स्क्यू डेविएशन एक अधिग्रहित ऊर्ध्वाधर नेत्र असंरेखण है जो किसी एकल मांसपेशी या नेत्र गति तंत्रिका की असामान्यता के कारण नहीं होता। यह परिधीय भूलभुलैया से लेकर मध्यमस्तिष्क तक ओटोलिथ प्रणाली के घाव के कारण नेत्र गति न्यूरॉन्स में सुप्रान्यूक्लियर इनपुट के बाधित होने से उत्पन्न होता है। पश्च कपाल खात में विभिन्न मस्तिष्क स्टेम और अनुमस्तिष्क रोग ओटोलिथ से ऊर्ध्वाधर दृष्टि केंद्रों और ऊर्ध्वाधर बाह्य नेत्र मांसपेशियों तक गुरुत्व-संवेदनशील मार्गों को क्षति पहुँचाते हैं, जिससे वेस्टिबुलर इनपुट का असंतुलन और सुप्रान्यूक्लियर ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस होता है।
तंत्रिका मार्ग: वेस्टिबुलर नाभिक → (क्रॉसिंग) → मध्य अनुदैर्ध्य पथिका (MLF) → रोस्ट्रल मध्यमस्तिष्क में काजल का अंतरालीय नाभिक (iC); इस मार्ग पर कोई भी घाव स्क्यू डेविएशन का कारण बन सकता है।
1824 में फ्रांस्वा मैगेंडी द्वारा पहली बार पहचाना गया, 1975 में वेस्टहाइमर और ब्लेयर ने ‘नेत्र झुकाव प्रतिक्रिया (OTR)’ शब्द गढ़ा। प्रसार अज्ञात है क्योंकि कारण विविध हैं; आयु, जाति या लिंग का कोई पूर्वाग्रह नहीं है।
नैदानिक उपप्रकार बताए गए हैं: संगत, असंगत, पैरॉक्सिस्मल (आंतरायिक), आवधिक या धीरे-धीरे वैकल्पिक, पार्श्व वैकल्पिक, और क्षणिक नवजात स्क्यू डेविएशन।
Qक्या स्क्यू डेविएशन बच्चों में भी हो सकता है?
A
वृद्धों में स्ट्रोक के कारण संवहनी घाव मुख्य कारण हैं, जबकि युवाओं में मल्टीपल स्केलेरोसिस जैसे डिमाइलिनेटिव रोग या आघात कारण होते हैं। वेस्टिबुलर न्यूराइटिस किसी भी आयु में हो सकता है। क्षणिक नवजात स्क्यू डेविएशन भी एक उपप्रकार के रूप में बताया गया है।
ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि (वर्टिकल डिप्लोपिया) : सबसे आम शिकायत।
दृष्टि का झुकाव महसूस होना (व्यक्तिपरक दृश्य ऊर्ध्वाधर SVV का झुकाव): रोगी बिना पूछे यह शिकायत नहीं कर सकते। दैनिक दृश्य संकेत सच्चे ऊर्ध्वाधर को बनाए रखने में मदद कर सकते हैं।
धुंधली दृष्टि
संबद्ध तंत्रिका संबंधी लक्षण : अस्थिरता, चक्कर, सिरदर्द, कमजोरी, वाक्-विकार, मतली, सुन्नता, ऑसिलोप्सिया, सुनने में कमी, टिनिटस, चेहरे का पक्षाघात, चेहरे का सुन्नपन आदि (रिपोर्ट किए गए 136 मामलों में से 91 में पाया गया)।
शुरुआत का तरीका : लगभग हमेशा तीव्र से अर्धतीव्र। डिमाइलिनेशन या धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर के मामले में अधिक धीमा।
नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पाए गए निष्कर्ष)
नेत्र झुकाव प्रतिक्रिया (OTR) : ऊर्ध्वाधर विचलन + दोनों आँखों का घूर्णन + गर्दन का झुकाव का त्रय। नीचे की ओर देखने वाली आँख की ओर सिर का झुकाव और उसी दिशा में नेत्र घूर्णन (सामान्य प्रतिपूरक विपरीत घूर्णन के विपरीत)।
घूर्णन की विशेषताएँ : ऊपर उठी आँख में अंतर्घूर्णन (इनसाइक्लोटॉर्शन), नीचे की आँख में बहिर्घूर्णन (एक्ससाइक्लोटॉर्शन)। ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में ऊपर उठी आँख में बहिर्घूर्णन होता है, जो ऊर्ध्वाधर विचलन से महत्वपूर्ण अंतर है।
नेत्र स्थिति विचलन : सहवर्ती या गैर-सहवर्ती हो सकता है। अक्सर क्षैतिज विचलन के साथ होता है। दाएँ देखने पर दायाँ हाइपरट्रोपिया, बाएँ देखने पर बायाँ हाइपरट्रोपिया और ऊपर उठी आँख बदल सकती है।
