先天性
第4脳神経麻痺（滑車神経麻痺）
ひとめでわかるポイント
Section titled “ひとめでわかるポイント”1. 第4脳神経麻痺とは
Section titled “1. 第4脳神経麻痺とは”第4脳神経麻痺（滑車神経麻痺）は、上斜筋を支配する第4脳神経（滑車神経）の機能不全により生じる麻痺性斜視である。滑車神経は脳神経の中で最も細く、最も長い頭蓋内走行を持つ。脳幹の背側から出現し、正中線を交叉して対側の上斜筋を支配する。
上斜筋には眼球の位置に応じて異なる作用がある。
- 第1眼位：主な作用は内旋（intorsion）
- 内転時：主に下転筋として働く
- 外転時：内旋と外転に関与する
したがって滑車神経麻痺では、患側の上斜視と外旋（excyclotorsion）が生じる。
臨床的には以下の3つに分類して考えると理解しやすい。
- 先天上斜筋麻痺：先天的な滑車神経の低形成または上斜筋の形態異常が原因
- 代償不全性上斜筋麻痺：先天性の麻痺が加齢等で代償不全化したもの
- 後天滑車神経麻痺：外傷・虚血・腫瘍などによる後天的な麻痺
原因としては外傷が最多である。バイク事故などの頭部正中部から頭頂部の外傷では、両側性の麻痺を生じやすい。次いで虚血性と先天性の非代償性が多い。人口ベースの研究では特発性はわずか約4%と報告されている。両側性麻痺の80%以上は片側性であり、両側性では半数以上が外傷によるものである1)。
Q
先天性の滑車神経麻痺が大人になってから症状が出ることはあるか？
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”
Kawamura J, et al. A Case of Bilateral Trochlear Nerve Palsy Induced by a Dorsal Midbrain Intracranial Lipoma. Cureus. 2025. Figure 1. PMCID: PMC12662652. License: CC BY.
右方への頭部傾斜、顎の挙上、および左方への顔面回旋が認められる。本文「2. 主な症状と臨床所見」の項で扱う代償性頭位に対応する。
主訴は両眼性の垂直複視または回旋複視である。病型により症状の特徴が異なる。
- 先天性：健側への頭部傾斜が主徴。頭部傾斜で眼位が保たれるため、複視を自覚しないことが多い
- 代償不全性：幼少時から頭部傾斜があり、多くは20〜30歳代で上下複視を自覚して発症する。6歳以前ではsensory adaptationにより回旋複視は自覚しにくい
- 後天性：上下複視に加え回旋複視を自覚していることが多い。外傷性の両側性では10度以上の外方回旋偏位を認める
上斜筋は内転位で下転に作用するため、下方視で複視が悪化する。読書や階段の昇降時に症状を自覚しやすい。軽症・長期例では複視の代わりにかすみ目、焦点の合わせにくさ、めまいを感じることがある。
臨床所見（医師が診察で確認する所見）
Section titled “臨床所見（医師が診察で確認する所見）”代償不全性
後天性
眼球運動には通常明らかな異常がみられないことが多く、眼位検査で診断する。両側性の滑車神経麻痺では交代性上斜視（右方視時に左上斜視、左方視時に右上斜視）となり、外方回旋が10度以上であれば両側性を考慮する。
Q
滑車神経麻痺の複視はどのような場面で気づきやすいか？
A
上斜筋は内転時に下転筋として強く作用するため、下方視で複視が悪化する。読書、食事中の手元の確認、階段の下りなど、日常的に下方を見る場面で症状に気づきやすい。また患側と反対側への側方視でも悪化する。
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”単独の第4脳神経麻痺
Section titled “単独の第4脳神経麻痺”- 先天性：先天的な滑車神経の低形成または上斜筋自体の形態異常が原因である。高解像度3T MRIでCN4が欠損している症例が相当数報告されている。先天性脳神経麻痺の一般的な原因である
- 外傷性：最多の原因。滑車神経は頭蓋内走行が最も長いため、比較的軽微な外傷でも損傷を受けやすい。頭部正中〜頭頂部の外傷では前髄帆の交差部で脳挫傷を生じ、両側性となりやすい
