Nhãn khoa thần kinh
Triệu chứng và bệnh mắt liên quan thần kinh thị giác, não và các dây thần kinh sọ.
71 bài viết
Triệu chứng và bệnh mắt liên quan thần kinh thị giác, não và các dây thần kinh sọ.
71 bài viết
Giải thích các đặc điểm của rối loạn thị giác do u sọ hầu (craniopharyngioma), cơ chế chèn ép giao thoa thị giác, chẩn đoán và điều trị.
Đồng tử Adie (đồng tử trương lực) là tình trạng do tổn thương hạch mi, gây mất hoặc giảm phản xạ ánh sáng nhưng phản xạ điều tiết vẫn còn. Thường gặp ở phụ nữ trẻ, đặc trưng bởi cử động nhu động của đồng tử và sự phân ly giữa phản xạ ánh sáng và phản xạ điều tiết.
Bất thường đồng tử với ba dấu hiệu chính: co đồng tử, mất phản xạ ánh sáng, và bảo tồn phản xạ điều tiết. Kinh điển do giang mai thần kinh (tabes dorsalis), nhưng ngày nay thường liên quan đến đái tháo đường, bệnh mạch máu não và bệnh mất myelin. Không đáp ứng với pilocarpine nồng độ thấp là điểm phân biệt quan trọng với đồng tử Adie.
Đồng tử hình nòng nọc là một bệnh hiếm gặp, kịch phát, trong đó đồng tử biến dạng giống như nòng nọc do co thắt từng đoạn của cơ giãn mống mắt. Thường gặp ở phụ nữ trẻ khỏe mạnh, cơn thường tự hết trong vòng 5 phút và là bệnh lành tính không cần điều trị đặc biệt.
Đồng tử không đều (Anisocoria) là tình trạng đường kính đồng tử hai mắt khác nhau, với nhiều nguyên nhân từ sinh lý đến các bệnh đe dọa tính mạng. Cần phân biệt rối loạn thần kinh giao cảm và phó giao cảm cũng như nguyên nhân do thuốc, và tiến hành thăm khám cũng như quản lý thích hợp.
Bất sản thần kinh thị giác đoạn trên (SSONH) là một bệnh bẩm sinh đặc trưng bởi sự giảm tế bào hạch võng mạc khu trú ở phần trên của đĩa thị, còn được gọi là "đĩa thị không đỉnh". Có liên quan chặt chẽ với bệnh tiểu đường mẹ, tỷ lệ mắc ở Nhật Bản khoảng 0,3%.
Bệnh đa xơ cứng (MS) là bệnh mất myelin qua trung gian miễn dịch ở hệ thần kinh trung ương, biểu hiện với nhiều triệu chứng mắt như viêm dây thần kinh thị giác và liệt vận nhãn liên nhân. Chẩn đoán dựa trên tiêu chuẩn McDonald với MRI và xét nghiệm dịch não tủy, quản lý bằng liệu pháp steroid xung và liệu pháp điều chỉnh bệnh.
Bệnh mất myelin hệ thần kinh trung ương do tự kháng thể chống lại glycoprotein myelin tế bào ít nhánh (MOG). Các kiểu hình chính bao gồm viêm dây thần kinh thị giác, ADEM và viêm tủy sống. Đây là một thực thể bệnh độc lập với MS và NMOSD dương tính với AQP4. Tiêu chuẩn chẩn đoán quốc tế được thiết lập vào năm 2023.
Bệnh nhược cơ với kháng thể thụ thể acetylcholine và kháng thể MuSK đều âm tính (MG âm tính kép). Triệu chứng chủ yếu ở mắt, thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi, kèm khó khăn chẩn đoán đặc thù.
Bệnh thần kinh thị giác cấp tính đến bán cấp di truyền theo dòng mẹ do đột biến điểm DNA ty thể. Thường gặp ở nam giới trẻ, gây giảm thị lực nghiêm trọng hai mắt và ám điểm trung tâm. Đột biến mt11778 phổ biến nhất và tiên lượng thị lực xấu, nhưng các phương pháp điều trị mới như idebenone và liệu pháp gen đang được phát triển.
