Abdusens sinir felci (Abducens Nerve Palsy), lateral rektus kasının motor nöronu olan abdusens sinirinin (6. kraniyal sinir) felci sonucu oluşan bir göz hareket bozukluğudur1. Abdusens siniri felç olduğunda lateral rektus kasının tonusu azalır ve felçli gözün abdüksiyonu (dışa bakışı) bozulur. Bunun sonucunda paralitik (non-konkomitan) içe şaşılık oluşur. Bu içe şaşılık nedeniyle hasta aynı tarafta çift görme (non-çapraz diplopi) fark eder ve çift görme, abdüksiyonun bozuk olduğu yöne, yani hasta göz tarafına lateral bakışta kötüleşir.
Abdusens sinirinin seyri, pons’taki çekirdekten başlar, ponsun ventralinden beyin sapını terk eder, sfenoid klivus boyunca yükselir, kavernöz sinüsten geçer, superior orbital fissürden geçerek orbita içindeki lateral rektus kasına ulaşır. Bu sırada herhangi bir bölgede hasar oluşabilir1. Kafa içi seyir mesafesinin uzun olması, abdusens sinirini travmaya karşı kırılgan kılan anatomik faktördür.
Abdusens sinir felci, okülomotor sinir felci ve troklear sinir felci ile birlikte en sık görülen oküler motor sinir felçlerinden biridir. 807 vakanın analiz edildiği bir raporda en sık neden mikrodolaşım bozukluğu (iskemik) %36.7 olarak, ardından idiyopatik %17.7, tümöral %14.3, vasküler anomali %10.2, inflamatuar %9.4 ve travmatik %4.3 olarak bildirilmiştir2. Okülomotor sinir ve troklear sinir felci ile karşılaştırıldığında tümör sıklığının daha yüksek olması dikkat çekici bir özelliktir ve hem erişkinlerde hem de çocuklarda neden olarak tümör her zaman akılda tutulmalıdır. Çocuklarda özellikle gliomaya dikkat edilmelidir3. Ayrıca, kafa içi basınç artışında bilateral hafif abdusens sinir felci oluşabilir; bu, lezyonun lokalizasyonunu göstermeyen yalancı lokalizan bulgu (false localizing sign) olarak bilinir1.
Başlıca nedenlerin özeti aşağıda verilmiştir.
| Neden Kategorisi | Temsili Hastalıklar/Durumlar | Özel Notlar |
|---|---|---|
| Perifer dolaşım bozukluğu (iskemik) | Diyabet, hipertansiyon, ateroskleroz | Erişkinlerde en sık (yaklaşık %37-44). Kendiliğinden düzelme sık görülür 2,4 |
| Tümör | Gliom, serebellopontin köşe tümörü, nazofarenks tümörü | Diğer oküler motor sinir felçlerinden daha sık (yaklaşık %14) 2 |
| Travma | Kafa travması | Uzun seyirli ve kırılgan |
| Kafa içi basınç artışı | İntrakraniyal kitle, hidrosefali | Bilateral psödolokalizasyon bulgusu olarak ortaya çıkar |
| Enflamasyon ve enfeksiyon | Kavernöz sinüs trombozu, menenjit | Sıklıkla diğer kraniyal sinir felçleri eşlik eder |
| Doğuştan | Gelişim anomalisi | Çocuklarda ayırıcı tanıda önemlidir |
Göz hareket sinir felçleri arasında sık görülen bir hastalıktır ve günlük göz polikliniklerinde karşılaşılabilir. Erişkinlerde en sık neden periferik dolaşım bozukluklarıdır (%36-44) ve diyabet veya hipertansiyonu olan hastalarda dikkatli olunmalıdır 2,4. Öte yandan çocuklarda kafa içi basınç artışı veya tümör olasılığı nispeten daha yüksektir ve erişkinlerden farklı bir yaklaşım gerektirir 3,6.