- 虚血性（微小血管障害）：高血圧・糖尿病・高脂血症などの動脈硬化を来す全身疾患を合併する高齢者に多い。多くは2〜6か月で自然軽快する
- 特発性：人口ベース研究では約4%と報告されている。数週間で改善・消失することがある
- その他：膠原病血管炎、低酸素脳症、水頭症、脳炎、脳腫瘍、帯状疱疹、頭蓋内手術後の合併症
末梢性の滑車神経麻痺では、他の眼運動神経麻痺と同様に血管障害が原因であることが多いが、動脈瘤が原因となることはまずない。ただし急性発症例では巨細胞性動脈炎（GCA）の可能性も考慮する。
非単独の第4脳神経麻痺
Section titled “非単独の第4脳神経麻痺”外傷・腫瘍・感染・炎症などに関連する広範な症候群の一部として発生する。頭蓋内圧亢進も原因となりうる。罹患部位（中脳、クモ膜下腔、海綿静脈洞、眼窩）に基づいて分類される。
Q
滑車神経麻痺で動脈瘤が原因になることはあるか？
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”Parks-Bielschowsky三段階テスト
Section titled “Parks-Bielschowsky三段階テスト”片側性第4脳神経麻痺の診断に用いる標準的な方法である。
- Step 1（上斜視眼の判定）：上斜視の眼を特定し、関与する可能性がある筋肉を4つに絞り込む。患側の下転筋（上斜筋・下直筋）または対側の上転筋（上直筋・下斜筋）が候補となる
- Step 2（悪化する側方視の判定）：右方視と左方視で上斜視が悪化する方向を確認し、候補を2つに絞る
- Step 3（Bielschowsky頭部傾斜試験）：患側への頭部傾斜で上斜視が悪化すれば、患側の上斜筋麻痺を同定する。これは上直筋が弱まった上斜筋の内旋を代償しようとして眼球を挙上させるためである
スキュー偏差との鑑別
Section titled “スキュー偏差との鑑別”スキュー偏差は前庭神経から中脳のCajal間質核に至る線維の障害で生じ、Parks三段階テストで滑車神経麻痺と類似のパターンを示すことがある。鑑別が重要である。
| 鑑別点 | 滑車神経麻痺 | スキュー偏差 |
|---|---|---|
| 眼球回旋 | 患眼の外旋 | 内旋または両側性回旋 |
| 頭部傾斜方向 | 健側へ傾斜 | 上斜視側へ傾斜 |
| 体位変化の影響 | 影響なし | 50%以上の変化で陽性 |
その他の検査
Section titled “その他の検査”- ダブルマドックス杆試験：外旋を定量的に評価する。両側性では10度以上の大きな外旋を示す
- 眼底写真：患眼の外旋を確認する
- HESS赤緑試験・大型弱視鏡：9方向眼位により麻痺筋を決定する。軽度例では大型弱視鏡による第3眼位の外方回旋が診断の決め手になることがある
- MRI/CT：先天性では上斜筋の付着部異常や低形成が確認できる。代償不全性と後天性の鑑別にはMRI T1冠状断で上斜筋の萎縮の有無を比較する
- 牽引試験：先天性では上斜筋が緩い症例が多く、後天性では緩い症例が少ない。上斜筋強化術施行の目安となる
- 重症筋無力症：偽滑車神経麻痺を呈する。日内変動・易疲労性の有無で鑑別する
- 甲状腺眼症：上下斜視を呈する。外傷の既往がない場合は抗AChR抗体に加え、甲状腺関連自己抗体（TSAb、TRAbなど）の採血を必ず行う
- Brown症候群：上斜筋腱鞘の異常による内転時の挙上制限
- 慢性進行性外眼筋麻痺（CPEO）：緩徐進行性の外眼筋障害
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”原因疾患の治療が最優先である。
- 虚血性：2〜6か月で自然軽快する例が多く、経過観察を基本とする。ビタミンB群・循環改善薬の内服を行う場合がある
- 外傷性：自然回復は得られないことが多く、回旋複視が残存する場合は手術適応となる
- プリズム眼鏡：上下偏位の矯正に有効で、約10プリズムジオプターまでが実用的な矯正範囲である
- 遮閉（パッチ）：プリズムや手術を希望しない患者の代替手段
回旋偏位はプリズムで矯正できないため、回旋複視が主体の場合は手術が必要となる。
手術適応は以下の通りである。
| 病型 | 手術適応 | 第一選択術式 |
|---|---|---|
