Erworbene Okulomotoriuslähmung

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Wesentliche Punkte dieser Erkrankung

• Die erworbene Okulomotoriusparese ist eine Erkrankung, die durch eine Schädigung des dritten Hirnnervs verursacht wird und zu Ptosis, Augenbewegungsstörungen und Pupillenanomalien führt.
• Die Hauptursachen bei Erwachsenen sind ischämisch (Diabetes, Bluthochdruck, Arteriosklerose) und Aneurysmen (Aneurysma der hinteren Kommunikationsarterie), die jeweils etwa 20 % ausmachen.
• Eine Okulomotoriusparese mit Pupillenerweiterung deutet stark auf ein Aneurysma der hinteren Kommunikationsarterie hin und ist ein medizinischer Notfall, der eine bildgebende Diagnostik noch am selben Tag erfordert.
• Eine Okulomotoriusparese ohne Pupillenbeteiligung ist oft ischämisch und erholt sich in den meisten Fällen innerhalb weniger Monate spontan.
• Die Abgrenzung zur Myasthenia gravis, endokrinen Orbitopathie und internukleären Ophthalmoplegie ist wichtig.
• Die Behandlung der Grunderkrankung hat Priorität; bei einem Aneurysma ist eine notfallmäßige neurochirurgische Versorgung erforderlich.

1. Was ist eine erworbene Okulomotoriusparese?

Die erworbene Okulomotoriusparese ist eine Augenbewegungsstörung, die durch eine Schädigung des dritten Hirnnervs (Nervus oculomotorius) verursacht wird. Der Nervus oculomotorius innerviert die folgenden Muskeln:

• Somatische äußere Augenmuskeln: Musculus rectus superior, Musculus rectus inferior, Musculus rectus medialis, Musculus obliquus inferior, Musculus levator palpebrae superioris
• Autonomes Nervensystem: Musculus sphincter pupillae, Musculus ciliaris (parasympathische Fasern)

Diese Störungen führen zu einer Kombination aus Ptosis, eingeschränkter Augenbeweglichkeit, Pupillenerweiterung und Akkommodationsstörungen. Die Lähmung wird in vollständige Lähmung und partielle Lähmung (Lähmung des oberen Astes, Lähmung des unteren Astes) unterteilt. Die Okulomotoriuslähmung ist die zweithäufigste Hirnnervenlähmung.

Die Häufigkeit der Ursachen bei Erwachsenen ist wie folgt:

Ursache	Erwachsene (geschätzt)	Kinder (geschätzt)
Ischämisch (Diabetes, Bluthochdruck usw.)	Etwa 20 %	Selten
Aneurysma	Etwa 20 %	Etwa 7 %
Tumor	Etwa 15 %	Etwa 10 %
Trauma	Etwa 10 %	Etwa 13–23 %
Angeboren	—	Etwa 43–47 %

Im klinischen Alltag ist die vaskuläre Ursache (Ischämie durch Diabetes, Bluthochdruck, Arteriosklerose) am häufigsten. Das paralytische Schielen bei Erwachsenen wird oft durch Kreislaufstörungen oder Traumata verursacht und bildet sich häufig spontan zurück, aber bei Kindern, abgesehen von Infektionen, sind Hirntumore die häufigste Ursache, sodass es als Notfall behandelt werden muss. Bei Kindern ist die angeborene Form am häufigsten, gefolgt von traumatischen Ursachen.

Q Ist die erworbene Okulomotoriuslähmung eine seltene Erkrankung?

A

Sie ist die zweithäufigste Hirnnervenlähmung und kann im klinischen Alltag auftreten. Bei Erwachsenen ist die ischämische Ursache am häufigsten, und besondere Vorsicht ist bei älteren Menschen, Diabetikern und Bluthochdruckpatienten geboten.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

• Doppelbilder (Diplopie) : Eines der häufigsten Augensymptome. Tritt oft plötzlich auf.
• Ptosis (Lidheberparese) : Macht etwa 70 % der Erstsymptome aus. Bei vollständiger Lähmung des Lidhebers schließt sich die Lidspalte vollständig.
• Augenschmerzen und Kopfschmerzen : Kann als Reizerscheinung im Bereich des ersten Trigeminusasts auftreten. Bei Aneurysmen können besonders starke Kopfschmerzen auftreten.
• Allgemeine neurologische Symptome : Je nach Läsionsort können Hemiparese, unwillkürliche Bewegungen oder Bewusstseinsstörungen auftreten.

