सैकेडिक आक्रमण (अनैच्छिक नेत्र गति मिश्रण)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• सैकेडिक आक्रमण अनैच्छिक तीव्र नेत्र गति (सैकेड) का सामान्य नाम है जो स्थिर दृष्टि को बाधित करते हैं, और ये निस्टागमस से मौलिक रूप से भिन्न होते हैं।
• कई प्रकार होते हैं, जैसे स्क्वायर-वेव जर्क (SWJ), आई फ्लटर और ऑप्सोक्लोनस, जो सैकेडिक अंतराल (ISI) की उपस्थिति या अनुपस्थिति से अलग होते हैं।
• कुछ रुक-रुक कर होने वाले SWJ स्वस्थ व्यक्तियों और बुजुर्गों में भी देखे जा सकते हैं, लेकिन लगातार और बार-बार होने वाले सैकेडिक आक्रमण रोगात्मक होते हैं और गहन जांच की आवश्यकता होती है।
• पैरानियोप्लास्टिक ऑप्सोक्लोनस बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा और वयस्कों में छोटी कोशिका फेफड़ों के कैंसर का संकेत हो सकता है।
• उपचार अंतर्निहित कारण के लिए किया जाता है। GABA_B एगोनिस्ट (बैक्लोफेन) कुछ मामलों में प्रभावी हो सकते हैं।
• बच्चों में आई फ्लटर या ऑप्सोक्लोनस में, गैर-आकस्मिक आघात (NAT) या न्यूरोब्लास्टोमा की जांच आवश्यक है।

1. सैकेडिक आक्रमण (अनैच्छिक सैकेडिक नेत्र गति) क्या है?

सैकेड (त्वरित नेत्र गति) तीव्र, द्विनेत्री और संयुग्मी नेत्र गति है जो दृश्य वस्तु को फोविया पर लाने के लिए होती है, और यह लगभग 3 बार प्रति सेकंड की दर से स्थिरीकरण के बीच होती है।

सैकेडिक आक्रमण अनैच्छिक संयुग्मी सैकेड का सामान्य नाम है जो स्थिरीकरण को बाधित करते हैं। निस्टागमस के विपरीत, जो धीमी नेत्र गति (ड्रिफ्ट) से शुरू होता है, सैकेडिक आक्रमण स्वयं तीव्र नेत्र गति (सैकेड) से शुरू होते हैं ²⁾। लगातार असामान्य नेत्र गतियों के बीच सैकेडिक अंतराल (ISI) वाले को स्क्वायर-वेव दोलन और बिना ISI वाले को साइन-वेव दोलन के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

सैकेडिक नेत्र गति पल्स-स्टेप उत्तेजना द्वारा स्थापित होती है। बर्स्ट न्यूरॉन्स (BN) से उच्च-आवृत्ति निर्वहन (पल्स सिग्नल) टॉनिक न्यूरॉन्स को आई-पोजीशन होल्ड सिग्नल (स्टेप सिग्नल) प्रदान करता है, और पॉज़ न्यूरॉन्स (OPN) द्वारा बाधित और नियंत्रित होता है। इस स्थानीय तंत्रिका सर्किट के विघटन से सैकेडिक आक्रमण होते हैं।

कुछ रुक-रुक कर होने वाले SWJ स्वस्थ व्यक्तियों में भी देखे जा सकते हैं, लेकिन आई फ्लटर और ऑप्सोक्लोनस जैसे लगातार सैकेडिक आक्रमण रोगात्मक होते हैं और मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।

Q सैकेडिक आक्रमण और निस्टागमस में क्या अंतर है?

A

निस्टागमस एक लयबद्ध और नियमित नेत्र गति है जो धीमी गति (ड्रिफ्ट) से शुरू होती है, जिसके बाद तीव्र गति होती है। सैकेडिक आक्रमण स्वयं तीव्र नेत्र गति (सैकेड) से शुरू होते हैं, अलयबद्ध, रुक-रुक कर और निरंतर नहीं होते हैं। नैदानिक रूप से अंतर करना कठिन होने पर नेत्र गति रिकॉर्डिंग (वीडियो-ओकुलोग्राफी) आवश्यक है ²⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• लक्षणहीन : हल्के और रुक-रुक कर होने वाले सैकेडिक आक्रमण (कुछ SWJ) लक्षणहीन हो सकते हैं।
• दोलन दृष्टि (ऑसिलोप्सिया) : लगातार नेत्र फड़कन या ऑप्सोक्लोनस में दृष्टि हिलती हुई प्रतीत होती है।
• धुंधली दृष्टि : एक गैर-विशिष्ट दृश्य हानि के रूप में बताई जा सकती है।
• सहवर्ती तंत्रिका संबंधी लक्षण : ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम में अनैच्छिक मांसपेशी फड़कन (मायोक्लोनस), पार्किंसंस रोग में विविध मोटर और संज्ञानात्मक लक्षण शामिल होते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

