外展神經麻痺

一目瞭然的要點

本疾病的要點

• 外展神經（第六對腦神經）麻痺導致外直肌功能障礙，引起麻痺性內斜視和同側複視。
• 最常見的原因是末梢循環障礙（糖尿病、高血壓），與動眼神經和滑車神經麻痺相比，腫瘤的發生率較高。
• 由於顱內走行距離長，外傷引起的發病也很多。
• 顱內壓升高時可能出現雙側性（偽定位徵象），始終需要仔細查明原因。
• 在兒童中，應考慮到神經膠質瘤等腫瘤，並積極進行影像學診斷。
• 由末梢循環障礙引起時，通常在約6個月內自然緩解，預後相對良好。
• 如果6個月以上無改善，則考慮手術，根據麻痺程度選擇外直肌縮短+內直肌後徙或肌肉移位術。

1. 什麼是外展神經麻痺？

外展神經麻痺（Abducens Nerve Palsy）是由外直肌的運動神經元——外展神經（第六對腦神經）麻痺引起的眼球運動障礙¹。外展神經麻痺時，外直肌張力下降，導致患眼外展不良。結果產生麻痺性（非共同性）內斜視。這種內斜視使患者感到同側複視（非交叉性複視），複視在外展不良的方向，即向患側側方注視時加重。

外展神經的走行：從橋腦的神經核開始，從橋腦腹側出腦幹，沿蝶骨斜坡上行，穿過海綿竇，經眶上裂到達眶內的外直肌。在此過程中，任何部位都可能發生損傷¹。顱內走行距離長是外展神經易受外傷的解剖因素。

外展神經麻痺是與動眼神經麻痺、滑車神經麻痺並列的代表性眼運動神經麻痺之一。在分析807例的報告中，原因最多的是微循環障礙（缺血性）佔36.7%，其次是特發性17.7%、腫瘤性14.3%、血管異常10.2%、炎症性9.4%、外傷性4.3%²。與動眼神經和滑車神經麻痺相比，腫瘤的發生率較高是值得注意的特徵，無論成人還是兒童，都必須始終考慮腫瘤作為原因。在兒童中，尤其應注意神經膠質瘤³。此外，顱內壓升高時可能出現雙側輕度外展神經麻痺，這被稱為偽定位徵象（false localizing sign），不表示病變的定位¹。

主要原因的概況如下所示。

原因類別	代表性疾病/狀態	備註
周邊循環障礙（缺血性）	糖尿病、高血壓、動脈硬化	成人中最常見（約37-44%）。多自然緩解2,4
腫瘤	神經膠質瘤、小腦橋腦角腫瘤、鼻咽腫瘤	比其他眼運動神經麻痺更常見（約14%）2
外傷	頭部外傷	走行距離長，易受損
顱內壓增高	顱內腫塊、水腦症	作為雙側假定位徵象出現
發炎/感染	海綿竇血栓、腦膜炎	常伴隨其他腦神經麻痺
先天性	發育異常	兒童鑑別診斷中重要

Q 外展神經麻痺是罕見疾病嗎？

A

在眼運動神經麻痺中，這是一種常見疾病，在日常眼科門診中也有機會遇到。成人中最常見的是由末梢循環障礙引起的（36-44%），患有糖尿病或高血壓基礎疾病的患者需要特別注意^2,4。另一方面，兒童顱內壓增高或腫瘤的可能性相對較高，需要與成人不同的處理^3,6。

2. 主要症狀與臨床所見

外展神經麻痺導致單眼外展受限的眼位照片

Paparella R, et al. Isolated Abducens Nerve Palsy in an Adolescent With Confounding Multisystem Serology: A Case Report and Diagnostic Review. Case Rep Pediatr. 2025. Figure 1. PMCID: PMC12488298. License: CC BY.

