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न्यूरो-ऑप्थैल्मोलॉजी

चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात (ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

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1. चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात क्या है?

Section titled “1. चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात क्या है?”

चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात (ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात) एक पक्षाघाती स्ट्रैबिस्मस है जो चौथी कपाल तंत्रिका (ट्रोक्लियर तंत्रिका) की शिथिलता के कारण होता है, जो बेहतर तिरछी पेशी को नियंत्रित करती है। ट्रोक्लियर तंत्रिका कपाल तंत्रिकाओं में सबसे पतली और सबसे लंबी इंट्राक्रैनील यात्रा वाली होती है। यह मस्तिष्क स्टेम के पृष्ठीय भाग से निकलती है, मध्य रेखा को पार करती है और विपरीत पक्ष की बेहतर तिरछी पेशी को नियंत्रित करती है।

बेहतर तिरछी पेशी की आंख की स्थिति के अनुसार अलग-अलग क्रियाएं होती हैं।

  • प्राथमिक स्थिति : मुख्य क्रिया अंतर्वर्तन (intorsion)
  • अभिवर्तन में : मुख्य रूप से अवनमनक के रूप में कार्य करती है
  • अपवर्तन में : अंतर्वर्तन और अपवर्तन में शामिल होती है

इसलिए ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में, प्रभावित पक्ष पर उच्च दृष्टि (hypertropia) और बहिर्वर्तन (excyclotorsion) होता है।

नैदानिक रूप से, समझने में आसानी के लिए इसे तीन श्रेणियों में वर्गीकृत करना उपयोगी है।

  • जन्मजात बेहतर तिरछी पेशी पक्षाघात : जन्मजात ट्रोक्लियर तंत्रिका हाइपोप्लासिया या बेहतर तिरछी पेशी की रूपात्मक असामान्यता के कारण।
  • अनुपूरक अवर तिर्यक पेशी पक्षाघात : जन्मजात पक्षाघात जो उम्र बढ़ने आदि के कारण अनुपूरक हो गया है
  • अर्जित ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात : आघात, इस्कीमिया, ट्यूमर आदि के कारण अर्जित पक्षाघात

सबसे आम कारण आघात है। मोटरसाइकिल दुर्घटना जैसे सिर के मध्य या शीर्ष भाग पर आघात में द्विपक्षीय पक्षाघात होने की संभावना अधिक होती है। इसके बाद इस्कीमिक और जन्मजात अनुपूरक पक्षाघात सामान्य हैं। जनसंख्या-आधारित अध्ययनों में केवल लगभग 4% मामले अज्ञातहेतुक बताए गए हैं। 80% से अधिक द्विपक्षीय पक्षाघात एकतरफा होते हैं, और द्विपक्षीय मामलों में आधे से अधिक आघात के कारण होते हैं1)

Q क्या जन्मजात ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात वयस्क होने पर लक्षण प्रकट कर सकता है?
A

जन्मजात ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में, सिर झुकाकर आंखों की स्थिति बनाए रखने से वर्षों तक लक्षण रहित रहा जा सकता है। उम्र बढ़ने के साथ संलयन क्षमता में कमी या बीमारी/तनाव के कारण अनुपूरकता विफल हो सकती है, और अक्सर 20-30 वर्ष की आयु में ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि महसूस होने लगती है। यदि बचपन की तस्वीरों में सिर झुका हुआ दिखे, तो यह जन्मजात कारण का संकेत हो सकता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

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चतुर्थ कपाल तंत्रिका पक्षाघात में देखी जाने वाली प्रतिपूरक असामान्य सिर स्थिति की नैदानिक तस्वीर
चतुर्थ कपाल तंत्रिका पक्षाघात में देखी जाने वाली प्रतिपूरक असामान्य सिर स्थिति की नैदानिक तस्वीर
Kawamura J, et al. A Case of Bilateral Trochlear Nerve Palsy Induced by a Dorsal Midbrain Intracranial Lipoma. Cureus. 2025. Figure 1. PMCID: PMC12662652. License: CC BY.
दाईं ओर सिर झुकाव, ठुड्डी का उठाव, और बाईं ओर चेहरे का घूर्णन देखा जाता है। यह पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चित प्रतिपूरक सिर स्थिति से मेल खाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