Çift görme (aynı taraflı, çapraz olmayan): Abducens sinir felcinde etkilenen gözün abdüksiyonu kısıtlanır. Bu nedenle, etkilenen göz tarafına bakıldığında iki görüntü arasındaki ayrışma maksimumdur. Sol abducens sinir felcinde sola bakıldığında çift görme en şiddetli olur. Uzak bakışta çift görme yakına göre daha belirgindir.
Kompanse edici baş pozisyonu (yüz çevirme): Çift görmeyi önlemek için hasta yüzünü felçli göz tarafına çevirir. Sol abducens sinir felcinde yüz sola döndürülür. Bu, etkilenen gözün abdüksiyon yönüne bakma ihtiyacını azaltır ve çift görmeyi ortadan kaldırır.
Paralitik ezotropya: Etkilenen gözün abdüksiyon yetersizliği nedeniyle primer pozisyonda (karşıya bakış) içe şaşılık gözlenir. Etkilenen göz tarafına bakıldıkça şaşılık açısı artar (inkomitan).
Göz hareket kısıtlılığı: Etkilenen gözün abdüksiyonu kısıtlanır ve ağır vakalarda orta hattı geçemez. Hafif-orta dereceli felçlerde abdüksiyonda azalma olur, abdüksiyon yönünde göz hareketi korunur.
Hafif-orta dereceli felç
Göz hareketleri: Abdüksiyonda azalma vardır, ancak orta hattı geçen abdüksiyon mümkündür.
Şaşılık açısı: Etkilenen tarafa bakışla artar, ancak birinci bakış pozisyonundaki sapma nispeten küçüktür.
Hess grafiği: Etkilenen gözün abdüksiyon yönünde patern küçülür. Sağlıklı gözün karşılık gelen yönünde (addüksiyon) patern büyür (Hering yasasına göre eşleşen kasın aşırı aktivitesi).
İleri derecede felç
Göz hareketleri: Etkilenen göz orta hattı geçemez. Abdüksiyon yönünde takip hareketleri neredeyse hiç görülmez.
Şaşılık açısı: Birinci bakış pozisyonunda bile belirgin içe şaşılık vardır. Etkilenen tarafa bakışla içe şaşılık belirgin şekilde artar.
Hess grafiği: Etkilenen gözün abdüksiyon yönünde belirgin patern küçülmesi. Sağlıklı göz paterninde de belirgin büyüme.
Hess grafiği bulguları: Hess grafiği, göz hareket bozukluklarının kantifikasyonu ve takibi için yararlı bir testtir. Abdusens sinir felcinde, etkilenen gözün dışa bakış yönünde (abdüksiyon) patern küçülür ve sağlıklı gözün karşılık gelen yönünde (addüksiyon) patern büyür. Bunun nedeni, Hering yasası (eşleşen kaslara eşit innervasyon) gereği, felçli gözün abdusens çekirdeğine aşırı sinirsel uyarının karşı gözün medial rektus kasına da iletilmesidir.
Uzağa bakışta ve etkilenen tarafa yan bakışta (abdüksiyon yönüne bakış) çift görme belirginleşir. Örneğin, sol abdusens sinir felcinde, uzaktaki bir tabelaya bakarken veya sola bakarken iki görüntü oluşur. Tersine, hasta kompansatuar baş pozisyonu (yüzü sola çevirme) alarak çift görmeyi ortadan kaldırabilir. Yakın bakışta şaşılık açısı küçülme eğilimindedir ve çift görme fark edilmeyebilir.
Abdusens sinirinin seyri boyunca farklı bölgelerde farklı nedenler ortaya çıkar. Seyir bölgelerine göre sınıflandırılır.
Çekirdek / Beyin sapı (pons)
Pons lezyonunun özellikleri: Abdusens sinir çekirdeği, ponsun orta hattına yakın ve paramedian pontin retiküler formasyon (PPRF) ile komşudur. Pons lezyonlarında abdusens sinir felcine ek olarak aynı tarafa doğru yatay bakış felci sık görülür.
Foville sendromu: Alt pons lezyonu. Aynı tarafta abdusens sinir felci + yatay bakış felci + fasiyal sinir felci ile karakterizedir.
