Паралич четвертого черепного нерва (паралич блокового нерва) — это паралитическое косоглазие, вызванное дисфункцией четвертого черепного нерва (блокового нерва), иннервирующего верхнюю косую мышцу. Блоковый нерв является самым тонким и имеет самый длинный внутричерепной ход среди черепных нервов. Он выходит из дорсальной части ствола мозга, пересекает среднюю линию и иннервирует контралатеральную верхнюю косую мышцу.
Верхняя косая мышца имеет различные действия в зависимости от положения глаза.
Следовательно, при параличе блокового нерва возникают гипертропия на пораженной стороне и эксциклоторсия.
Клинически для удобства понимания полезно классифицировать на три категории.
Наиболее частой причиной является травма. Травмы срединной части головы или темени, например, при авариях на мотоцикле, часто приводят к двустороннему параличу. Далее следуют ишемические и врожденные некомпенсированные параличи. В популяционных исследованиях сообщается, что только около 4% случаев являются идиопатическими. Более 80% двусторонних параличей являются односторонними, и более половины двусторонних случаев вызваны травмой1).
При врожденном параличе блокового нерва пациент может оставаться бессимптомным в течение многих лет, поддерживая положение глаз за счет наклона головы. С возрастом снижение фузионной способности или болезнь/стресс могут привести к декомпенсации, и пациент часто замечает вертикальную диплопию в возрасте 20-30 лет. Если на детских фотографиях виден наклон головы, это может быть признаком врожденной причины.
Основная жалоба — бинокулярная вертикальная диплопия или ротационная диплопия. Характеристики симптомов различаются в зависимости от типа заболевания.
Верхняя косая мышца действует как депрессор в положении приведения, поэтому диплопия усиливается при взгляде вниз. Симптомы часто замечаются при чтении или подъеме/спуске по лестнице. В легких или хронических случаях пациент может испытывать нечеткость зрения, трудности с фокусировкой или головокружение вместо диплопии.
Врожденный
Наклон головы в здоровую сторону : аномальное положение головы для компенсации положения глаз. Сопровождается асимметрией лица.
Большая вертикальная фузионная амплитуда : фузионная амплитуда до 10–15 призменных диоптрий, поэтому даже при гипертропии более 10 PD двоение отсутствует.
Хорошее бинокулярное зрение : стереозрение сохраняется, пока положение глаз компенсируется наклоном головы.
Декомпенсированный
Выраженная гипертропия : большое отклонение, проявившееся вследствие ухудшения врожденной формы.
Асимметрия лица : признак, связанный с длительной глазной кривошеей. Линия, соединяющая глаз и угол рта на здоровой стороне, пересекается.
Атрофия верхней косой мышцы : атрофия верхней косой мышцы на пораженной стороне на МРТ T1 коронарном срезе полезна для диагностики.
Приобретенный
Гипертропия + наружная ротация на пораженной стороне : вследствие снижения функции инторсии и опускания верхней косой мышцы.
Гиперфункция нижней косой мышцы : вторичный признак, при котором пораженный глаз поднимается при аддукции.
Компенсаторный наклон головы : наклон головы в здоровую сторону для уменьшения двоения.
Движения глаз часто не имеют явных нарушений; диагноз ставится при исследовании положения глаз. При двустороннем параличе блокового нерва наблюдается альтернирующая гипертропия (гипертропия слева при взгляде вправо, гипертропия справа при взгляде влево); при наружной ротации 10 градусов и более следует рассматривать двустороннее поражение.
Верхняя косая мышца сильно действует как опускатель при аддукции, поэтому двоение усиливается при взгляде вниз. Оно часто замечается в повседневных действиях, таких как чтение, рассматривание рук во время еды или спуск по лестнице. Также усиливается при взгляде в сторону, противоположную пораженной стороне.
При периферическом параличе блокового нерва, как и при других параличах глазодвигательных нервов, частой причиной являются сосудистые нарушения, однако аневризма редко является причиной. Однако при остром начале следует также рассмотреть возможность гигантоклеточного артериита (ГКА).
Возникает как часть обширного синдрома, связанного с травмой, опухолью, инфекцией или воспалением. Повышенное внутричерепное давление также может быть причиной. Классифицируется в зависимости от поражённой области (средний мозг, субарахноидальное пространство, кавернозный синус, глазница).
При периферическом параличе блокового нерва аневризма редко является причиной, что существенно отличается от паралича глазодвигательного нерва. Однако были зарегистрированы редкие случаи аневризмы субарахноидального пространства, проявляющейся как изолированный паралич четвёртого черепного нерва.
Это стандартный метод, используемый для диагностики одностороннего паралича четвертого черепного нерва.
Косое отклонение возникает из-за повреждения волокон от вестибулярного нерва до интерстициального ядра Кахаля в среднем мозге и может показывать сходную картину с параличом блокового нерва при трехэтапном тесте Паркса. Дифференциация важна.
| Дифференциальный признак | Паралич блокового нерва | Косое отклонение |
|---|---|---|
| Ротация глаза | Экзоциклоторсия пораженного глаза | Ин циклоторсия или двусторонняя ротация |
| Направление наклона головы | Наклон в здоровую сторону | Наклон в сторону гипертропического глаза |
| Влияние изменений положения тела | Нет влияния | Положительно при изменении на 50% и более |
Лечение основного заболевания является приоритетным.
Циклодевиация не поддается коррекции призмами; при преобладании ротационной диплопии необходима операция.