सैकेडिक आक्रमणों को ISI की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है।

ISI सहित प्रकार (आयताकार तरंग दोलन)

आयताकार झटके (SWJ) : आयाम 0.5–5° (सामान्यतः <2°), ISI लगभग 200 ms। क्षैतिज सैकेड का दोहरा विस्फोट। वृद्धों, PD, MS, PSP में सामान्य।

बड़े आयताकार झटके (मैक्रो SWJ) : आयाम 5–15°, विराम समय लगभग 0.1 सेकंड। अनुमस्तिष्क रोगों, PSP, MS में देखा जाता है।

आयताकार तरंग स्पंद (SWP) : SWJ के समान लेकिन ISI छोटा और आयाम बड़ा। लगभग हमेशा MS, PSP, MSA से संबंधित।

मैक्रोसैकेड दोलन (MSO) : दृष्टि गति से प्रेरित। आयाम में क्रमशः बढ़ते और घटते क्षैतिज सैकेड। अनुमस्तिष्क वर्मिस के शीर्षक या अपवाही मार्ग के घाव के कारण।

सैकेड स्पंद (SP) : लक्ष्य से दूर एक छोटा सैकेड और तीव्र पुनर्निर्धारण। MS, आघात में सामान्य।

ISI रहित प्रकार (ज्यावक्रीय दोलन)

नेत्र फड़कन (ओकुलर फ्लटर) : आयाम 1–5°, आवृत्ति 10–25 Hz के क्षैतिज संयुग्मी सैकेड। पलक झपकने या स्वैच्छिक नेत्र गति से प्रेरित। PPRF या अनुमस्तिष्क वर्मिस के शीर्षक की शिथिलता।

ऑप्सोक्लोनस : नेत्र फड़कन से भिन्न, ऊर्ध्वाधर और घूर्णी घटकों वाले बहुदिशात्मक सैकेड। ISI रहित। मस्तिष्क स्तंभ और अनुमस्तिष्क की व्यापक शिथिलता। गतिभंग और मायोक्लोनस के साथ।

Q यदि आयताकार झटके (SWJ) पाए जाते हैं, तो क्या इसका अर्थ अनिवार्य रूप से कोई बीमारी है?

A

कुछ रुक-रुक कर होने वाले SWJ स्वस्थ व्यक्तियों और वृद्धों में भी देखे जा सकते हैं। हालांकि, बार-बार होने वाले, 5° से अधिक आयाम वाले, बहुदिशात्मक या असंयुग्मी SWJ PSP, अनुमस्तिष्क रोगों जैसे तंत्रिका संबंधी रोगों का संकेत देते हैं और विस्तृत जांच आवश्यक है।

3. कारण और जोखिम कारक

सैकेडिक आक्रमण के मुख्य कारण निम्नलिखित हैं:

• न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग : पार्किंसंस रोग (PD), प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (PSP), मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (MSA), स्पिनोसेरेबेलर एटैक्सिया
• डिमाइलिनेटिंग रोग : मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS)
• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम : बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा, वयस्कों में छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर, स्तन कैंसर, डिम्बग्रंथि कैंसर
• संक्रामक एन्सेफलाइटिस : वायरल एन्सेफलाइटिस (एंटरोवायरस आदि)
• चयापचयी और विषाक्त कारण
• गैर-आकस्मिक आघात (NAT / शेकन बेबी सिंड्रोम) : अत्यंत दुर्लभ, लेकिन ऑक्यूलर फ्लटर प्रस्तुतिकरण संकेत हो सकता है¹⁾
• दुर्लभ: NMO, हेपेटाइटिस सी वायरस (HCV), क्रैबे रोग, ALS
• अज्ञातहेतुक (इडियोपैथिक)