Bệnh trong đó dây thần kinh thị giác trong ống thị giác bị tổn thương do lực gián tiếp từ chấn thương cùn vùng lông mày. Gây suy giảm thị lực nặng ngay sau chấn thương, và liệu pháp steroid xung sớm ảnh hưởng đến tiên lượng.
Bệnh thần kinh thị giác do chèn ép dây thần kinh thị giác bởi các tổn thương dạng khối như u, phình động mạch, nang hoặc phì đại cơ ngoài nhãn cầu trong bệnh mắt do tuyến giáp. Tổn thương thường ở đỉnh hốc mắt hoặc giao thoa thị giác, chẩn đoán hình ảnh và điều trị nguyên nhân là trụ cột.
Bệnh tổn thương dây thần kinh thị giác ở cả hai mắt do thiếu hụt các chất dinh dưỡng như vitamin nhóm B và đồng. Các yếu tố nguy cơ bao gồm phẫu thuật giảm cân, chế độ ăn thuần chay và nghiện rượu.
Bệnh thần kinh thị giác nhiễm độc xảy ra như tác dụng phụ của thuốc chống lao ethambutol. Đặc trưng bởi giảm thị lực hai bên không đau và rối loạn sắc giác. Phát hiện sớm và ngừng thuốc quyết định tiên lượng thị lực.
Giải thích toàn diện về bệnh thần kinh thị giác do nhiễm độc gây ra bởi tiếp xúc với hóa chất hoặc thuốc làm tổn thương đường thị giác trước. Tập trung vào ethambutol, trình bày chi tiết về các chất gây bệnh, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị và tiên lượng.
Bệnh thần kinh thị giác xảy ra như một tác dụng phụ liên quan đến miễn dịch của các thuốc ức chế điểm kiểm soát miễn dịch (ICI) được sử dụng trong liệu pháp miễn dịch cho khối u ác tính. Điều trị bằng steroid và quyết định tiếp tục hay ngừng ICI là rất quan trọng.
Rối loạn chức năng thần kinh thị giác liên quan đến bệnh mắt do tuyến giáp (TED), chủ yếu do chèn ép thần kinh thị giác bởi sự phì đại của các cơ ngoại nhãn hoặc mỡ hốc mắt. Xảy ra ở 3-8% tổng số ca TED, chẩn đoán và điều trị kịp thời là chìa khóa để phục hồi chức năng thị giác.
Bệnh thần kinh thị giác xảy ra như một tác dụng phụ ở mắt của thuốc chống loạn nhịp amiodarone. Đặc trưng bởi giảm thị lực âm thầm và phù gai thị kéo dài, cần phân biệt với bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch (NAION).
Bệnh gây giảm thị lực cấp tính do thiếu máu cục bộ của dây thần kinh thị giác phía sau lamina cribrosa. Có ba thể: viêm động mạch, không viêm động mạch và chu phẫu; thể chu phẫu thường gây mất thị lực nghiêm trọng không hồi phục.
Bệnh thiếu máu cục bộ thần kinh thị giác liên quan đến viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA). Gây giảm thị lực đột ngột và nghiêm trọng, điều trị khẩn cấp bằng steroid liều cao là cần thiết để ngăn ngừa lan sang mắt còn lại.
Bệnh võng mạc và bệnh thần kinh thị giác liên quan tự miễn (ARRON) là bệnh hiếm gặp, trong đó bệnh võng mạc tự miễn và bệnh thần kinh thị giác xảy ra đồng thời mà không có khối u ác tính. Do hình ảnh lâm sàng tương tự bệnh võng mạc liên quan ung thư (CAR), cần chẩn đoán loại trừ.
U hợp âm (chordoma) là một khối u ác tính hiếm gặp của xương phát sinh từ phần còn sót của dây sống. Khi xảy ra ở nền sọ, nó biểu hiện các triệu chứng thần kinh mắt như liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài, song thị và khiếm khuyết thị trường. Chẩn đoán, điều trị và tiên lượng được giải thích.
