Lệch trục xiên (skew deviation) là tình trạng lệch trục dọc mắc phải của mắt không do bất thường một cơ hoặc dây thần kinh vận nhãn. Xảy ra do tổn thương hệ thống tiền đình, bắt đầu từ mê đạo ngoại vi và kéo dài từ thân não dưới đến trung não, làm gián đoạn đầu vào trên nhân đến các tế bào thần kinh vận nhãn. Nhiều bệnh lý thân não và tiểu não ở hố sọ sau làm gián đoạn các đường dẫn truyền nhạy cảm trọng lực từ cơ quan otolith đến trung tâm nhìn thẳng đứng và các cơ ngoại nhãn dọc, gây mất cân bằng đầu vào tiền đình dẫn đến lác dọc trên nhân.
Đường dẫn thần kinh: nhân tiền đình → (bắt chéo) → bó dọc trong (MLF) → nhân kẽ Cajal (iC) ở trung não rostral. Bất kỳ tổn thương nào trên đường này đều có thể gây lệch trục xiên.
Lần đầu tiên được François Magendie nhận ra vào năm 1824, và thuật ngữ “phản ứng nghiêng mắt” (OTR) được Westheimer và Blair đặt ra vào năm 1975. Tỷ lệ mắc không rõ do nguyên nhân đa dạng, và không có khác biệt về tuổi, chủng tộc hay giới tính.
Các phân nhóm lâm sàng được báo cáo bao gồm: đồng hướng, dị hướng, kịch phát (từng cơn), chu kỳ hoặc luân phiên chậm, luân phiên bên, và lệch trục xiên thoáng qua ở trẻ sơ sinh.
QLệch trục xiên có xảy ra ở trẻ em không?
A
Ở người cao tuổi, tổn thương mạch máu do đột quỵ là nguyên nhân chính, trong khi ở người trẻ, các bệnh mất myelin như đa xơ cứng hoặc chấn thương là nguyên nhân. Viêm dây thần kinh tiền đình có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Lệch trục xiên thoáng qua ở trẻ sơ sinh cũng được báo cáo như một phân nhóm.
Cảm giác nghiêng thị trường (nghiêng thị giác dọc chủ quan SVV): Bệnh nhân có thể không kể trừ khi được hỏi. Các tín hiệu thị giác hàng ngày có thể duy trì phương thẳng đứng thực sự.
Nhìn mờ
Triệu chứng thần kinh kèm theo: Chóng mặt, hoa mắt, đau đầu, yếu, rối loạn phát âm, buồn nôn, tê, rung giật nhãn cầu (oscillopsia), giảm thính lực, ù tai, liệt dây thần kinh mặt, tê mặt, v.v. (gặp ở 91/136 ca).
Cách khởi phát: Hầu như luôn cấp tính đến bán cấp. Chậm hơn nếu do thoái hóa myelin hoặc u phát triển chậm.
Phản ứng nghiêng mắt (OTR): Tam chứng: lệch mắt + xoay cả hai mắt + vẹo cổ. Đầu nghiêng về phía mắt thấp hơn, mắt xoay cùng chiều với nghiêng đầu (ngược với xoay bù trừ bình thường).
Đặc điểm xoay: Mắt cao hơn xoay vào trong (incyclotorsion), mắt thấp hơn xoay ra ngoài (excyclotorsion). Trong liệt dây thần kinh ròng rọc, mắt cao hơn xoay ra ngoài, đây là điểm phân biệt quan trọng với lệch mắt.
Lệch vị trí mắt: Có thể đồng vận hoặc không đồng vận. Thường kèm lệch ngang. Có thể thấy nhìn phải lệch lên phải, nhìn trái lệch lên trái với sự luân phiên mắt cao hơn.
Sự tương ứng giữa vị trí tổn thương và dấu hiệu lâm sàng được trình bày dưới đây.
Tổn thương ngoại biên / thân não đuôi
Rối loạn mê đạo cấp / thần kinh sỏi tai: OTR về phía tổn thương (hạ thiên đồng bên)
Hội chứng Wallenberg: OTR về phía tổn thương (hạ thiên đồng bên) (rối loạn nhân tiền đình)
Tổn thương tiền đình ngoại biên / hành não / cầu não đuôi: Hạ thiên đồng bên + nghiêng đầu
Tổn thương thân não trung tâm và phần trên
Tổn thương nhân vận nhân (iC) ở não giữa: OTR bên đối diện (lệch lên trên cùng bên)
QTriệu chứng "nhìn nghiêng" trong lệch trục mắt là như thế nào?