Klinische Befunde

Die Befunde unterscheiden sich zwischen vollständiger und partieller Lähmung.

Vollständige Lähmung

Augenstellung: Exotropie in Primärposition mit leichter Hypotropie.

Augenbewegungen: Einschränkung der Adduktion (überschreitet nicht die Mittellinie), Einschränkung der Elevation und Depression. Wenn der Nervus trochlearis intakt ist, wird bei Depression eine Intorsion beobachtet.

Lider: Vollständige Ptosis.

Pupille: Mydriasis, direkte und indirekte Lichtreflexe erloschen.

Partielle Lähmung

Lähmung des oberen Astes: Ptosis + Lähmung des Musculus rectus superior (Elevationseinschränkung). Bei Aneurysmen des Sinus cavernosus ist die Lähmung des oberen Astes häufiger als die des unteren Astes.

Lähmung des unteren Astes: Kombination von Schädigungen der Pupillenfasern, des Musculus rectus inferior, des Musculus obliquus inferior und des Musculus rectus medialis.

Aberrante Regeneration: Häufig nach Trauma oder kompressiven Läsionen. Bei angeborener Okulomotoriusparese in 61–93 % der Fälle vorhanden.

Dringlichkeit der Pupillenbefunde

Eine Okulomotoriusparese mit Mydriasis ist ein starker Hinweis auf ein Aneurysma der Arteria communicans posterior (IC-PC-Aneurysma). Die Pupillenfasern verlaufen an der äußersten Schicht des Nervs und sind druckempfindlich, daher tritt bei Kompression durch ein Aneurysma frühzeitig eine Mydriasis auf. Es handelt sich um einen Notfall, der eine bildgebende Diagnostik (MRT/MRA, CTA) noch am selben Tag erfordert. Fehlt dagegen eine Mydriasis, ist die Ursache häufiger ischämisch (laut einem Bericht zeigen 64 % der kompressiven und 17 % der ischämischen Fälle Pupillenanomalien: Fang 2017, PMID: 27893002). Allerdings wird die Hälfte der Okulomotoriusparesen mit relativ erhaltener Pupille durch Tumore oder Aneurysmen verursacht, und allein anhand der klinischen Befunde kann nicht zwischen ischämischer und kompressiver Ursache unterschieden werden. Daher wird auch bei normaler Pupille bei allen Patienten eine rasche Bildgebung empfohlen (Jacobson 2001, PMID: 11274322).

Q Warum ist eine Okulomotoriusparese mit erweiterter Pupille (Mydriasis) ein dringender Notfall?

A

Die parasympathischen Fasern des Nervus oculomotorius (die den Sphincter pupillae innervieren) verlaufen an der äußersten und dorsomedialen Schicht des Nervs und sind daher druckempfindlich. Die Mydriasis deutet auf eine externe Kompression durch ein Aneurysma der Arteria communicans posterior hin, dessen Ruptur zu einer tödlichen Subarachnoidalblutung führen kann. Siehe auch den Abschnitt „Ursachen und Risikofaktoren“.

3. Ursachen und Risikofaktoren

• Vaskulär (im klinischen Alltag am häufigsten): Ischämie durch Diabetes, Hypertonie oder Arteriosklerose. Plötzlicher Beginn, oft bemerkt als Doppelbilder beim Aufwachen. Häufig bei älteren Menschen. In der Regel ohne Mydriasis.
• Aneurysma der Arteria communicans posterior (IC-PC-Aneurysma): Die wichtigste kompressive Läsion. Mydriasis ist oft das erste Symptom. Ruptur ist tödlich und stellt einen lebensbedrohlichen Notfall dar.
• Unkale Hernie : Kompression des N. oculomotorius bei transtentorieller Herniation aufgrund erhöhten intrakraniellen Drucks. Häufigste Ursache ist eine intrakranielle Blutung.
• Tumor : laterale Ausdehnung eines Hypophysentumors, Meningeom usw. Bei Erwachsenen etwa 15 %.
• Trauma : etwa 10 % bei Erwachsenen. Tritt häufig bei schwerem Schädel-Hirn-Trauma auf. Nach einem Trauma kommt es häufig zu ektoper Regeneration.
• Entzündlich (Tolosa-Hunt-Syndrom) : schmerzhafte Ophthalmoplegie aufgrund idiopathischer granulomatöser Entzündung. Spricht gut auf Steroide an.
• Diabetische Neuropathie : arteriosklerotischer Verschluss der versorgenden Gefäße im Sinus cavernosus. Meist ohne Mydriasis, aber nicht immer. Gute Prognose, Erholung innerhalb weniger Monate.
• Sonstige : Sinusmykose, Herpes Zoster, Riesenzellarteriitis, Meningitis, Enzephalitis, Kollagenvaskulitis, Leukämie, Hodgkin-Lymphom, Komplikationen nach Hirnchirurgie usw.