Lắng đọng canxi trong gai thị. Có hai loại: nông và chìm. Loại chìm cần phân biệt với phù gai thị. Tỷ lệ mắc 0,41-2,0%, thường không triệu chứng, nhưng hơn 70% có khiếm khuyết thị trường, cần quản lý như bệnh thần kinh thị giác mạn tính tiến triển.
Ghi đồng tử (Pupillography) là phương pháp kiểm tra kết hợp camera hồng ngoại và phần mềm máy tính để ghi lại và đo lường phản ứng đồng tử một cách định lượng. Các thông số phản xạ ánh sáng, động học giãn đồng tử và PIRP được đánh giá khách quan, được ứng dụng lâm sàng trong nhiều lĩnh vực như nhãn khoa, thần kinh học và dược lý học.
Giãn đồng tử do thuốc là tình trạng đồng tử giãn ra do các loại thuốc như kháng cholinergic hoặc thuốc cường giao cảm. Cần phân biệt với liệt dây thần kinh vận nhãn đe dọa tính mạng, và yêu cầu chẩn đoán từng bước bằng test nhỏ pilocarpine.
Rối loạn vận động nhãn cầu theo chiều ngang do tổn thương cầu não. Đặc trưng bởi sự kết hợp của liệt nhìn ngang về phía tổn thương ("1") và liệt liên nhân bên cùng bên ("0.5"), chỉ còn lại động tác dạng mắt bên lành.
Hội chứng 1.5 (liệt nhìn ngang + liệt vận nhãn trong nhân) kèm liệt thần kinh mặt ngoại biên cùng bên, do tổn thương phần lưng cầu não. Nguyên nhân chính là bệnh mạch máu não và bệnh mất myelin, có thể chẩn đoán định khu dựa trên triệu chứng lâm sàng.
Hội chứng phù não khởi phát do tăng huyết áp, thuốc ức chế miễn dịch, sản giật, v.v. Biểu hiện đau đầu, co giật, rối loạn thị giác; phần lớn có hồi phục nhưng khoảng 10-20% để lại di chứng thần kinh vĩnh viễn.
Một tình trạng huyết động học trong đó dòng máu chảy ngược trong động mạch đốt sống do hẹp hoặc tắc động mạch dưới đòn gần chỗ xuất phát của động mạch đốt sống. Biểu hiện các triệu chứng suy tuần hoàn nền sọ như chóng mặt, song thị và rối loạn thị giác thoáng qua.
Hội chứng Horner là một hội chứng với ba triệu chứng chính: co đồng tử, sụp mi và giảm tiết mồ hôi do tổn thương thần kinh giao cảm mắt. Được phân loại thành trung ương, trước hạch và sau hạch, chẩn đoán bằng test nhỏ thuốc dược lý và test apraclonidine. Cần loại trừ các nguyên nhân nghiêm trọng như bóc tách động mạch cảnh và u Pancoast.
Một bệnh vi mạch tự miễn hiếm gặp ảnh hưởng đến các tiểu động mạch trước mao mạch ở não, võng mạc và tai trong. Đặc trưng bởi bộ ba: bệnh não, tắc nhánh động mạch võng mạc và mất thính lực thần kinh giác quan, thường gặp ở phụ nữ 20–40 tuổi.
Bệnh hiếm gặp đặc trưng bởi đau sau hốc mắt một bên dữ dội và liệt cơ mắt (liệt cơ mắt đau đớn) do viêm u hạt vô căn ở xoang hang, khe ổ mắt trên và đỉnh ổ mắt. Đáp ứng ấn tượng với steroid là đặc điểm, nhưng cần lưu ý đây là chẩn đoán loại trừ.
Bệnh hiếm gặp trong đó hình thành huyết khối ở tĩnh mạch mắt trên. Nguyên nhân do nhiễm trùng, viêm, chấn thương hoặc rối loạn đông máu, biểu hiện bằng lồi mắt, phù kết mạc và rối loạn vận động nhãn cầu. Có nguy cơ tiến triển thành huyết khối xoang hang.
