Optik sinir kılıfı dekompresyonu

Bir Bakışta Önemli Noktalar

Optik sinir kılıfı dekompresyonu (ONSD/ONSF), optik sinir dura materinde bir yarık veya pencere oluşturarak beyin omurilik sıvısının (BOS) dışarı akmasını sağlayan ve optik sinir üzerindeki basıncı azaltan cerrahi bir işlemdir.
En yaygın endikasyonu, medikal tedaviye dirençli görme kaybı vakalarında uygulanan idiyopatik intrakraniyal hipertansiyondur (IIH).
Meta-analizde (19 çalışma, 1159 gözlem) görme keskinliğinde %41, görme alanında %76 ve papil ödeminde %97 iyileşme bildirilmiştir.
Tek taraflı cerrahide bile karşı taraftaki papil ödeminin düzeldiği doğrulanmış olup, tüm olgularda bilateral etki elde edildiğini bildiren raporlar mevcuttur.
Bu cerrahi yöntem, kafa içi basıncını (KİB) düşürme etkisine sahip değildir; temel amaç görme korumasıdır ve baş ağrısı tedavisinde etkisizdir.
Tanıdan itibaren 6 ayı aşan cerrahi gecikmesi, görme alanı sonuçlarının kötüleşmesiyle ilişkilidir ve erken müdahale önerilir.
Optik sinir atrofisi geliştikten sonra ONSF ile görme geri kazanımı sınırlıdır.

1. Optik Sinir Kılıfı Dekompresyonu Nedir?

Optik sinir kılıfı dekompresyonu (ONSD), optik sinir kılıfı fenestrasyonu (ONSF) olarak da adlandırılır ve aynı cerrahi tekniği ifade eder. Optik siniri saran durada bir yarık veya pencere (fenestrasyon) oluşturularak subaraknoid boşluktaki BOS’un dışarı akması sağlanır ve böylece optik sinir üzerindeki basınç lokal olarak azaltılır. CPT kodu 67570 atanmıştır.

En yaygın endikasyon idiyopatik intrakraniyal hipertansiyondur (IIH) ve medikal tedaviye dirençli vakaların yaklaşık %25’i cerrahi müdahale gerektirir. Bunun dışında serebral venöz sinüs trombozu, kriptokok menenjiti, tam-trans retinoik asit (ATRA) kaynaklı psödotümör serebri¹⁾, moyamoya hastalığı⁴⁾ da endikasyonlar arasında yer alabilir.

Epidemiyoloji (IIH): IIH’nin yıllık insidansı ABD’de 1.15/100.000’dir. Kadınlarda 1.97/100.000, erkeklerde (0.36/100.000) daha yüksektir ve en sık 18-44 yaş arasında görülür (2.47/100.000). Obezitenin küresel artışıyla birlikte IIH prevalansı da yükselmektedir.

Tarihsel Arka Plan

Yıl	Olay
1853	Turck ve Coccius papilödemin ilk raporunu yayımladı
1872	De Wecker ONSD’yi ilk kez bildirdi (nöroretinit tedavisi olarak)
1964	Hayreh, optik sinir kılıfı insizyonu sonrası papilödemin kaybolduğunu gösterdi
1973	Galbraith & Sullivan, medial transkonjonktival yaklaşımı geliştirdi
1988	Tse ve ark. lateral orbital yaklaşımı genişletti
2001	Pelton & Patel süperomedial göz kapağı kenarı kesisi yaklaşımını bildirdi

Q Optik sinir kılıfı dekompresyonu ve optik sinir kılıfı fenestrasyonu farklı ameliyatlar mıdır?

