제4뇌신경마비(도르래신경마비)

한눈에 보는 포인트

제4뇌신경마비는 상사근을 지배하는 활차신경의 기능 부전으로 인해 환측의 상사시와 외회선을 초래하는 질환입니다.
원인은 외상이 가장 많고, 허혈성(당뇨병, 고혈압), 선천성 보상 부전이 그 다음입니다.
선천성에서는 건측으로의 머리 기울임이 특징이며, 노화나 컨디션 변화로 보상 부전이 되어 복시가 현저해질 수 있습니다.
진단에는 Parks-Bielschowsky 3단계 검사가 유용하며, 스큐 편위와의 감별이 중요합니다.
허혈성은 2~6개월 내에 자연 회복되는 경우가 많습니다.
프리즘 안경은 상하 편위 교정에 효과적이지만, 회선 편위에는 수술이 필요합니다.
수술 성적은 양호하며, 적절한 술식 선택을 통해 복시 해소가 기대됩니다.

1. 제4뇌신경마비란?

제4뇌신경마비(활차신경마비)는 상사근을 지배하는 제4뇌신경(활차신경)의 기능 부전으로 인해 발생하는 마비성 사시입니다. 활차신경은 뇌신경 중 가장 가늘고 두개강 내 주행이 가장 깁니다. 뇌간의 등쪽에서 나와 정중선에서 교차하여 반대쪽 상사근을 지배합니다.

상사근은 안구의 위치에 따라 다른 작용이 있습니다.

제1안위: 주된 작용은 내회선(intorsion)
내전 시: 주로 하전근으로 작용
외전 시: 내회전과 외전에 관여

따라서 활차신경마비에서는 환측의 상사시와 외회선(excyclotorsion)이 발생합니다.

임상적으로는 다음 세 가지로 분류하여 생각하면 이해하기 쉽습니다.

선천성 상사근마비: 선천적인 활차신경 저형성 또는 상사근 형태 이상이 원인
비보상성 상사근마비: 선천성 마비가 노화 등으로 보상이 풀린 상태
후천성 활차신경마비: 외상, 허혈, 종양 등에 의한 후천적 마비

원인으로는 외상이 가장 많습니다. 오토바이 사고 등 두부 중앙부에서 정수리의 외상은 양측성 마비를 일으키기 쉽습니다. 다음으로 허혈성과 선천성 비보상성이 많습니다. 인구 기반 연구에서는 특발성은 약 4%에 불과하다고 보고됩니다. 양측성 마비의 80% 이상은 편측성이며, 양측성에서는 절반 이상이 외상에 의한 것입니다¹⁾.

Q 선천성 활차신경마비가 성인이 되어서 증상이 나타날 수 있습니까?

선천성 활차신경마비에서는 머리 기울임으로 안위를 유지하여 수년간 무증상으로 지낼 수 있습니다. 노화에 따른 융합 폭의 감소나 질병, 스트레스를 계기로 보상이 풀려 20~30대에 상하 복시를 자각하여 발병하는 경우가 많습니다. 어린 시절 사진에서 머리 기울임이 확인되면 선천성의 단서가 됩니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

주된 호소는 양안성 수직 복시 또는 회선 복시입니다. 병형에 따라 증상의 특징이 다릅니다.

선천성: 건측으로의 머리 기울임이 주된 징후입니다. 머리 기울임으로 안위가 유지되므로 복시를 자각하지 않는 경우가 많습니다.
비보상성: 어릴 때부터 머리 기울임이 있으며, 대개 20~30대에 상하 복시를 자각하여 발병합니다. 6세 이전에는 감각 적응으로 회선 복시를 자각하기 어렵습니다.
후천성: 상하 복시에 더해 회선 복시를 자각하는 경우가 많습니다. 외상성 양측성에서는 10도 이상의 외방 회선 편위를 보입니다.

상사근은 내전 시 하전(아래로 움직임)에 작용하므로 아래를 볼 때 복시가 악화됩니다. 독서나 계단 오르내리기 시 증상을 자각하기 쉽습니다. 경증 또는 장기간 지속된 경우 복시 대신 시야 흐림, 초점 맞추기 어려움, 어지러움을 느낄 수 있습니다.

