Skew deviasyon, tek bir kas veya oküler motor sinir anormalliğine bağlı olmayan, edinsel dikey göz uyumsuzluğudur. Periferik labirentten başlayıp alt beyin sapı ve orta beyne uzanan otolitik sistem lezyonları, oküler motor nöronlara giden supranükleer girdileri bozarak oluşur. Posterior fossadaki çeşitli beyin sapı ve serebellar hastalıklar, otolitik organdan dikey bakış merkezleri ve dikey ekstraoküler kaslara giden yerçekimine duyarlı yolları etkileyerek vestibüler girdilerde sağ-sol dengesizliği yaratır ve supranükleer dikey şaşılığa yol açar.
Sinir yolu: Vestibüler nükleus → (çapraz) → medial longitudinal fasikül (MLF) → rostral orta beyinde Cajal interstisyel nükleusu (iC) şeklindedir ve bu yol üzerindeki herhangi bir lezyon skew deviasyona neden olabilir.
İlk kez 1824’te François Magendie tarafından tanınmış, 1975’te Westheimer ve Blair «oküler tilt reaksiyonu (OTR)» terimini oluşturmuştur. Prevalansı çeşitli nedenlerden dolayı bilinmemektedir; yaş, ırk veya cinsiyet farkı yoktur.
Klinik alt tipler: konjuge, non-konjuge, paroksismal (aralıklı), periyodik veya yavaş alternan, lateral alternan ve geçici neonatal skew deviasyon rapor edilmiştir.
Yaşlılarda inme ana vasküler neden iken, gençlerde multipl skleroz gibi demiyelinizan hastalıklar ve travma daha sıktır. Vestibüler nörit her yaşta görülebilir. Geçici neonatal skew deviasyon da bir alt tip olarak bildirilmiştir.
Lezyon bölgesi ile klinik bulgular arasındaki ilişki aşağıda gösterilmiştir.
Periferik ve kaudal beyin sapı lezyonları
Akut labirent ve otolit sinir hasarı: Lezyon tarafına OTR (aynı tarafta hipotropi)
Wallenberg sendromu: Lezyon tarafına OTR (aynı tarafta hipotropi) (vestibüler nükleus hasarı)
Periferik vestibüler, medüller ve kaudal pontin lezyonlar: Aynı tarafta hipotropi + baş eğriliği
Santral ve rostral beyin sapı lezyonları
Orta beyin iC çekirdek lezyonu: Kontralateral OTR (ipsilateral hipertropi)
INO (İnternükleer Oftalmopleji): Lezyon tarafında hipertropi
Serebellar lezyon: Abdüksiyondaki gözde hipertropi ile skew deviasyon, aşağı vuran nistagmus eşlik eder
Subjektif görsel vertikal (SVV) eğikliği olarak ortaya çıkar. Hasta yatay zeminin veya dikey duvarın eğik göründüğünü hisseder, ancak günlük görsel ipuçları (binalar, ufuk çizgisi vb.) varsa beyin bunu düzeltir ve hasta fark etmeyebilir.
Skew deviasyonun başlıca nedenleri aşağıda verilmiştir.
Risk faktörleri yaş grubuna göre değişir.
| Risk faktörü | Yaşlılar | Gençler |
|---|---|---|
| Başlıca nedenler | İnme | Multipl skleroz, travma |
| Başlıca risk faktörleri | Hipertansiyon, diyabet, hiperlipidemi, sigara içme | Demiyelinizan hastalıklar (kadınlarda daha sık), travma |
Vestibüler nörit her yaşta ortaya çıkabilir.
Skew deviation tanısı dışlama tanısıdır. Kranial sinir felci ile uyumlu olmayan oftalmolojik bulgular veya beyin sapı/serebellar hasar şüphesi olduğunda düşünülür.
