Die Lähmung des IV. Hirnnervs (Nervus-trochlearis-Lähmung) ist ein paralytischer Strabismus, der durch eine Funktionsstörung des IV. Hirnnervs (Nervus trochlearis), der den Musculus obliquus superior innerviert, verursacht wird. Der Nervus trochlearis ist der dünnste Hirnnerv mit dem längsten intrakraniellen Verlauf. Er tritt dorsal aus dem Hirnstamm aus, kreuzt die Mittellinie und innerviert den kontralateralen Musculus obliquus superior.
Der Musculus obliquus superior hat je nach Augenstellung unterschiedliche Wirkungen.
Daher kommt es bei einer Trochlearisparese zu einer Höhenabweichung (Hypertropie) und einer Außenrotation (Exzyklotorsion) auf der betroffenen Seite.
Klinisch ist es hilfreich, sie in die folgenden drei Kategorien einzuteilen.
Die häufigste Ursache ist ein Trauma. Traumata der Mittellinie oder des Scheitels, wie bei Motorradunfällen, führen leicht zu einer beidseitigen Parese. Danach folgen ischämische und angeborene nicht kompensierte Ursachen. In populationsbasierten Studien wird die idiopathische Ursache mit nur etwa 4 % angegeben. Über 80 % der beidseitigen Paresen sind einseitig, und bei beidseitigen Fällen ist mehr als die Hälfte traumatisch bedingt1).
Bei einer angeborenen Trochlearisparese kann eine Kopfneigung die Augenstellung kompensieren und über Jahre hinweg asymptomatisch bleiben. Mit zunehmendem Alter kann eine Abnahme der Fusionsbreite oder Krankheit/Stress zu einer Dekompensation führen, und die Patienten entwickeln oft in den 20ern oder 30ern eine vertikale Doppelbildwahrnehmung. Wenn auf Kindheitsfotos eine Kopfneigung bestätigt werden kann, ist dies ein Hinweis auf eine angeborene Ursache.
Die Hauptbeschwerde ist binokulare vertikale Diplopie oder torsionale Diplopie. Die Symptome variieren je nach Art der Parese.
Der Musculus obliquus superior wirkt in Adduktion auf die Senkung, daher verschlechtert sich das Doppeltsehen beim Blick nach unten. Die Symptome werden besonders beim Lesen oder Treppensteigen bemerkt. In leichten oder chronischen Fällen kann das Doppeltsehen durch verschwommenes Sehen, Schwierigkeiten beim Fokussieren oder Schwindel ersetzt werden.
Angeboren
Kopfneigung zur gesunden Seite: Abnorme Kopfhaltung zur Kompensation der Augenstellung. Kann mit Gesichtsasymmetrie einhergehen.
Große vertikale Fusionsbreite: Fusionsfähigkeit von 10–15 Prismendioptrien, sodass auch bei einer Hypertropie von über 10 PD kein Doppeltsehen auftritt.
Gutes binokulares Sehen: Das räumliche Sehen bleibt erhalten, solange die Kopfneigung die Augenstellung kompensiert.
Dekompensiert
Ausgeprägte Hypertropie: Große Abweichung, die durch Verschlechterung einer angeborenen Form manifest wird.
Gesichtsasymmetrie: Im Zusammenhang mit langjährigem okulärem Schiefhals. Auf der gesunden Seite kreuzen sich die Linien, die Auge und Mundwinkel verbinden.
Atrophie des Musculus obliquus superior: Nachweis einer Atrophie des M. obliquus superior auf der betroffenen Seite in der MRT T1-Koronalschicht ist diagnostisch hilfreich.
Erworben
Hypertropie + Außenrotation auf der betroffenen Seite: Aufgrund der verminderten Intorsion und Senkung durch den M. obliquus superior.
Überfunktion des Musculus obliquus inferior: Sekundärbefund, bei dem das betroffene Auge in Adduktion nach oben steigt.
Kompensatorische Kopfneigung: Kopfneigung zur gesunden Seite zur Verminderung des Doppeltsehens.
Die Augenbewegungen sind oft unauffällig; die Diagnose erfolgt durch die Stellungsprüfung. Bei beidseitiger Trochlearisparese zeigt sich eine alternierende Hypertropie (bei Rechtsblick linksseitige Hypertropie, bei Linksblick rechtsseitige Hypertropie); eine Außenrotation von 10 Grad oder mehr spricht für eine beidseitige Beteiligung.
Der Musculus obliquus superior wirkt bei Adduktion stark als Senker, daher verschlechtert sich das Doppeltsehen beim Blick nach unten. Es fällt bei alltäglichen Aktivitäten wie Lesen, Überprüfen der Hände beim Essen oder Treppensteigen auf. Es verschlechtert sich auch beim Blick zur Seite auf die Gegenseite.