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मुख्य शिकायत द्विनेत्री ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि या घूर्णी द्विदृष्टि है। लक्षणों की विशेषताएं रोग के प्रकार के अनुसार भिन्न होती हैं।

  • जन्मजात : स्वस्थ पक्ष की ओर सिर झुकाव मुख्य लक्षण। सिर झुकाव से आंखों की स्थिति बनी रहती है, इसलिए अक्सर द्विदृष्टि महसूस नहीं होती
  • अनुपूरक : बचपन से सिर झुकाव रहता है, और अक्सर 20-30 वर्ष की आयु में ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि महसूस होने लगती है। 6 वर्ष से पहले संवेदी अनुकूलन के कारण घूर्णी द्विदृष्टि महसूस करना कठिन होता है
  • अर्जित : ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि के अलावा घूर्णी द्विदृष्टि भी अक्सर महसूस होती है। दर्दनाक द्विपक्षीय मामलों में 10 डिग्री या अधिक का बाहरी घूर्णी विचलन देखा जाता है

ऊपरी तिर्यक पेशी अंतर्वर्तन स्थिति में अवनमन का कार्य करती है, इसलिए नीचे देखने पर द्विदृष्टि बिगड़ती है। पढ़ने या सीढ़ियाँ चढ़ने-उतरने पर लक्षण अक्सर महसूस होते हैं। हल्के या दीर्घकालिक मामलों में द्विदृष्टि के बजाय धुंधली दृष्टि, फोकस करने में कठिनाई या चक्कर आ सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

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जन्मजात

स्वस्थ पक्ष की ओर सिर का झुकाव : आँख की स्थिति की क्षतिपूर्ति के लिए असामान्य सिर मुद्रा। चेहरे की विषमता के साथ।

बड़ी ऊर्ध्वाधर संलयन सीमा : 10-15 प्रिज्म डायोप्टर तक की संलयन सीमा, जिससे 10 PD से अधिक के ऊर्ध्व स्क्विंट में भी दोहरी दृष्टि नहीं होती।

अच्छी द्विनेत्री दृष्टि : जब तक सिर झुकाकर आँख की स्थिति बनी रहती है, तब तक त्रिविम दृष्टि बनी रहती है।

अपक्षतिपूर्ति

गंभीर ऊर्ध्व स्क्विंट : जन्मजात से बढ़कर प्रकट हुआ बड़ा विचलन।

चेहरे की विषमता : दीर्घकालिक नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस से संबंधित। स्वस्थ पक्ष पर आँख और मुँह के कोने को जोड़ने वाली रेखा काटती है।

श्रेष्ठ तिर्यक पेशी शोष : एमआरआई T1 कोरोनल खंड पर प्रभावित पक्ष की श्रेष्ठ तिर्यक पेशी का शोष देखना निदान में उपयोगी।

अर्जित

प्रभावित पक्ष पर ऊर्ध्व स्क्विंट + बाह्य घूर्णन : श्रेष्ठ तिर्यक पेशी की अंतर्घूर्णन और अवनमन क्रिया में कमी के कारण।

अधस्तिर्यक पेशी अतिसक्रियता : अंतर्वर्तन पर प्रभावित आँख का ऊपर उठना, एक द्वितीयक संकेत।

क्षतिपूरक सिर झुकाव : दोहरी दृष्टि कम करने के लिए स्वस्थ पक्ष की ओर सिर झुकाना।

नेत्र गति में प्रायः स्पष्ट असामान्यता नहीं दिखती, निदान नेत्र स्थिति परीक्षण से होता है। द्विपक्षीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में वैकल्पिक ऊर्ध्व स्क्विंट (दाएँ देखने पर बाएँ ऊर्ध्व स्क्विंट, बाएँ देखने पर दाएँ ऊर्ध्व स्क्विंट) होता है, और 10 डिग्री से अधिक बाह्य घूर्णन होने पर द्विपक्षीयता पर विचार करें।