Hauptrisikofaktoren: Diabetes, Bluthochdruck, Vaskulitis, Infektionen, Trauma, Tumoren, Aneurysmen.

Prävention und tägliche Pflege

Durch angemessene Kontrolle von Blutdruck und Blutzucker kann das Risiko einer vaskulären Okulomotoriusparese verringert werden. Setzen Sie die regelmäßige internistische Betreuung fort.

Q Welche Merkmale hat die diabetische Okulomotoriusparese?

A

Die Okulomotoriusparese aufgrund einer diabetischen Neuropathie wird durch einen arteriosklerotischen Verschluss der versorgenden Gefäße im Sinus cavernosus verursacht. Die Ischämie erstreckt sich ins Nerveninnere, aber die Pupillenfasern haben eine reichhaltige Kollateralversorgung, daher tritt normalerweise keine Mydriasis auf. Die Prognose ist gut, die Erholung erfolgt oft innerhalb weniger Monate, und die Behandlung des Diabetes hat höchste Priorität.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Die Diagnose basiert auf den klinischen Befunden, aber zur Identifizierung der Ursache sind verschiedene Untersuchungen unerlässlich.

Anamnese und ophthalmologische Untersuchung

• Anamnese : Beginn (plötzlich oder schleichend), Vorhandensein von Augenschmerzen oder Kopfschmerzen, Vorgeschichte von Diabetes oder Bluthochdruck, tageszeitliche Schwankungen der Symptome (wichtig für die Abgrenzung zur Myasthenia gravis)
• Beurteilung der Augenbewegungen : Bewegungseinschränkungen in jede Richtung, Überprüfung der konjugierten Bewegungen
• Funktion des Musculus levator palpebrae superioris : Beurteilung einer vollständigen oder teilweisen Ptosis
• Lichtreflex und Akkommodationsreflex : Vorhandensein oder Fehlen des direkten und indirekten Lichtreflexverlusts
• Spaltlampenuntersuchung : Überprüfung auf Vorhandensein oder Fehlen einer Innenrotation des Augapfels bei Adduktion und Senkung zur Differenzialdiagnose einer Trochlearisparese

Bildgebende Untersuchungen

Ein Vergleich der wichtigsten bildgebenden Verfahren ist unten dargestellt.

Untersuchungsmethode	Merkmale / Anwendungen
MRT (SPGR-Sequenz)	Dünne Schichten (2-3 mm) mit hoher Auflösung. Klare Darstellung der Kompression durch ein IC-PC-Aneurysma.
MRA	Nicht-invasive Darstellung der Hirnarterien. Am einfachsten und diagnostisch wertvollsten zur Erkennung eines IC-PC-Aneurysmas.
CTA (3D-CT-Angiographie)	Sensitivität von 90 % für Aneurysmen mit einem Durchmesser ≥ 3 mm. Kann zusammen mit der MRA als Erstlinienuntersuchung dienen.
DSA (digitale Subtraktionsangiographie)	Goldstandard. Invasiv, aber am genauesten.

Die MRT (T1-gewichtet, T2-gewichtet, Fettsuppression, diffusionsgewichtet, mit Gadolinium-Kontrast) ist die Basisuntersuchung und nützlicher als das CT.

Blutuntersuchungen und Sonstiges

• Blutuntersuchungen: Blutbild, BSG, CRP, umfassendes metabolisches Panel (CMP). Bei Bedarf ergänzend: Antinukleäre Antikörper, C-ANCA, P-ANCA, ACE, β-D-Glucan usw.
• Liquoruntersuchung: Durchgeführt bei Verdacht auf Läsionen des Sinus cavernosus oder der Schädelbasis.
• Pathologische Diagnose (Biopsie): Kann für die definitive Diagnose erforderlich sein.

Differenzialdiagnose

• Myasthenia gravis: Tensilon-Test (Edrophonium 10 mg i.v. in 2,5-mg-Dosen), Eistest (Kühlpackung für 2 Minuten auf das Oberlid, Besserung ≥2 mm positiv, Sensitivität 80–92 %), Überprüfung auf Tagesschwankungen, Anti-AChR-Antikörper (okuläre Form: Positivitätsrate ≤50 %).
• Thyreoideale Orbitopathie: CT/MRT zur Bestätigung einer Hypertrophie der äußeren Augenmuskeln.
• Andere: Orbitale Pseudotumore, internukleäre Ophthalmoplegie, chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO), Riesenzellarteriitis.

