Die Skew Deviation ist eine erworbene vertikale Augenfehlstellung, die nicht auf eine Anomalie eines einzelnen Muskels oder Augenbewegungsnervs zurückzuführen ist. Sie entsteht durch eine Läsion des Otolithsystems, vom peripheren Labyrinth bis zum Mittelhirn, die den supranukleären Input zu den okulomotorischen Neuronen stört. Verschiedene Erkrankungen des Hirnstamms und Kleinhirns in der hinteren Schädelgrube können die schwerkraftempfindlichen Bahnen von den Otolithen zu den vertikalen Blickzentren und den vertikalen äußeren Augenmuskeln schädigen, was zu einem Ungleichgewicht der vestibulären Eingänge und einem supranukleären vertikalen Strabismus führt.
Der Nervenweg verläuft von den Vestibulariskernen → (Kreuzung) → mediales Längsbündel (MLF) → Nucleus interstitialis Cajal (iC) im rostralen Mittelhirn; jede Läsion auf diesem Weg kann eine Skew Deviation verursachen.
Erstmals 1824 von François Magendie erkannt, prägten Westheimer und Blair 1975 den Begriff „okuläre Tilt-Reaktion (OTR)“. Die Prävalenz ist aufgrund der vielfältigen Ursachen unbekannt; es gibt keine Alters-, Rassen- oder Geschlechterpräferenz.
Klinische Subtypen wurden berichtet: konkordant, diskordant, paroxysmal (intermittierend), periodisch oder langsam alternierend, lateral alternierend und transiente neonatale Skew Deviation.
Bei älteren Menschen sind vaskuläre Läsionen durch Schlaganfall die Hauptursache, während bei jungen Menschen demyelinisierende Erkrankungen wie Multiple Sklerose oder Traumata ursächlich sind. Eine Vestibularisneuritis kann in jedem Alter auftreten. Auch eine transiente neonatale Skew Deviation wurde als Subtyp beschrieben.
Die Korrelation zwischen Läsionsort und klinischen Befunden ist unten dargestellt.
Periphere / kaudale Hirnstammläsion
Akute Labyrinth-/Otolithennervenstörung : OTR zur betroffenen Seite (ipsilaterale Hypotropie)
Wallenberg-Syndrom : OTR zur betroffenen Seite (ipsilaterale Hypotropie) (Läsion des Vestibulariskerns)
Periphere vestibuläre / medulläre / kaudale pontine Läsion : ipsilaterale Hypotropie + Kopfneigung
Zentrale / rostrale Hirnstammläsion
Läsion des Nucleus interstitialis Cajal (iC) im Mittelhirn : Kontralaterale OTR (ipsilateraler M. obliquus superior)
INO (internukleäre Ophthalmoplegie) : Höherstand des betroffenen Auges
Kleinhirnläsion : Alternierende Höhenabweichung mit Höherstand des abduzierenden Auges, begleitet von Downbeat-Nystagmus
Es äußert sich als Neigung der subjektiven visuellen Vertikalen (SVV). Der Patient erlebt, dass der horizontale Boden oder vertikale Wände geneigt erscheinen, aber bei alltäglichen visuellen Hinweisen (Gebäude, Horizont) kompensiert das Gehirn, sodass der Patient es möglicherweise nicht bemerkt.
Die Hauptursachen der Höhenabweichung sind im Folgenden aufgeführt.
Die Risikofaktoren variieren je nach Altersgruppe.
| Risikofaktor | Ältere Erwachsene | Junge Erwachsene |
|---|---|---|
| Hauptursachen | Schlaganfall | Multiple Sklerose, Trauma |
| Hauptrisikofaktoren | Bluthochdruck, Diabetes, Hyperlipidämie, Rauchen | Demyelinisierende Erkrankungen (häufiger bei Frauen), Trauma |
Eine Vestibularisneuritis kann in jedem Alter auftreten.
Die Diagnose einer Skew Deviation ist eine Ausschlussdiagnose. Sie wird in Betracht gezogen, wenn ophthalmologische Befunde nicht mit einer Hirnnervenlähmung übereinstimmen oder eine Schädigung des Hirnstamms oder Kleinhirns vermutet wird.
