Паралич IV черепного нерва (паралич блокового нерва) — это паралитическое косоглазие, вызванное дисфункцией IV черепного нерва (блокового нерва), иннервирующего верхнюю косую мышцу. Блоковый нерв — самый тонкий черепной нерв с самым длинным внутричерепным ходом. Он выходит из дорсальной стороны ствола мозга, пересекает среднюю линию и иннервирует верхнюю косую мышцу противоположной стороны.
Верхняя косая мышца имеет различные действия в зависимости от положения глаза.
Следовательно, при параличе блокового нерва на пораженной стороне возникает гипертропия и эксциклоторсия (наружная ротация).
Клинически для удобства понимания ее классифицируют на следующие три категории.
Наиболее частой причиной является травма. Травмы средней линии или темени, например, при авариях на мотоциклах, часто приводят к двустороннему параличу. Далее следуют ишемические и врожденные некомпенсированные причины. В популяционных исследованиях идиопатические случаи составляют лишь около 4%. Более 80% двусторонних параличей являются односторонними, а более половины двусторонних случаев вызваны травмой1).
При врожденном параличе блокового нерва наклон головы может поддерживать положение глаз, позволяя оставаться бессимптомным в течение многих лет. С возрастом снижение фузионной способности или болезнь/стресс могут привести к декомпенсации, и пациенты часто замечают вертикальную диплопию в возрасте 20–30 лет. Если на детских фотографиях подтверждается наклон головы, это может быть признаком врожденной причины.
Основная жалоба — бинокулярная вертикальная диплопия или торсионная диплопия. Характеристики симптомов различаются в зависимости от типа паралича.
Верхняя косая мышца при приведении глаза действует как опускатель, поэтому диплопия усиливается при взгляде вниз. Симптомы чаще ощущаются при чтении или подъеме/спуске по лестнице. В легких или хронических случаях вместо двоения может возникать нечеткость зрения, трудности с фокусировкой или головокружение.
Врожденный
Наклон головы в здоровую сторону: аномальное положение головы для компенсации положения глаз. Может сопровождаться асимметрией лица.
Большая вертикальная фузионная амплитуда: способность к фузии до 10–15 призменных диоптрий, поэтому даже при гипертропии более 10 PD двоение отсутствует.
Хорошее бинокулярное зрение: стереоскопическое зрение сохраняется, пока наклон головы компенсирует положение глаз.
Декомпенсированный
Выраженная вертикальная девиация: большое отклонение, ставшее явным из-за ухудшения врожденной формы.
Асимметрия лица: связана с длительной глазной кривошеей. На здоровой стороне линии, соединяющие глаз и угол рта, пересекаются.
Атрофия верхней косой мышцы: выявление атрофии верхней косой мышцы на пораженной стороне при МРТ в коронарной проекции T1 полезно для диагностики.
Приобретенный
Гипертропия + наружная ротация на пораженной стороне: из-за снижения инторсии и опускания верхней косой мышцей.
Гиперфункция нижней косой мышцы: вторичный признак, при котором пораженный глаз поднимается при приведении.
Компенсаторный наклон головы: наклон головы в здоровую сторону для уменьшения двоения.
Движения глаз часто без явных нарушений; диагноз ставится при исследовании положения глаз. При двустороннем параличе блокового нерва наблюдается альтернирующая гипертропия (при взгляде вправо — левосторонняя гипертропия, при взгляде влево — правосторонняя); наружная ротация на 10 градусов и более указывает на двустороннее поражение.
Верхняя косая мышца сильно действует как опускатель при приведении, поэтому двоение ухудшается при взгляде вниз. Оно легко замечается при повседневных действиях, таких как чтение, проверка рук во время еды или спуск по лестнице. Также ухудшается при взгляде в сторону, противоположную пораженной стороне.
При периферическом параличе блокового нерва, как и при других параличах глазодвигательных нервов, причиной часто является сосудистое нарушение, но аневризма почти никогда не является причиной. Однако при остром начале следует также учитывать возможность гигантоклеточного артериита (ГКА).
Он возникает как часть обширного синдрома, связанного с травмой, опухолью, инфекцией или воспалением. Повышенное внутричерепное давление также может быть причиной. Классифицируется по пораженной области (средний мозг, подпаутинное пространство, пещеристый синус, глазница).
При периферическом параличе блокового нерва аневризма почти никогда не является причиной. Это сильно отличается от паралича глазодвигательного нерва. Однако были сообщения о редких случаях аневризмы подпаутинного пространства, проявляющейся как изолированный паралич IV черепного нерва.
Это стандартный метод, используемый для диагностики одностороннего паралича блокового нерва.
Косое отклонение возникает из-за повреждения волокон от вестибулярного нерва к интерстициальному ядру Кахаля в среднем мозге и может показывать сходный с параличом блокового нерва паттерн при трехэтапном тесте Паркса. Дифференциальная диагностика важна.
| Дифференциальный признак | Паралич блокового нерва | Косое отклонение |
|---|---|---|
| Ротация глаза | Экзоторсия пораженного глаза | Инторсия или двусторонняя ротация |
| Направление наклона головы | Наклон в здоровую сторону | Наклон в сторону косоглазия вверх |
| Влияние изменения положения тела | Без влияния | Положительно при изменении >50% |
Лечение основного заболевания является приоритетным.
Циклоторсионное смещение не может быть исправлено призмами, поэтому при преобладании циклодиплопии необходима операция.
