiger betroffen als Männer (0,36/100.000), mit einem Höhepunkt im Alter von 18–44 Jahren (2,47/100.000). Mit der weltweit zunehmenden Adipositas steigt auch die Prävalenz von IIH.

Historischer Hintergrund

Jahr	Ereignis
1853	Turck und Coccius berichten erstmals über Papillenödem
1872	De Wecker berichtet erstmals über ONSD (als Behandlung der Neuroretinitis)
1964	Hayreh demonstrierte das Verschwinden des Papillenödems nach Optikusscheidenfensterung
1973	Galbraith & Sullivan entwickelten den medialen transkonjunktivalen Zugang
1988	Tse et al. erweiterten den lateralen Orbitazugang
2001	Pelton & Patel berichteten über den superomedialen Lidspaltenzugang

Q Sind die Optikusscheiden-Dekompression und die Optikusscheiden-Fensterung unterschiedliche Operationen?

Beide bezeichnen denselben chirurgischen Eingriff. Es handelt sich lediglich um einen Unterschied in der Bezeichnung; der Vorgang, einen Schlitz oder ein Fenster in die Dura des Sehnervs zu schneiden, um CSF abzuleiten, ist derselbe. Die Verwirrung entsteht dadurch, dass die englischen Begriffe ONSD (optic nerve sheath decompression) und ONSF (optic nerve sheath fenestration) im Japanischen als „Dekompressionsverfahren“ bzw. „Fensterungsverfahren“ übersetzt werden.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Optikusscheiden-Dekompression beidseitiges Papillenödem

Papilledema With Intracranial Hypertension and Ectopic Orbital Calcification During Hemodialysis: A Case Report. Cureus.; 17(3):e80284. Figure 1. PMCID: PMC11977438. License: CC BY.

(A) Fundusfotografie beim Erstbesuch zeigt Papillenschwellung und Rötung beider Augen; (B) Autofluoreszenz zeigt keine Anzeichen von Drusen der Sehnervenpapille

Subjektive Symptome

Bei erhöhtem intrakraniellem Druck (insbesondere IIH), der eine ONSD-Indikation darstellt, treten folgende Symptome auf.

Kopfschmerzen: Typisch sind lageabhängige, pulsierende Kopfschmerzen, die den Alltag beeinträchtigen können.
Vorübergehende visuelle Verdunkelung: Sekundenlanger Sehverlust bei Positionswechsel. Charakteristisches Symptom bei IIH.
Pulsierender Tinnitus: Herzschlag-synchrones Ohrgeräusch. Charakteristisches Symptom erhöhten intrakraniellen Drucks.
Sehverschlechterung: Subjektive Abnahme der Sehschärfe. Bei IIH anfangs mild, wird aber mit Fortschreiten deutlicher.
Horizontale Diplopie: Doppeltsehen in horizontaler Richtung durch Abduzensparese.
Photopsie und retrobulbärer Schmerz: Unbehagen in der Augenhöhle oder Lichtblitze.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

Papillenödem: Wichtigster Befund bei IIH. Typisch ist eine beidseitige Schwellung der Sehnervenpapille.
Abduzensparese (VI. Hirnnerv): Pseudolokalisationszeichen bei erhöhtem intrakraniellem Druck. Verursacht Einwärtsschielen und horizontale Doppelbilder.
RAPD (relative afferente Pupillenstörung): Positiv bei asymmetrischer Sehnervenschädigung. Bei ATRA-induziertem Pseudotumor cerebri wurde eine RAPD des rechten Auges bestätigt ¹⁾.
Gesichtsfeldausfälle: Vergrößerung des blinden Flecks als Frühbefund. Im Verlauf treten periphere Gesichtsfeldeinschränkungen und allgemeine Empfindlichkeitsminderung auf.
Optische Kohärenztomographie (OCT): Verdickung der peripapillären retinalen Nervenfaserschicht (pRNFL). In schweren Fällen kann sie 300 μm überschreiten ¹⁾.

Merkmale der schweren Form (fulminante IIH): Rasche Sehverschlechterung innerhalb weniger Wochen, pRNFL >300 μm, mittlerer CSF-Eröffnungsdruck bei erster Lumbalpunktion 54,1 cm H₂O (Spanne 29–70) sind charakteristisch. Bei einem mittleren Defekt im Humphrey-Gesichtsfeld < -7 dB ist die Seherholung schlecht.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Nachfolgend sind die Risikofaktoren für IIH aufgeführt, bei denen ONSF am häufigsten durchgeführt wird.