임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)

선천성

건측으로의 두부 경사: 안위를 보상하기 위한 두위 이상. 안면 비대칭을 동반할 수 있습니다.

큰 수직 융합 범위: 10~15 프리즘 디옵터에 이르는 융합 범위를 가져 10PD 이상의 상사시에도 복시가 없습니다.

양호한 양안 시기능: 두부 경사로 안위가 유지되는 한 입체시가 유지됩니다.

보상 부전성

고도의 상하 사시: 선천성에서 악화되어 현성화된 큰 편위.

안면 비대칭: 장기간의 안성 사경과 관련된 소견. 건측에서 눈과 입꼬리를 잇는 직선이 교차합니다.

상사근 위축: MRI T1 관상면에서 환측 상사근의 위축을 확인하면 진단에 유용합니다.

후천성

환측의 상사시 + 외회선: 상사근의 내회선 및 하전 기능 저하로 인함.

하사근 과다 작용: 내전 시 환안이 상전하는 속발성 소견.

보상성 두부 경사: 건측으로의 두부 경사로 복시를 경감합니다.

안구 운동은 보통 명확한 이상이 관찰되지 않는 경우가 많으며, 안위 검사로 진단합니다. 양측성 활차 신경 마비에서는 교대성 상사시(우측 주시 시 좌상사시, 좌측 주시 시 우상사시)가 나타나며, 외회선이 10도 이상이면 양측성을 고려합니다.

Q 활차신경마비로 인한 복시는 어떤 상황에서 가장 쉽게 인지되나요?

상사근은 내전 시 하전근으로 강하게 작용하므로 아래쪽 주시 시 복시가 악화됩니다. 독서, 식사 중 손 주변 확인, 계단 내려가기 등 일상적으로 아래를 보는 상황에서 증상을 쉽게 인지합니다. 또한 환측 반대쪽으로 측방 주시 시에도 악화됩니다.

3. 원인 및 위험 요인

단독 제4뇌신경마비

선천성: 선천적인 활차신경 저형성 또는 상사근 자체의 형태 이상이 원인입니다. 고해상도 3T MRI에서 CN4 결손 사례가 상당수 보고되었습니다. 이는 선천성 뇌신경마비의 일반적인 원인입니다.
외상성: 가장 흔한 원인입니다. 활차신경은 두개 내 주행이 가장 길기 때문에 비교적 경미한 외상에도 손상되기 쉽습니다. 두부 정중부~정수리 외상 시 전수개교차부에서 뇌좌상을 일으켜 양측성으로 나타나기 쉽습니다.
허혈성(미세혈관병증): 고혈압, 당뇨병, 고지혈증 등 동맥경화를 유발하는 전신 질환이 있는 고령자에게 많습니다. 대부분 2~6개월 내 자연 회복됩니다.
특발성: 인구 기반 연구에서 약 4%로 보고됩니다. 수주 내에 호전되거나 소실될 수 있습니다.
기타: 교원병 혈관염, 저산소성 뇌병증, 수두증, 뇌염, 뇌종양, 대상포진, 두개내 수술 후 합병증.

말초성 활차신경마비에서는 다른 안운동신경마비와 마찬가지로 혈관 장애가 원인인 경우가 많지만, 동맥류가 원인이 되는 경우는 거의 없습니다. 단, 급성 발병 사례에서는 거대세포동맥염(GCA)의 가능성도 고려해야 합니다.

비단독 제4뇌신경마비

외상, 종양, 감염, 염증 등과 관련된 광범위한 증후군의 일부로 발생합니다. 두개내압 항진도 원인이 될 수 있습니다. 침범 부위(중뇌, 지주막하 공간, 해면정맥동, 안와)에 따라 분류됩니다.

Q 활차신경마비에서 동맥류가 원인이 될 수 있나요?

말초성 활차신경마비에서는 동맥류가 원인이 되는 경우는 거의 없습니다. 이는 동안신경마비와 크게 다른 점입니다. 단, 지주막하 공간의 동맥류가 단독 제4뇌신경마비로 나타나는 드문 사례가 보고되었습니다.