Huyết khối tĩnh mạch não và xoang tĩnh mạch màng cứng (CVST) là cục máu đông trong hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch của não, gây tăng áp lực nội sọ dẫn đến phù gai thị và rối loạn thị giác. Đây là bệnh hiếm gặp, chiếm 0,5-3% tổng số ca đột quỵ.
Dấu hiệu lâm sàng được phát hiện dưới dạng chênh lệch phản ứng đồng tử giữa hai mắt khi kích thích từng mắt bằng ánh sáng. Cho thấy tổn thương một bên hoặc không đối xứng của dây thần kinh thị giác hoặc võng mạc, hữu ích trong phát hiện sớm nhiều bệnh quan trọng bao gồm các tình trạng cấp cứu.
Xét nghiệm RAPD đảo ngược là một quy trình kiểm tra để phát hiện khiếm khuyết đồng tử hướng tâm (RAPD) bằng cách quan sát đồng tử của mắt lành khi có khiếm khuyết đồng tử ly tâm ở một mắt. Quy trình này cho phép đánh giá RAPD ngay cả ở những bệnh nhân có khiếm khuyết ly tâm và hướng tâm đồng thời.
Sự lệch trục dọc mắc phải của mắt do mất cân bằng đầu vào tiền đình vì tổn thương đường tiền đình-thị giác trên nhân. Đây là dấu hiệu quan trọng của tổn thương hố sọ sau như đột quỵ và bệnh mất myelin, và việc phân biệt với liệt dây thần kinh ròng rọc có ý nghĩa lâm sàng rất quan trọng.
Bệnh trong đó các cơ ngoài nhãn cầu bị tổn thương chọn lọc do rối loạn chức năng ty thể, gây sụp mi hai bên tiến triển chậm và rối loạn vận động nhãn cầu. Được phân loại thành CPEO đơn độc và CPEO-plus kèm triệu chứng toàn thân.
Bệnh do rối loạn chức năng của dây thần kinh sọ não thứ tư (dây thần kinh ròng rọc) chi phối cơ chéo trên, gây ra hiện tượng lác trên, xoay ngoài và song thị dọc ở bên bị ảnh hưởng. Nguyên nhân chính là chấn thương, thiếu máu cục bộ và bẩm sinh. Nghiệm pháp nghiêng đầu Bielschowsky hữu ích trong chẩn đoán.
Bệnh do rối loạn chức năng dây thần kinh sọ số IV (dây thần kinh ròng rọc) chi phối cơ chéo trên, gây ra hiện tượng lác trên, xoay ngoài và song thị dọc ở bên bị ảnh hưởng. Chấn thương, thiếu máu cục bộ và bẩm sinh là nguyên nhân chính, và nghiệm pháp nghiêng đầu Bielschowsky hữu ích trong chẩn đoán.
Rối loạn do tổn thương dây thần kinh vận nhãn (dây thần kinh sọ não III), gây sụp mí, rối loạn vận động mắt và giãn đồng tử. Nguyên nhân chính bao gồm phình động mạch, thiếu máu cục bộ, chấn thương và khối u. Nếu kèm giãn đồng tử, cần chụp hình ảnh khẩn cấp.
Bệnh do tổn thương dây thần kinh sọ não thứ ba (dây thần kinh vận nhãn), gây sụp mí, rối loạn vận động mắt và giãn đồng tử. Nguyên nhân chính bao gồm phình động mạch, thiếu máu cục bộ, chấn thương và khối u. Nếu kèm giãn đồng tử, đây là trường hợp cấp cứu y tế.
Liệt dây thần kinh sọ số VI (dây thần kinh vận nhãn ngoài) gây rối loạn chức năng cơ thẳng ngoài, dẫn đến lác trong do liệt và song thị cùng bên. Nguyên nhân phổ biến nhất là thiếu máu cục bộ do đái tháo đường và tăng huyết áp, nhưng tần suất u cao hơn so với các liệt dây thần kinh vận nhãn khác.