Q ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में दोहरी दृष्टि किन स्थितियों में अधिक ध्यान देने योग्य होती है?
A

श्रेष्ठ तिर्यक पेशी अंतर्वर्तन पर अवनमन के रूप में प्रबल रूप से कार्य करती है, इसलिए नीचे देखने पर दोहरी दृष्टि बिगड़ती है। पढ़ना, भोजन के दौरान हाथों को देखना, सीढ़ियाँ उतरना जैसी दैनिक गतिविधियों में लक्षण आसानी से ध्यान में आते हैं। साथ ही प्रभावित पक्ष के विपरीत पार्श्व दृष्टि में भी बिगड़ता है।

3. कारण और जोखिम कारक

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पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात

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  • जन्मजात : जन्मजात ट्रोक्लियर तंत्रिका के हाइपोप्लासिया या स्वयं बेहतर तिरछी पेशी की रूपात्मक असामान्यता के कारण। उच्च-रिज़ॉल्यूशन 3T MRI पर CN4 की कमी के काफी मामले रिपोर्ट किए गए हैं। यह जन्मजात कपाल तंत्रिका पक्षाघात का एक सामान्य कारण है।
  • अभिघातजन्य : सबसे आम कारण। ट्रोक्लियर तंत्रिका का इंट्राक्रैनील मार्ग सबसे लंबा होता है, इसलिए यह अपेक्षाकृत मामूली आघात से भी क्षतिग्रस्त हो सकती है। सिर के मध्य-पार्श्विका आघात में, पूर्वकाल मेडुलरी वेलम के क्रॉसिंग पर मस्तिष्क संलयन होता है, जो अक्सर द्विपक्षीय होता है।
  • इस्केमिक (माइक्रोवैस्कुलर) : उच्च रक्तचाप, मधुमेह, हाइपरलिपिडेमिया जैसी एथेरोस्क्लेरोसिस पैदा करने वाली प्रणालीगत बीमारियों वाले बुजुर्गों में आम। अधिकांश 2-6 महीनों में स्वतः ठीक हो जाते हैं।
  • अज्ञातहेतुक : जनसंख्या-आधारित अध्ययनों में लगभग 4% बताया गया है। कुछ हफ्तों में सुधार या गायब हो सकता है।
  • अन्य : कोलेजन संवहनीशोथ, हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी, हाइड्रोसेफालस, एन्सेफलाइटिस, मस्तिष्क ट्यूमर, हर्पीज ज़ोस्टर, इंट्राक्रैनील सर्जरी के बाद जटिलताएं।

परिधीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में, अन्य ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के समान, संवहनी विकार अक्सर कारण होते हैं, लेकिन धमनीविस्फार शायद ही कभी कारण होता है। हालांकि, तीव्र शुरुआत के मामलों में, विशाल कोशिका धमनीशोथ (GCA) की संभावना पर भी विचार किया जाना चाहिए।

गैर-पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात

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आघात, ट्यूमर, संक्रमण या सूजन से संबंधित व्यापक सिंड्रोम के भाग के रूप में होता है। इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि भी कारण हो सकती है। प्रभावित स्थल (मिडब्रेन, सबराचनोइड स्पेस, कैवर्नस साइनस, ऑर्बिट) के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है।

Q क्या ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में धमनीविस्फार कारण हो सकता है?
A

परिधीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में धमनीविस्फार शायद ही कभी कारण होता है, जो ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात से काफी भिन्न है। हालांकि, सबराचनोइड स्पेस के धमनीविस्फार के पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात के रूप में प्रस्तुत होने के दुर्लभ मामले रिपोर्ट किए गए हैं।

4. निदान और जांच विधियाँ

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पार्क्स-बीलशोव्स्की तीन-चरणीय परीक्षण

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यह एकतरफा चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात के निदान के लिए उपयोग की जाने वाली मानक विधि है।