Raymond sendromu: Alt pons lezyonu. Aynı tarafta abdusens sinir felci + karşı tarafta hemiparezi (piramidal yol hasarı) ile karakterizedir.
Subaraknoid boşluk ve klivus
Travmaya yatkınlık: Abdusens siniri intrakraniyal seyri en uzun olan sinirdir ve kafa travmasında çekilme ve basıya maruz kalmaya yatkındır.
Kafa içi basınç artışı (yalancı lokalizan bulgu): Dorello kanalında (sfenoid klivus üzerindeki kemik kanal) keskin bir açıyla büküldüğü için kafa içi basınç artışında en kolay etkilenen sinirdir. Bilateral olabilir.
Tümörler: Serebellopontin köşe tümörleri (akustik nörinom, menenjiyom), nazofarenks tümörlerinin kafa tabanına invazyonu.
Kavernöz sinüs
Kombine kraniyal sinir felci: Kavernöz sinüs içinde abdusens sinirine (VI) ek olarak okülomotor sinir (III), troklear sinir (IV), trigeminal sinirin birinci (V1) ve ikinci (V2) dalları seyreder. Bunlarla birlikte kombine felç (kavernöz sinüs sendromu) abdusens sinir felci olarak ortaya çıkabilir.
Nedenler: Kavernöz sinüs trombozu, tümör (metastatik, menenjiyom), arteriyovenöz fistül, Tolosa-Hunt sendromu.
Orbita içi (yalancı abdüksiyon kısıtlılığı)
Ayırıcı tanı gerektiren hastalıklar: Orbita iç duvar kırığı (medial rektus kasının sıkışması), tiroid göz hastalığı (medial rektus fibrozisine bağlı germe kısıtlılığı), eksternal oftalmoplejide abdusens sinir felcine benzer abdüksiyon kısıtlılığı görülebilir.
Ayırıcı tanı yöntemi: Zorlu çekme testi (forced duction test) ile abdüksiyon kısıtlılığının mekanik nedenini doğrulayın. BT/MRG ile medial rektus hipertrofisi ve orbita kırığı kontrol edilir.
Risk faktörleri: Diyabet, hipertansiyon, ateroskleroz (iskemik ana neden), kafa travması, kafa içi basınç artışı (hidrosefali, tümör), tümör (gliom, serebellopontin köşe tümörü)2,4. Mikrodolaşım bozukluğu grubunda ortalama yaş 62.8 olup diğer neden gruplarına (44.5) göre anlamlı derecede yüksektir ve diyabet birlikteliği de anlamlı derecede yüksek bildirilmiştir4.
Mümkündür. Kafa içi basınç artışında (intrakraniyal tümör, hidrosefali, psödotümör serebri vb. nedenlerle), abdusens siniri Dorello kanalında çekilip sıkışarak bilateral abdusens sinir felcine yol açabilir. Bu durumda abdusens sinir felci, lezyonun lokalizasyonundan bağımsız olarak ortaya çıkan yalancı lokalizan bulgudur (false localizing sign) ve altta yatan hastalığın araştırılması önemlidir.
Tanı, oftalmolojik muayene ile göz hareketlerinin değerlendirilmesine dayanır ve görüntüleme ile altta yatan neden araştırılır.
Örtme testi (Cover test): Birinci bakış pozisyonunda içe şaşılık (ezotropya) doğrulanır. Etkilenen tarafa bakışta şaşılık açısının arttığı gözlenir ve nonkomitan şaşılık (paralitik şaşılık) tanısı konur. Prizmalı alternan örtme testi ile şaşılık açısı ölçülür.
Göz hareketlerinin değerlendirilmesi: 9 yönde (horizontal, vertikal, oblik) göz hareketleri değerlendirilir ve abdüksiyon kısıtlılığının yönü ve derecesi belirlenir. Kısıtlılığın orta hatta kadar mı (hafif-orta) yoksa orta hattı geçemiyor mu (şiddetli) olduğu ayırt edilir.