घाव के स्थान और नैदानिक निष्कर्षों के बीच संबंध नीचे दिखाया गया है।
परिधीय / पुच्छीय मस्तिष्क स्तंभ घाव
तीव्र भूलभुलैया / ओटोलिथ तंत्रिका विकार : प्रभावित पक्ष की ओर OTR (समपार्श्व हाइपोट्रोपिया)
वालेनबर्ग सिंड्रोम : प्रभावित पक्ष की ओर OTR (समपार्श्व हाइपोट्रोपिया) (वेस्टिबुलर नाभिक घाव)
मिडब्रेन iC (काहाल का अंतरालीय केंद्रक) घाव : विपरीत दिशा में OTR (समान दिशा में श्रेष्ठ तिर्यक)
INO (अंतराकेंद्रकीय नेत्रपेशी पक्षाघात) : रोगग्रस्त पक्ष पर ऊर्ध्व विचलन
अनुमस्तिष्क घाव : अपहृत नेत्र के ऊपर की ओर विचलन के साथ वैकल्पिक ऊर्ध्व विचलन, नीचे की ओर निस्टैग्मस के साथ
संबद्ध नेत्र संबंधी लक्षण : निस्टैग्मस, दृष्टि पक्षाघात, अंतराकेंद्रकीय नेत्रपेशी पक्षाघात (INO), धीमी सैकेड, दृश्य क्षेत्र दोष, हॉर्नर सिंड्रोम, पृष्ठीय मिडब्रेन सिंड्रोम
Qऊर्ध्व विचलन में 'दृष्टि का झुकना' लक्षण क्या है?
A
यह व्यक्तिपरक दृश्य ऊर्ध्वाधर (SVV) के झुकाव के रूप में प्रकट होता है। रोगी क्षैतिज जमीन या ऊर्ध्वाधर दीवारों को झुका हुआ देखने का अनुभव करता है, लेकिन दैनिक दृश्य संकेतों (भवन, क्षितिज) की उपस्थिति में मस्तिष्क क्षतिपूर्ति करता है, इसलिए रोगी को इसका पता नहीं चल सकता है।
स्क्यू डिविएशन का निदान एक बहिष्करण निदान है। इस पर तब विचार किया जाता है जब कपाल तंत्रिका पक्षाघात से मेल न खाने वाले नेत्र संबंधी निष्कर्ष हों, या मस्तिष्क स्तंभ या अनुमस्तिष्क क्षति का संदेह हो।
ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात से विभेदन (सबसे महत्वपूर्ण)
छद्म स्ट्रैबिस्मस, पृथक ऊर्ध्वाधर विचलन (DVD), और प्रतिबंधात्मक कारणों को बाहर करें (कॉर्नियल रिफ्लेक्स, ऑक्लूजन-डिसोक्लूजन टेस्ट)
पार्क्स का तीन-चरणीय परीक्षण → बेहतर तिरछी मांसपेशी के अलावा अन्य स्थानीयकरण → स्क्यू डेविएशन, थायरॉइड नेत्र रोग, मायस्थेनिया ग्रेविस पर विचार करें → कंट्रास्ट एमआरआई
खड़े-लेटे परीक्षण : लेटने पर ऊर्ध्वाधर विचलन में ≥50% कमी → स्क्यू डेविएशन का संकेत
अन्य न्यूरोलॉजिकल संकेतों की जाँच करें → कंट्रास्ट एमआरआई
संवेदनशीलता 80%, विशिष्टता 100% (ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में नकारात्मक)। हालांकि, तीव्र शुरुआत (2 महीने के भीतर) वाले स्क्यू डेविएशन में गुरुत्वाकर्षण पर निर्भरता कम हो जाती है, जिससे यह कम विश्वसनीय होता है। दीर्घकालिक मामलों में विशेष रूप से उपयोगी।
डबल मैडॉक्स रॉड परीक्षण : नेत्र घूर्णन का मात्रात्मक मापन। स्क्यू डेविएशन और ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात के बीच अंतर करने के लिए उपयोग किया जाता है।
फंडस परीक्षण : घूर्णन का मूल्यांकन (उन्नत नेत्र में अंतर्मुखी घूर्णन की पुष्टि), पैपिलोएडेमा और ऑप्टिक शोष की जाँच।
दृश्य क्षेत्र परीक्षण : एटियलजि के बारे में अतिरिक्त जानकारी।
न्यूरोरेडियोलॉजिकल निदान (कंट्रास्ट एमआरआई) : डिमाइलिनेशन, स्ट्रोक, ट्यूमर का मूल्यांकन। यदि ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस के साथ गतिभंग (एटैक्सिया) जुड़ा हो, तो यह पोंस या मेडुला ऑब्लांगेटा के घाव का संकेत देता है, जिससे स्क्यू डेविएशन की संभावना बढ़ जाती है।
Qस्क्यू डिविएशन और ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में अंतर कैसे करें?