जोखिम कारक अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करते हैं। सैकेडिक आक्रमण के लिए विशिष्ट जोखिम कारक स्थापित नहीं हैं।

परामर्श के संकेत

सैकेडिक आक्रमण के लिए कोई विशिष्ट रोकथाम नहीं है। यदि ऑसिलोप्सिया (दृष्टि का हिलना) दैनिक जीवन में बाधा डालता है, तो न्यूरो-ऑप्थैल्मोलॉजी या न्यूरोलॉजी में शीघ्र परामर्श की सिफारिश की जाती है। विशेष रूप से, ऑक्यूलर फ्लटर या ऑप्सोक्लोनस पाए जाने पर अंतर्निहित कारण की जांच महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच विधियाँ

नेत्र संबंधी जांच

• पूर्ण नेत्र जांच : दृष्टि, दृष्टि क्षेत्र, पूर्व खंड, फंडस
• नेत्र गति जांच : नेत्र स्थिति विचलन, निस्टागमस, चिकनी अनुगामी गति, वेस्टिबुलो-ओकुलर रिफ्लेक्स (VOR), ऑप्टोकाइनेटिक निस्टागमस (OKN), हेड इम्पल्स टेस्ट (HIT), संयुग्मी गति, अभिसरण गति
• अवरोध/अनावरण परीक्षण : निकट और दूर दोनों में, प्राथमिक स्थिति और नैदानिक स्थितियों में किया जाता है
• वीडियो-ओकुलोग्राफी : सूक्ष्म निष्कर्षों का पता लगाने के लिए आवश्यक। हाई-स्पीड आई ट्रैकिंग अनुशंसित है²⁾
• इलेक्ट्रो-ओकुलोग्राफी (EOG) : क्षैतिज और ऊर्ध्वाधर द्वि-आयामी, और अधिमानतः घूर्णन सहित त्रि-आयामी रिकॉर्डिंग वांछनीय है। अध्ययन पैरामीटर: दृश्य-निर्देशित सैकेड (विलंबता और आयाम), पर्सूट (लाभ), VOR (लाभ), फिक्सेशन (निस्टागमस तरंग विश्लेषण, वर्ग तरंग विलंबता, आरी-दांत धीमी चरण तरंग)

विभेदक निदान

निस्टागमस से विभेदन सबसे महत्वपूर्ण है।

विशेषता	निस्टागमस	सैकेडिक आक्रमण
ट्रिगर	धीमी नेत्र गति (ड्रिफ्ट)	तेज़ नेत्र गति (सैकेड)
लय	लयबद्ध, नियमित	अनियमित, रुक-रुक कर
निरंतर	केंद्रीय दृष्टि में निरंतर	अनिरंतर
पुष्टि	चिकित्सकीय रूप से संभव	नेत्र गति रिकॉर्डिंग की आवश्यकता हो सकती है

नैदानिक परीक्षण (एंटीबॉडी परीक्षण)

• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम से संबंधित एंटीबॉडी : एंटी-Ri एंटीबॉडी, एंटी-Hu एंटीबॉडी²⁾
• अन्य : एंटी-NMDAR एंटीबॉडी, एंटी-गैंग्लियोसाइड GQ1b एंटीबॉडी, एंटी-GAD एंटीबॉडी
• वर्तमान में सैकेड आक्रमण के लिए कोई सामान्य बायोमार्कर मौजूद नहीं है

इमेजिंग निदान

• MRI : अनुमस्तिष्क शोष, उप-वल्कलीय धूसर पदार्थ की मात्रा में कमी
• SPECT/FDG-PET : अनुमस्तिष्क गहरे नाभिक का अतिचयापचय
• बच्चों में नेत्र फ्लटर और ऑप्सोक्लोनस : न्यूरोब्लास्टोमा जांच के लिए मस्तिष्क, सहानुभूति श्रृंखला और अधिवृक्क ग्रंथियों का MRI आवश्यक¹⁾

5. मानक उपचार

लक्ष्य शारीरिक सैकेड और दृष्टि धारण में बाधा डाले बिना असामान्य नेत्र गतियों को कम या समाप्त करना है। उपचार का सिद्धांत अंतर्निहित बीमारी को लक्षित करना है।

