Die Lähmung des vierten Hirnnervs (Trochlearisparese) ist ein paralytischer Strabismus, der durch eine Funktionsstörung des vierten Hirnnervs (Nervus trochlearis) verursacht wird, der den Musculus obliquus superior innerviert. Der Nervus trochlearis ist der dünnste und hat den längsten intrakraniellen Verlauf aller Hirnnerven. Er tritt dorsal aus dem Hirnstamm aus, kreuzt die Mittellinie und innerviert den kontralateralen Musculus obliquus superior.
Der Musculus obliquus superior hat je nach Augenstellung unterschiedliche Wirkungen.
Daher kommt es bei einer Trochlearisparese zu einer Hypertropie der betroffenen Seite und einer Exzyklotorsion.
Klinisch ist es hilfreich, zur besseren Verständlichkeit in drei Kategorien zu unterteilen.
Die häufigste Ursache ist ein Trauma. Traumata der Mittellinie des Kopfes oder des Scheitels, wie Motorradunfälle, führen häufig zu einer beidseitigen Parese. Danach folgen ischämische und angeborene nicht kompensierte Paresen. Bevölkerungsbasierte Studien berichten, dass nur etwa 4 % idiopathisch sind. Über 80 % der beidseitigen Paresen sind einseitig, und bei beidseitigen Fällen sind mehr als die Hälfte traumatisch bedingt1).
Bei einer angeborenen Trochlearisparese kann der Patient jahrelang asymptomatisch bleiben, indem er die Augenstellung durch eine Kopfneigung aufrechterhält. Mit zunehmendem Alter kann eine Abnahme der Fusionsbreite oder eine Krankheit/Stress zu einer Dekompensation führen, und der Patient bemerkt oft in den 20ern oder 30ern eine vertikale Doppelbilder. Wenn auf Kindheitsfotos eine Kopfneigung zu sehen ist, kann dies ein Hinweis auf eine angeborene Ursache sein.
Die Hauptbeschwerde sind binokulare vertikale Doppelbilder oder rotatorische Doppelbilder. Die Merkmale der Symptome unterscheiden sich je nach Krankheitstyp.
Der Musculus obliquus superior wirkt in Adduktion als Senker, daher verschlechtern sich die Doppelbilder beim Blick nach unten. Die Symptome werden oft beim Lesen oder Treppensteigen bemerkt. Bei leichten oder chronischen Fällen kann der Patient anstelle von Doppelbildern verschwommenes Sehen, Fokussierungsschwierigkeiten oder Schwindel verspüren.
Angeboren
Kopfneigung zur gesunden Seite : abnorme Kopfhaltung zum Ausgleich der Augenstellung. Begleitet von Gesichtsasymmetrie.
Große vertikale Fusionsbreite : Fusionsbreite von 10–15 Prismendioptrien, sodass auch bei einer Höhenschielstellung von mehr als 10 PD keine Doppelbilder auftreten.
Gutes binokulares Sehen : Das räumliche Sehen bleibt erhalten, solange die Augenstellung durch die Kopfneigung kompensiert wird.
Dekompensiert
Ausgeprägter Höhenschiel : Große Abweichung, die sich durch Verschlechterung einer angeborenen Form manifestiert.
Gesichtsasymmetrie : Befund im Zusammenhang mit langjährigem okulärem Schiefhals. Die Linie, die Auge und Mundwinkel auf der gesunden Seite verbindet, kreuzt sich.
Atrophie des Musculus obliquus superior : Atrophie des M. obliquus superior auf der betroffenen Seite im MRT T1 koronar ist diagnostisch nützlich.
Erworben
Höhenschielen + Außenrotation auf der betroffenen Seite : aufgrund verminderter Innenrotation und Senkfunktion des M. obliquus superior.
Überfunktion des Musculus obliquus inferior : sekundäres Zeichen, bei dem das betroffene Auge bei Adduktion nach oben geht.
Kompensatorische Kopfneigung : Kopfneigung zur gesunden Seite zur Verminderung von Doppelbildern.
Augenbewegungen zeigen oft keine deutlichen Auffälligkeiten; die Diagnose erfolgt durch die Schielwinkelmessung. Bei beidseitiger Trochlearisparese tritt ein alternierender Höhenschiel auf (beim Blick nach rechts linksseitiger Höhenschiel, beim Blick nach links rechtsseitiger Höhenschiel); bei einer Außenrotation von 10 Grad oder mehr ist eine beidseitige Beteiligung zu erwägen.
Der M. obliquus superior wirkt bei Adduktion stark als Senker, daher verschlechtern sich Doppelbilder beim Blick nach unten. Sie fallen bei alltäglichen Tätigkeiten wie Lesen, Betrachten der Hände beim Essen oder Treppenabsteigen leicht auf. Auch beim Blick zur Gegenseite der betroffenen Seite verschlechtern sie sich.