Thuật ngữ chung cho các tình trạng trong đó nhiều dây thần kinh sọ não bị tổn thương đồng thời do tổn thương thân não (trung não, cầu não, hành não), dẫn đến nhiều rối loạn vận động mắt, rung giật nhãn cầu và bất thường đồng tử. Nguyên nhân bao gồm bệnh mạch máu não, bệnh mất myelin và bệnh viêm, với các mô hình triệu chứng đặc trưng tùy thuộc vào vị trí tổn thương.
Liệt vận nhãn liên nhân (INO) là rối loạn vận động mắt do tổn thương bó dọc giữa (MLF), biểu hiện bằng hạn chế khép mắt bên tổn thương, rung giật nhãn cầu bên đối diện khi dạng mắt, và còn chức năng hội tụ. Khi tổn thương MLF kết hợp với tổn thương PPRF/nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài, sẽ xảy ra hội chứng một-một-nửa, chỉ còn động tác dạng mắt bên lành. Đa xơ cứng và bệnh mạch máu não là hai nguyên nhân chính, và điều trị cơ bản là điều trị bệnh căn nguyên.
Dấu hiệu đồng tử trong đó phản xạ ánh sáng bị suy giảm trong khi phản xạ nhìn gần được bảo tồn. Nguyên nhân do tổn thương hướng tâm, tổn thương lưng não giữa, tổn thương ly tâm và tái phân bố thần kinh bất thường, gặp trong đồng tử trương lực Adie, đồng tử Argyll Robertson và hội chứng Parinaud.
Giải thích tổng quan, chẩn đoán và điều trị nhóm dị tật bẩm sinh lõm của đĩa thị giác, bao gồm u nguyên bào thần kinh thị giác, hội chứng morning glory, u nhú củng mạc quanh nhú và hố đĩa thị giác.
Sưng đĩa thị giác hai bên thứ phát do tăng áp lực nội sọ. Đây là dấu hiệu cảnh báo của u não, huyết khối tĩnh mạch não, và tăng áp lực nội sọ vô căn (IIH). Nếu không điều trị, có thể dẫn đến teo thị giác và mất thị lực không hồi phục.
Giải thích toàn diện về tình trạng sưng đĩa thị giác hai bên (phù gai thị) thứ phát do tăng áp lực nội sọ, và nguyên nhân phổ biến nhất là tăng áp lực nội sọ vô căn (IIH), bao gồm định nghĩa, dịch tễ học, chẩn đoán, phân loại Frisén, điều trị, thể tối cấp và quản lý trong thai kỳ.
Tình trạng sarcoidosis xâm lấn hệ thần kinh trung ương và ngoại biên. Biểu hiện với nhiều triệu chứng thần kinh đa dạng như liệt dây thần kinh sọ, viêm màng bồ đào, viêm màng não, rối loạn tủy sống và suy tuyến yên.
Sarcoma tế bào tua nang (FDCS) là một sarcoma độ thấp cực kỳ hiếm gặp xảy ra trong sọ và hốc mắt. Sự xâm lấn vào xoang hang và xương chẩm có thể gây ra các triệu chứng về mắt như song thị, giảm thị lực và lồi mắt.
Giải thích toàn diện về phân loại, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị u hốc mắt (orbital masses). Bao gồm nhiều nguyên nhân từ bệnh tăng sinh lympho lành tính đến u ác tính đe dọa tính mạng, và phương pháp chẩn đoán dựa trên hình ảnh và xét nghiệm bệnh lý.
Là khối u lành tính phát sinh từ màng não bao quanh dây thần kinh thị giác, triệu chứng chính là giảm thị lực một bên tiến triển chậm. Dấu hiệu đường ray xe điện (tram-track sign) trên MRI là đặc trưng, và điều trị đầu tay là xạ trị.