Her ikisi de aynı cerrahi tekniği ifade eder. Sadece isimlendirme farkıdır; optik sinir dura materinde bir yarık veya pencere oluşturarak BOS’un dışarı akmasını sağlama işlemi aynıdır. Bu karışıklık, İngilizce ONSD (optic nerve sheath decompression) ve ONSF (optic nerve sheath fenestration) terimlerinin Türkçeye sırasıyla “dekompresyon” ve “fenestrasyon” olarak çevrilmesinden kaynaklanmaktadır.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

optik sinir kılıfı dekompresyonu bilateral disk ödemi

Papilledema With Intracranial Hypertension and Ectopic Orbital Calcification During Hemodialysis: A Case Report. Cureus.; 17(3):e80284. Figure 1. PMCID: PMC11977438. License: CC BY.

(A) İlk muayenede her iki gözde optik disk şişmesi ve kızarıklığı gösteren fundus fotoğrafı; (B) Optik disk druzenine dair bulgu olmayan otofloresans

Sübjektif Belirtiler

ONSD endikasyonu oluşturan kafa içi basınç artışında (özellikle IIH) aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar.

Baş ağrısı: Pozisyon değişikliğiyle tetiklenen zonklayıcı baş ağrısı tipiktir. Günlük yaşamı etkileyebilir.
Geçici görsel kararma: Pozisyon değişikliğinde birkaç saniye süren görme kaybı. IIH için karakteristik bir semptom.
Pulsatil tinnitus: Kalp atışıyla senkronize kulak çınlaması. Artmış kafa içi basıncının karakteristik semptomu.
Görme azalması: Subjektif görme kaybı. IIH’de başlangıçta hafif, ancak ilerledikçe belirgin hale gelir.
Horizontal diplopi: Abdusens sinir felci nedeniyle yatay yönde çift görme.
Fotopsi ve retroorbital ağrı: Orbital rahatsızlık ve flaş ışığı hissi.

Klinik bulgular (doktorun muayenede saptadığı bulgular)

Papilödem: IIH’nin en önemli bulgusu. Tipik olarak bilateral optik disk şişmesi görülür.
Abdusens sinir (6. kraniyal sinir) felci: Artmış kafa içi basıncının psödo-lokalize bulgusu. İçe şaşılık ve horizontal çift görmeye neden olur.
RAPD (rölatif afferent pupil defekti): Optik sinir hasarı asimetrik olduğunda pozitif olur. ATRA kaynaklı psödotümör serebri olgusunda sağ gözde RAPD doğrulanmıştır¹⁾.
Görme alanı anormallikleri: Fizyolojik kör nokta genişlemesi erken bulgudur. İlerledikçe periferik görme alanı daralması ve genel duyarlılık azalması ortaya çıkar.
Optik koherens tomografi (OCT) bulguları: Peripapiller retina sinir lifi tabakasında (pRNFL) kalınlaşma. Şiddetli olgularda 300 μm’yi aşabilir¹⁾.

Şiddetli tip (Fulminan IIH) özellikleri: Haftalar içinde hızlı görme kaybı, pRNFL >300 μm, ilk lomber ponksiyonda ortalama BOS açılış basıncı 54,1 cm H₂O (aralık 29-70) karakteristiktir. Humphrey görme alanı ortalama sapması < -7 dB ise görme geri dönüşü zayıftır.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

ONSF’nin en sık uygulandığı IIH’nin risk faktörleri aşağıda belirtilmiştir.

Obezite: En büyük risk faktörü. %5-10 kilo kaybı bile anlamlı semptom iyileşmesi sağlayabilir.
Kadın cinsiyet ve genç yaş: Kadınlarda çok daha sık görülür (kadın:erkek ≈ 5:1) ve 18-44 yaş en sık görülen yaş aralığıdır.
Endokrin hastalıklar: Addison hastalığı, polikistik over sendromu (PKOS) gibi durumlar rol oynar.
İlaca bağlı: A vitamini/retinoidler (ATRA dahil ¹⁾), tetrasiklinler, büyüme hormonu, steroid yoksunluğu tetikleyici olabilir.
Irk: Siyah (2.05/100.000) > Beyaz (1.04) > Hispanik (0.67) > Asya/Pasifik Adaları (0.16) sırasıyla daha yüksektir.
Anemi: Demir eksikliği anemisinin IIH ile ilişkili olduğu bildirilmiştir.
Genetik faktörler: Kromozom 5, 13 ve 14 üzerinde aday bölgeler tanımlanmıştır, ancak Mendel kalıtım paterni belirlenmemiştir.