प्रथम-पंक्ति उपचार

ऊर्ध्वाधर निस्टागमस, आवधिक दिशा-बदलने वाले निस्टागमस और सैकेडिक नेत्र गति मिश्रण के लिए, सेरिबैलम का निरोधात्मक न्यूरोट्रांसमीटर GABA_B एगोनिस्ट कभी-कभी अत्यधिक प्रभावी होता है।

• बैक्लोफेन (गैबारोन 5 मिलीग्राम, 3-6 गोलियाँ, 1-3 बार/दिन) : GABA_B एगोनिस्ट। सेरिबेलर नेत्र गति विकारों में उपयोगी।
• प्रिज्म चश्मा : यदि स्थिति-निर्भरता मौजूद है, तो दोनों आँखों में समान प्रिज्म डायोप्टर जोड़ें, जो स्थिति को बिगाड़ने वाली दिशा में हो, ताकि सीधे देखने पर ऑसिलोप्सिया कम हो सके।
• यदि अंतर्निहित बीमारी स्पष्ट है, तो उसका उपचार करें। यदि अनुपचार्य है, तो लक्ष्य ऑसिलोप्सिया को कम करना और दृश्य जानकारी के ग्रहण में सुधार करना है।

अंतर्निहित बीमारी के अनुसार दवा चिकित्सा

• पार्किंसंस रोग : लेवोडोपा + कार्बिडोपा
• सेरिबेलर गतिभंग (MSO) : गैबापेंटिन, मेमैंटाइन
• वायरल एन्सेफलाइटिस : IVIG + स्टेरॉयड + अज़ैथियोप्रिन
• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम : कैंसर उपचार + IVIG, प्लाज्मा विनिमय
• न्यूरोब्लास्टोमा : रीटक्सिमैब, स्टेरॉयड या IVIG

प्रकार के अनुसार दवा चिकित्सा

• SWJ : डायजेपाम, क्लोनाजेपाम, फेनोबार्बिटल, वैल्प्रोइक एसिड
• MSO : गैबापेंटिन, मेमैंटाइन
• ऑप्सोक्लोनस / नेत्र फ्लटर : प्रोप्रानोलोल, क्लोनाज़ेपम, गैबापेंटिन, टोपिरामेट, लेवेटिरासेटम, एथोसक्सिमाइड

सर्जरी

• गहन मस्तिष्क उत्तेजना (DBS) : पार्किंसंस रोग या अन्य कारणों से होने वाले SWJ में सुधार की सूचना मिली है।

उपचार में सावधानियाँ और दुष्प्रभाव

• बैक्लोफ़ेन से उनींदापन और मांसपेशियों की कमज़ोरी हो सकती है; अचानक बंद करने से वापसी के लक्षण (ऐंठन, चिंता, मतिभ्रम) हो सकते हैं। धीरे-धीरे कम करना आवश्यक है।
• बोटुलिनम विष इंजेक्शन से अज्ञातहेतुक सैकेडिक इंट्रूज़न में सुधार देखा गया है, लेकिन VOR विकार → धुंधली दृष्टि का जोखिम होता है।
• दवा चिकित्सा का चयन अंतर्निहित बीमारी के अनुसार बहुत भिन्न होता है, इसलिए स्वयं दवा बदलना सख्त मना है।

Q सैकेडिक इंट्रूज़न का उपचार किस विभाग में लिया जा सकता है?

A

अंतर्निहित बीमारी के अनुसार, न्यूरो-नेत्र विज्ञान या न्यूरोलॉजी मुख्य रूप से शामिल होते हैं। यदि पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का संदेह है, तो ऑन्कोलॉजी के साथ सहयोग आवश्यक है। बच्चों में, बाल न्यूरोलॉजी भी शामिल हो सकती है। विशेष केंद्र में जांच और बहु-विषयक सहयोग महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

सामान्य सैकेड के तंत्रिका तंत्र

स्थिरीकरण के दौरान, OPN सक्रिय रहते हैं और BN को दबाते हैं। सैकेड शुरू होने से पहले, श्रेष्ठ कोलिकुलस का निरोधात्मक केंद्र बदलता है: OPN द्वारा BN का निषेध कम हो जाता है, जबकि BN द्वारा OPN का निषेध बढ़ जाता है, जिससे सैकेड निष्पादित होता है। यह स्थानीय तंत्रिका सर्किट मस्तिष्क स्तंभ में स्थित है और उच्च केंद्रों (फ्रंटल/पैराइटल कॉर्टेक्स, थैलेमस, बेसल गैंग्लिया, श्रेष्ठ कोलिकुलस, सेरिबैलम) द्वारा नियंत्रित होता है।