4. 진단 및 검사 방법

Parks-Bielschowsky 삼단계 검사

이는 편측 제4뇌신경 마비 진단에 사용되는 표준 방법입니다.

1단계 (상사시안 판정): 상사시가 있는 눈을 확인하고 관련 가능한 근육을 4개로 좁힙니다. 동측의 하전근(상사근, 하직근) 또는 반대측의 상전근(상직근, 하사근)이 후보입니다.
2단계 (악화되는 측방시 판정): 우측 주시와 좌측 주시에서 상사시가 악화되는 방향을 확인하여 후보를 2개로 좁힙니다.
3단계 (Bielschowsky 두부 기울임 검사): 환측으로 머리를 기울일 때 상사시가 악화되면 환측 상사근 마비를 확인합니다. 이는 상직근이 약화된 상사근의 내회전을 보상하려고 안구를 올리기 때문입니다.

스큐 편위와의 감별

스큐 편위는 전정신경에서 중뇌의 Cajal 간질핵에 이르는 섬유의 손상으로 발생하며, Parks 삼단계 검사에서 활차신경 마비와 유사한 패턴을 보일 수 있습니다. 감별이 중요합니다.

감별점	활차신경 마비	스큐 편위
안구 회선	환안의 외회선	내회선 또는 양측성 회선
머리 기울임 방향	건측으로 기울임	상사시측으로 기울임
체위 변화의 영향	영향 없음	50% 이상 변화 시 양성

기타 검사

이중 마독스 막대 검사: 외회선을 정량적으로 평가합니다. 양측성인 경우 10도 이상의 큰 외회선을 보입니다.
안저 사진: 환안의 외회선을 확인합니다.
HESS 적녹 검사/대형 약시경: 9방향 안위로 마비근을 결정합니다. 경증인 경우 대형 약시경을 이용한 제3안위의 외방 회선이 진단의 결정적 단서가 될 수 있습니다.
MRI/CT: 선천성에서는 상사근의 부착부 이상이나 저형성을 확인할 수 있습니다. 대상부전성 선천성과 후천성의 감별을 위해 MRI T1 관상면에서 상사근 위축 유무를 비교합니다.
견인 검사: 선천성에서는 상사근이 느슨한 경우가 많고, 후천성에서는 느슨한 경우가 적습니다. 상사근 강화술 시행의 기준이 됩니다.

감별 진단

중증 근무력증: 가성 활차 신경 마비를 나타냅니다. 일중 변동 및 피로 용이성 유무로 감별합니다.
갑상선 안병증: 상하 사시를 나타냅니다. 외상 병력이 없는 경우 항AChR 항체에 더해 갑상선 관련 자가항체(TSAb, TRAb 등) 혈액 검사를 반드시 시행합니다.
Brown 증후군: 상사근건초 이상으로 내전 시 거상 제한
만성 진행성 외안근마비(CPEO): 서서히 진행하는 외안근 장애

5. 표준적 치료법

원인 질환의 치료가 최우선이다.

보존적 치료

허혈성: 2~6개월 내 자연 회복되는 경우가 많아 경과 관찰을 기본으로 한다. 비타민 B군, 순환 개선제를 경구 투여하기도 한다.
프리즘 안경: 상하 편위 교정에 효과적이며, 약 10프리즘 디옵터까지 실용적인 교정 범위이다.
가림(패치): 프리즘이나 수술을 원하지 않는 환자의 대체 방법

회선 편위는 프리즘으로 교정할 수 없으므로, 회선 복시가 주된 경우 수술이 필요하다.

수술 치료

수술 적응증은 다음과 같다.

병형	수술 적응증	일차 선택 술식
선천성	머리 기울임이 현저한 경우	하사근 약화술
비대상성	복시를 자각하는 경우	하사근 약화술
후천성	회선복시가 주된 경우	하직근 후전 + 비측 이동술

선천성 및 비대상성의 수술

하사근 약화술(하사근 절제, 후전, 전방 이동)을 시행한다. 상하 편위가 심한 경우 환안의 상직근 후전 또는 건안의 하직근 후전을 병용한다.