Adipositas: Der größte Risikofaktor. Selbst eine Gewichtsabnahme von 5–10 % kann eine signifikante Symptomverbesserung bewirken.
Weibliches Geschlecht, junges Alter: Tritt überwiegend bei Frauen auf (Frauen:Männer ≈ 5:1), mit einem bevorzugten Erkrankungsalter von 18–44 Jahren.
Endokrine Erkrankungen: Morbus Addison, polyzystisches Ovarialsyndrom (PCOS) u.a. sind beteiligt.
Medikamentös bedingt: Vitamin A und Retinoide (einschließlich ATRA ¹⁾), Tetrazykline, Wachstumshormon, Steroidentzug können Auslöser sein.
Ethnische Zugehörigkeit: Schwarze (2,05/100.000) > Weiße (1,04) > Hispanics (0,67) > Asiaten/Pazifische Inselbewohner (0,16).
Anämie: Eisenmangelanämie wurde mit IIH in Verbindung gebracht.
Genetische Faktoren: Kandidatenregionen wurden auf den Chromosomen 5, 13 und 14 identifiziert, aber ein mendelscher Vererbungsmuster wurde nicht etabliert.

Auch bei anderen Ursachen für erhöhten intrakraniellen Druck (Moyamoya-Erkrankung ⁴⁾, zerebrale Sinusvenenthrombose, Infektionen, raumfordernde Läsionen usw.) kann eine ONSF indiziert sein.

Q Gibt es andere Erkrankungen als IIH, bei denen eine Optikusscheidenfensterung durchgeführt wird?

Neben IIH können auch Hirnvenenthrombose, Kryptokokken-Meningitis, erhöhter intrakranieller Druck im Zusammenhang mit Moyamoya-Erkrankung und ATRA-induziertes Pseudotumor-cerebri-Syndrom Indikationen sein. Bei Moyamoya-Patienten wurde ONSF bei konservativ therapierefraktärem erhöhtem intrakraniellen Druck durchgeführt, und es wurde über eine Verbesserung des Sehvermögens berichtet.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

IIH-Diagnosekriterien (modifizierte Dandy-Kriterien)

Es müssen alle folgenden Punkte erfüllt sein.

Symptome eines erhöhten intrakraniellen Drucks (Kopfschmerzen, Übelkeit, vorübergehende visuelle Verdunkelung, Papillenödem)
Keine fokalen neurologischen Zeichen außer einer Abduzensparese
Der Patient ist wach und bewusstseinsklar
Normale CT/MRT-Befunde (einschließlich Ausschluss einer Sinusvenenthrombose)
Lumbalpunktion: Eröffnungsdruck >250 mm H₂O (Erwachsene), normale Liquorzusammensetzung
Keine andere Ursache für erhöhten intrakraniellen Druck

Wichtigste Untersuchungsmethoden

Fundusuntersuchung: Beurteilung des Vorhandenseins und des Schweregrads eines Papillenödems. Die Graduierung nach Frisén ist hilfreich.
Gesichtsfelduntersuchung (Humphrey- Perimeter): Vergrößerung des blinden Flecks, periphere Gesichtsfeldeinschränkung, allgemeine Empfindlichkeitsminderung. Dient auch als Verlaufsparameter.
OCT: Quantitative Beurteilung der pRNFL-Dicke. Nützlich als Schweregradindikator und zur Verlaufskontrolle.
MRT/MRV des Gehirns: Ausschluss von raumfordernden Läsionen, Hydrozephalus und Sinusvenenthrombose. Charakteristische Befunde bei IIH sind eine leere Sella, transversale Sinusstenose, Erweiterung der Optikusnervenscheide und Abflachung der hinteren Sklera.
Lumbalpunktion: Messung des Eröffnungsdrucks (≥250 mm H₂O) und Bestimmung der Liquorzusammensetzung. Dient gleichzeitig der Diagnose und als vorübergehende Therapie.
Fluoreszenzangiographie: Nützlich zur Unterscheidung zwischen Papillenödem und Drusen der Papille.

Differenzialdiagnose: Sinusvenenthrombose, Anämie, obstruktive Schlafapnoe, medikamentös bedingt (Tetrazykline, Vitamin A usw.), endokrine Störungen. Bei akuter Sehverschlechterung ist die Abgrenzung zu maligner Hypertonie, Meningitis, Optikusneuritis (MOG, NMOSD usw.), Optikusinfiltration (Leukämie, Lymphom) wichtig.