Показания к операции следующие:
| Тип | Показания к операции | Операция первого выбора |
|---|---|---|
| Врожденный | Выраженный наклон головы | Ослабление нижней косой мышцы |
| Декомпенсированное | При ощущении двоения | Ослабление нижней косой мышцы |
| Приобретенное | При преобладании ротационного двоения | Задняя транспозиция нижней прямой мышцы + медиальное смещение |
Выполняется ослабление нижней косой мышцы (резекция, задняя транспозиция или переднее смещение). При выраженном вертикальном отклонении дополнительно проводится задняя транспозиция верхней прямой мышцы пораженного глаза или задняя транспозиция нижней прямой мышцы здорового глаза.
Для устранения ротационного двоения первым выбором является задняя транспозиция нижней прямой мышцы здорового глаза с медиальным смещением. Это позволяет одновременно исправить вертикальное и ротационное отклонение. Медиальное смещение нижней прямой мышцы на одно мышечное брюшко дает коррекцию наружной ротации примерно на 6–7 градусов.
Результаты операции хорошие. Однако коррекция вертикального отклонения тонкая, и на следующий день после первой операции может потребоваться проверка и корректировка. Вероятность корректировки составляет около 30%.
Ротационное отклонение (экзоциклоторсия) не поддается коррекции призматическими очками. При преобладании ротационного двоения показана операция. При приобретенных случаях первым выбором является задняя транспозиция нижней прямой мышцы здорового глаза с медиальным смещением, которая одновременно исправляет вертикальное и ротационное отклонение. Подробнее см. раздел «Стандартное лечение».
Ядро блокового нерва расположено в дорсальной части среднего мозга, вентрально от нижнего холмика, и продолжается каудально от ядра глазодвигательного нерва. Оно находится дорсально от медиального продольного пучка (MLF).
Нервные пучки, выходящие из ядра, следуют по следующему пути:
Блоковый нерв уязвим для травм из-за следующих анатомических особенностей:
При воздействии сильной внешней силы (дорожно-транспортное происшествие, удар по голове) дорсальная часть среднего мозга прижимается к краю намета мозжечка, и перекрест переднего мозгового паруса повреждается. Из-за структуры, перекрещивающейся по средней линии, легко возникает двусторонний паралич блокового нерва.
При врожденном параличе верхней косой мышцы сообщалось, что на МРТ высокого разрешения 3Т у значительного числа пациентов отсутствует CN4. Врожденный паралич верхней косой мышцы может быть классифицирован как врожденное нарушение аномальной иннервации черепных нервов (CCDD), но ответственный ген не идентифицирован. Аномалии прикрепления мышцы и гипоплазия верхней косой мышцы часто более выражены, чем при приобретенных случаях.
При неизолированном параличе четвертого черепного нерва по сопутствующим симптомам можно предположить место поражения.
Kawamura и соавт. (2025) сообщили о 67-летнем мужчине с двусторонним параличом блокового нерва из-за дорсальной липомы среднего мозга. С 50 лет у него был симптом, что центральная линия дороги казалась наклоненной, и МРТ подтвердила дорсальную липому среднего мозга. Наружная ротация составляла 25 градусов, стереозрение отсутствовало. Была выполнена двусторонняя назальная транспозиция нижней прямой мышцы (с дополнительной рецессией на 2 мм на правом глазу), и после операции наружная ротация улучшилась до 5 градусов, было достигнуто стереозрение 60 угловых секунд и исчезновение диплопии1).
Rao и соавт. (2025) выполнили селективную пликацию передней трети волокон верхней косой мышцы у 33-летнего мужчины с наружной ротацией 20 градусов вследствие двустороннего паралича блокового нерва после аварии на мотоцикле. Поэтапная пликация на 5 мм на правом глазу и 10 мм на левом глазу исправила наружную ротацию, и через 3 месяца после операции положение было ортофорическим с исчезновением диплопии во всех направлениях. Этот метод является нережущим, обратимым и менее инвазивным, чем операция Харада-Ито или модификация Феллса 5).
Kiarudi и соавт. (2024) сообщили о первом случае паралича четвертого черепного нерва у здорового 10-летнего мальчика после бессимптомной инфекции COVID-19. У него наблюдались аномальное положение головы и вертикальное отклонение левого глаза, МРТ головного мозга была в норме. Через год сохранялись левая гипертропия в 10 призменных диоптрий и гиперактивность нижней косой мышцы, что позволяет предположить, что поствирусный паралич четвертого черепного нерва может иметь худший прогноз, чем паралич шестого черепного нерва 4).
Low и соавт. (2022) сообщили о 78-летней женщине с одновременным параличом глазодвигательного и блокового нервов, осложнившим опоясывающий герпес глаза (HZO). Через 12 дней после появления сыпи развились полный птоз и ограничение движений глаз. После шестинедельного лечения пероральным ацикловиром (800 мг 5 раз в день) и стероидами через год птоз разрешился, а движения глаз значительно улучшились 2).
Subramaniam и соавт. (2023) сообщили о 56-летней женщине с изолированным параличом четвертого черепного нерва из-за арахноидальной кисты задней черепной ямки. Она обратилась с жалобой на вертикальную диплопию в течение недели, и МРТ выявила арахноидальную кисту в левой задней мозжечковой области. Предполагалось, что киста сдавливала заднюю поверхность мозжечка, влияя на ход четвертого черепного нерва в дорсальном стволе мозга. При наблюдении диплопия имела тенденцию к улучшению 3).
Iida и соавт. (2024) сообщили о 19-летнем мужчине с параличом верхней косой мышцы (синдром клыка) вследствие укуса собаки. МРТ через 5 дней после травмы показала воспаление, распространяющееся от сухожилия верхней косой мышцы до блока и брюшка мышцы, и было проведено раннее лечение стероидами. Развитие псевдосиндрома Брауна было предотвращено, но диплопия сохранялась, и через 7 месяцев была выполнена миэктомия нижней косой мышцы, что улучшило торсионную и вертикальную диплопию 6).