후천성의 수술

회선복시를 없애기 위해 건안의 하직근 후전 및 비측 이동술을 일차 선택으로 한다. 상하와 회선 편위를 동시에 교정할 수 있다. 하직근의 비측 이동 1근복으로 외회선 약 6~7도의 교정을 얻을 수 있다.

수술 성적은 양호하다. 단, 상하 편위의 교정은 미묘하여 첫 수술 다음 날 검사를 시행하고 미세 조정이 필요할 수 있다. 미세 조정의 확률은 약 30%로 알려져 있다.

Q 프리즘 안경으로 교정할 수 없는 경우는 어떻게 되나요?

회선 편위(외회선)는 프리즘 안경으로 교정할 수 없다. 회선복시가 주된 경우 수술 적응이 된다. 후천성에서는 건안의 하직근 후전 + 비측 이동술이 일차 선택이며, 상하 편위와 회선 편위를 동시에 교정한다. 자세한 내용은 「표준적 치료법」 항을 참조.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

도르래 신경의 해부학과 경로

도르래 신경핵은 중뇌 등쪽의 하구 복측에 위치하며, 동안 신경핵의 꼬리 끝과 연결됩니다. 내측 세로 다발(MLF)의 등쪽에 존재합니다.

핵에서 나온 신경 섬유 다발은 다음 경로를 따릅니다:

등쪽으로 주행하여 앞수질帆(중뇌 수도관의 뚜껑) 수준에서 반대쪽으로 교차합니다.
소뇌 각을 돌아서 지주막하 공간에서 위소뇌 동맥과 뒤대뇌 동맥 사이를 주행합니다.
해면 정맥동의 외측 벽을 동안 신경 아래로 통과합니다.
위눈확 틈새를 통해 Zinn 힘줄 고리의 바깥쪽으로 안와에 들어가 위빗근에 분포합니다.

취약성의 이유

도르래 신경은 다음 해부학적 특징으로 인해 외상에 취약합니다:

뇌신경 중 가장 가는 신경 섬유.
뇌신경 중 두개 내 주행이 가장 긴.
유일하게 뇌간의 등쪽에서 나오는 신경.
정중선에서 교차하는 구조.

외상성 양측 마비의 기전

강한 외력(교통사고, 두부 타격)이 가해지면 중뇌 등쪽이 소뇌천막 가장자리에 눌려 전수帆의 교차부가 손상됩니다. 구조가 정중선에서 교차하기 때문에 양측성 활차신경마비가 발생하기 쉽습니다.

선천성 병태

선천성 상사근마비에서는 고해상도 3T MRI에서 상당수의 환자에서 CN4가 결손되어 있는 것으로 보고되었습니다. 선천성 상사근마비는 선천성 두개신경 이상지배 장애(CCDD)로 분류될 수 있지만, 원인 유전자는 확인되지 않았습니다. 근육 부착부의 이상이나 상사근의 저형성이 후천성보다 더 심한 경우가 많습니다.

부위 진단

비단독성 제4뇌신경마비에서는 동반 증상으로부터 손상 부위를 추정할 수 있습니다.

중뇌(핵/섬유속) : 반신 감각 소실, 운동실조, 핵간안근마비(INO), 편마비, 중추성 호르너증후군을 동반할 수 있습니다. 경색이나 출혈에 의함.
지주막하 공간 : 수막염(발열, 두통, 목 경직). 동맥류가 원인이 될 수도 있습니다.
해면정맥동 : 제3, 제5, 제6뇌신경 및 호르너증후군의 병발.
안와 : 제2, 제3, 제5, 제6뇌신경의 병발, 안구돌출, 결막부종.

7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계의 보고)

두개내 지방종에 의한 양측 활차신경마비

Kawamura 등(2025)은 중뇌 등쪽의 지방종에 의한 양측 활차신경마비를 가진 67세 남성을 보고했습니다. 50대부터 도로 중앙선이 기울어져 보이는 증상이 있었고, MRI에서 중뇌 등쪽의 지방종이 확인되었습니다. 외회전은 25도, 입체시는 소실되었습니다. 양측 하직근 비측 이동술(우안은 2mm 추가 후전)을 시행하였고, 수술 후 외회전은 5도로 개선되었으며, 60초의 입체시와 복시 소실을 얻었습니다¹⁾.

