先天性
頭部向健側傾斜：代償眼位的頭部姿勢異常。可能伴隨臉部不對稱。
垂直融合幅度大：融合幅度可達10~15稜鏡度，即使有10PD以上的上斜視也無複視。
良好的雙眼視功能：只要透過頭部傾斜維持眼位，立體視即可維持。
第四腦神經麻痺（滑車神經麻痺）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是第四腦神經麻痺？
Section titled “1. 什麼是第四腦神經麻痺？”第四腦神經麻痺（滑車神經麻痺）是由於支配上斜肌的第四腦神經（滑車神經）功能障礙引起的麻痺性斜視。滑車神經是腦神經中最細、顱內走行最長的神經。它從腦幹背側發出，在中線交叉後支配對側上斜肌。
上斜肌根據眼球位置不同有不同的作用。
- 第一眼位：主要作用是內旋
- 內轉時：主要作為下轉肌起作用
- 外展時：參與內旋和外展
因此，滑車神經麻痺時，患側會出現上斜視和外旋（excyclotorsion）。
臨床上，分為以下三類更容易理解。
- 先天性上斜肌麻痺：由先天性滑車神經發育不全或上斜肌形態異常引起
- 代償不全性上斜肌麻痺：先天性麻痺因年齡增長等導致代償不全
- 後天性滑車神經麻痺：由外傷、缺血、腫瘤等引起的後天性麻痺
外傷是最常見的原因。摩托車事故等頭部中線至頂部的損傷容易導致雙側麻痺。其次是缺血性和先天性非代償性。基於人口的研究報告，特發性僅佔約4%。80%以上的雙側麻痺是單側的，雙側病例中半數以上由外傷引起1)。
Q
先天性滑車神經麻痺是否會在成年後出現症狀？
A
先天性滑車神經麻痺患者可能通過頭部傾斜維持眼位而多年無症狀。隨著年齡增長融合幅度下降，或因疾病、壓力誘發代償不全，常在20~30歲出現上下複視。如果童年照片中能確認頭部傾斜，可作為先天性的線索。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”主訴為雙眼垂直複視或旋轉複視。不同病型症狀特點不同。
- 先天性：主要體徵為向健側頭部傾斜。頭部傾斜可維持眼位，因此常不感到複視。
- 代償不全性：自幼有頭部傾斜，多在20~30歲出現上下複視。6歲前因感覺適應，旋轉複視不易察覺。
- 後天性：除上下複視外，常伴有旋轉複視。外傷性雙側病例可見10度以上的外旋偏位。
由於上斜肌在內轉時負責下轉，向下看時複視會惡化。閱讀或上下樓梯時容易自覺症狀。輕症或長期病例中，有時會感到視力模糊、對焦困難或頭暈，而非複視。
臨床所見（醫師檢查確認的所見）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的所見）”代償不全性
高度上下斜視：先天性加重後顯現的大偏位。
臉部不對稱：與長期眼性斜頸相關的所見。健側眼與嘴角的連線相交。
上斜肌萎縮：MRI T1冠狀位顯示患側上斜肌萎縮對診斷有幫助。
後天性
眼球運動通常無明顯異常，透過眼位檢查診斷。雙側滑車神經麻痺時出現交替性上斜視（右視時左上斜視，左視時右上斜視），外旋達10度以上時考慮雙側性。
Q
滑車神經麻痺引起的複視在哪些情況下最容易察覺？
A
上斜肌在內轉時作為下轉肌作用強烈，因此向下注視時複視惡化。在日常需要向下看的場景中，如閱讀、用餐時看手邊、下樓梯等，症狀容易察覺。此外，向患側對側側方注視時也會惡化。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”孤立性第四腦神經麻痺
Section titled “孤立性第四腦神經麻痺”- 先天性：由先天性滑車神經發育不良或上斜肌本身形態異常引起。高解析度3T MRI已報告相當數量的CN4缺失病例。這是先天性腦神經麻痺的常見原因。
- 外傷性：最常見的原因。滑車神經在顱內走行最長，因此即使相對輕微的外傷也容易受損。頭部正中至頂部外傷可導致前髓帆交叉處腦挫傷，易出現雙側麻痺。
- 缺血性（微血管病變）：多見於合併高血壓、糖尿病、高脂血症等動脈硬化全身性疾病的老年人。多數在2至6個月內自然緩解。
- 特發性：基於人群的研究報告約4%。可能在數週內改善或消失。
- 其他：膠原病血管炎、缺氧性腦病、腦積水、腦炎、腦腫瘤、帶狀皰疹、顱內手術後併發症。
在周邊性滑車神經麻痺中，與其他眼運動神經麻痺一樣，血管病變是常見原因，但動脈瘤幾乎不會引起。然而，急性發病病例還需考慮巨細胞動脈炎（GCA）的可能性。
非孤立性第四腦神經麻痺
Section titled “非孤立性第四腦神經麻痺”作為與外傷、腫瘤、感染或炎症相關的廣泛症候群的一部分發生。顱內壓增高也可能成為原因。根據受累部位（中腦、蛛網膜下腔、海綿竇、眼眶）進行分類。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”Parks-Bielschowsky三步測試