Показания к операции следующие:
| Тип | Показание к операции | Операция первого выбора |
|---|---|---|
| Врожденный | Выраженный наклон головы | Ослабление нижней косой мышцы |
| Декомпенсированный | При ощущении двоения | Ослабление нижней косой мышцы |
| Приобретенный | При преобладании торсионной диплопии | Резекция нижней прямой мышцы + медиальная транспозиция |
Выполняется ослабление нижней косой мышцы (резекция, рецессия или передняя транспозиция). При выраженном вертикальном отклонении дополнительно проводится рецессия верхней прямой мышцы пораженного глаза или рецессия нижней прямой мышцы здорового глаза.
Для устранения торсионной диплопии первым выбором является рецессия нижней прямой мышцы здорового глаза с медиальной транспозицией. Это позволяет одновременно исправить вертикальное и торсионное отклонение. Медиальная транспозиция нижней прямой мышцы на одно мышечное брюшко дает коррекцию экзоторсии примерно на 6–7 градусов.
Результаты хирургии хорошие. Однако коррекция вертикального отклонения тонкая, и на следующий день после первой операции может потребоваться корректировка после осмотра. Вероятность корректировки составляет около 30%.
Торсионное отклонение (экзоторсия) не может быть исправлено призматическими очками. При преобладании торсионной диплопии показана операция. При приобретенных случаях первым выбором является рецессия нижней прямой мышцы здорового глаза с медиальной транспозицией, которая одновременно исправляет вертикальное и торсионное отклонение. Подробнее см. в разделе «Стандартное лечение».
Ядро блокового нерва расположено в дорсальной части среднего мозга, вентральнее нижнего холмика, и продолжается каудально от ядра глазодвигательного нерва. Оно находится дорсальнее медиального продольного пучка (MLF).
Пучки нервных волокон, выходящие из ядра, следуют по следующему пути:
Блоковый нерв уязвим для травм из-за следующих анатомических особенностей:
При воздействии сильной внешней силы (дорожно-транспортное происшествие, удар по голове) дорсальная часть среднего мозга прижимается к краю намета мозжечка, и перекрест переднего мозгового паруса повреждается. Из-за структуры, перекрещивающейся по средней линии, часто возникает двусторонний паралич блокового нерва.
При врожденном параличе верхней косой мышцы сообщается, что на МРТ высокого разрешения 3T у значительного числа пациентов отсутствует CN4. Врожденный паралич верхней косой мышцы может быть классифицирован как врожденное нарушение иннервации черепных нервов (CCDD), но ген-причина не идентифицирован. Аномалии прикрепления мышцы и гипоплазия верхней косой мышцы часто более выражены, чем при приобретенных случаях.
При неизолированном параличе четвертого черепного нерва место поражения можно оценить по сопутствующим симптомам.
Kawamura и соавт. (2025) сообщили о 67-летнем мужчине с двусторонним параличом блокового нерва из-за дорсальной липомы среднего мозга. С 50 лет он видел центральную линию дороги наклоненной. МРТ подтвердила дорсальную липому среднего мозга. Экзоциклодукция составляла 25 градусов, стереозрение отсутствовало. Была выполнена назальная транспозиция обеих нижних прямых мышц (с дополнительной рецессией на 2 мм на правом глазу). После операции экзоциклодукция улучшилась до 5 градусов, было достигнуто стереозрение 60 угловых секунд, и диплопия исчезла1).
Rao и соавт. (2025) выполнили селективную пликацию передней трети волокон верхней косой мышцы 33-летнему мужчине с наружной ротацией 20 градусов вследствие двустороннего паралича блокового нерва после аварии на мотоцикле. Поэтапная пликация на 5 мм на правом глазу и 10 мм на левом глазу исправила наружную ротацию, и через 3 месяца после операции пациент был в ортофории и без диплопии во всех направлениях. Этот метод является нерассекающим, обратимым и менее инвазивным по сравнению с операцией Харада-Ито или модификацией Феллса 5).
Kiarudi и соавт. (2024) сообщили о первом случае паралича четвертого черепного нерва у здорового 10-летнего мальчика после бессимптомной инфекции COVID-19. У него наблюдались аномальное положение головы и отклонение левого глаза кверху, МРТ головного мозга была в норме. Через год сохранялись левая гипертропия в 10 призменных диоптрий и гиперактивность нижней косой мышцы, что позволяет предположить, что поствирусный паралич четвертого черепного нерва может иметь худший прогноз, чем паралич шестого черепного нерва 4).
Low и соавт. (2022) сообщили о 78-летней женщине с одновременным параличом глазодвигательного и блокового нервов как осложнением опоясывающего герпеса глаза (HZO). Через 12 дней после появления сыпи развились полный птоз и ограничение движений глаз. После шестинедельного лечения пероральным ацикловиром (800 мг 5 раз в день) и стероидами через год птоз разрешился, а движения глаз значительно улучшились 2).
Subramaniam и соавт. (2023) сообщили о 56-летней женщине с изолированным параличом четвертого черепного нерва из-за арахноидальной кисты задней черепной ямки. Она обратилась с жалобой на вертикальную диплопию в течение недели, и МРТ выявила арахноидальную кисту в левой задней мозжечковой области. Предполагалось, что киста сдавливала заднюю поверхность мозжечка, влияя на ход четвертого черепного нерва в дорсальном стволе мозга. При наблюдении диплопия имела тенденцию к улучшению 3).
Iida и соавт. (2024) сообщили о 19-летнем мужчине с параличом верхней косой мышцы (синдром клыка) вследствие укуса собаки. МРТ через 5 дней после травмы показала воспаление, распространяющееся от сухожилия верхней косой мышцы через блок к брюшку мышцы, и было начато раннее лечение стероидами. Развитие псевдосиндрома Брауна было предотвращено, но диплопия сохранялась, и через 7 месяцев была выполнена миэктомия нижней косой мышцы, что улучшило торсионную и вертикальную диплопию 6).