Bei einer peripheren Trochlearisparese ist, ähnlich wie bei anderen Okulomotoriusparesen, häufig eine vaskuläre Störung die Ursache, ein Aneurysma ist jedoch fast nie die Ursache. Bei akutem Beginn sollte jedoch auch die Möglichkeit einer Riesenzellarteriitis (RZA) in Betracht gezogen werden.
Sie tritt als Teil eines ausgedehnten Syndroms im Zusammenhang mit Trauma, Tumor, Infektion oder Entzündung auf. Auch ein erhöhter intrakranieller Druck kann eine Ursache sein. Sie wird nach dem betroffenen Bereich (Mittelhirn, Subarachnoidalraum, Sinus cavernosus, Orbita) klassifiziert.
Bei einer peripheren Trochlearisparese ist ein Aneurysma fast nie die Ursache. Dies unterscheidet sich deutlich von einer Okulomotoriusparese. Es wurden jedoch seltene Fälle von Aneurysmen im Subarachnoidalraum berichtet, die sich als isolierte Parese des IV. Hirnnervs präsentieren.
Dies ist die Standardmethode zur Diagnose einer einseitigen Trochlearisparese.
Die Skew Deviation entsteht durch eine Schädigung der Fasern vom Nervus vestibularis zum Nucleus interstitialis Cajal im Mittelhirn und kann im Parks-Dreistufentest ein ähnliches Muster wie eine Trochlearisparese zeigen. Die Differenzialdiagnose ist wichtig.
| Unterscheidungsmerkmal | Trochlearisparese | Skew Deviation |
|---|---|---|
| Augenrotation | Außenrotation des betroffenen Auges | Innenrotation oder beidseitige Rotation |
| Richtung der Kopfneigung | Neigung zur gesunden Seite | Neigung zur Seite des Höhenschielens |
| Einfluss von Lageänderungen | Kein Einfluss | Positiv bei Veränderung > 50% |
Die Behandlung der Grunderkrankung hat höchste Priorität.
Zyklotorsionsabweichungen können nicht mit Prismen korrigiert werden, daher ist bei vorherrschender Zyklotropie eine Operation erforderlich.
Die Operationsindikationen sind wie folgt:
| Typ | Operationsindikation | Erstwahlverfahren |
|---|---|---|
| Angeboren | Ausgeprägte Kopfneigung | Abschwächung des Musculus obliquus inferior |
| Dekompensiert | Wenn Doppelbilder wahrgenommen werden | Abschwächung des Musculus obliquus inferior |
| Erworben | Wenn zyklotropes Doppelsehen im Vordergrund steht | Rücklagerung des Musculus rectus inferior + nasale Verlagerung |
Es wird eine Abschwächung des Musculus obliquus inferior (Resektion, Rücklagerung oder anteriore Verlagerung) durchgeführt. Bei ausgeprägter vertikaler Abweichung wird zusätzlich eine Rücklagerung des Musculus rectus superior des betroffenen Auges oder eine Rücklagerung des Musculus rectus inferior des gesunden Auges vorgenommen.
Um das zyklotrope Doppelsehen zu beseitigen, ist die erste Wahl die Rücklagerung des Musculus rectus inferior des gesunden Auges mit nasaler Verlagerung. Dadurch können gleichzeitig die vertikale und die zyklotrope Abweichung korrigiert werden. Die nasale Verlagerung des Musculus rectus inferior um einen Muskelbauch ergibt eine Korrektur der Außenrotation von etwa 6–7 Grad.
Die Operationsergebnisse sind gut. Allerdings ist die Korrektur der vertikalen Abweichung subtil und kann am Tag nach der ersten Operation eine Nachjustierung nach Untersuchung erfordern. Die Wahrscheinlichkeit einer Nachjustierung wird auf etwa 30 % geschätzt.
Eine zyklotrope Abweichung (Außenrotation) kann mit einer Prismenbrille nicht korrigiert werden. Wenn das zyklotrope Doppelsehen im Vordergrund steht, ist eine Operation indiziert. Bei erworbenen Fällen ist die erste Wahl die Rücklagerung des Musculus rectus inferior des gesunden Auges mit nasaler Verlagerung, die gleichzeitig die vertikale und zyklotrope Abweichung korrigiert. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Standardbehandlung“.
Der Nucleus nervi trochlearis liegt im dorsalen Mittelhirn ventral des Colliculus inferior und setzt sich kaudal an den Nucleus nervi oculomotorii an. Er befindet sich dorsal des medialen Längsbündels (MLF).
Die aus dem Kern austretenden Nervenfaserbündel folgen folgendem Verlauf:
Der Nervus trochlearis ist aufgrund folgender anatomischer Merkmale anfällig für Traumata:
Wenn eine starke äußere Gewalteinwirkung (Verkehrsunfall, Schlag auf den Kopf) auftritt, wird der dorsale Teil des Mittelhirns gegen den Tentoriumrand gedrückt, und die Kreuzung des vorderen Marksegels wird beschädigt. Aufgrund der in der Mittellinie kreuzenden Struktur kommt es leicht zu einer beidseitigen Trochlearisparese.