Bei der peripheren Trochlearislähmung sind, ähnlich wie bei anderen okulomotorischen Nervenlähmungen, häufig Gefäßstörungen die Ursache, ein Aneurysma ist jedoch selten die Ursache. Bei akutem Beginn sollte jedoch auch eine Riesenzellarteriitis (RZA) in Betracht gezogen werden.
Tritt als Teil eines ausgedehnten Syndroms im Zusammenhang mit Trauma, Tumor, Infektion oder Entzündung auf. Auch ein erhöhter intrakranieller Druck kann eine Ursache sein. Die Einteilung erfolgt nach dem betroffenen Bereich (Mittelhirn, Subarachnoidalraum, Sinus cavernosus, Orbita).
Bei der peripheren Trochlearislähmung ist ein Aneurysma selten die Ursache, was ein wesentlicher Unterschied zur Okulomotoriuslähmung ist. Es wurden jedoch seltene Fälle von Aneurysmen im Subarachnoidalraum berichtet, die sich als isolierte Lähmung des vierten Hirnnervs präsentieren.
Dies ist die Standardmethode zur Diagnose einer einseitigen Lähmung des vierten Hirnnervs.
Die Skew Deviation entsteht durch eine Schädigung der Fasern vom Nervus vestibularis zum Nucleus interstitialis Cajal im Mittelhirn und kann im Parks-Dreistufentest ein ähnliches Muster wie eine Trochlearisparese zeigen. Die Abgrenzung ist wichtig.
| Unterscheidungsmerkmal | Trochlearisparese | Skew Deviation |
|---|---|---|
| Augenrotation | Exzyklotropie des betroffenen Auges | Inzyklotropie oder beidseitige Rotation |
| Kopfneigungsrichtung | Neigung zur gesunden Seite | Neigung zur hypertropen Seite |
| Einfluss von Lageänderungen | Kein Einfluss | Positiv bei Veränderung von 50 % oder mehr |
Die Behandlung der Grunderkrankung hat höchste Priorität.
Eine Zyklodeviation kann nicht mit Prismen korrigiert werden; bei vorherrschender rotatorischer Diplopie ist eine Operation erforderlich.
Die Operationsindikationen sind wie folgt:
| Typ | Operationsindikation | Erstwahlverfahren |
|---|---|---|
| Angeboren | Ausgeprägte Kopfneigung | Abschwächung des Musculus obliquus inferior |
| Dekompensiert | Wenn Doppelbilder wahrgenommen werden | Abschwächung des Musculus obliquus inferior |
| Erworben | Wenn zyklotropes Doppelsehen im Vordergrund steht | Rücklagerung des Musculus rectus inferior + nasale Transposition |
Es wird eine Abschwächung des Musculus obliquus inferior (Resektion, Rücklagerung oder anteriore Transposition) durchgeführt. Bei ausgeprägter Vertikalabweichung wird zusätzlich eine Rücklagerung des Musculus rectus superior des betroffenen Auges oder eine Rücklagerung des Musculus rectus inferior des gesunden Auges vorgenommen.
Zur Beseitigung des zyklotropen Doppelsehens ist die Rücklagerung des Musculus rectus inferior des gesunden Auges mit nasaler Transposition die erste Wahl. Sie korrigiert gleichzeitig die vertikale und zyklotrope Abweichung. Eine nasale Transposition des Musculus rectus inferior um einen Muskelbauch korrigiert etwa 6–7 Grad Außenrotation.
Die Operationsergebnisse sind gut. Allerdings ist die Korrektur der Vertikalabweichung subtil und erfordert möglicherweise eine Nachjustierung am Tag nach der ersten Operation. Die Wahrscheinlichkeit einer Nachjustierung liegt bei etwa 30 %.
Eine zyklotrope Abweichung (Außenrotation) kann mit einer Prismenbrille nicht korrigiert werden. Steht das zyklotrope Doppelsehen im Vordergrund, ist eine Operation indiziert. Bei erworbenen Fällen ist die Rücklagerung des Musculus rectus inferior des gesunden Auges mit nasaler Transposition die erste Wahl, die sowohl die vertikale als auch die zyklotrope Abweichung gleichzeitig korrigiert. Einzelheiten siehe Abschnitt „Standardbehandlung“.
Der Nucleus nervi trochlearis liegt im dorsalen Mittelhirn ventral des Colliculus inferior und setzt sich kaudal an den Nucleus nervi oculomotorii an. Er befindet sich dorsal des medialen Längsbündels (MLF).
Die aus dem Kern austretenden Nervenfaserbündel nehmen folgenden Verlauf:
Der Nervus trochlearis ist aufgrund folgender anatomischer Merkmale anfällig für Traumata:
Wenn eine starke äußere Gewalteinwirkung (Verkehrsunfall, Schlag auf den Kopf) auftritt, wird der dorsale Teil des Mittelhirns gegen den Tentoriumrand gedrückt, und die Kreuzung des vorderen Marksegels wird beschädigt. Aufgrund der Struktur, die in der Mittellinie kreuzt, kommt es leicht zu einer beidseitigen Trochlearisparese.