  • चरण 1 (हाइपरट्रोपिक आँख का निर्धारण): हाइपरट्रोपिक आँख की पहचान करें और संभावित रूप से शामिल मांसपेशियों को चार तक सीमित करें। प्रभावित पक्ष की अवनमन मांसपेशियाँ (बेहतर तिरछी, अवर रेक्टस) या विपरीत पक्ष की उन्नयन मांसपेशियाँ (बेहतर रेक्टस, अवर तिरछी) उम्मीदवार हैं।
  • चरण 2 (बिगड़ने वाली पार्श्व दृष्टि का निर्धारण): दाएँ और बाएँ देखने पर हाइपरट्रोपिया किस दिशा में बिगड़ता है, इसकी जाँच करें और उम्मीदवारों को दो तक सीमित करें।
  • चरण 3 (बीलशोव्स्की सिर झुकाव परीक्षण): यदि प्रभावित पक्ष की ओर सिर झुकाने पर हाइपरट्रोपिया बिगड़ता है, तो यह प्रभावित पक्ष के बेहतर तिरछी पक्षाघात की पहचान करता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि बेहतर रेक्टस कमजोर बेहतर तिरछी के अंतर्वर्तन की क्षतिपूर्ति करने के लिए नेत्रगोलक को ऊपर उठाने का प्रयास करता है।

स्क्यू विचलन से विभेदन

Section titled “स्क्यू विचलन से विभेदन”

स्क्यू विचलन वेस्टिबुलर तंत्रिका से मिडब्रेन के काजल के अंतरालीय नाभिक तक के तंतुओं की क्षति के कारण होता है, और पार्क्स तीन-चरणीय परीक्षण में ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात के समान पैटर्न दिखा सकता है। विभेदन महत्वपूर्ण है।

विभेदन बिंदुट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघातस्क्यू विचलन
नेत्र घूर्णनप्रभावित आँख का बहिर्वर्तनअंतर्वर्तन या द्विपक्षीय घूर्णन
सिर झुकाने की दिशास्वस्थ पक्ष की ओर झुकावहाइपरट्रोपिक पक्ष की ओर झुकाव
शरीर की स्थिति में बदलाव का प्रभावकोई प्रभाव नहीं50% या अधिक परिवर्तन पर सकारात्मक
  • डबल मैडॉक्स रॉड परीक्षण : बाहरी घूर्णन का मात्रात्मक मूल्यांकन। द्विपक्षीय मामलों में 10 डिग्री या अधिक का बाहरी घूर्णन दिखता है।
  • फंडस फोटोग्राफी : प्रभावित आंख के बाहरी घूर्णन की पुष्टि करता है।
  • HESS लाल-हरा परीक्षण / बड़ा एम्ब्लियोस्कोप : 9 दिशाओं में नेत्र स्थिति द्वारा लकवाग्रस्त मांसपेशी का निर्धारण। हल्के मामलों में, बड़े एम्ब्लियोस्कोप पर तीसरी नेत्र स्थिति में बाहरी घूर्णन निदान में निर्णायक हो सकता है।
  • MRI/CT : जन्मजात मामलों में, बेहतर तिरछी मांसपेशी के असामान्य जुड़ाव या हाइपोप्लासिया का पता लगाया जा सकता है। विघटित और अधिग्रहित के बीच अंतर करने के लिए, MRI T1 कोरोनल खंडों पर बेहतर तिरछी मांसपेशी के शोष की तुलना की जाती है।
  • ट्रैक्शन परीक्षण : जन्मजात मामलों में बेहतर तिरछी मांसपेशी अक्सर ढीली होती है, जबकि अधिग्रहित मामलों में ऐसा कम होता है। यह बेहतर तिरछी मांसपेशी को मजबूत करने की सर्जरी के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करता है।
  • मायस्थेनिया ग्रेविस : छद्म ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात प्रस्तुत कर सकता है। दैनिक उतार-चढ़ाव और थकान की उपस्थिति से अंतर किया जाता है।
  • थायरॉइड नेत्र रोग : ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस प्रस्तुत करता है। आघात के इतिहास के अभाव में, एंटी-AChR एंटीबॉडी के अलावा थायरॉइड-संबंधित ऑटोएंटीबॉडी (TSAb, TRAb, आदि) के लिए रक्त परीक्षण अनिवार्य है।
  • ब्राउन सिंड्रोम : बेहतर तिरछी मांसपेशी के कण्डरा म्यान की असामान्यता के कारण जोड़ने पर उठाने में सीमा।
  • क्रोनिक प्रोग्रेसिव एक्सटर्नल ऑप्थाल्मोप्लेजिया (CPEO) : बाहरी नेत्र मांसपेशियों का धीरे-धीरे बढ़ने वाला विकार।