A
सबसे महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु ऊपर देखने वाली आंख का घूर्णन (टॉर्शन) है। स्क्यू डिविएशन में ऊपर देखने वाली आंख अंदर की ओर घूमती है (इनसाइक्लोटॉर्शन), जबकि ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में बाहर की ओर घूमती है (एक्ससाइक्लोटॉर्शन)। इसके अलावा, खड़े-लेटे परीक्षण (संवेदनशीलता 80%, विशिष्टता 100%) विभेदन में उपयोगी है: लेटने पर ऊर्ध्वाधर विचलन में 50% या अधिक की कमी स्क्यू डिविएशन का संकेत देती है। हालांकि, तीव्र शुरुआत के 2 महीने के भीतर यह विश्वसनीय नहीं है।
अंतर्निहित बीमारी का उपचार मूलभूत है। अधिकांश डिमाइलिनेटिंग और इस्केमिक कारण क्षणिक होते हैं और स्वतः ठीक होने की उम्मीद होती है। वेस्टिबुलर न्यूराइटिस भी स्वतः ठीक हो सकता है। अधिक गंभीर इस्केमिक क्षति और ट्यूमर संबंधी घावों में दीर्घकालिक लगातार लक्षण होने की संभावना अधिक होती है।
प्रिज्म थेरेपी : लगातार ऊर्ध्वाधर डिप्लोपिया के लिए।
बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन : लक्षणों से राहत।
ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस सर्जरी (ऊर्ध्वाधर मांसपेशी छोटा करना सहित): स्थायी मामलों में लागू जहां अंतर्निहित बीमारी का उपचार संकेतित नहीं है और ऊर्ध्वाधर विचलन स्थिर है। सर्जरी ऊर्ध्वाधर और घूर्णी डिप्लोपिया को कम करती है, व्यक्तिपरक दृश्य ऊर्ध्वाधर के झुकाव को कम करती है, और कुछ मामलों में सिर के झुकाव में भी सुधार करती है।
सर्जरी का लक्ष्य प्रत्येक रोगी के अनुसार अनुकूलित किया जाता है। डिप्लोपिया, सिर का झुकाव, और दृश्य ऊर्ध्वाधर के झुकाव में से कौन सा लक्षण सबसे अधिक परेशान करने वाला है, इसके आधार पर प्राथमिकता बदलती है। बोटुलिनम इंजेक्शन, प्रिज्म और सर्जरी OTR के सभी लक्षणों के लिए प्रभावी हैं, लेकिन सिर के झुकाव में सुधार अक्सर कठिन होता है।
एटियोलॉजी के अनुसार न्यूरोलॉजिस्ट, ईएनटी विशेषज्ञ या न्यूरो-ओटोलॉजिस्ट के पास रेफरल आवश्यक है।
Qक्या स्क्यू डेविएशन बिना उपचार के ठीक हो सकता है?
A
अधिकांश डिमाइलिनेटिंग या इस्केमिक स्क्यू डेविएशन क्षणिक होते हैं और स्वतः ठीक होने की उम्मीद होती है। ठीक होने तक प्रिज्म चश्मे से लक्षणात्मक उपचार किया जाता है। हालांकि, गंभीर इस्केमिक क्षति या ट्यूमर घावों में यह लंबे समय तक बना रह सकता है; ऐसे स्थायी मामलों में सर्जरी की जाती है।
ओटोलिथ (यूट्रिकल और सैक्यूल) रैखिक गति और झुकाव का पता लगाते हैं, और इस जानकारी को कैजल के इंटरस्टीशियल न्यूक्लियस (iC) तक पहुंचाते हैं। विशिष्ट मार्ग इस प्रकार हैं:
ओटोलिथ → समपार्श्विक पार्श्व वेस्टिबुलर न्यूक्लियस में प्रक्षेपण
वेस्टिबुलर न्यूक्लियस से निकलने के बाद, तंतु पार करते हैं और MLF में ऊपर जाते हैं
iC तक पहुंचते हैं और ऊर्ध्वाधर बाह्य नेत्र पेशियों का सुप्रान्यूक्लियर नियंत्रण करते हैं
इस मार्ग पर कोई भी क्षति दोनों तरफ के वेस्टिबुलर इनपुट में असंतुलन पैदा करती है, जिससे स्क्यू डेविएशन होता है।
सामान्यतः सिर झुकाने पर ओटोलिथ-नेत्र प्रतिवर्त द्वारा सिर के झुकाव के विपरीत नेत्र घूर्णन (प्रतिपूरक विपरीत घूर्णन) होता है। OTR में सिर के झुकाव की दिशा में नेत्र घूर्णन होता है (विपरीत दिशा में प्रतिपूर्ति)। यह एक तरफ के वेस्टिबुलर इनपुट में कमी के कारण स्वस्थ पक्ष के वेस्टिबुलर इनपुट द्वारा ‘हमेशा झुका हुआ’ समझने की गलती के अनुरूप प्रतिक्रिया के रूप में व्याख्या की जाती है।
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