5. Standardtherapie

Medikamentöse Therapie (Erstlinientherapie)

Gewichtsreduktion: Wichtigste krankheitsmodifizierende Therapie. Eine Gewichtsabnahme von 5–10 % führt zu einer signifikanten Besserung von Papillenödem und Gesichtsfeld. Eine Kombination mit einer natriumarmen Diät wird empfohlen.
Acetazolamid: Erstlinientherapie (Carboanhydrasehemmer). Reduziert die CSF-Produktion und senkt den ICP. Bei fulminanten Formen Beginn mit 500 mg 3×/Tag, schnelle Dosissteigerung bis zu 3–4 g/Tag möglich.
Topiramat: Alternative bei Acetazolamid-Unverträglichkeit. Senkt den ICP und verbessert die Sehfunktion.
Furosemid: Diuretikum. Adjuvantes Medikament zur Verringerung der CSF-Produktion.
Methylprednisolon i.v. (1 g/Tag × 3 Tage): Nur bei fulminanter Form angewendet. Es gibt Berichte bei Kindern in Nordamerika, aber in Großbritannien wird die routinemäßige Anwendung bei Erwachsenen mit fulminanter Form nicht empfohlen.

Chirurgische Behandlung

Optikusscheiden-Dekompression (ONSD/ONSF)

Indikation: Bei leichten Kopfschmerzen, ausgeprägter Papillenschwellung und fortschreitender oder drohender Sehverschlechterung. Hauptziel ist der Seherhalt, zur Behandlung von Kopfschmerzen ist sie unwirksam.

Operationszugang: Es werden hauptsächlich drei Zugänge verwendet.

Medialer transkonjunktivaler Zugang

Häufigkeit: 59%, am häufigsten.

Vorteile: Kürzester Zugang. Kosmetisch überlegen.

Nachteile: Schielrisiko, längere Operationszeit.

Obere mediale Lidrandinzision

Häufigkeit: 31%.

Vorteile: Kürzeste Operationszeit. Kein Mikroskop erforderlich.

Nachteile: Langer Zugangsweg, Risiko eines Augenlidschlags.

Laterale Orbitotomie

Häufigkeit: 10%, am seltensten.

Vorteile: Gute Visualisierung des Sehnervs möglich.

Nachteile: Risiko einer Schädigung des Ganglion ciliare.

Operationsergebnisse (Metaanalyse: 19 Studien, 1159 Beobachtungen)³⁾:

Ergebnisparameter	Verbesserungsrate	95%-KI
Sehverbesserung	41,09%	29–55%
Gesichtsfeldverbesserung	76,34%	61–87%
Verbesserung der Papillenschwellung	97%	84–100%

Die Gesichtsfeldverbesserungsrate beim transkonjunktivalen Zugang (86%) ist signifikant höher als bei anderen Zugängen (57%) (p=0,018). Die Sehschärfenverbesserungsrate unterschied sich nicht signifikant zwischen den Zugängen (p=0,715) ³⁾.

Einseitige Operation mit beidseitigem Effekt: Eine einseitige ONSF verbessert auch die Papillenschwellung der Gegenseite. Bei 9 Patientinnen (alle weiblich) mit idiopathischer intrakranieller Hypertension wurde nach einseitiger ONSF über 2 Jahre hinweg eine beidseitige Sehverbesserung bestätigt ²⁾.

Komplikationsrisiko: Insgesamt 10–15 %. Die schwerwiegendste Komplikation ist der Sehverlust durch Verschluss der Arteria centralis retinae oder der Vena centralis retinae (1–2 %). Weitere Komplikationen wie Doppelbilder (22,2 %), subkonjunktivale Blutungen (44,4 %) und orbitale Zellulitis (11,1 %) wurden berichtet, sind jedoch meist vorübergehend ²⁾.

CSF-Shunt-Operation

Lumboperitonealer Shunt (LPS): Wird häufig als primärer chirurgischer Eingriff bei idiopathischer intrakranieller Hypertension eingesetzt. Er senkt den ICP und ist auch kurzfristig wirksam bei der Verbesserung von Kopfschmerzen.
Ventrikuloperitonealer Shunt (VPS): Senkt den ICP effizient. Komplikationen umfassen Shuntversagen, Infektion und Dislokation.