कारण रोग का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है।

रूढ़िवादी उपचार

Section titled “रूढ़िवादी उपचार”
  • इस्केमिक: अधिकांश मामले 2-6 महीनों में स्वतः ठीक हो जाते हैं, इसलिए निगरानी मुख्य है। विटामिन बी कॉम्प्लेक्स और संचार सुधारक दवाएं दी जा सकती हैं।
  • अभिघातजन्य: स्वतः ठीक होना अक्सर नहीं होता; यदि घूर्णी द्विदृष्टि बनी रहती है तो सर्जरी की आवश्यकता होती है।
  • प्रिज्म चश्मा: ऊर्ध्वाधर विचलन को ठीक करने में प्रभावी, लगभग 10 प्रिज्म डायोप्टर तक व्यावहारिक सुधार सीमा है।
  • अवरोधन (पैच): प्रिज्म या सर्जरी न चाहने वाले रोगियों के लिए विकल्प।

प्रिज्म द्वारा घूर्णी विचलन को ठीक नहीं किया जा सकता, इसलिए यदि घूर्णी द्विदृष्टि प्रमुख है तो सर्जरी आवश्यक है।

शल्य चिकित्सा उपचार

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सर्जरी के संकेत इस प्रकार हैं:

प्रकारसर्जरी संकेतप्रथम पसंद की प्रक्रिया
जन्मजातसिर का स्पष्ट झुकावअवर तिर्यक पेशी का कमजोर करना
अप्रतिपूरित (decompensated)जब दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया) महसूस होती हैअवर तिर्यक पेशी का दुर्बलीकरण (इन्फीरियर ऑब्लीक मसल वीकनिंग)
अर्जित (एक्वायर्ड)जब घूर्णी दोहरी दृष्टि मुख्य होअवर रेक्टस पेशी का पश्चस्थापन + नासिका की ओर स्थानांतरण

जन्मजात और अप्रतिपूरित मामलों की सर्जरी

Section titled “जन्मजात और अप्रतिपूरित मामलों की सर्जरी”

अवर तिर्यक पेशी का दुर्बलीकरण (अवर तिर्यक पेशी का उच्छेदन, पश्चस्थापन या अग्रस्थापन) किया जाता है। यदि ऊर्ध्वाधर विचलन गंभीर है, तो रोगग्रस्त आँख के श्रेष्ठ रेक्टस पेशी का पश्चस्थापन या स्वस्थ आँख के अवर रेक्टस पेशी का पश्चस्थापन जोड़ा जाता है।

अर्जित मामलों की सर्जरी

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घूर्णी दोहरी दृष्टि को समाप्त करने के लिए, स्वस्थ आँख के अवर रेक्टस पेशी का पश्चस्थापन और नासिका की ओर स्थानांतरण पहली पसंद है। यह ऊर्ध्वाधर और घूर्णी विचलन दोनों को एक साथ ठीक कर सकता है। अवर रेक्टस पेशी के एक पेशी-पेट के नासिका स्थानांतरण से लगभग 6-7 डिग्री बाह्य घूर्णन का सुधार प्राप्त होता है।

सर्जरी के परिणाम अच्छे हैं। हालांकि, ऊर्ध्वाधर विचलन का सुधार सूक्ष्म है और पहली सर्जरी के अगले दिन जाँच करके समायोजन की आवश्यकता हो सकती है। समायोजन की संभावना लगभग 30% है।