向左注視時，左眼明顯外展受限，與左外展神經麻痺的表現一致。這與本文「2. 主要症狀與臨床所見」部分討論的外展受限相對應。

自覺症狀

複視（同側性、非交叉性）：外展神經麻痺時，患眼的外展受限。因此，向患側側方注視時，兩個像的分離最大。左外展神經麻痺時，向左看時複視最嚴重。遠視比近視更容易感覺到複視。

代償頭位（面轉向）：為避免複視，患者將臉轉向麻痺眼側。左外展神經麻痺時，臉轉向左側。這減少了患眼向外展方向注視的需求，從而消除複視。

臨床所見

麻痺性內斜視：由於患眼外展不良，第一眼位（正前方）觀察到內斜視。向患側注視時，斜視角增大（非共同性）。

眼球運動受限：患眼外展受限，嚴重病例不能越過中線。輕至中度麻痺時，僅外展減弱，外展方向仍有眼球運動。

輕至中度麻痺

眼球運動：外展減弱，但可越過中線外展。

斜視角：向患側側方注視時增大，但第一眼位偏位相對較小。

Hess圖表：患眼外展方向圖形縮小。健眼對應方向（內收）圖形擴大（根據Hering定律，配偶肌過度活動）。

重度麻痺

眼球運動：患眼不能越過中線。外展方向的追隨運動幾乎看不到。

斜視角：第一眼位也有明顯內斜視。向患側轉動視線時內斜視顯著增大。

Hess圖表：患眼外展方向圖形明顯縮小。健眼圖形擴大也顯著。

Hess圖表所見：Hess圖表是定量評估眼球運動障礙和追蹤的有用檢查。外展神經麻痺時，患眼向外方向（外展方向）圖形縮小，健眼對應方向（內收方向）圖形擴大。這是因為根據Hering定律（協同肌均等神經支配），麻痺眼外展神經核的過度神經衝動也傳到對側眼內直肌。

Q 外展神經麻痺的複視在什麼情況下容易察覺？

A

遠視和向患眼側側方注視（外展方向視線移動）時複視變得明顯。例如左外展神經麻痺時，看遠處招牌或向左看時出現兩個像。相反，患者採取代償頭位（左臉轉向）時複視消失。近視時斜視角有變小的傾向，複視可能不易察覺。

3. 原因與風險因素

外展神經走行路徑的各部位可發生不同的病因。按走行部位整理。

核/腦幹（橋腦）

橋腦病變的特徵：外展神經核位於橋腦正中旁，與橋腦旁正中網狀結構（PPRF）相鄰。橋腦病變時，除外展神經麻痺外，常伴有同側水平注視麻痺。

Foville症候群：橋腦下部病變。表現為同側外展神經麻痺+水平注視麻痺+顏面神經麻痺。

Raymond症候群：橋腦下部病變。表現為同側外展神經麻痺 + 對側偏癱（錐體徑損害）。

蜘蛛膜下腔 / 斜坡

外傷易感性：外展神經在顱內的走行距離最長，容易因頭部外傷受到牽拉和壓迫。

顱內壓增高（假定位徵）：由於在Dorello管（蝶骨斜坡上的骨性管道）處急劇彎曲，顱內壓增高時最易受損。可能雙側發生。

腫瘤：小腦橋腦角腫瘤（聽神經瘤、腦膜瘤）、鼻咽腫瘤的顱底浸潤。

海綿竇

複合性腦神經麻痺：在海綿竇內，除了外展神經（VI），還有動眼神經（III）、滑車神經（IV）、三叉神經第1支（V1）和第2支（V2）走行。外展神經麻痺可作為複合性麻痺（海綿竇症候群）的一部分出現。

原因：海綿竇血栓形成、腫瘤（轉移性、腦膜瘤）、動靜脈瘻管、Tolosa-Hunt症候群。

眼眶內（假性外展限制）

需要鑑別的疾病：眼眶內壁骨折（內直肌嵌頓）、甲狀腺眼病（內直肌纖維化導致伸展限制）、外眼肌炎，均可出現類似外展神經麻痺的外展限制。

鑑別方法：透過牽引試驗（forced duction test）確認外展限制的機械性原因。透過CT/MRI檢查內直肌肥大或眼眶骨折。

危險因子：糖尿病、高血壓、動脈硬化（缺血的主要原因）、頭部外傷、顱內壓增高（水腦症、腫瘤）、腫瘤（神經膠質瘤、小腦橋腦角腫瘤）^2,4。微循環障礙組的平均年齡為62.8歲，顯著高於其他原因組（44.5歲），且糖尿病合併率也顯著更高⁴。

預防 / 日常照護

適當控制血糖和血壓可以降低因末梢循環障礙導致的外展神經麻痺風險。請繼續定期進行糖尿病和高血壓的內科管理。

Q 雙眼外展神經麻痺會同時發生嗎？

A

有可能。在顱內壓升高（如顱內腫瘤、水腦症、假性腦瘤等）時，外展神經在Dorello管處受到牽拉或壓迫，可能導致雙側外展神經麻痺。此時，外展神經麻痺是一種假性定位徵象，與病變位置無關，因此對原發疾病的檢查很重要。