Section titled “Parks-Bielschowsky三步測試”這是用於診斷單側第四腦神經麻痺的標準方法。
- 第一步（確定上斜視眼）：識別上斜視的眼，並將可能涉及的肌肉縮小到四個。同側的下轉肌（上斜肌、下直肌）或對側的上轉肌（上直肌、下斜肌）是候選。
- 第二步（確定使上斜視惡化的側方注視方向）：檢查右方注視和左方注視時上斜視是否惡化，將候選縮小到兩個。
- 第三步（Bielschowsky頭部傾斜試驗）：如果向患側傾斜頭部時上斜視惡化，則確定同側上斜肌麻痺。這是因為上直肌試圖代償上斜肌減弱的內旋，導致眼球上抬。
與偏斜視的鑑別
Section titled “與偏斜視的鑑別”偏斜視是由於從前庭神經到中腦Cajal間質核的纖維損傷引起，在Parks三步測試中可能表現出與滑車神經麻痺相似的模式。鑑別很重要。
| 鑑別點 | 滑車神經麻痺 | 偏斜視 |
|---|---|---|
| 眼球旋轉 | 患眼外旋 | 內旋或雙側旋轉 |
| 頭部傾斜方向 | 向健側傾斜 | 向上斜視側傾斜 |
| 體位變化的影響 | 無影響 | 變化≥50%為陽性 |
- 雙馬氏桿試驗：定量評估外旋。雙側病例顯示10度以上的大外旋。
- 眼底照相：確認患眼的外旋。
- Hess紅綠試驗/大型弱視鏡：透過9個眼位確定麻痺肌。輕度病例中，大型弱視鏡下的第三眼位外旋可能是診斷關鍵。
- MRI/CT：先天性病例可確認上斜肌附著異常或發育不全。為鑑別代償不全性先天性與後天性，比較MRI T1冠狀位上斜肌有無萎縮。
- 牽引試驗：先天性病例上斜肌多鬆弛，後天性病例鬆弛少見。可作為上斜肌加強術的參考。
- 重症肌無力：表現為假性滑車神經麻痺。透過有無日內波動和易疲勞性進行鑑別。
- 甲狀腺眼病變：表現為垂直斜視。無外傷史時，除抗AChR抗體外，務必進行甲狀腺相關自體抗體（TSAb、TRAb等）的血液檢查。
- Brown症候群：因上斜肌腱鞘異常導致內轉時上舉受限
- 慢性進行性眼外肌麻痺（CPEO）：緩慢進行性的眼外肌功能障礙
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”優先治療原發疾病。
- 缺血性：多數病例在2～6個月內自然緩解，以觀察為主。有時口服B群維生素及改善循環的藥物。
- 稜鏡眼鏡：對矯正上下偏位有效，實用矯正範圍約為10稜鏡度以內。
- 遮蓋（眼罩）：不願使用稜鏡或手術的患者的替代方法。
旋轉偏位無法用稜鏡矯正，因此以旋轉複視為主時需要手術。
手術適應症如下：
| 病型 | 手術適應症 | 首選術式 |
|---|---|---|
| 先天性 | 頭部傾斜明顯時 | 下斜肌減弱術 |
| 代償失調性 | 自覺複視時 | 下斜肌減弱術 |
| 後天性 | 以旋轉複視為主時 | 下直肌後徙+鼻側移位術 |
先天性及代償失調的手術
Section titled “先天性及代償失調的手術”進行下斜肌減弱術（下斜肌切除、後徙、前移位）。若垂直偏斜較大，則合併患眼上直肌後徙或健眼下直肌後徙。
後天性的手術
Section titled “後天性的手術”為消除旋轉複視，首選健眼下直肌後徙合併鼻側移位術。可同時矯正垂直和旋轉偏斜。下直肌鼻側移位一個肌腹寬度可矯正約6～7度的外旋轉。
手術效果良好。但垂直偏斜的矯正較為微妙，術後第一天需檢查並可能進行微調。微調的機率約為30%。
Q
如果稜鏡眼鏡無法矯正怎麼辦？
A
旋轉偏斜（外旋）無法用稜鏡眼鏡矯正。以旋轉複視為主時，手術是適應症。後天性病例首選健眼下直肌後徙合併鼻側移位術，同時矯正垂直和旋轉偏斜。詳見「標準治療」章節。
6. 病理生理學與詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”滑車神經的解剖與走行
Section titled “滑車神經的解剖與走行”滑車神經核位於中腦背側下丘的腹側，與動眼神經核的尾端相連。它位於內側縱束（MLF）的背側。
從核團發出的神經纖維束遵循以下路徑：
- 向背側走行，在前髓帆（中腦水道的蓋）水平交叉至對側。
- 繞過小腦腳，在蜘蛛膜下腔內走行於小腦上動脈和後大腦動脈之間。
- 在海綿竇外側壁穿過，位於動眼神經下方。
- 通過眶上裂，在Zinn腱環外側進入眼眶，分布至上斜肌。
脆弱性的原因
Section titled “脆弱性的原因”滑車神經因以下解剖特徵而容易受到外傷：
- 是腦神經中最細的神經纖維。
- 是腦神經中顱內走行最長的。
- 是唯一從腦幹背側發出的腦神經。
- 具有在中線交叉的結構。
外傷性雙側麻痺的機轉
Section titled “外傷性雙側麻痺的機轉”當受到強大的外力（交通事故、頭部撞擊）時，中腦背側被壓向小腦幕緣，前髓帆的交叉部受損。由於該結構在中線交叉，容易導致雙側滑車神經麻痺。