Kafa içi basınç artışının diğer nedenlerinde (moyamoya hastalığı ⁴⁾, serebral venöz sinüs trombozu, enfeksiyonlar, yer kaplayan lezyonlar vb.) de ONSF endike olabilir.

Q IIH dışında optik sinir kılıfı dekompresyonu yapılan başka hastalıklar var mı?

IIH dışında, serebral venöz sinüs trombozu, kriptokokal menenjit, moyamoya hastalığına bağlı kafa içi basınç artışı ve ATRA (tüm-trans retinoik asit) kaynaklı psödotümör serebri sendromu da endikasyon olabilir. Moyamoya hastalığı vakalarında konservatif tedaviye yanıt vermeyen kafa içi basınç artışı için ONSF uygulanmış ve görme geri kazanımı bildirilmiştir.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

IIH Tanı Kriterleri (Modifiye Dandy Kriterleri)

Aşağıdaki tüm maddelerin karşılanması gereklidir.

Kafa içi basınç artışı belirtileri (baş ağrısı, bulantı, geçici görme kararması, papil ödemi)
Altıncı sinir felci dışında fokal nörolojik bulgu yok
Hasta uyanık ve bilinci açık
Normal CT/MRG bulguları (serebral venöz sinüs trombozunun dışlanması dahil)
Lomber ponksiyon açık basıncı >250 mm H₂O (yetişkinlerde), normal BOS bileşimi
Kafa içi basınç artışının başka bir nedeni yok

Başlıca tanı yöntemleri

Fundus muayenesi: Papil ödeminin varlığının ve derecesinin değerlendirilmesi. Frisén sınıflamasına göre derecelendirme faydalıdır.
Görme alanı testi (Humphrey otomatik perimetri): Kör nokta genişlemesi, periferik görme alanı daralması, genel duyarlılık azalması. Ayrıca takip göstergesi olarak da kullanılır.
OCT: pRNFL kalınlığının kantitatif değerlendirmesi. Şiddet göstergesi ve takipte faydalıdır.
Beyin MRG/MRV: Yer kaplayan lezyonlar, hidrosefali ve venöz sinüs trombozunun dışlanması. IIH’ye özgü bulgular arasında boş sella, transvers sinüs darlığı, optik sinir kılıfı genişlemesi ve arka sklerada düzleşme sayılabilir.
Lomber ponksiyon: Açık basınç ölçümü (≥250 mm H₂O) ve BOS bileşiminin kontrolü. Tanı koymanın yanı sıra geçici bir tedavi rolü de üstlenir.
Floresein fundus anjiyografisi: Papil ödemi ile papil druseninin ayırıcı tanısında faydalıdır.

Ayırıcı tanı: Sinüs ven trombozu, anemi, obstrüktif uyku apnesi, ilaca bağlı (tetrasiklin, A vitamini vb.), endokrin anormallikler. Akut görme kaybı eşlik ediyorsa malign hipertansiyon, menenjit, optik nörit (MOG, NMOSD vb.), optik sinir infiltrasyonu (lösemi, lenfoma) ile ayırıcı tanı önemlidir.

5. Standart tedavi yöntemleri

Tıbbi Tedavi (Birinci Seçenek)

Kilo kaybı: En önemli hastalık modifiye edici tedavi. %5-10 kilo kaybı, papilödem ve görme alanında anlamlı iyileşme sağlar. Düşük sodyumlu kilo verme diyeti ile kombinasyon önerilir.
Asetazolamid: Birinci basamak ilaç (karbonik anhidraz inhibitörü). BOS üretimini azaltarak KİB’i düşürür. Fulminan tipte günde 3 kez 500 mg ile başlanır ve hızlıca günde 3-4 g’a kadar artırılabilir.
Topiramat: Asetazolamid intoleransında alternatif ilaç. KİB’i düşürür ve görme fonksiyonunu iyileştirir.
Furosemid: Diüretik. BOS üretimini azaltan yardımcı ilaç.
Metilprednizolon intravenöz (1 g/gün × 3 gün): Sadece fulminan tipte kullanılır. Kuzey Amerika’da pediatrik vakalarda rapor edilmiştir, ancak Birleşik Krallık’ta erişkin fulminan tipte rutin kullanımı önerilmemektedir.