4. 診斷與檢查方法

診斷以眼科檢查中的眼球運動評估為基礎，並透過影像學檢查查明病因。

眼科檢查

遮蓋試驗：確認第一眼位的內斜視。確認向患側側方注視時斜視角增大，診斷為非共同性斜視（麻痺性斜視）。透過稜鏡交替遮蓋試驗定量斜視角。

眼球運動評估：評估九個方向（水平、垂直、斜向）的眼球運動，確認外展受限的方向和程度。區分外展受限是否在正中線以內（輕至中度）或不能超過正中線（重度）。

Hess圖表：確認患眼外展方向的圖形縮小和健眼對應方向的圖形擴大。也可作為追蹤觀察的指標。

影像學檢查

影像學檢查對於查明外展神經麻痺的病因是必需的。評估腦幹、顱底、海綿竇和眼眶區域是否存在病變。一項針對50歲以上急性孤立性眼運動神經麻痺的多中心前瞻性研究發現，僅有血管危險因子的病例中，10%發現了腫瘤、發炎、巨細胞動脈炎等其他原因，因此無論有無血管危險因子，均建議進行腦部MRI評估⁵。

檢查方法	特點/用途
MRI（含顯影）	優先用於查找腦幹、顱底、海綿竇和眼眶的病變。對腫瘤、發炎和梗塞的評估有用。
CT	用於評估眼眶內壁骨折和骨破壞性病變。
MRA/CTA	用於排除血管病變（動脈瘤、動靜脈瘻）

眼眶內壁骨折、眼外肌炎、甲狀腺眼病（內直肌伸展限制）引起的假性外展限制，臨床表現與外展神經麻痺相似，因此也需要對眼眶病變進行影像學評估。

鑑別診斷

需要廣泛鑑別引起外展限制的疾病。

甲狀腺眼病（Graves病）：內直肌纖維化、肥大導致外展受限。CT/MRI顯示內直肌肥大。牽引試驗陽性（機械性外展限制）。甲狀腺功能檢查、眼球突出、眼瞼退縮也有參考價值。

眼眶爆裂性骨折（內壁骨折）：內直肌或眼眶內容物嵌頓於骨折處。通過外傷史、牽引試驗、CT鑑別。

重症肌無力：日間波動（傍晚惡化）、冰袋試驗（冰敷2分鐘後改善≥2mm為陽性，敏感度80-92%）、抗AChR抗體檢查進行鑑別。

Duane症候群（Duane退縮症候群）：先天性外展受限，同時內收時出現眼球後退和眼瞼裂狹小。病因是外展神經先天性缺失、動眼神經異常支配外直肌。症狀自幼年存在。

核間性眼肌麻痺（INO）：主要為內側縱束（MLF）損傷導致的內收受限，通常不引起外展受限，但有時需與單側外展受限鑑別。

Q 是否有與外展神經麻痺混淆的疾病？

A

甲狀腺眼病和Duane症候群尤其容易混淆。甲狀腺眼病因內直肌纖維化導致外展機械性受限。可通過牽引試驗陽性、CT/MRI顯示內直肌肥大、眼球突出、眼瞼退縮進行鑑別。Duane症候群的特徵是先天性外展受限，內收時伴有眼球後退和眼瞼裂狹小，症狀自幼年存在。兩者均可通過眼球運動評估和影像學檢查組合進行鑑別。

5. 標準治療方法

病因治療最為優先。如果由腫瘤、炎症、血管病變引起，應先行各自的專科治療。

保守治療

缺血性（末梢循環障礙）

觀察：由於自然改善較多，以約6個月為基準進行保守觀察。

藥物治療：給予維生素製劑（如維生素B12等）和改善循環的藥物，支持神經恢復。

基礎疾病管理：嚴格控制糖尿病和高血壓對恢復很重要。

稜鏡眼鏡

適應症：用於輕度斜視病例，以改善複視的主觀症狀。

處方時機：在症狀穩定時處方。在眼位波動較大的急性期，需謹慎判斷適應症。

手術治療（6個月以上無改善）

保守治療超過6個月仍未能改善眼位或複視時，考慮手術。根據麻痺程度選擇術式。

麻痺程度	術式	備註
輕度至中度（可外展超過中線）	外直肌縮短術 + 內直肌後徙術	水平肌的前後徙術。最標準的術式。
重度（無法越過中線）	肌肉移位術（上直肌與下直肌全寬移位）	將上直肌與下直肌的全寬向外直肌附著點方向移動。包括Jensen術、Hummelsheim術等。