Bei der angeborenen Parese des Musculus obliquus superior wurde in der hochauflösenden 3T-MRT berichtet, dass der CN4 bei einer beträchtlichen Anzahl von Patienten fehlt. Die angeborene Parese des Musculus obliquus superior kann zu den angeborenen kranialen Nervenfehlinnervationsstörungen (CCDD) gezählt werden, aber das verantwortliche Gen wurde nicht identifiziert. Anomalien des Muskelansatzes und eine Hypoplasie des Musculus obliquus superior sind oft ausgeprägter als bei erworbenen Fällen.
Bei nicht isolierten Paresen des vierten Hirnnervs kann der Ort der Läsion anhand der Begleitsymptome abgeschätzt werden.
Kawamura et al. (2025) berichteten über einen 67-jährigen Mann mit beidseitiger Trochlearisparese aufgrund eines dorsalen Mittelhirnlipoms. Seit seinem 50. Lebensjahr hatte er das Symptom, dass die Mittellinie der Straße geneigt erschien, und das MRT bestätigte ein dorsales Mittelhirnlipom. Die Außenrotation betrug 25 Grad, das Stereosehen war aufgehoben. Eine beidseitige nasale Transposition des Musculus rectus inferior (mit zusätzlicher Rücklagerung von 2 mm am rechten Auge) wurde durchgeführt, und postoperativ verbesserte sich die Außenrotation auf 5 Grad, mit Stereosehen von 60 Bogensekunden und Verschwinden der Diplopie1).
Rao et al. (2025) führten bei einem 33-jährigen Mann mit einer 20-Grad-Außenrotation aufgrund einer bilateralen Trochlearisparese nach einem Motorradunfall eine selektive Plication des vorderen Drittels des Musculus obliquus superior durch. Eine schrittweise Plication von 5 mm am rechten und 10 mm am linken Auge korrigierte die Außenrotation, und 3 Monate postoperativ war die Position orthophor mit Verschwinden der Diplopie in allen Blickrichtungen. Diese Technik ist nicht durchtrennend, reversibel und weniger invasiv als die Harada-Ito-Operation oder die Fells-Modifikation 5).
Kiarudi et al. (2024) berichteten über den ersten Fall einer Parese des vierten Hirnnervs bei einem gesunden 10-jährigen Jungen nach einer asymptomatischen COVID-19-Infektion. Er zeigte eine abnorme Kopfhaltung und eine Höhenabweichung des linken Auges, das MRT des Gehirns war normal. Nach einem Jahr bestanden weiterhin eine linke Hypertropie von 10 Prismendioptrien und eine Überfunktion des Musculus obliquus inferior, was darauf hindeutet, dass die postvirale Parese des vierten Hirnnervs eine schlechtere Prognose haben könnte als die des sechsten Hirnnervs 4).
Low et al. (2022) berichteten über eine 78-jährige Frau mit gleichzeitiger Okulomotorius- und Trochlearisparese als Komplikation eines Herpes zoster ophthalmicus (HZO). 12 Tage nach Auftreten des Hautausschlags entwickelten sich eine vollständige Ptosis und eine Einschränkung der Augenbewegungen. Nach sechswöchiger Behandlung mit oralem Aciclovir (800 mg 5-mal täglich) und Steroiden erholte sich die Ptosis und die Augenbewegungen verbesserten sich nach einem Jahr deutlich 2).
Subramaniam et al. (2023) berichteten über eine 56-jährige Frau mit einer isolierten Parese des vierten Hirnnervs aufgrund einer Arachnoidalzyste in der hinteren Schädelgrube. Sie stellte sich mit einer seit einer Woche bestehenden vertikalen Diplopie vor, und das MRT zeigte eine Arachnoidalzyste im linken hinteren Kleinhirnbereich. Es wurde angenommen, dass die Zyste die hintere Kleinhirnoberfläche komprimierte und den Verlauf des vierten Hirnnervs im dorsalen Hirnstamm beeinträchtigte. Im Verlauf zeigte die Diplopie eine Besserungstendenz 3).
Iida et al. (2024) berichteten über einen 19-jährigen Mann mit einer Parese des Musculus obliquus superior (Canine-tooth-Syndrom) durch einen Hundebiss. Das MRT 5 Tage nach der Verletzung zeigte eine Entzündung, die von der Sehne des Musculus obliquus superior bis zur Trochlea und zum Muskelbauch reichte, und es wurde eine frühzeitige Steroidtherapie durchgeführt. Die Entwicklung eines Pseudo-Brown-Syndroms wurde verhindert, aber die Diplopie blieb bestehen, und nach 7 Monaten wurde eine Myektomie des Musculus obliquus inferior durchgeführt, die die torsionale und vertikale Diplopie besserte 6).