Q Wie unterscheidet man eine Okulomotoriusparese von einer Myasthenia gravis?

A

Myasthenia gravis ist durch Tagesschwankungen (Verschlechterung am Abend) gekennzeichnet. Der Eistest (Sensitivität 80–92 %) und der Tensilon-Test sind für die Differenzierung nützlich. Anti-AChR-Antikörper sind bei der okulären Form nur in ≤50 % positiv, daher schließt ein negatives Ergebnis die Erkrankung nicht aus. Es ist auch wichtig, organische Läsionen des N. oculomotorius oder der Orbita mittels MRT/CT auszuschließen.

5. Standardtherapie

Die Behandlung der Grunderkrankung hat höchste Priorität. Die therapiespezifischen Ansätze je nach Ursache sind unten aufgeführt.

Ischämisch

Natürlicher Verlauf: In den meisten Fällen beginnt die Besserung innerhalb von 4 Wochen nach Beginn, und eine vollständige Erholung wird innerhalb von 12 Wochen erwartet. Eine Studie berichtet, dass 81,8 % der mikrovaskulären Okulomotoriusparesen innerhalb von 3 Monaten und 90,9 % innerhalb von 12 Monaten vollständig abheilen (Galtrey 2014, PMID: 27928323).

Medikamentöse Therapie: Orale Gabe von Vitamin-B-Komplex und durchblutungsfördernden Medikamenten zur Förderung der Erholung.

Aneurysma

Notfallbehandlung: Neurochirurgische Behandlung (Clipping, Coil-Embolisation usw.) wird notfallmäßig durchgeführt.

Eine bildgebende Diagnostik und eine notfallmäßige Überweisung an einen Facharzt sind noch am selben Tag erforderlich.

Entzündlich (Tolosa-Hunt)

Steroidtherapie: Prednisolon 50-60 mg/Tag zunächst für 3 Tage. Die orbitale Schmerzsymptomatik bessert sich oft dramatisch.

Achtung: Bei zu schneller Dosisreduktion kann es zu einem Rezidiv kommen; daher schrittweise reduzieren.

Traumatisch

Beobachtung: Die Erholung ist relativ schwierig. Wenn nach sechs Monaten keine Besserung eintritt, sollte eine operative Therapie in Betracht gezogen werden.

• Diabetisch: Behandlung des Diabetes hat Priorität. Gute Prognose, Erholung oft innerhalb weniger Monate.
• Tumor / Unkale Herniation: Chirurgische oder medikamentöse Behandlung der Grunderkrankung.

Behandlung von Residualdefiziten (symptomatische Therapie)

• Prismenbrille: Nach 6 Monaten bei stabiler Symptomatik in Betracht ziehen.
• Botulinumtoxin: Injektion in den Antagonisten zur chemischen Denervierung, die vorübergehend die Doppelbilder reduziert.
• Schieloperation: Hauptziel ist die Korrektur der Augenstellung in Primärposition und Leseposition. Bei kompletter Lähmung Kombination aus maximaler Rücklagerung des M. rectus lateralis, Resektion und Fixation am lateralen Orbitawandperiost, nasaler Verlagerung des M. obliquus superior in Richtung des Ansatzes des M. rectus medialis, maximaler Verkürzung des M. rectus medialis usw. Bei aberranter Regeneration sollte eine Operation an Muskeln mit sekundärer Reinnervation vermieden werden.
• Operation der Ptosis: Wenn das Bell-Phänomen erheblich beeinträchtigt ist, muss das Risiko einer Expositionskeratopathie beachtet werden.

Vorsichtsmaßnahmen bei der Anwendung von Steroiden

Auch wenn ein Tolosa-Hunt-Syndrom vermutet wird, dürfen Steroide nicht leichtfertig eingesetzt werden, wenn ein Infektionsrisiko (insbesondere Pilzinfektion der Nasennebenhöhlen oder malignes Lymphom) nicht ausgeschlossen werden kann. Die Gabe von Steroiden bei Pilzinfektion oder malignem Lymphom kann zu einer vorübergehenden Beruhigung führen, birgt jedoch das Risiko eines Wiederaufflammens bei Dosisreduktion und einer Verschlechterung der Prognose.