治療目標是改善第一眼位（正前方注視）的眼位與消除複視。

術前知情同意的重要性

側方注視時術後複視殘留是必然的。這是因為外展神經麻痺手術旨在矯正第一眼位的眼位，難以完全恢復患側最大外展時的眼位。術前必須向患者充分說明。

Q 何時應考慮手術？

A

保守治療超過6個月眼位與複視無改善時考慮手術。術式根據麻痺程度選擇：能越過中線的輕至中度麻痺選擇外直肌縮短合併內直肌後徙術；不能越過中線的重度麻痺選擇使用上直肌與下直肌的肌肉移位術（全寬移位術）。術前需充分說明側方注視時術後複視殘留的可能性。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

外展神經的解剖與功能

外展神經核位於橋腦旁正中（顏面神經丘正下方）。外展神經核有兩種重要的輸出。

1. 同側外直肌的運動神經元：作為外展神經向外周投射，負責同側眼的外展。
2. 經內側縱束（MLF）至對側動眼神經核的介質神經元：投射至對側內直肌核，協調雙眼水平同向運動。

外展神經核與橋腦旁正中網狀結構（PPRF：水平注視中樞）密切相關。PPRF發出眼球水平方向的隨意快速運動（掃視）指令，並直接與外展神經核形成突觸。

核病變與周邊病變的區別

在外展神經麻痺中，臨床上重要的是區分病變部位是核（橋腦）還是周邊（橋腦遠端）。

核病變：外展神經核的破壞不僅導致單純的外展神經麻痺，還常累及PPRF。結果，除了外展神經麻痺外，還會出現同側水平凝視麻痺（無法向患側偏轉眼球）。與周邊病變的區別在於，向患側的所有眼球運動（外展和內收）均受損。

周邊病變：僅引起患眼純外展受限。不伴有核間性眼肌麻痺（INO）或其他內收障礙。

顱內壓增高與假定位徵

外展神經在Dorello管（蝶骨後床突與岩尖之間形成的骨性和硬膜管）中呈銳角走行。當顱內壓增高時，外展神經在此部位易受牽拉和壓迫。結果，在與顱內病變無直接關係的部位（橋腦或外展神經支配區）出現麻痺。這被稱為假定位徵，當表現為雙側外展神經麻痺時，是顱內壓增高的重要徵象。需要檢查腫瘤、水腦症、假性腦瘤（特發性顱內壓增高）等。

兒童外展神經麻痺的特殊性

兒童外展神經麻痺的病因分布與成人不同。成人以周邊循環障礙多見，而兒童中腫瘤（尤其是腦幹膠質瘤）比例相對較高，感染（Gradenigo症候群：中耳炎蔓延至岩尖引起的岩尖炎，表現為外展神經麻痺、顏面神經麻痺和三叉神經第一枝疼痛三聯徵）也可見。兒童外展神經麻痺必須緊急進行影像學檢查以查明原因。

7. 預後與病程

外展神經麻痺的預後因病因不同而有很大差異。

周邊循環障礙性（缺血性）：多自然緩解，平均2.5±1.3個月改善，約6個月左右可期待自然恢復⁴。預後相對良好，但需要持續管理糖尿病和高血壓。

外傷性：由於是顱內走行中的牽拉或斷裂所致，部分病例恢復困難。需要長期追蹤，若改善不佳，6個月以上考慮手術。

腫瘤性：取決於原發病的預後。與腫瘤治療效果並行評估外展神經麻痺的病程。

兒童：優先查明病因。在兒童病例中，有報告指出腫瘤是主要原因，但也有報告指出顱內壓增高和抗GQ1b抗體症候群同樣常見，分佈因設施和地區而異^3,6。若由腫瘤（如神經膠質瘤）引起，腫瘤的治療決定預後。若由感染（如Gradenigo症候群）引起，治療原發感染有望改善。Merino等人的報告顯示，約三分之一病例自然緩解，肉毒桿菌毒素注射和手術介入也有效³。

無論何種原因，在開始治療原發病的同時，定期評估眼位、複視和Hess圖，追蹤改善過程至關重要。

8. 參考文獻

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