Bei der angeborenen Parese des Musculus obliquus superior wurde in der hochauflösenden 3T-MRT berichtet, dass der CN4 bei einer beträchtlichen Anzahl von Patienten fehlt. Die angeborene Parese des Musculus obliquus superior kann zu den angeborenen kranialen Nervenfehlinnervationsstörungen (CCDD) gezählt werden, aber das verursachende Gen wurde nicht identifiziert. Anomalien des Muskelansatzes und eine Hypoplasie des Musculus obliquus superior sind oft ausgeprägter als bei erworbenen Fällen.
Bei nicht isolierten Paresen des vierten Hirnnervs kann der Ort der Läsion anhand der Begleitsymptome abgeschätzt werden.
Kawamura et al. (2025) berichteten über einen 67-jährigen Mann mit beidseitiger Trochlearisparese aufgrund eines dorsalen Mittelhirnlipoms. Seit seinem 50. Lebensjahr sah er die Mittellinie der Straße geneigt. Das MRT bestätigte ein dorsales Mittelhirnlipom. Die Exzykloduktion betrug 25 Grad, das Stereosehen fehlte. Es wurde eine nasale Transposition beider unterer gerader Augenmuskeln (mit zusätzlicher Rücklagerung von 2 mm am rechten Auge) durchgeführt. Postoperativ verbesserte sich die Exzykloduktion auf 5 Grad, ein Stereosehen von 60 Bogensekunden wurde erreicht und das Doppeltsehen verschwand1).
Rao et al. (2025) führten bei einem 33-jährigen Mann mit einer 20-Grad-Außenrotation aufgrund einer bilateralen Trochlearisparese nach einem Motorradunfall eine selektive Plication des vorderen Drittels der Fasern des Musculus obliquus superior durch. Eine schrittweise Plication von 5 mm am rechten und 10 mm am linken Auge korrigierte die Außenrotation, und 3 Monate postoperativ war der Patient orthophor und ohne Doppelbilder in allen Blickrichtungen. Diese Methode ist nicht-durchtrennend, reversibel und weniger invasiv als die Harada-Ito-Operation oder die Fells-Modifikation 5).
Kiarudi et al. (2024) berichteten über den ersten Fall einer Parese des vierten Hirnnervs bei einem gesunden 10-jährigen Jungen nach einer asymptomatischen COVID-19-Infektion. Er zeigte eine abnorme Kopfhaltung und eine Höhendeviation des linken Auges, das MRT des Gehirns war normal. Nach einem Jahr bestanden weiterhin eine linke Hypertropie von 10 Prismendioptrien und eine Überfunktion des Musculus obliquus inferior, was darauf hindeutet, dass die postvirale Parese des vierten Hirnnervs eine schlechtere Prognose haben könnte als die des sechsten Hirnnervs 4).
Low et al. (2022) berichteten über eine 78-jährige Frau mit einer gleichzeitigen Okulomotorius- und Trochlearisparese als Komplikation eines Herpes zoster ophthalmicus (HZO). 12 Tage nach Auftreten des Hautausschlags entwickelten sich eine vollständige Ptosis und eine Einschränkung der Augenbewegungen. Nach einer sechswöchigen Behandlung mit oralem Aciclovir (800 mg 5-mal täglich) und Steroiden bildete sich die Ptosis zurück und die Augenbewegungen besserten sich nach einem Jahr deutlich 2).
Subramaniam et al. (2023) berichteten über eine 56-jährige Frau mit einer isolierten Trochlearisparese aufgrund einer Arachnoidalzyste in der hinteren Schädelgrube. Sie stellte sich mit einer seit einer Woche bestehenden vertikalen Diplopie vor, und das MRT zeigte eine Arachnoidalzyste im linken hinteren Kleinhirnbereich. Es wurde angenommen, dass die Zyste die Kleinhirnrückseite komprimierte und den Verlauf des vierten Hirnnervs im dorsalen Hirnstamm beeinträchtigte. Im Verlauf zeigte die Diplopie eine Besserungstendenz 3).
Iida et al. (2024) berichteten über einen 19-jährigen Mann mit einer Parese des Musculus obliquus superior (Canine-tooth-Syndrom) durch einen Hundebiss. Das MRT 5 Tage nach der Verletzung zeigte eine Entzündung, die von der Sehne des Musculus obliquus superior über die Trochlea bis zum Muskelbauch reichte, und es wurde eine frühzeitige Steroidtherapie eingeleitet. Die Entwicklung eines Pseudo-Brown-Syndroms wurde verhindert, aber die Diplopie blieb bestehen, sodass nach 7 Monaten eine Myektomie des Musculus obliquus inferior durchgeführt wurde, die die torsionale und vertikale Diplopie besserte 6).