Q Wie lange dauert die Erholung von einer ischämischen Okulomotoriusparese?

A

In den meisten Fällen beginnt die Besserung innerhalb von 4 Wochen nach Beginn, und eine vollständige Erholung wird innerhalb von 12 Wochen (etwa 3 Monaten) erwartet. Zur Förderung der Erholung werden B-Vitamine und durchblutungsfördernde Medikamente verabreicht. Wenn nach sechs Monaten keine Besserung eintritt, sollten andere Ursachen wie Trauma oder die Behandlung von Residualdefiziten (Schieloperation, Prismenbrille) in Betracht gezogen werden.

6. Pathophysiologie und detaillierte Mechanismen

Anatomie des Okulomotoriuskerns

Der Okulomotoriuskern befindet sich im Tegmentum des Mittelhirns und hat eine komplexe Kernstruktur. Die Kontrollbeziehungen der einzelnen Unterkerne sind wie folgt:

• Kerne des Musculus rectus medialis, rectus inferior und obliquus inferior: ipsilaterale Kontrolle
• Kern des Musculus rectus superior: kontralaterale Kontrolle (Kreuzungsort unbekannt)
• Kern des Musculus levator palpebrae superioris (caudaler Zentralkern): ein einzelner Kern kontrolliert bilateral
• Autonomer Kern (einschließlich Edinger-Westphal-Kern): rostral der Kerngruppe gelegen, ipsilaterale Kontrolle

Die Faseranordnung im Kern ist rostro-kaudal: am rostralsten parasympathisch → Rectus inferior und Obliquus inferior → am kaudalsten Levator palpebrae superioris und Rectus superior. Mediolateral liegen Rectus superior und Obliquus inferior lateral, während Pupillenfasern und Rectus inferior medial liegen.

Peripher verlaufen die Pupillenfasern im dorsomedialen (superonasalen) oberflächlichsten Teil des N. oculomotorius, sind druckempfindlich und relativ ischämieresistent (aufgrund reichlicher Kollateralen). Diese anatomische Eigenschaft ist die Grundlage der klinischen Regel: „Kompressive Läsion → Mydriasis, ischämische Läsion → normale Pupille“.

Syndrome nach Läsionsort

Nukleäre Läsion

Merkmale: In der Regel beidseitige Schädigung.

Eine einseitige nukleäre Lähmung zeigt sich als ipsilaterale Okulomotoriusparese + beidseitige Ptosis mittleren Grades + kontralaterale Parese des Musculus rectus superior.

Faszikuläre Läsion (Mittelhirnsyndrom)

Weber-Syndrom: Läsion des Hirnschenkels. Ipsilaterale Okulomotoriusparese + kontralaterale Hemiparese.

Benedikt-Syndrom: Läsion des Nucleus ruber. Ipsilaterale Okulomotoriusparese + kontralaterale unwillkürliche Bewegungen.

Claude-Syndrom: Läsion des Nucleus ruber + oberer Kleinhirnstiel. Ipsilaterale Okulomotoriusparese + kontralaterale Ataxie und Tremor.

Nothnagel-Syndrom: Läsion des oberen Kleinhirnstiels. Ipsilaterale Okulomotoriusparese + zerebelläre Ataxie.

Läsionen im Subarachnoidalraum, Sinus cavernosus und der Orbita

• Subarachnoidalraum: Die Kompression durch ein Aneurysma der Arteria communicans posterior ist am bedeutendsten. Auch eine Kompression durch eine unkale Herniation kann auftreten. Da die Pupillenfasern in der oberflächlichsten Schicht verlaufen, tritt eine Mydriasis frühzeitig auf.
• Sinus cavernosus: Häufig kommt es zu einer kombinierten Lähmung mit anderen Hirnnerven (IV, V1, VI) (Sinus-cavernosus-Syndrom). Nach der Teilung des N. oculomotorius in einen oberen und unteren Ast treten leicht Astlähmungen auf.
• Orbita: Begleitet von Sehverschlechterung, Augenmuskellähmung und Exophthalmus. Astlähmungen treten leicht auf.

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8. Literatur

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• Galtrey CM, Schon F, Nitkunan A. Microvascular Non-Arteritic Ocular Motor Nerve Palsies—What We Know and How Should We Treat? Neuroophthalmology. 2014;39(1):1-11. PMID: 27928323. PMCID: PMC5123092.
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• Adult Strabismus Preferred Practice Pattern（American Academy of Ophthalmology）