Hess grafiği: Hasta gözün abdüksiyon yönünde patern küçülmesi ve sağlıklı gözün karşı yönünde patern büyümesi doğrulanır. Takip için de yararlıdır.
Abdusens sinir felcinin nedeninin araştırılmasında görüntüleme zorunludur. Beyin sapı, bazal beyin, kavernöz sinüs ve orbita bölgesindeki lezyonlar değerlendirilir. 50 yaş üstü akut izole oküler motor sinir felci olan hastalarda yapılan çok merkezli prospektif bir çalışmada, yalnızca vasküler risk faktörleri olan olguların %10’unda tümör, inflamasyon, dev hücreli arterit gibi başka nedenler saptanmıştır; bu nedenle vasküler risk faktörlerinden bağımsız olarak beyin MRG ile değerlendirme önerilir5.
| Görüntüleme Yöntemi | Özellikler ve Kullanım Alanları |
|---|---|
| MRG (kontrastlı dahil) | Beyin sapı, bazal beyin, kavernöz sinüs ve orbita lezyonlarının araştırılmasında ilk tercih. Tümör, inflamasyon ve enfarkt değerlendirmesinde yararlı |
| BT | Orbita duvar kırıkları ve kemik destrüktif lezyonlarının değerlendirilmesinde yararlı |
| MRA/CTA | Vasküler lezyonları (anevrizma, arteriovenöz fistül) dışlamak için kullanılır |
Orbita iç duvar kırığı, ekstraoküler kas miyoziti ve tiroid oftalmopatisi (medial rektusun gerilme kısıtlılığı) nedeniyle oluşan psödoabdüksiyon kısıtlılığı, abdusens felci ile benzer klinik bulgular gösterdiğinden orbital lezyonların görüntüleme ile değerlendirilmesi de gereklidir.
Abdüksiyon kısıtlılığına yol açan hastalıkların geniş bir şekilde ayırt edilmesi gerekir.
Tiroid oftalmopatisi (Graves hastalığı): Medial rektus kasının fibrozisi ve hipertrofisi abdüksiyonu kısıtlar. BT/MRG’de medial rektus hipertrofisi görülür. Traksiyon testi pozitiftir (mekanik abdüksiyon kısıtlılığı). Tiroid fonksiyon testleri, proptozis ve göz kapağı retraksiyonu da yardımcıdır.
Orbita blow-out kırığı (iç duvar kırığı): Medial rektus ve orbital içeriğin kırık hattında sıkışması. Travma öyküsü, traksiyon testi ve BT ile ayırt edilir.
Myastenia gravis: Gün içi dalgalanma (akşam kötüleşme), buz testi (2 dakika buz uygulaması sonrası ≥2 mm düzelme, duyarlılık %80-92) ve anti-AChR antikor testi ile ayırt edilir.
Duane sendromu (Duane retraksiyon sendromu): Konjenital abdüksiyon kısıtlılığına ek olarak addüksiyonda göz küresinin retraksiyonu ve palpebral fissür daralması görülür. Nedeni abdusens sinirin konjenital yokluğu ve lateral rektus kasının okülomotor sinir tarafından anormal innervasyonudur. Semptomlar çocukluktan beri mevcuttur.
İnternükleer oftalmopleji (INO): Medial longitudinal fasikül (MLF) hasarına bağlı olarak esas olarak addüksiyon kısıtlılığı görülür ve genellikle abdüksiyon kısıtlılığına yol açmaz, ancak bazen tek taraflı abdüksiyon kısıtlılığı ile ayırıcı tanı gerekebilir.
Tiroid oftalmopatisi ve Duane sendromu özellikle karıştırıcıdır. Tiroid oftalmopatisinde medial rektus fibrozisi abdüksiyonu mekanik olarak kısıtlar. Traksiyon testi pozitifliği, BT/MRG’de medial rektus hipertrofisi, proptozis ve göz kapağı retraksiyonu ile ayırt edilebilir. Duane sendromu, konjenital abdüksiyon kısıtlılığına addüksiyonda göz retraksiyonu ve palpebral fissür daralmasının eşlik etmesiyle karakterizedir ve semptomlar çocukluktan beri mevcuttur. Her ikisi de göz hareket değerlendirmesi ve görüntüleme kombinasyonu ile ayırt edilebilir.
