Sakkaden (schnelle Augenbewegungen) sind schnelle, binokulare und konjugierte Augenbewegungen, die ein visuelles Objekt auf die Fovea bringen. Sie treten etwa 3 Mal pro Sekunde zwischen Fixationen auf.
Sakkadische Intrusionen sind ein Sammelbegriff für unwillkürliche konjugierte Sakkaden, die die Fixation unterbrechen. Im Gegensatz zum Nystagmus, der durch eine langsame Drift ausgelöst wird, werden sakkadische Intrusionen durch die schnelle Augenbewegung (Sakkade) selbst ausgelöst 2). Aufeinanderfolgende abnorme Augenbewegungen mit sakkadischem Intervall (ISI) werden als Square-Wave-Oszillationen klassifiziert, solche ohne ISI als Sinuswellen-Oszillationen.
Sakkadische Augenbewegungen werden durch einen Puls-Schritt-Reiz erzeugt. Hochfrequente Entladungen von Burst-Neuronen (BN) (Pulssignal) liefern über das Schritt-Signal der tonischen Neuronen das Augenpositionshalte-Signal und werden durch Pause-Neuronen (OPN) gehemmt und kontrolliert. Eine Störung dieses lokalen neuronalen Schaltkreises führt zu sakkadischen Intrusionen.
Vereinzelte intermittierende SWJ können auch bei gesunden Personen auftreten, aber anhaltende sakkadische Intrusionen wie Augenflattern und Opsoklonus sind pathologisch und erfordern eine Beurteilung.
QWas ist der Unterschied zwischen sakkadischen Intrusionen und Nystagmus?
A
Nystagmus ist eine rhythmische und regelmäßige Augenbewegung, die mit einer langsamen Phase (Drift) beginnt, gefolgt von einer schnellen Phase. Sakkadische Intrusionen werden durch die schnelle Augenbewegung (Sakkade) selbst ausgelöst, sind nicht rhythmisch, intermittierend und nicht anhaltend. Bei klinischer Unterscheidungsschwierigkeit ist eine Augenbewegungsaufzeichnung (Video-Okulographie) erforderlich 2).
Asymptomatisch : Leichte und intermittierende sakkadische Intrusionen (einige SWJ) können asymptomatisch sein.
Oszillopsie : Anhaltender Augenzittern oder Opsoklonus verursacht ein Gefühl von schwankendem Sehen.
Verschwommenes Sehen : Kann als unspezifische Sehstörung berichtet werden.
Begleitende neurologische Symptome : Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom geht mit unwillkürlichen Muskelzuckungen (Myoklonus) einher, die Parkinson-Krankheit mit vielfältigen motorischen und kognitiven Symptomen.
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellt)
Sakkadische Intrusionen werden nach Vorhandensein oder Fehlen eines ISI unterteilt.
Typ mit ISI (Rechteckwellenoszillationen)
Rechteckwellen-Jerks (SWJ) : Amplitude 0,5–5° (typisch <2°), ISI ~200 ms. Horizontale Sakkaden-Doppelschläge. Häufig bei älteren Menschen, Parkinson, MS, PSP.
Makro-Rechteckwellen-Jerks (Makro-SWJ) : Amplitude 5–15°, Ruhezeit ~0,1 s. Bei Kleinhirnerkrankungen, PSP, MS zu sehen.
Rechteckwellen-Pulse (SWP) : Ähnlich SWJ, aber kürzerer ISI und größere Amplitude. Fast immer mit MS, PSP, MSA assoziiert.
Makrosakkaden-Oszillationen (MSO) : Durch Blickbewegungen ausgelöst. Horizontale Sakkaden mit zu- und abnehmender Amplitude. Verursacht durch Läsion des Kleinhirndachkerns oder seiner efferenten Bahnen.
Sakkaden-Pulse (SP) : Kurze Sakkade vom Ziel weg und schnelle Refixation. Häufig bei MS und Trauma.
Typ ohne ISI (sinusförmige Oszillationen)
Augenflattern : Horizontale konjugierte Sakkaden mit Amplitude 1–5°, Frequenz 10–25 Hz. Ausgelöst durch Lidschlag oder willkürliche Augenbewegung. Funktionsstörung des PPRF oder des Kleinhirndachkerns.
Opsoklonus : Im Gegensatz zum Augenflattern multidirektionale Sakkaden mit vertikalen und rotatorischen Komponenten. Kein ISI. Ausgedehnte Funktionsstörung von Hirnstamm und Kleinhirn. Begleitet von Ataxie und Myoklonus.
QBedeutet das Vorhandensein von Rechteckwellen-Jerks (SWJ) zwangsläufig eine Krankheit?
A
Vereinzelte intermittierende SWJ können auch bei gesunden Personen und älteren Menschen auftreten. Häufige SWJ mit einer Amplitude über 5°, multidirektionale oder nicht-konjugierte SWJ deuten jedoch auf neurologische Erkrankungen wie PSP oder Kleinhirnerkrankungen hin und erfordern eine weitere Abklärung.
Ziel ist es, abnorme Augenbewegungen zu reduzieren oder zu beseitigen, ohne physiologische Sakkaden oder Blickhaltung zu beeinträchtigen. Die Behandlung richtet sich in der Regel nach der Grunderkrankung.