Sinuss-Stent-Implantation (VSS)

Kann bei medikamentös refraktären Fällen mit nachgewiesener Sinusstenose und Druckgradient nützlich sein. Postoperativ ist eine 6-monatige Thrombozytenaggregationshemmung erforderlich. Die Evidenz ist noch gering; eine RCT (Shunt vs. Stent) läuft in Großbritannien.

Bariatrische Chirurgie

Wenn Fettleibigkeit die Hauptursache ist, wird selbst bei therapieresistenten Fällen eine hohe Erfolgsrate berichtet. Eine Gewichtsreduktion von 3–15 % kann zu einer Remission führen. Bei fulminanten Formen wird sie nicht empfohlen.

Q Wirkt eine einseitige Operation auf beide Augen?

Es wurde bestätigt, dass eine einseitige ONSF auch die Papillenödem auf der Gegenseite verbessert. In einer zweijährigen Studie mit 9 Patienten mit idiopathischer intrakranieller Hypertonie wurde bei allen eine beidseitige Sehverbesserung berichtet. Die Möglichkeit, nach einseitiger Durchführung einen Sehschutz auf der Gegenseite zu erwarten, ist ein wichtiges Merkmal dieses Verfahrens.

Q Können die Symptome nach der Operation wieder auftreten?

Bei 32 % der Patienten wurde ein klinisches Rezidiv berichtet. Im Falle eines Rezidivs kann eine zusätzliche chirurgische Behandlung (erneute Operation, Shunt-Operation, Stent-Implantation) erforderlich sein. Regelmäßige augenärztliche Kontrolluntersuchungen sind wichtig.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Sehnervenschädigung durch erhöhten intrakraniellen Druck

Der Subarachnoidalraum des Sehnervs ist mit dem Subarachnoidalraum des zentralen Nervensystems verbunden. Wenn der erhöhte ICP entlang des gesamten Sehnervs auf die Papille übertragen wird, kommt es durch folgende Mechanismen zu einer Schädigung.

Erhöhter intraneuraler Druck → Störung des axonalen Transports → axonale Schwellung
Schwellung beeinträchtigt die Sehnervendurchblutung → Ischämie der Papille und des Sehnervs
Fortschreitende Ischämie → Sehverlust

Das Muster des Sehverlusts beginnt früh mit einer Vergrößerung des blinden Flecks und geht in einen fortschreitenden Gesichtsfeldausfall über.

Wirkmechanismus der ONSF

Der Mechanismus, durch den die ONSF den Sehnerv schützt, lässt sich in zwei Schritte unterteilen.

Direkte Druckentlastung: CSF-Abfluss durch Dura-Inzision.
Langfristiger Erhaltungseffekt: Verhinderung der CSF-Wiederansammlung durch Fibrose und Narbenbildung an der Inzisionsstelle. Eine erhöhte Durchblutung der hinteren Ziliararterien wurde ebenfalls berichtet und trägt vermutlich zur Verbesserung der Papillenperfusion bei.

Wichtiger Punkt: ONSF senkt den ICP nicht. Es entfaltet nur eine lokale Schutzwirkung auf den Sehnerv, daher ist kein Effekt auf systemische Symptome wie Kopfschmerzen zu erwarten.

Pathophysiologie der idiopathischen intrakraniellen Hypertension

Der genaue Mechanismus der intrakraniellen Drucksteigerung bei idiopathischer intrakranieller Hypertonie ist nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Störung der Liquordynamik sowie metabolische und hormonelle Faktoren eine Rolle spielen. Die idiopathische intrakranielle Hypertonie wird zunehmend als eine von Adipositas unabhängige systemische Stoffwechselerkrankung betrachtet, und es gibt Hinweise auf eine Beteiligung einer gestörten Androgenregulation.

Mechanismus der ATRA-induzierten Pseudotumor cerebri¹⁾

ATRA ist ein Vitamin-A-Derivat, das die RAR-Rezeptoren im Plexus choroideus stimuliert und die Liquorproduktion erhöht. Es wird vermutet, dass auch eine gestörte Liquorresorption an den Arachnoidalzotten beteiligt ist.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Neueste Erkenntnisse aus Metaanalysen (2024)

Prokop et al. (2024) führten eine systematische Übersichtsarbeit und Metaanalyse von 19 Studien mit 1159 Beobachtungen durch und bewerteten umfassend die visuellen Ergebnisse der ONSF³⁾. Sie berichteten eine Verbesserungsrate der Sehschärfe von 41,09% (95%-KI: 29–55%), eine Verbesserungsrate des Gesichtsfelds von 76,34% (95%-KI: 61–87%) und eine Verbesserungsrate des Papillenödems von 97% (95%-KI: 84–100%). Bei einer Operationsverzögerung von mehr als 6 Monaten nach der Diagnose verschlechterten sich die Gesichtsfeldergebnisse erheblich (OR 0,06; 95%-KI 0,005–0,70). Bei 32% trat ein klinisches Rezidiv auf.