Q यदि प्रिज्म चश्मे से सुधार संभव न हो तो क्या होगा?
A

घूर्णी विचलन (बाह्य घूर्णन) को प्रिज्म चश्मे से ठीक नहीं किया जा सकता। जब घूर्णी दोहरी दृष्टि मुख्य हो, तो सर्जरी का संकेत दिया जाता है। अर्जित मामलों में, स्वस्थ आँख के अवर रेक्टस पेशी का पश्चस्थापन + नासिका स्थानांतरण पहली पसंद है, जो ऊर्ध्वाधर और घूर्णी विचलन दोनों को एक साथ ठीक करता है। विवरण के लिए “मानक उपचार” अनुभाग देखें।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

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ट्रोक्लियर तंत्रिका की शारीरिक रचना और मार्ग

Section titled “ट्रोक्लियर तंत्रिका की शारीरिक रचना और मार्ग”

ट्रोक्लियर तंत्रिका नाभिक मध्यमस्तिष्क के पृष्ठीय भाग में अवर कोलिकुलस के उदर में स्थित होता है, और ओकुलोमोटर तंत्रिका नाभिक के पुच्छीय सिरे से सटा होता है। यह मीडियल अनुदैर्ध्य फासीकुलस (MLF) के पृष्ठीय भाग में स्थित होता है।

नाभिक से निकलने वाले तंत्रिका तंतु निम्नलिखित मार्ग का अनुसरण करते हैं:

  • वे पृष्ठीय रूप से चलते हैं और पूर्वकाल मेडुलरी वेलम (मिडब्रेन एक्वाडक्ट का ढक्कन) के स्तर पर विपरीत दिशा में क्रॉस करते हैं।
  • वे सेरेबेलर पेडुनकल के चारों ओर घूमते हैं और सबरैक्नॉइड स्पेस में बेहतर सेरेबेलर धमनी और पश्च सेरेब्रल धमनी के बीच चलते हैं।
  • वे कैवर्नस साइनस की पार्श्व दीवार से ओकुलोमोटर तंत्रिका के नीचे से गुजरते हैं।
  • वे बेहतर ऑर्बिटल विदर से ज़िन के टेंडिनस रिंग के बाहर से होते हुए ऑर्बिट में प्रवेश करते हैं और सुपीरियर ऑब्लिक मांसपेशी को आपूर्ति करते हैं।

ट्रोक्लियर तंत्रिका निम्नलिखित शारीरिक विशेषताओं के कारण आघात के प्रति संवेदनशील होती है:

  • कपाल तंत्रिकाओं में सबसे पतली तंत्रिका तंतु।
  • कपाल तंत्रिकाओं में सबसे लंबा इंट्राक्रैनियल मार्ग।
  • एकमात्र कपाल तंत्रिका जो मस्तिष्क स्टेम के पृष्ठीय भाग से निकलती है।
  • मध्य रेखा पर क्रॉस करने वाली संरचना।

दर्दनाक द्विपक्षीय पक्षाघात का तंत्र

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जब तेज़ बाहरी बल (यातायात दुर्घटना, सिर पर चोट) लगता है, तो मध्यमस्तिष्क का पृष्ठीय भाग टेंटोरियम के किनारे पर दब जाता है, और पूर्वकाल मेडुलरी वेलम का क्रॉसिंग क्षतिग्रस्त हो जाता है। मध्य रेखा पर पार करने वाली संरचना के कारण, द्विपक्षीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात आसानी से होता है।

जन्मजात रोग स्थिति

Section titled “जन्मजात रोग स्थिति”

जन्मजात श्रेष्ठ तिर्यक पेशी पक्षाघात में, उच्च-रिज़ॉल्यूशन 3T MRI पर काफी संख्या में रोगियों में CN4 की अनुपस्थिति की सूचना दी गई है। जन्मजात श्रेष्ठ तिर्यक पेशी पक्षाघात को जन्मजात कपाल तंत्रिका असामान्य संक्रमण विकार (CCDD) के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, लेकिन कारण जीन की पहचान नहीं की गई है। पेशी लगाव की असामान्यताएं और श्रेष्ठ तिर्यक पेशी का हाइपोप्लासिया अक्सर अर्जित मामलों की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं।

गैर-पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात में, सहवर्ती लक्षणों से घाव के स्थान का अनुमान लगाया जा सकता है।