Skew deviation, inme, demiyelinizasyon gibi acil müdahale gerektiren nedenlere bağlı olabileceğinden, ayırıcı tanı klinik olarak çok önemlidir.
| Bulgular | Skew deviation | Troklear sinir felci |
|---|---|---|
| Yukarı bakan gözün rotasyon yönü | İçe rotasyon (incyclotorsiyon) | Dışa rotasyon (excyclotorsiyon) |
| Ayakta-sırtüstü testi | Sırtüstü pozisyonda deviasyonda %50 veya daha fazla azalma | Azalma olmaz |
| Eşlik eden nörolojik bulgular | Vardır (nistagmus, INO, Horner vb.) | Genellikle yoktur |
Duyarlılık %80, özgüllük %100 (troklear sinir felcinde pozitif olmaz). Ancak akut başlangıçlı (2 ay içinde) skodansiyonda yerçekimine bağımlılık azalmıştır ve güvenilirlik düşüktür. Kronik olgularda özellikle yararlıdır.
En önemli ayırt edici nokta, yukarı bakan gözün rotasyon yönüdür. Skew deviasyonunda yukarı bakan göz içe döner (inkiklotorsiyon), troklear sinir felcinde ise dışa döner (eksiklotorsiyon). Ayrıca, ayakta-yatar pozisyon testi (duyarlılık %80, özgüllük %100) ayırımda faydalıdır; yatar pozisyonda vertikal kayma %50’den fazla azalırsa skew deviasyonu düşündürür. Ancak akut başlangıçtan sonraki 2 ay içinde güvenilirliği düşüktür.
Temel tedavi altta yatan hastalığın tedavisidir. Demiyelinizan ve iskemik vakaların çoğu geçicidir ve kendiliğinden iyileşme beklenir. Vestibüler nörit de kendiliğinden düzelebilir. Daha şiddetli iskemik hasar ve tümöral lezyonlar uzun süreli kalıcı semptomlara yol açma eğilimindedir.
Cerrahi hedefi her hastaya göre kişiselleştirilir. Çift görme, baş eğimi ve görsel vertikal eğim semptomlarından hangisinin hastayı en çok rahatsız ettiğine göre öncelik değişir. Botulinum enjeksiyonu, prizma ve cerrahi OTR’nin tüm semptomlarında etkilidir, ancak baş eğiminin kendisini düzeltmek genellikle zordur.
Etiyolojiye bağlı olarak nöroloji, kulak burun boğaz veya nörotoloji uzmanına yönlendirme gerekebilir.
Demiyelinizan ve iskemik kaynaklı skew deviasyonların çoğu geçicidir ve kendiliğinden düzelme beklenir. İyileşene kadar prizmatik gözlüklerle semptomatik tedavi uygulanır. Ancak ciddi iskemik hasar veya tümöral lezyonlarda uzun süreli kalıcı olabilir ve bu tür kalıcı vakalarda cerrahi endikedir.
Otolit organlar (utrikül ve sakkül) doğrusal hareketleri ve eğilmeyi algılar ve bu bilgiyi Cajal interstisyel çekirdeğine (iC) iletir. Spesifik yol aşağıdaki gibidir:
Bu yol üzerindeki herhangi bir hasar, vestibüler girdide sağ-sol dengesizliğine yol açar ve skew deviasyona neden olur.
Periferik ve kaudal lezyonlar
Akut labirent ve otolit sinir hasarı → Lezyon tarafına OTR (ipsilateral aşağı kayma)
Wallenberg sendromu → Lezyon tarafına OTR (vestibüler çekirdek hasarı)
Lezyon kiazma öncesi olduğu için aynı tarafı etkiler.
Santral-rostral lezyon
Tek taraflı iC lezyonu → Karşı tarafta OTR (aynı tarafta supraversiyon)
INO (MLF lezyonu sonrası çaprazlama ile) → Hasta tarafta supraversiyon
Serebellar lezyon → Alternan skew deviasyonu (abdükte olan gözde supraversiyon)
Normalde baş eğildiğinde, otolit-oküler refleks baş eğimine zıt yönde bir göz rotasyonu (kompansatuvar kontra-rotasyon) oluşturur. OTR’de ise göz rotasyonu baş eğimi yönünde olur (ters kompansasyon). Bu, bir taraftaki vestibüler girdinin azalması nedeniyle sağlıklı taraftaki vestibüler girdinin “sürekli eğik” olarak algılanmasına karşılık gelen bir yanıt olarak yorumlanır.