Erkenntnisse aus Fallberichten

Latif et al. (2023) führten bei 9 Patientinnen (alle weiblich, Durchschnittsalter 24 Jahre) mit idiopathischer intrakranieller Hypertension eine einseitige mediale transkonjunktivale ONSF durch und beobachteten sie über 2 Jahre ²⁾. Der präoperative BCVA (logMAR) betrug 0,5±0,28 am besseren Auge und 1,0±0,57 am schlechteren Auge. Die Verbesserung eine Woche postoperativ (besseres Auge 0,27±0,32, p=0,001) blieb nach 2 Jahren erhalten (besseres Auge 0,30±0,30, p=0,002). Bei allen Fällen wurde ein bilateraler Effekt nach einseitiger Operation bestätigt. Bei 66,67% der Patientinnen besserten sich die Kopfschmerzen und die Medikation konnte erfolgreich reduziert werden.

Hokazono et al. (2023) behandelten eine 32-jährige Frau mit ATRA (45 mg/m²)-induziertem Pseudotumor cerebri (Lumbalpunktion Eröffnungsdruck 42 cm H₂O) mit einer Kombination aus ATRA-Dosisreduktion, Acetazolamid 2 g/Tag und ONSF am rechten Auge ¹⁾. Nach 6 Monaten wurde eine vollständige Erholung mit 20/20-Sehschärfe auf beiden Augen, normalem Gesichtsfeld, Abklingen des Papillenödems und Verschwinden der Abduzensparese erreicht.

Barh et al. (2021) führten eine rechtsseitige ONSF bei einem 13-jährigen Mädchen mit erhöhtem intrakraniellem Druck (Eröffnungsdruck 75 cm H₂O) infolge einer Moyamoya-Erkrankung (linke ICA-Stenose + linke MCA-Okklusion) durch ⁴⁾. Die konservative Therapie (Mannitol, Acetazolamid, Topiramat) war erfolglos, aber einen Monat nach dem Eingriff besserte sich der Visus auf 3/60 rechts und 6/24 links, und das bilaterale Papillenödem bildete sich zurück. Nach sechs Monaten blieb der Visus bei 6/36 rechts und 6/24 links stabil.

Endoskopische transkonjunktivale ONSF

Dies ist ein neuer Ansatz, der als minimalinvasiv mit kürzerer Operationszeit und ohne Muskelabtrennung gilt. Eine Reduktion der Gewebeschädigung wird erwartet, jedoch ist das Verfahren noch nicht standardisiert ³⁾.

Zukünftige Herausforderungen

Etablierung standardisierter Operationstechniken
Bestimmung des optimalen Operationszeitpunkts (Stärkung der Evidenz für frühzeitige Intervention)
Prospektive Vergleichsstudien zwischen Operationsansätzen
Identifizierung patientenspezifischer Prädiktoren für das Behandlungsergebnis
RCT zu ONSF vs. Shunt vs. Stent (laufend in Großbritannien)
RCT zu GLP-1-Rezeptoragonisten (Exenatid) bei IIH

8. Literaturverzeichnis

Hokazono K, Cunha LP, Preti RC, Zacharias LC, Monteiro MLR. Optic nerve sheath fenestration as adjuvant treatment for severe pseudotumor cerebri syndrome induced by all-trans retinoic acid. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:326-330.
Latif S, Rizwan A, Khan AA, Zahra S. Optic nerve sheath fenestration for salvaging acutely threatened vision in Idiopathic Intracranial Hypertension - A two-year completed follow up. Pak J Med Sci. 2023;39(6):1853-1857.
Prokop K, Opchowska A, Siekiewicz A, Lisowski L, Mariak Z, Lyso T. Effectiveness of optic nerve sheath fenestration in preserving vision in idiopathic intracranial hypertension: an updated meta-analysis and systematic review. Acta Neurochir. 2024;166:476.
Barh A, Mukherjee B, Ambika S. Optic nerve sheath fenestration for visual rehabilitation in moyamoya disease. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:223-226.