  • मध्यमस्तिष्क (केंद्रक/तंतु बंडल) : आधे शरीर में संवेदना का नुकसान, गतिभंग, अंतराक्षेत्रीय नेत्रपेशी पक्षाघात (INO), आधे शरीर का पक्षाघात, केंद्रीय हॉर्नर सिंड्रोम हो सकता है। रोधगलन या रक्तस्राव के कारण।
  • अवरोधीनी अंतराल : मेनिन्जाइटिस (बुखार, सिरदर्द, गर्दन में अकड़न)। धमनीविस्फार भी कारण हो सकता है।
  • गुफानुमा शिरापुंज : तीसरी, पाँचवीं और छठी कपाल तंत्रिकाओं और हॉर्नर सिंड्रोम का संयोजन।
  • नेत्रगर्त : दूसरी, तीसरी, पाँचवीं और छठी कपाल तंत्रिकाओं का संयोजन, नेत्रगोलक का उभार, नेत्रश्लेष्मला शोथ।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

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अंतःकपालीय लिपोमा के कारण द्विपक्षीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात

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Kawamura एट अल. (2025) ने मध्यमस्तिष्क के पृष्ठीय लिपोमा के कारण द्विपक्षीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात वाले 67 वर्षीय पुरुष की रिपोर्ट दी। 50 वर्ष की आयु से, उन्हें सड़क की केंद्र रेखा झुकी हुई दिखाई देने का लक्षण था, और MRI ने मध्यमस्तिष्क के पृष्ठीय लिपोमा की पुष्टि की। बाहरी घूर्णन 25 डिग्री था, स्टीरियोप्सिस अनुपस्थित था। द्विपक्षीय अवर रेक्टस पेशी नासिका स्थानांतरण (दाहिनी आंख में 2 मिमी अतिरिक्त पश्च स्थानांतरण के साथ) किया गया, और शल्यक्रिया के बाद बाहरी घूर्णन 5 डिग्री में सुधार हुआ, 60 सेकंड चाप की स्टीरियोप्सिस और दोहरी दृष्टि का गायब होना प्राप्त हुआ1)

श्रेष्ठ तिरछी पेशी के अग्र भाग के तंतुओं का चयनात्मक प्लिकेशन

Section titled “श्रेष्ठ तिरछी पेशी के अग्र भाग के तंतुओं का चयनात्मक प्लिकेशन”

Rao एवं अन्य (2025) ने एक 33 वर्षीय पुरुष में, जिसे बाइक दुर्घटना के बाद द्विपक्षीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात के कारण 20 डिग्री का बाह्य घूर्णन था, श्रेष्ठ तिरछी पेशी के अग्र 1/3 तंतुओं का चयनात्मक प्लिकेशन किया। दाहिनी आंख में 5 मिमी और बाईं आंख में 10 मिमी के क्रमिक प्लिकेशन से बाह्य घूर्णन ठीक हो गया, और शल्यक्रिया के 3 महीने बाद सभी दिशाओं में दोहरी दृष्टि गायब हो गई तथा आंखें सीधी हो गईं। यह विधि गैर-विच्छेदनकारी, प्रतिवर्ती है और हराडा-इटो विधि या फेल्स संशोधन की तुलना में कम आक्रामक है 5)

COVID-19 संक्रमण के बाद बाल्यावस्था में प्रकट होना

Section titled “COVID-19 संक्रमण के बाद बाल्यावस्था में प्रकट होना”

Kiarudi एवं अन्य (2024) ने एक स्वस्थ 10 वर्षीय लड़के में, जिसमें लक्षणहीन COVID-19 संक्रमण की पुष्टि हुई थी, चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात के पहले मामले की रिपोर्ट की। उसमें असामान्य सिर मुद्रा और बाईं आंख का ऊर्ध्व विचलन था, और मस्तिष्क एमआरआई सामान्य था। एक वर्ष बाद भी 10 प्रिज्म डायोप्टर का बायां ऊर्ध्व विचलन और अधो तिरछी पेशी की अतिसक्रियता बनी रही, जिससे संकेत मिलता है कि वायरल संक्रमण के बाद चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात का पूर्वानुमान छठी कपाल तंत्रिका पक्षाघात की तुलना में खराब हो सकता है 4)