| 先天性 | 頭部傾斜が著明な場合 | 下斜筋減弱術 |
| 代償不全性 | 複視を自覚する場合 | 下斜筋減弱術 |
| 後天性 | 回旋複視がメインの場合 | 下直筋後転＋鼻側移動術 |
先天性・代償不全性の手術
Section titled “先天性・代償不全性の手術”下斜筋減弱術（下斜筋切除・後転・前方移動）を行う。上下偏位が高度な場合は患眼の上直筋後転か健眼の下直筋後転を併用する。
後天性の手術
Section titled “後天性の手術”回旋複視を消失させるため、健眼の下直筋後転と鼻側移動術を第一選択とする。上下と回旋偏位を同時に矯正できる。下直筋の鼻側移動1筋腹で外方回旋約6〜7度の矯正が得られる。
手術成績は良好である。ただし上下偏位の矯正は微妙であり、初回手術翌日に検査を行い微調整が必要になることがある。微調整の確率はおよそ3割とされる。
Q
プリズム眼鏡で矯正できない場合はどうなるか？
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”滑車神経の解剖と走行
Section titled “滑車神経の解剖と走行”滑車神経核は中脳背側の下丘腹側に位置し、動眼神経核の尾側端に連続する。内側縦束（MLF）の背側に存在する。
核から出た神経線維束は以下の経路をたどる。
- 背側へ走行し、前髄帆（中脳水道の蓋）のレベルで対側へ交叉する
- 小脳脚を回り込み、クモ膜下腔で上小脳動脈と後大脳動脈の間を走行する
- 海綿静脈洞の外側壁を動眼神経の下方を通過する
- 上眼窩裂からジン腱環の外側を通って眼窩に入り、上斜筋に分布する
脆弱性の理由
Section titled “脆弱性の理由”滑車神経は以下の解剖学的特徴から外傷に脆弱である。
- 脳神経中最も細い神経線維
- 脳神経中最も長い頭蓋内走行
- 唯一脳幹の背側から出現する
- 正中線で交叉する構造
外傷性両側麻痺の機序
Section titled “外傷性両側麻痺の機序”強い外力（交通外傷・頭部打撲）が加わると、中脳背側部がテント縁に押し付けられ、前髄帆の交差部が損傷を受ける。正中線で交叉する構造のため、両側性の滑車神経麻痺を来しやすい。
先天性の病態
Section titled “先天性の病態”先天上斜筋麻痺では、高解像度3T MRIでCN4が相当数の患者で欠損していることが報告されている。先天性上斜筋麻痺は先天性頭蓋神経異常支配障害（CCDD）に分類されうるが、原因遺伝子は同定されていない。筋付着部の異常や上斜筋の低形成が後天性より高度であることが多い。
非単独の第4脳神経麻痺では、随伴症状から障害部位を推定できる。
- 中脳（核/線維束性）：半身感覚消失、運動失調、核間性眼筋麻痺（INO）、片麻痺、中枢性ホルネル症候群を伴いうる。梗塞や出血による
- クモ膜下腔：髄膜炎（発熱・頭痛・項部硬直）。動脈瘤が原因となることもある
- 海綿静脈洞：第3・第5・第6脳神経およびホルネル症候群の合併
- 眼窩：第2・第3・第5・第6脳神経の合併、眼球突出、結膜浮腫
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”頭蓋内脂肪腫による両側滑車神経麻痺
Section titled “頭蓋内脂肪腫による両側滑車神経麻痺”Kawamuraら（2025）は、中脳背側の脂肪腫による両側滑車神経麻痺の67歳男性を報告した。50歳代から道路の中央線が傾いて見える症状があり、MRIで中脳背側の脂肪腫が確認された。外旋は25度、立体視は消失していた。両側下直筋鼻側移動術（右眼は2mm追加後転）を施行し、術後に外旋は5度に改善、60秒の立体視と複視の消失を得た1)。
上斜筋前方線維の選択的plication
Section titled “上斜筋前方線維の選択的plication”Raoら（2025）は、バイク事故後の両側滑車神経麻痺による20度の外旋を呈する33歳男性に対し、上斜筋前方1/3線維の選択的plicationを施行した。右眼5mm・左眼10mmの段階的plicationにより外旋が矯正され、術後3か月で正位かつ全方向で複視消失を達成した。本法は非切断的で可逆性があり、Harada-Ito法やFells変法に比べ侵襲が少ない5)。
COVID-19感染後の小児発症