Cerrahi Tedavi

Optik Sinir Kılıfı Dekompresyonu (ONSD/ONSF)

Endikasyon: Baş ağrısı hafif, belirgin papilödem ve ilerleyici veya acil görme kaybı varsa. Temel amaç görme korumasıdır; baş ağrısı tedavisinde etkisizdir.

Cerrahi yaklaşım: Başlıca üç tip yaklaşım kullanılır.

Medial transkonjonktival

Kullanım sıklığı: %59 ile en yaygın olanıdır.

Avantajları: En kısa yol. Kozmetik olarak üstün.

Dezavantajları: Şaşılık riski, uzun ameliyat süresi.

Üst medial göz kapağı kenar kesisi

Kullanım sıklığı: %31.

Avantajları: En kısa ameliyat süresi. Mikroskop gerektirmez.

Dezavantajları: Uzun yol, pitoz riski.

Lateral orbitotomi

Kullanım sıklığı: En düşük, %10.

Avantajları: Optik sinirin iyi görüntülenmesini sağlar.

Dezavantajları: Siliyer ganglion hasarı riski vardır.

Cerrahi sonuçlar (meta-analiz: 19 çalışma, 1159 gözlem)³⁾:

Sonuç ölçütü	İyileşme oranı	%95 GA
Görme keskinliğinde iyileşme	%41,09	%29–55
Görme alanında iyileşme	%76,34	%61–87
Papilödem iyileşmesi	97%	84-100%

Transkonjonktival yaklaşımda görme alanı iyileşme oranı (%86), diğer yaklaşımlara (%57) göre anlamlı derecede yüksektir (p=0.018). Görme keskinliği iyileşme oranında yaklaşımlar arasında anlamlı fark yoktur (p=0.715)³⁾.

Tek taraflı cerrahi ile iki taraflı etki: Tek taraflı ONSF yapılsa bile karşı taraftaki papilödem düzelir. İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyonu olan 9 hastada (tümü kadın) tek taraflı ONSF sonrası 2 yıllık takipte tüm hastalarda iki taraflı görme iyileşmesi doğrulandı²⁾.

Komplikasyon riski: Genel olarak %10-15. En ciddi komplikasyon, santral retinal arter tıkanıklığı veya santral retinal ven tıkanıklığına bağlı görme kaybıdır (%1-2). Ayrıca çift görme (%22,2), subkonjonktival kanama (%44,4) ve orbital selülit (%11,1) bildirilmiştir, ancak bunlar genellikle geçicidir²⁾.

BOS şant cerrahisi

Lumboperitoneal şant (LPS): İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyonda birincil cerrahi müdahale olarak yaygın şekilde kullanılır. Kafa içi basıncını düşürür ve baş ağrısını iyileştirmede de etkilidir (kısa vadeli).
Ventriküloperitoneal şant (VPS): BKB’yi etkili bir şekilde düşürür. Komplikasyonlar arasında şant yetmezliği, enfeksiyon ve yer değiştirme bulunur.

Venöz sinüs stentleme (VSS)

Venöz sinüs darlığı ve basınç farkı kanıtlanmış ilaca dirençli vakalarda faydalı olabilir. Ameliyat sonrası 6 ay antiplatelet tedavi gereklidir. Kanıt düzeyi hala düşüktür ve Birleşik Krallık’ta bir RKÇ (şant vs stent) devam etmektedir.