A
Biểu hiện như độ nghiêng của Cảm nhận Thị giác Thẳng đứng Chủ quan (SVV). Bệnh nhân cảm thấy mặt đất nằm ngang hoặc tường thẳng đứng có vẻ nghiêng, nhưng não có thể điều chỉnh nhờ các tín hiệu thị giác hàng ngày (tòa nhà, đường chân trời), do đó bệnh nhân có thể không nhận ra.
Chẩn đoán lệch trục mắt (skew deviation) là chẩn đoán loại trừ. Được xem xét khi có các dấu hiệu nhãn khoa không phù hợp với liệt dây thần kinh sọ, hoặc khi nghi ngờ tổn thương thân não hoặc tiểu não.
Phân biệt với liệt dây thần kinh ròng rọc (quan trọng nhất)
Loại trừ nguyên nhân giả lác, lác đứng tách rời (DVD) và hạn chế (phản xạ giác mạc, test che-mở)
Test ba bước Parks → khu trú ngoài cơ chéo trên → đánh giá lác đứng do lệch trục (skew deviation), bệnh mắt do tuyến giáp, nhược cơ → MRI có tiêm thuốc cản quang
Test đứng-nằm: giảm lác đứng ≥50% khi nằm → gợi ý lác đứng do lệch trục
Xác nhận các dấu hiệu thần kinh khác → MRI có tiêm thuốc cản quang
Độ nhạy 80%, độ đặc hiệu 100% (không dương tính trong liệt dây thần kinh ròng rọc). Tuy nhiên, trong lác đứng do lệch trục cấp tính (trong vòng 2 tháng), sự phụ thuộc vào trọng lực giảm nên độ tin cậy thấp. Đặc biệt hữu ích trong các trường hợp mạn tính kéo dài.
Test thanh Maddox kép (double Maddox rod test): định lượng xoay nhãn cầu. Dùng để phân biệt lác đứng do lệch trục và liệt dây thần kinh ròng rọc.
Soi đáy mắt: đánh giá xoay (xác nhận xoay vào của mắt bên trên), phát hiện phù gai thị và teo thị thần kinh.
Đo thị trường: thông tin bổ sung về nguyên nhân.
Chẩn đoán thần kinh hình ảnh (MRI có tiêm thuốc cản quang): đánh giá mất myelin, đột quỵ, u. Nếu lác đứng kèm mất điều hòa, gợi ý tổn thương cầu não hoặc hành não, tăng khả năng lác đứng do lệch trục.
QLàm thế nào để phân biệt lệch trục và liệt dây thần kinh ròng rọc?
A
Điểm phân biệt quan trọng nhất là hướng xoay của mắt bị lệch lên trên. Trong lệch trục, mắt lệch lên xoay vào trong (incyclotorsion), trong khi liệt dây thần kinh ròng rọc xoay ra ngoài (excyclotorsion). Ngoài ra, nghiệm pháp đứng-nằm (độ nhạy 80%, độ đặc hiệu 100%) hữu ích trong phân biệt; giảm ≥50% độ lệch dọc khi nằm gợi ý lệch trục. Tuy nhiên, không đáng tin cậy trong 2 tháng đầu khởi phát cấp tính.
Điều trị bệnh nguyên phát là cơ bản. Hầu hết các trường hợp mất myelin và thiếu máu cục bộ là tạm thời và có thể tự hồi phục. Viêm dây thần kinh tiền đình cũng có thể tự cải thiện. Các tổn thương thiếu máu nặng hơn và tổn thương khối u thường gây ra các triệu chứng kéo dài.
Liệu pháp lăng kính: Đối phó với song thị dọc dai dẳng.
Tiêm độc tố botulinum: Giảm triệu chứng.