U tế bào thần kinh lành tính hiếm gặp (WHO độ II) thường xuất hiện ở não thất bên. Hay gặp ở người trẻ tuổi từ 20-40, biểu hiện bằng triệu chứng tăng áp lực nội sọ do não úng thủy tắc nghẽn. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn là điều trị tiêu chuẩn, tiên lượng tốt.
U thần kinh đệm ác tính cực kỳ hiếm và gây tử vong ở đường thị giác trước và giao thoa thị giác ở người lớn (MOGA/MONG). Giải thích về dịch tễ học, triệu chứng, chẩn đoán hình ảnh, kết quả giải phẫu bệnh, phương pháp điều trị và tiên lượng.
Khối u phát sinh từ các tế bào tuyến của thùy trước tuyến yên. Gây bán manh thái dương hai bên do chèn ép giao thoa thị giác, và có thể kèm theo các triệu chứng toàn thân do tăng tiết hormone.
Khối u ác tính cực kỳ hiếm gặp và tiến triển nhanh, phát sinh trong khoang mũi và xoang cạnh mũi. Nó xâm lấn nhanh chóng vào hốc mắt và nền sọ, gây ra các triệu chứng về mắt như song thị, giảm thị lực và lồi mắt. Chẩn đoán xác định dựa trên xét nghiệm mô bệnh học.
Bệnh gây hủy hoại thần kinh hoặc mất myelin do viêm các dây thần kinh sọ. Nguyên nhân đa dạng bao gồm nhiễm trùng, tự miễn, u, mạch máu và vô căn. Khi nhiều dây thần kinh sọ bị ảnh hưởng, được gọi là viêm đa dây thần kinh sọ (polyneuritis cranialis).
Bệnh khử myelin tự miễn cấp tính khởi phát sau nhiễm trùng hoặc tiêm chủng. Gây tổn thương đa ổ ở não và tủy sống, biểu hiện bằng bệnh não, viêm dây thần kinh thị giác và liệt vận động. Thường gặp ở trẻ em nhưng cũng xảy ra ở người lớn.
Bệnh viêm hốc mắt giới hạn ở bao dây thần kinh thị giác. Biểu hiện đau mắt và các triệu chứng thị giác đa dạng, dấu hiệu tram-track và doughnut trên MRI là chìa khóa chẩn đoán. Đáp ứng nhanh với liệu pháp steroid, nhưng cần chú ý tái phát khi giảm liều.
Viêm thần kinh thị giác xảy ra như một biến chứng hiếm gặp của herpes zoster ở mắt (HZO). Virus varicella-zoster (VZV) làm tổn thương dây thần kinh thị giác, gây giảm thị lực.
Bệnh viêm mất myelin của dây thần kinh thị giác khởi phát hoặc tái phát trong thai kỳ hoặc sau sinh. Tỷ lệ mắc tăng do phản ứng miễn dịch hồi phục sau sinh, với triệu chứng chính là giảm thị lực cấp tính và đau khi cử động mắt.
Viêm thần kinh thị giác liên quan đến đa xơ cứng (MS) đặc trưng bởi giảm thị lực cấp tính kèm đau ở một mắt và có thể là triệu chứng khởi phát của MS. Chẩn đoán bằng MRI và xét nghiệm dịch não tủy theo tiêu chuẩn McDonald, điều trị bằng liệu pháp xung steroid và liệu pháp điều chỉnh bệnh. Cần phân biệt với MOGAD và NMOSD.
Bệnh viêm dây thần kinh thị giác do cơ chế tự miễn. Thường gặp ở phụ nữ 15–45 tuổi, với triệu chứng chính là giảm thị lực cấp tính một bên và đau khi cử động mắt. Hơn 90% trường hợp có thể phục hồi thị lực, nhưng các trường hợp dương tính với kháng thể kháng AQP4 khó điều trị và việc đánh giá nguy cơ chuyển đổi sang MS là quan trọng.
Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh (NMOSD) là bệnh viêm tự miễn hệ thần kinh trung ương qua trung gian kháng thể aquaporin-4, với đặc điểm chính là viêm thị thần kinh và viêm tủy.