Bariatrik cerrahi

Obezite ana neden olduğunda, geleneksel tedaviye dirençli vakalarda bile yüksek başarı oranları bildirilmiştir. Vücut ağırlığında %3-15 azalma ile remisyon bildirilmiştir. Fulminan tipte önerilmez.

Q Tek taraflı cerrahi her iki gözde de etkili midir?

Tek taraflı ONSF’nin karşı taraftaki papilödemde de iyileşme sağladığı doğrulanmıştır. İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyonu olan 9 hastayı kapsayan 2 yıllık takip çalışmasında, tüm hastalarda bilateral görme iyileşmesi bildirilmiştir. Tek taraflı uygulama sonrası karşı tarafta görme koruyucu etki beklenebilmesi, bu cerrahi yöntemin önemli özelliklerinden biridir.

Q Ameliyattan sonra semptomlar tekrarlayabilir mi?

Hastaların %32’sinde klinik nüks bildirilmiştir. Nüks durumunda ek cerrahi tedavi (yeniden ameliyat, şant takılması, stent yerleştirilmesi) gerekebilir. Düzenli göz muayeneleri ile takip önemlidir.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

Kafa içi basınç artışına bağlı optik sinir hasarı

Optik sinirin subaraknoid boşluğu, merkezi sinir sisteminin subaraknoid boşluğu ile süreklidir. KİB yükselmesi optik sinir boyunca optik diske iletildiğinde, aşağıdaki mekanizmalarla hasar oluşur.

Sinir içi basınç artışı → aksonal taşıma bozukluğu → akson içi şişme
Şişme optik sinir perfüzyonunu bozar → optik disk ve optik sinir iskemisi
İskeminin ilerlemesi → görme kaybı

Görme kaybı paterni başlangıçta kör nokta genişlemesi olarak başlar ve ilerleyici periferik görme alanı defektine dönüşür.

ONSF’nin etki mekanizması

ONSF’nin optik siniri koruma mekanizması iki aşamaya ayrılır.

Doğrudan basınç azaltma: Dural insizyon ile BOS çıkışı.
Uzun süreli koruyucu etki: İnsizyon bölgesinde fibrozis/skar oluşumu ile BOS birikiminin önlenmesi. Posterior siliyer arter kan akışında artış da bildirilmiş olup, optik disk perfüzyonunun iyileşmesine katkıda bulunduğu düşünülmektedir.

Önemli nokta: ONSF, KİB’i düşürmez. Sadece optik sinirin lokal koruyucu etkisini gösterir, bu nedenle baş ağrısı gibi sistemik semptomlar üzerinde etki beklenemez.

İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyonun patofizyolojisi

İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyonda kafa içi basınç artışının kesin mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır. BOS dinamiklerinin düzenlenmesinde bozukluk ve metabolik-hormonal faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon, obeziteden bağımsız bir sistemik metabolik hastalık olarak dikkat çekmekte olup, androjen düzenleme bozukluğunun da katkıda bulunduğu öne sürülmektedir.

ATRA ile indüklenen psödotümör serebri mekanizması¹⁾

ATRA, bir A vitamini türevidir ve koroid pleksustaki RAR reseptörlerini uyararak BOS üretimini artırır. Araknoid granüllerde BOS emilim bozukluğunun da rol oynadığı tahmin edilmektedir.

7. En yeni araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)

Meta-analizdeki en son bulgular (2024)

Prokop ve ark. (2024), 19 çalışma ve 1159 gözlemi kapsayan sistematik bir derleme ve meta-analiz yaparak ONSF’nin görsel sonuçlarını kapsamlı bir şekilde değerlendirdi³⁾. Görme keskinliğinde iyileşme oranı %41,09 (%95 GA: %29-%55), görme alanında iyileşme oranı %76,34 (%95 GA: %61-%87) ve papil ödeminde iyileşme oranı %97 (%95 GA: %84-%100) olarak bildirildi. Tanıdan sonra 6 aydan uzun süren cerrahi gecikmelerde görme alanı sonuçları belirgin şekilde kötüleşti (OR 0,06; %95 GA 0,005-0,70). %32 oranında klinik nüks gözlendi.