Da die Skew Deviation Ursachen wie Schlaganfall oder Demyelinisierung hat, die eine notfallmäßige Behandlung erfordern, ist die Differenzierung klinisch äußerst wichtig.
| Befund | Skew Deviation | Trochlearisparese |
|---|---|---|
| Rotationsrichtung des Auges bei Aufblick | Innenrotation (Inzyklotorsion) | Außenrotation (Exzyklotorsion) |
| Steh-/Liegend-Test | Abnahme der Abweichung um 50 % oder mehr in Rückenlage | Keine Abnahme |
| Begleitende neurologische Zeichen | Vorhanden (Nystagmus, INO, Horner-Syndrom usw.) | Meist nicht vorhanden |
Sensitivität 80%, Spezifität 100% (bei Trochlearisparese negativ). Bei akutem Beginn (innerhalb von 2 Monaten) der Skew Deviation ist die Schwerkraftabhängigkeit jedoch vermindert, was die Zuverlässigkeit einschränkt. Besonders nützlich bei chronischen Fällen.
Das wichtigste Unterscheidungsmerkmal ist die Torsionsrichtung des höher stehenden Auges. Beim Skew Deviation zeigt das höher stehende Auge eine Inzyklotorsion, während es bei der Trochlearisparese eine Exzyklotorsion aufweist. Zudem ist der Aufsteh-Liege-Test (Sensitivität 80 %, Spezifität 100 %) hilfreich: Eine Reduktion der vertikalen Abweichung um mindestens 50 % in Rückenlage spricht für einen Skew Deviation. Allerdings ist der Test in den ersten zwei Monaten nach akutem Beginn nicht zuverlässig.
Die Behandlung der Grunderkrankung ist grundlegend. Die meisten demyelinisierenden und ischämischen Ursachen sind vorübergehend und eine spontane Erholung ist zu erwarten. Auch eine Vestibularisneuritis kann sich spontan bessern. Schwerere ischämische Schäden und tumoröse Läsionen führen häufiger zu anhaltenden Langzeitsymptomen.
Das Ziel der Operation wird für jeden Patienten individuell angepasst. Die Priorität variiert je nachdem, welches Symptom – Diplopie, Kopfneigung oder Neigung der visuellen Vertikalen – den Patienten am meisten stört. Botulinumtoxin-Injektion, Prismen und Operation sind bei allen Symptomen der OTR wirksam, jedoch ist eine Verbesserung der Kopfneigung selbst oft schwierig.
Je nach Ätiologie ist eine Überweisung an einen Neurologen, HNO-Arzt oder Neurootologen erforderlich.
Die meisten demyelinisierenden oder ischämischen Skew Deviationen sind vorübergehend und eine spontane Erholung ist zu erwarten. Bis zur Erholung wird eine symptomatische Therapie mit Prismenbrillen durchgeführt. Bei schweren ischämischen Schäden oder tumorösen Läsionen kann die Deviation jedoch lange anhalten; in solchen permanenten Fällen ist eine Operation indiziert.
Die Otolithen (Utriculus und Sacculus) detektieren lineare Bewegungen und Neigungen und leiten diese Information an den Nucleus interstitialis Cajal (iC) weiter. Die spezifischen Bahnen sind wie folgt:
Jede Schädigung dieser Bahn führt zu einem Ungleichgewicht der vestibulären Eingaben zwischen beiden Seiten und verursacht eine Skew Deviation.
Periphere und kaudale Läsionen
Akute Labyrinthitis / Otolithennervenschädigung → OTR zur betroffenen Seite (ipsilateraler unterer schräger Muskel)
Wallenberg-Syndrom → OTR zur betroffenen Seite (Schädigung des Vestibulariskerns)
Da die Läsion vor der Kreuzung im Verlauf liegt, zeigt sich eine ipsilaterale Beeinträchtigung.
Zentrale und rostrale Läsion
Einseitige iC-Läsion → kontralaterale OTR (ipsilaterale Höherstellung)
INO (nach Kreuzung der MLF-Fasern) → Höherstellung auf der betroffenen Seite
Kleinhirnläsion → alternierende Schielstellung (abduziertes Auge höher)
Normalerweise führt der otolith-okuläre Reflex bei Kopfneigung zu einer entgegengesetzten Augenrotation (kompensatorische Gegenrotation). Bei der OTR erfolgt die Augenrotation in Richtung der Kopfneigung (Kompensation in die entgegengesetzte Richtung). Dies wird als Reaktion auf einen Zustand interpretiert, bei dem aufgrund einer verminderten vestibulären Eingabe auf einer Seite die vestibuläre Eingabe der gesunden Seite fälschlicherweise annimmt, der Kopf sei „ständig geneigt“.