Section titled “COVID-19感染後の小児発症”Kiarudiら（2024）は、無症候性のCOVID-19感染が確認された健康な10歳男児で、第4脳神経麻痺が発症した初の症例を報告した。異常頭位と左眼上偏位を呈し、脳MRIは正常であった。1年後も10プリズムジオプターの左上斜視と下斜筋過動が持続しており、ウイルス感染後の第4脳神経麻痺は第6脳神経麻痺と異なり予後が不良である可能性が示唆された4)。
帯状疱疹眼症に伴う複合脳神経麻痺
Section titled “帯状疱疹眼症に伴う複合脳神経麻痺”Lowら（2022）は、帯状疱疹眼症（HZO）に合併した同時性の動眼神経＋滑車神経麻痺の78歳女性を報告した。皮疹発症12日後に完全眼瞼下垂と眼球運動障害が出現した。経口acyclovir（800mg 5回/日）とステロイドの6週間投与で、1年後に眼瞼下垂は回復し眼球運動も著明に改善した2)。
クモ膜嚢胞による単独第4脳神経麻痺
Section titled “クモ膜嚢胞による単独第4脳神経麻痺”Subramaniamら（2023）は、後頭蓋窩のクモ膜嚢胞による単独第4脳神経麻痺の56歳女性を報告した。1週間の垂直複視を主訴に受診し、MRIで左後小脳領域のクモ膜嚢胞が確認された。嚢胞が小脳後面を圧迫し、脳幹背側の第4脳神経走行部に影響を及ぼしたと考えられた。経過観察で複視は改善傾向を示した3)。
犬咬傷によるcanine tooth syndrome
Section titled “犬咬傷によるcanine tooth syndrome”Iidaら（2024）は、犬咬傷による上斜筋麻痺（canine tooth syndrome）の19歳男性を報告した。受傷5日後のMRIで上斜筋腱から滑車・筋腹に至る炎症を確認し、早期のステロイド投与を行った。pseudo-Brown症候群の発症は防がれたが複視は持続し、7か月後に下斜筋切除術を施行して回旋・垂直複視が改善した6)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Kawamura J, Shimizu Y, Tabuchi H. A Case of Bilateral Trochlear Nerve Palsy Induced by a Dorsal Midbrain Intracranial Lipoma. Cureus. 2025;17(10):e95704.
- Low KL, Nurul-Ain M, Che Hamzah J, et al. Simultaneous Oculomotor and Trochlear Nerve Palsy in Herpes Zoster Ophthalmicus. Cureus. 2022;14(10):e30755.
- Subramaniam R, Wan Hitam WH, Sonny Teo KS, et al. Right Trochlear Nerve Palsy as an Uncommon Manifestation of Arachnoid Cyst. Cureus. 2023;15(1):e33579.
- Kiarudi MY, Sharifi M, Gharouni A, et al. Presumed Fourth Nerve Palsy in a Healthy and Asymptomatic Child with COVID-19 Infection. Iran J Child Neurol. 2024;18(3):137-141.
- Rao S, Raghunandan N. Selective plication and grading of plication for correction of torsion in superior oblique palsy. Saudi J Ophthalmol. 2025;39:107-109.
- Iida K, Goseki T, Kunimi K, et al. A Case of Superior Oblique Palsy without Brown Syndrome Induced by a Dog Bite. Am J Case Rep. 2024;25:e943299.