在先天性上斜肌麻痺中，高解析度3T MRI報告顯示相當數量的患者CN4缺失。先天性上斜肌麻痺可歸類為先天性顱神經異常支配障礙（CCDD），但致病基因尚未確定。肌肉附著點異常和上斜肌發育不良通常比後天性更為嚴重。
在非孤立性第四腦神經麻痺中，可根據伴隨症狀推斷損傷部位。
- 中腦（核/束性）：可能伴有半身感覺喪失、共濟失調、核間性眼肌麻痺（INO）、偏癱、中樞性霍納症候群。由梗塞或出血引起。
- 蜘蛛膜下腔：腦膜炎（發燒、頭痛、頸部僵硬）。也可能由動脈瘤引起。
- 海綿竇：合併第III、V、VI腦神經及霍納症候群。
- 眼眶：合併第II、III、V、VI腦神經，眼球突出，結膜水腫。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”顱內脂肪瘤引起的雙側滑車神經麻痺
Section titled “顱內脂肪瘤引起的雙側滑車神經麻痺”Kawamura等人（2025）報告了一例因中腦背側脂肪瘤導致雙側滑車神經麻痺的67歲男性。自50多歲起，他出現道路中線傾斜的症狀，MRI證實中腦背側有脂肪瘤。外旋25度，立體視覺消失。行雙側下直肌鼻側移位術（右眼附加2mm後徙），術後外旋改善至5度，獲得60秒立體視覺，複視消失1)。
上斜肌前部纖維選擇性摺疊術
Section titled “上斜肌前部纖維選擇性摺疊術”Rao等人（2025）對一名因摩托車事故後雙側滑車神經麻痺導致20度外旋的33歲男性，實施了上斜肌前1/3纖維的選擇性摺疊術。透過右眼5mm、左眼10mm的分階段摺疊，外旋得到矯正，術後3個月達到正位且各方向複視消失。該方法非切斷、可逆，且比Harada-Ito術或Fells改良術創傷更小5)。
COVID-19感染後兒童發病
Section titled “COVID-19感染後兒童發病”Kiarudi等人（2024）報告了首例無症狀COVID-19感染後發生第四腦神經麻痺的健康10歲男童。表現為異常頭位和左眼上偏，腦部MRI正常。1年後仍存在10稜鏡度的左上斜視和下斜肌過度活動，提示病毒後第四腦神經麻痺的預後可能比第六腦神經麻痺更差4)。
帶狀疱疹眼病相關的複合性腦神經麻痺
Section titled “帶狀疱疹眼病相關的複合性腦神經麻痺”Low等人（2022）報告了一名78歲女性，患有帶狀疱疹眼病（HZO）併發同時性動眼神經和滑車神經麻痺。皮疹出現12天後出現完全性眼瞼下垂和眼球運動障礙。口服阿昔洛韋（800mg每日5次）和類固醇治療6週後，1年時眼瞼下垂恢復，眼球運動也顯著改善2)。
蛛網膜囊腫引起的孤立性第四腦神經麻痺
Section titled “蛛網膜囊腫引起的孤立性第四腦神經麻痺”Subramaniam等人（2023）報告了一名56歲女性，因後顱窩蛛網膜囊腫導致孤立性第四腦神經麻痺。主訴垂直複視1週，MRI顯示左側小腦後部區域蛛網膜囊腫。囊腫壓迫小腦後面，影響腦幹背側第四腦神經走行。追蹤中複視呈改善趨勢3)。
犬咬傷引起的犬齒症候群
Section titled “犬咬傷引起的犬齒症候群”Iida等人（2024）報告了一名19歲男性，因犬咬傷導致上斜肌麻痺（犬齒症候群）。傷後5天MRI顯示從上斜肌腱到滑車及肌腹的發炎，早期給予類固醇治療。雖然避免了假性Brown症候群的發生，但複視持續，7個月後行下斜肌切除術，旋轉和垂直複視得到改善6)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Kawamura J, Shimizu Y, Tabuchi H. A Case of Bilateral Trochlear Nerve Palsy Induced by a Dorsal Midbrain Intracranial Lipoma. Cureus. 2025;17(10):e95704.
- Low KL, Nurul-Ain M, Che Hamzah J, et al. Simultaneous Oculomotor and Trochlear Nerve Palsy in Herpes Zoster Ophthalmicus. Cureus. 2022;14(10):e30755.
- Subramaniam R, Wan Hitam WH, Sonny Teo KS, et al. Right Trochlear Nerve Palsy as an Uncommon Manifestation of Arachnoid Cyst. Cureus. 2023;15(1):e33579.
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