Bei vertikalem Nystagmus, periodisch richtungswechselndem Nystagmus und sakkadischen Augenbewegungen können GABA_B-Agonisten, ein inhibitorischer Neurotransmitter des Kleinhirns, manchmal sehr wirksam sein.
Baclofen (Gabarone 5 mg, 3–6 Tabletten, 1–3 mal täglich) : GABA_B-Agonist. Nützlich bei zerebellären Augenbewegungsstörungen.
Prismenbrille : Bei Blickrichtungsabhängigkeit wird beiden Augen die gleiche Prismenstärke in die Richtung hinzugefügt, die die Symptome verschlechtert, um die Oszillopsie beim Geradeausblick zu reduzieren.
Wenn die Grunderkrankung klar ist, wird diese behandelt. Ist sie nicht heilbar, ist das Ziel die Reduktion der Oszillopsie und die Verbesserung der visuellen Informationsaufnahme.
Tiefe Hirnstimulation (THS): Bei SWJ aufgrund von Parkinson oder anderen Ursachen wurden Verbesserungen berichtet.
QIn welcher Fachabteilung kann die Behandlung von sakkadischen Intrusionen erfolgen?
A
Je nach Grunderkrankung sind Neuroophthalmologie oder Neurologie federführend. Bei Verdacht auf ein paraneoplastisches Syndrom ist eine Zusammenarbeit mit der Onkologie erforderlich. Bei Kindern kann auch die Neuropädiatrie beteiligt sein. Eine Abklärung in einem spezialisierten Zentrum und eine multidisziplinäre Zusammenarbeit sind wichtig.
Während der Fixation feuern die OPN und hemmen die BN. Vor Beginn einer Sakkade schaltet das inhibitorische Zentrum im Colliculus superior um: Die Hemmung der BN durch die OPN nimmt ab, während die Hemmung der OPN durch die BN zunimmt, wodurch die Sakkade ausgeführt wird. Diese lokale neuronale Schaltung befindet sich im Hirnstamm und wird von übergeordneten Zentren (Frontal-/Parietallappen, Thalamus, Basalganglien, Colliculus superior, Kleinhirn) gesteuert.
Der genaue Mechanismus ist unbekannt und hängt von der Grunderkrankung ab, aber folgende Hypothesen wurden vorgeschlagen.
Hypothese der veränderten BN-Membraneigenschaften: Veränderungen der Membraneigenschaften der BN stören das Erregungs-Hemmungs-Gleichgewicht physiologischer Sakkaden.
Theorie der inhibitorischen Dysfunktion übergeordneter Zentren: Die inhibitorische Dysfunktion der Basalganglien, des Kleinhirns, der Großhirnhemisphären und des Colliculus superior führt zu einem Zustand, in dem die OPN nicht verstärkt werden kann.
Immunvermittelte Theorie: Zusammenhang mit einem immunvermittelten Mechanismus durch B-Zellen und T-Zellen.
Die vermuteten Läsionsorte für jeden Typ sind wie folgt 2).
SWJ: Funktionsstörung des Kleinhirnwurms oder der OPN
MSO: Läsion des Nucleus fastigii/Kleinhirnwurms
SP: Instabilität des Blickhaltesystems (Insuffizienz der Burst-Neurone in Pons und Medulla oblongata)
Augenflattern: Enthemmung der sakkadischen Burst-Neurone in der Formatio reticularis des Hirnstamms
Opsoklonus: Zusammenbruch der OPN-Hemmung durch Kleinhirn/Hirnstamm
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Dai & Kuwera (2022) berichteten über einen Fall von Augenflattern als Präsentationszeichen bei einem 9 Monate alten Säugling mit nicht-akzidentellem Trauma (NAT) 1). Es wurden bilaterale supratentorielle Subduralhämatome und kortikale Venenthrombose gefunden, und sie weisen darauf hin, dass die Schwelle für Bildgebung bei Verdacht auf NAT niedrig gehalten werden sollte. Es wurde auch berichtet, dass Frühgeborene im Vergleich zu Reifgeborenen Defizite in der willkürlichen Sakkadenkontrolle (insbesondere der inhibitorischen Kontrolle von Antisakkaden) aufweisen und eine höhere Häufigkeit von eindringenden Sakkaden während der Verfolgungsbewegung zeigen.
Augenflattern und Schaukelnystagmus sind weiterhin schwer zu behandeln, und es wird auf die Notwendigkeit weiterer Forschung hingewiesen2). Die Prognose hängt stark von der Grunderkrankung ab.
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom im Kindesalter mit Neuroblastom: Bei etwa 80 % verbleiben neurologische Folgeschäden. Schlechte Prognose.
Idiopathisches Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom bei Erwachsenen: In der Regel monophasisch und gute Prognose.
QWie ist die Prognose des Opsoklonus-Myoklonus-Syndroms?
A
Beim Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom im Kindesalter in Verbindung mit Neuroblastom verbleiben bei etwa 80 % neurologische Folgeschäden, und die Prognose gilt als schlecht. Das idiopathische Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom bei Erwachsenen hingegen ist in der Regel monophasisch und die Prognose relativ gut. In beiden Fällen sind Früherkennung und Behandlung wichtig.
Dai X, Kuwera E. Saccadic intrusions in pediatric non-accidental trauma. Am J Ophthalmol Case Reports. 2022;26:101564.
Gurnani B, et al. Nystagmus: A Comprehensive Review of Etiology, Classification, Diagnostic Work-Up, and Management. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1653.
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