हर्पीस ज़ोस्टर ऑप्थैल्मिकस से जुड़ा बहु-कपाल तंत्रिका पक्षाघात

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Low एवं अन्य (2022) ने एक 78 वर्षीय महिला में हर्पीस ज़ोस्टर ऑप्थैल्मिकस (HZO) से जटिल एक साथ ओकुलोमोटर और ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात की रिपोर्ट की। दाने निकलने के 12 दिन बाद पूर्ण पीटोसिस और नेत्र गति प्रतिबंध दिखाई दिया। मौखिक एसाइक्लोविर (800 मिलीग्राम दिन में 5 बार) और स्टेरॉयड के 6 सप्ताह के उपचार से, एक वर्ष बाद पीटोसिस ठीक हो गया और नेत्र गति में उल्लेखनीय सुधार हुआ 2)

अरचनॉइड सिस्ट के कारण पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात

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Subramaniam एवं अन्य (2023) ने एक 56 वर्षीय महिला में पश्च कपाल खात के अरचनॉइड सिस्ट के कारण पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात की रिपोर्ट की। वह एक सप्ताह के ऊर्ध्व दोहरी दृष्टि के साथ प्रस्तुत हुई, और एमआरआई में बाएं पश्च अनुमस्तिष्क क्षेत्र में अरचनॉइड सिस्ट पाया गया। माना गया कि सिस्ट अनुमस्तिष्क पश्च सतह को संपीड़ित कर रहा था, जिससे पृष्ठीय मस्तिष्क तने में चौथी कपाल तंत्रिका के मार्ग पर प्रभाव पड़ा। अनुवर्तन में दोहरी दृष्टि में सुधार की प्रवृत्ति दिखी 3)

कुत्ते के काटने से कैनाइन टूथ सिंड्रोम

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Iida एवं अन्य (2024) ने एक 19 वर्षीय पुरुष में कुत्ते के काटने से श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात (कैनाइन टूथ सिंड्रोम) की रिपोर्ट की। चोट के 5 दिन बाद एमआरआई में श्रेष्ठ तिरछी पेशी के कंडरा से ट्रोक्लिया और पेशी पेट तक सूजन दिखी, और प्रारंभिक स्टेरॉयड उपचार दिया गया। स्यूडो-ब्राउन सिंड्रोम के विकास को रोका गया, लेकिन दोहरी दृष्टि बनी रही, और 7 महीने बाद अधो तिरछी पेशी उच्छेदन किया गया, जिससे घूर्णी और ऊर्ध्व दोहरी दृष्टि में सुधार हुआ 6)


  1. Kawamura J, Shimizu Y, Tabuchi H. A Case of Bilateral Trochlear Nerve Palsy Induced by a Dorsal Midbrain Intracranial Lipoma. Cureus. 2025;17(10):e95704.
  2. Low KL, Nurul-Ain M, Che Hamzah J, et al. Simultaneous Oculomotor and Trochlear Nerve Palsy in Herpes Zoster Ophthalmicus. Cureus. 2022;14(10):e30755.
  3. Subramaniam R, Wan Hitam WH, Sonny Teo KS, et al. Right Trochlear Nerve Palsy as an Uncommon Manifestation of Arachnoid Cyst. Cureus. 2023;15(1):e33579.
  4. Kiarudi MY, Sharifi M, Gharouni A, et al. Presumed Fourth Nerve Palsy in a Healthy and Asymptomatic Child with COVID-19 Infection. Iran J Child Neurol. 2024;18(3):137-141.
  5. Rao S, Raghunandan N. Selective plication and grading of plication for correction of torsion in superior oblique palsy. Saudi J Ophthalmol. 2025;39:107-109.
  6. Iida K, Goseki T, Kunimi K, et al. A Case of Superior Oblique Palsy without Brown Syndrome Induced by a Dog Bite. Am J Case Rep. 2024;25:e943299.

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