Altta yatan hastalığın tedavisi önceliklidir. Tümör, inflamasyon veya vasküler lezyon nedense, öncelikle ilgili uzmanlık tedavisi uygulanır.
İskemik (Periferik Dolaşım Bozukluğu)
İzlem: Kendiliğinden düzelme sık olduğundan, yaklaşık 6 ay süreyle konservatif izlem önerilir.
İlaç Tedavisi: Sinir iyileşmesini desteklemek için vitaminler (B12 vitamini gibi) ve dolaşımı iyileştirici ilaçlar uygulanır.
Altta Yatan Hastalık Yönetimi: Diyabet ve hipertansiyonun sıkı kontrolü iyileşme için önemlidir.
Prizma Gözlük
Endikasyon: Hafif şaşılık vakalarında çift görme semptomlarını iyileştirmek amacıyla reçete edilir.
Reçete Zamanı: Semptomların stabilize olduğu dönemde reçete edilir. Göz pozisyonunda büyük dalgalanmaların olduğu akut dönemde endikasyon dikkatle değerlendirilmelidir.
Konservatif tedaviyle 6 aydan fazla süre geçmesine rağmen göz pozisyonu veya çift görmede düzelme olmazsa cerrahi düşünülür. Cerrahi yöntem felcin derecesine göre seçilir.
| Felcin Derecesi | Cerrahi Yöntem | Açıklama |
|---|---|---|
| Hafif-Orta (Orta hattı geçen abdüksiyon mümkün) | Dış rektus kısaltması + iç rektus geriletmesi | Horizontal kasların öne-arkaya kaydırılması. En standart yöntem. |
| Şiddetli (orta hattı geçemez) | Kas transferi (üst ve alt rektus kaslarının tam genişlikte transferi) | Üst ve alt rektus kaslarının tam genişliği, lateral rektus kasının yapışma yerine doğru kaydırılır. Jensen yöntemi, Hummelsheim yöntemi gibi yöntemler vardır. |
Tedavinin amacı, primer pozisyonda (karşıya bakış) göz pozisyonunun düzeltilmesi ve çift görmenin ortadan kaldırılmasıdır.
Konservatif tedaviyle 6 aydan uzun süre geçmesine rağmen göz pozisyonu ve çift görmede düzelme olmazsa ameliyat düşünülür. Cerrahi yöntem felcin derecesine göre seçilir: orta hattı geçebilen hafif-orta felçte lateral rektus kısaltması + medial rektus geriletmesi; orta hattı geçemeyen şiddetli felçte üst ve alt rektus kullanılarak kas transferi (tam genişlikte transfer) seçilir. Ameliyat öncesinde yan bakışta çift görme kalıcılığı hakkında yeterli açıklama yapılması gerekir.
Abdusens sinir çekirdeği, ponsun paramedian bölgesinde (fasiyal sinir tümseğinin hemen altında) bulunur. Abdusens çekirdeğinin iki önemli çıktısı vardır.
Abdusens sinir çekirdeği, paramedian pontin retiküler formasyon (PPRF: yatay bakış merkezi) ile yakından ilişkilidir. PPRF, gözün yatay yöndeki istemli hızlı hareketlerinin (sakkad) komutlarını veren bölgedir ve doğrudan abdusens çekirdeği ile sinaps yapar.
Abdusens sinir felcinde, lezyonun çekirdek (pons) veya periferik (pons distalinde) olduğunu ayırt etmek klinik olarak önemlidir.