Phẫu thuật lác dọc (bao gồm rút ngắn cơ dọc): Áp dụng cho các trường hợp vĩnh viễn không có chỉ định điều trị bệnh nguyên phát và độ lệch dọc đã cố định. Phẫu thuật làm giảm song thị dọc và xoay, giảm độ nghiêng của cảm nhận thị giác dọc, và trong một số trường hợp cải thiện độ nghiêng đầu.
Mục tiêu phẫu thuật được cá nhân hóa cho từng bệnh nhân. Ưu tiên thay đổi tùy theo triệu chứng nào gây khó chịu nhất: song thị, nghiêng đầu, hay nghiêng cảm nhận thị giác dọc. Tiêm botulinum, lăng kính và phẫu thuật đều hiệu quả cho tất cả các triệu chứng của lệch trục, nhưng cải thiện nghiêng đầu thường khó khăn.
Có thể cần giới thiệu đến bác sĩ thần kinh, tai mũi họng hoặc thần kinh tai tùy theo nguyên nhân.
QLệch xiên có thể tự khỏi mà không cần điều trị không?
A
Hầu hết các trường hợp lệch xiên do mất myelin hoặc thiếu máu cục bộ là tạm thời và có thể tự hồi phục. Trong thời gian chờ hồi phục, điều trị triệu chứng bằng kính lăng kính được thực hiện. Tuy nhiên, trong tổn thương thiếu máu nặng hoặc tổn thương do khối u, tình trạng có thể kéo dài, và trong những trường hợp vĩnh viễn như vậy, phẫu thuật được chỉ định.
Các cơ quan otolith (soan nang và cầu nang) phát hiện chuyển động tuyến tính và nghiêng, và truyền thông tin này đến nhân kẽ Cajal (iC). Đường dẫn cụ thể như sau:
Otolith → chiếu tới nhân tiền đình bên cùng bên
Sau khi ra khỏi nhân tiền đình, bắt chéo và đi lên qua MLF
Đến iC và thực hiện kiểm soát trên nhân đối với các cơ ngoại nhãn thẳng đứng
Bất kỳ tổn thương nào trên đường dẫn này đều gây mất cân bằng đầu vào tiền đình giữa hai bên, dẫn đến lệch xiên.
Bình thường, khi nghiêng đầu, xảy ra xoay mắt ngược chiều (xoay bù trừ ngược) nhờ phản xạ tiền đình-mắt. Trong OTR, xoay mắt xảy ra cùng hướng với nghiêng đầu (bù trừ ngược). Điều này được giải thích là phản ứng với trạng thái đầu vào tiền đình bên lành hiểu sai rằng đầu luôn bị nghiêng do giảm đầu vào tiền đình một bên.
Brodsky MC, Donahue SP, Vaphiades M, Brandt T. Skew deviation revisited. Surv Ophthalmol. 2006;51(2):105-128. PMID: 16500212. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16500212/
Kattah JC, Talkad AV, Wang DZ, Hsieh YH, Newman-Toker DE. HINTS to diagnose stroke in the acute vestibular syndrome: three-step bedside oculomotor examination more sensitive than early MRI diffusion-weighted imaging. Stroke. 2009;40(11):3504-3510. PMID: 19762709. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19762709/
Wong AMF. Understanding skew deviation and a new clinical test to differentiate it from trochlear nerve palsy. J AAPOS. 2010;14(1):61-67. PMID: 20227626. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20227626/
Wong AMF, Colpa L, Chandrakumar M. Ability of an upright-supine test to differentiate skew deviation from other vertical strabismus causes. Arch Ophthalmol. 2011;129(12):1570-1575. PMID: 22159676. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22159676/
Hernowo A, Eggenberger E. Skew deviation: clinical updates for ophthalmologists. Curr Opin Ophthalmol. 2014;25(6):485-487. PMID: 25250734. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25250734/
Lemos J, Subei A, Sousa M, et al. Differentiating Acute and Subacute Vertical Strabismus Using Different Head Positions During the Upright-Supine Test. JAMA Ophthalmol. 2018;136(4):322-328. PMID: 29450486. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29450486/
American Academy of Ophthalmology: Adult Strabismus Preferred Practice Pattern（PPP）
Sao chép toàn bộ bài viết và dán vào trợ lý AI bạn muốn dùng.
Đã sao chép bài viết vào clipboard
Mở một trợ lý AI bên dưới và dán nội dung đã sao chép vào ô chat.