सैकेडिक इंट्रूज़न का तंत्र

सटीक तंत्र अज्ञात है और अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है, लेकिन निम्नलिखित परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं।

• BN झिल्ली गुण परिवर्तन परिकल्पना : BN की झिल्ली गुणों में परिवर्तन से शारीरिक सैकेड के उत्तेजना-निषेध संतुलन में गड़बड़ी होती है।
• उच्च केंद्रीय अवरोधक कार्यहीनता सिद्धांत : बेसल गैंग्लिया, सेरिबैलम, सेरेब्रल गोलार्धों और सुपीरियर कोलिकुलस की अवरोधक कार्यहीनता OPN को मजबूत करने में असमर्थता की स्थिति उत्पन्न करती है।
• प्रतिरक्षा-मध्यस्थ सिद्धांत : B कोशिकाओं और T कोशिकाओं द्वारा प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र से संबंध।

प्रत्येक प्रकार के लिए अनुमानित घाव स्थल इस प्रकार हैं ²⁾।

• SWJ : सेरिबैलर वर्मिस या OPN की शिथिलता
• MSO : फास्टिजियल नाभिक/सेरिबैलर वर्मिस का घाव
• SP : दृष्टि स्थिरीकरण प्रणाली की अस्थिरता (पोंस और मेडुला ऑब्लोंगेटा के बर्स्ट न्यूरॉन्स की अपर्याप्तता)
• नेत्र फड़कन : मस्तिष्क स्तंभ जालिका/सैकेड बर्स्ट न्यूरॉन्स का अवरोध हटना
• ऑप्सोक्लोनस : सेरिबैलम/मस्तिष्क स्तंभ से OPN अवरोध का विघटन

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

बाल चिकित्सा NAT में सैकेड आक्रमण

Dai और Kuwera (2022) ने 9 महीने के शिशु में गैर-आकस्मिक आघात (NAT) में नेत्र फड़कन को प्रस्तुत संकेत के रूप में रिपोर्ट किया ¹⁾। द्विपक्षीय सुप्राटेंटोरियल सबड्यूरल हेमेटोमा और कॉर्टिकल शिरा घनास्त्रता पाई गई, और वे बताते हैं कि NAT के संदेह पर इमेजिंग की सीमा कम रखी जानी चाहिए। यह भी रिपोर्ट किया गया है कि समय से पूर्व जन्मे शिशुओं में पूर्णकालिक शिशुओं की तुलना में स्वैच्छिक सैकेड नियंत्रण (विशेष रूप से एंटी-सैकेड के अवरोधक नियंत्रण) में कमी होती है, और अनुगामी गति के दौरान आक्रामक सैकेड की आवृत्ति अधिक होती है।

पूर्वानुमान और उपचार के कठिन क्षेत्र

नेत्र स्पंदन (आई फ्लटर) और सीसॉ निस्टागमस का उपचार अभी भी कठिन है, और आगे के शोध की आवश्यकता बताई गई है²⁾। पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी पर काफी हद तक निर्भर करता है।

• न्यूरोब्लास्टोमा से जुड़े बचपन के ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम : लगभग 80% में न्यूरोलॉजिकल अनुवर्ती प्रभाव रहते हैं। खराब पूर्वानुमान।
• वयस्कों में इडियोपैथिक ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम : आमतौर पर मोनोफैसिक और अच्छा पूर्वानुमान।

Q ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम का पूर्वानुमान क्या है?

A

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा से जुड़े ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम में, लगभग 80% में न्यूरोलॉजिकल अनुवर्ती प्रभाव रहते हैं और पूर्वानुमान खराब माना जाता है। दूसरी ओर, वयस्कों में इडियोपैथिक ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम आमतौर पर मोनोफैसिक होता है और पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा होता है। दोनों में शीघ्र निदान और उपचार महत्वपूर्ण है।

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8. संदर्भ

1. Dai X, Kuwera E. Saccadic intrusions in pediatric non-accidental trauma. Am J Ophthalmol Case Reports. 2022;26:101564.
2. Gurnani B, et al. Nystagmus: A Comprehensive Review of Etiology, Classification, Diagnostic Work-Up, and Management. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1653.