상사근 전방 섬유 선택적 접기술

Rao 등(2025)은 오토바이 사고 후 양측 활차신경마비로 20도 외회전을 보인 33세 남성에게 상사근 전방 1/3 섬유의 선택적 접기술을 시행했다. 우안 5mm, 좌안 10mm의 단계적 접기로 외회전이 교정되었고, 수술 후 3개월에 정위 및 전방향에서 복시가 소실되었다. 이 방법은 비절단적이고 가역적이며 Harada-Ito법이나 Fells 변법에 비해 침습성이 적다⁵⁾.

COVID-19 감염 후 소아 발병

Kiarudi 등(2024)은 무증상 COVID-19 감염이 확인된 건강한 10세 남아에서 제4뇌신경마비가 발생한 첫 증례를 보고했다. 비정상 두위와 좌안 상편위를 보였고 뇌 MRI는 정상이었다. 1년 후에도 10프리즘디옵터의 좌상사시와 하사근 과다작용이 지속되어, 바이러스 감염 후 제4뇌신경마비는 제6뇌신경마비와 달리 예후가 불량할 가능성이 시사되었다⁴⁾.

대상포진안증에 동반된 복합뇌신경마비

Low 등(2022)은 대상포진안증(HZO)에 합병된 동시성 동안신경 및 활차신경마비를 가진 78세 여성을 보고했다. 발진 발생 12일 후 완전안검하수와 안구운동장애가 나타났다. 경구 acyclovir(800mg 1일 5회)와 스테로이드 6주 투여로 1년 후 안검하수는 회복되고 안구운동도 현저히 개선되었다²⁾.

거미막낭종에 의한 단독 제4뇌신경마비

Subramaniam 등(2023)은 후두개와 거미막낭종에 의한 단독 제4뇌신경마비를 가진 56세 여성을 보고했다. 1주일간의 수직복시를 주소로 내원하였고, MRI에서 좌측 후소뇌 영역의 거미막낭종이 확인되었다. 낭종이 소뇌 후면을 압박하여 뇌간 배측의 제4뇌신경 경로에 영향을 미친 것으로 생각되었다. 경과관찰 중 복시는 호전 경향을 보였다³⁾.

개 물림에 의한 canine tooth syndrome

Iida 등(2024)은 개 물림에 의한 상사근마비(canine tooth syndrome)를 가진 19세 남성을 보고했다. 손상 5일 후 MRI에서 상사근건에서 활차 및 근복에 이르는 염증을 확인하고 조기 스테로이드 투여를 시행했다. 가성브라운증후군의 발생은 막혔으나 복시는 지속되어, 7개월 후 하사근절제술을 시행하여 회선 및 수직복시가 개선되었다⁶⁾.

8. 참고문헌

Kawamura J, Shimizu Y, Tabuchi H. A Case of Bilateral Trochlear Nerve Palsy Induced by a Dorsal Midbrain Intracranial Lipoma. Cureus. 2025;17(10):e95704.
Low KL, Nurul-Ain M, Che Hamzah J, et al. Simultaneous Oculomotor and Trochlear Nerve Palsy in Herpes Zoster Ophthalmicus. Cureus. 2022;14(10):e30755.
Subramaniam R, Wan Hitam WH, Sonny Teo KS, et al. Right Trochlear Nerve Palsy as an Uncommon Manifestation of Arachnoid Cyst. Cureus. 2023;15(1):e33579.
Kiarudi MY, Sharifi M, Gharouni A, et al. Presumed Fourth Nerve Palsy in a Healthy and Asymptomatic Child with COVID-19 Infection. Iran J Child Neurol. 2024;18(3):137-141.
Rao S, Raghunandan N. Selective plication and grading of plication for correction of torsion in superior oblique palsy. Saudi J Ophthalmol. 2025;39:107-109.
Iida K, Goseki T, Kunimi K, et al. A Case of Superior Oblique Palsy without Brown Syndrome Induced by a Dog Bite. Am J Case Rep. 2024;25:e943299.