Vaka raporlarından elde edilen bulgular

Latif ve ark. (2023), idiyopatik intrakraniyal hipertansiyonu olan 9 hastaya (tümü kadın, ortalama yaş 24) tek taraflı medial transkonjonktival yaklaşımla ONSF uyguladı ve 2 yıl takip etti ²⁾. Ameliyat öncesi BCVA (logMAR) iyi gözde 0,5±0,28, kötü gözde 1,0±0,57 idi. Ameliyat sonrası 1. haftadaki iyileşme (iyi göz 0,27±0,32, p=0,001) 2 yıl sonra da korundu (iyi göz 0,30±0,30, p=0,002). Tüm vakalarda tek taraflı cerrahi ile bilateral etki doğrulandı. %66,67’sinde baş ağrısında iyileşme ve ilaç azaltımı başarılı oldu.

Hokazono ve ark. (2023), ATRA (45 mg/m²) kaynaklı psödotümör serebri sendromu (lomber ponksiyon açılma basıncı 42 cm H₂O) olan 32 yaşında bir kadın hastaya ATRA doz azaltımı, asetazolamid 2 g/gün ve sağ göz ONSF kombinasyon tedavisi uyguladı ¹⁾. Altı ay sonra her iki gözde 20/20 görme keskinliği, normal görme alanı, papilödem kaybı ve abdusens sinir felci düzelmesi ile tam iyileşme sağlandı.

Barh ve ark. (2021), sol ICA darlığı ve sol MCA tıkanıklığına bağlı Moyamoya hastalığı olan ve kafa içi basınç artışı (açılma basıncı 75 cm H₂O) gösteren 13 yaşındaki bir kız çocuğuna sağ gözden ONSF uyguladı ⁴⁾. Konservatif tedaviye (mannitol, asetazolamid, topiramat) yanıt alınamayan hastada, ameliyattan 1 ay sonra sağ gözde 3/60, sol gözde 6/24’e iyileşme ve bilateral papilödemde gerileme görüldü. Altı ay sonra sağ göz 6/36, sol göz 6/24 düzeyinde korundu.

Endoskopik transkonjonktival ONSF

Minimal invaziv, daha kısa cerrahi süre ve kas kesisi gerektirmemesi avantajlarına sahip yeni bir yaklaşımdır. Doku hasarını azaltması beklenmekle birlikte henüz standardize edilmemiştir ³⁾.

Gelecekteki zorluklar

Standart cerrahi tekniklerin oluşturulması
Optimal cerrahi zamanlamanın belirlenmesi (erken müdahale kanıtlarının güçlendirilmesi)
Cerrahi yaklaşımlar arasında prospektif karşılaştırmalı çalışmalar
Hastaya özgü sonuç belirleyicilerinin tanımlanması
ONSF vs şant vs stent RCT’si (Birleşik Krallık’ta devam ediyor)
GLP-1 reseptör agonisti (eksenatid) ile IIH üzerine RCT

8. Kaynakça

Hokazono K, Cunha LP, Preti RC, Zacharias LC, Monteiro MLR. Optic nerve sheath fenestration as adjuvant treatment for severe pseudotumor cerebri syndrome induced by all-trans retinoic acid. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:326-330.
Latif S, Rizwan A, Khan AA, Zahra S. Optic nerve sheath fenestration for salvaging acutely threatened vision in Idiopathic Intracranial Hypertension - A two-year completed follow up. Pak J Med Sci. 2023;39(6):1853-1857.
Prokop K, Opchowska A, Siekiewicz A, Lisowski L, Mariak Z, Lyso T. Effectiveness of optic nerve sheath fenestration in preserving vision in idiopathic intracranial hypertension: an updated meta-analysis and systematic review. Acta Neurochir. 2024;166:476.
Barh A, Mukherjee B, Ambika S. Optic nerve sheath fenestration for visual rehabilitation in moyamoya disease. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:223-226.