Çekirdek lezyonu: Abdusens sinir çekirdeğinin tahribatında, basit abdusens sinir felcinin ötesinde, sıklıkla PPRF de etkilenir. Sonuç olarak, abdusens sinir felcine ek olarak aynı tarafa horizontal bakış felci (etkilenen tarafa göz deviasyonu yapamama) ortaya çıkar. Etkilenen tarafa tüm göz hareketlerinin (hem abduksiyon hem adduksiyon) bozulması, periferik lezyondan farkıdır.
Periferik lezyon: Sadece etkilenen gözde saf abduksiyon kısıtlılığına neden olur. İnternükleer oftalmopleji (INO) veya diğer adduksiyon bozuklukları eşlik etmez.
Abdusens siniri, Dorello kanalında (sfenoid kemiğin arka klinoid çıkıntısı ile petröz kemik apeksi arasında oluşan kemik ve dura kanalı) keskin bir açıyla kıvrılarak seyreder. Kafa içi basıncı arttığında, abdusens siniri bu bölgede kolayca çekilip sıkışabilir. Sonuç olarak, kafa içi lezyonla doğrudan ilişkili olmayan bir bölgede (pons veya abdusens sinirinin innerve ettiği alan) felç meydana gelir. Bu bulguya yalancı lokalizan bulgu (false localizing sign) denir ve özellikle bilateral abdusens sinir felci olarak ortaya çıktığında, kafa içi basınç artışının önemli bir işaretidir. Tümör, hidrosefali, psödotümör serebri (idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon) açısından araştırılmalıdır.
Çocuklarda abdusens sinir felci, erişkinlerden farklı bir etyolojik dağılıma sahiptir. Erişkinlerde periferik vasküler bozukluklar daha sıkken, çocuklarda tümörler (özellikle beyin sapı gliomu) nispeten daha yüksek oranda görülür ve enfeksiyonlar (Gradenigo sendromu: otitis mediadan yayılan petröz kemik apeksiti nedeniyle abdusens sinir felci, fasiyal sinir felci ve trigeminal sinir birinci dalında ağrı üçlüsü) da görülür. Çocuklarda abdusens sinir felcinde, acil görüntüleme ile neden araştırılması zorunludur.
Abdusens sinir felcinin prognozu nedene bağlı olarak büyük ölçüde değişir.
Periferik vasküler (iskemik) tip: Kendiliğinden düzelme sıktır, ortalama 2.5±1.3 ayda iyileşir ve yaklaşık 6 ay civarında kendiliğinden düzelme beklenebilir4. Prognoz nispeten iyidir, ancak diyabet ve hipertansiyonun sürekli yönetimi gereklidir.
Travmatik tip: İntrakraniyal seyirde çekilme veya kopma nedeniyle iyileşmesi zor olabilir. Uzun süreli takip gereklidir ve yetersiz düzelme durumunda 6 aydan sonra cerrahi düşünülür.
Tümöral tip: Altta yatan hastalığın prognozuna bağlıdır. Abdusens sinir felcinin seyri, tümör tedavisinin etkisiyle birlikte değerlendirilir.
Çocuklar: Öncelikli olarak nedenin araştırılması gerekir. Çocuk vakalarında tümörün ana neden olduğunu bildiren raporlar olmakla birlikte, kafa içi basınç artışı ve anti-GQ1b antikor sendromunun da eşit sıklıkta olduğunu bildiren raporlar vardır; dağılım merkeze ve bölgeye göre değişir 3,6. Glioma gibi tümörlerden kaynaklanan durumlarda, tümörün tedavisi prognozu belirler. Enfeksiyona (Gradenigo sendromu gibi) bağlı durumlarda, altta yatan enfeksiyonun tedavisi ile iyileşme beklenebilir. Merino ve arkadaşlarının raporuna göre, yaklaşık üçte bir olgu kendiliğinden düzelir ve botulinum toksini enjeksiyonu ile cerrahi müdahale de etkili bulunmuştur 3.
Nedeni ne olursa olsun, altta yatan hastalığın tedavisine başlanmasıyla eş zamanlı olarak göz pozisyonu, çift görme ve Hess grafiğinin düzenli olarak değerlendirilmesi ve iyileşme sürecinin takip edilmesi önemlidir.
