Neuro-ophtalmologie

Gonflement bilatéral de la papille optique secondaire à une hypertension intracrânienne. C'est un signe d'alarme pour les tumeurs cérébrales, les thromboses veineuses cérébrales, l'hypertension intracrânienne idiopathique (HII), etc. Sans traitement, elle peut évoluer vers une atrophie optique et une perte de vision irréversible.

Description complète de l'œdème papillaire bilatéral (stase papillaire) secondaire à une hypertension intracrânienne, et de sa cause la plus fréquente, l'hypertension intracrânienne idiopathique (HII), incluant définition, épidémiologie, diagnostic, classification de Frisén, traitement, forme fulminante et prise en charge pendant la grossesse.

Tumeur provenant des cellules glandulaires du lobe antérieur de l'hypophyse. Elle provoque une hémianopsie bitemporale par compression du chiasma optique et peut s'accompagner de symptômes systémiques dus à une hypersécrétion hormonale.

Diminution transitoire de la vision d'un œil, qui se rétablit en quelques secondes à quelques minutes. La cause la plus fréquente est une thromboembolie due à une pathologie de l'artère carotide interne, et elle peut être un signe avant-coureur d'un accident vasculaire cérébral, nécessitant une évaluation urgente.

L'anisocorie est une condition où les diamètres des pupilles diffèrent, avec des causes allant de physiologiques à des maladies potentiellement mortelles. Il est important de différencier les troubles du système nerveux sympathique et parasympathique ainsi que les causes médicamenteuses, et de procéder à un examen et une prise en charge appropriés.

L'atrophie optique dominante autosomique (ADOA) est la neuropathie optique héréditaire la plus fréquente, principalement due à des mutations du gène OPA1. Elle se caractérise par une baisse progressive de l'acuité visuelle bilatérale et une atrophie optique débutant dans l'enfance.

Description des caractéristiques des troubles visuels causés par le craniopharyngiome, du mécanisme de compression du chiasma optique, du diagnostic et du traitement.

Tumeur maligne extrêmement rare et à progression rapide survenant dans les cavités nasales et les sinus paranasaux. Elle infiltre rapidement l'orbite et la base du crâne, provoquant des symptômes oculaires tels que diplopie, baisse de l'acuité visuelle et exophtalmie. Le diagnostic définitif repose sur l'examen histopathologique.

Signe clinique détecté comme une différence de réaction pupillaire entre les deux yeux lors d'une stimulation lumineuse unilatérale. Il indique une atteinte unilatérale ou asymétrique du nerf optique ou de la rétine et est utile pour la détection précoce de nombreuses maladies importantes, y compris les urgences.

Le test RAPD inversé est une technique d'examen qui permet de détecter un déficit afférent (RAPD) en observant la pupille de l'œil sain lorsqu'il y a un déficit efférent pupillaire unilatéral. Il permet d'évaluer le RAPD même chez les patients présentant à la fois un déficit efférent et afférent.

Incompatibilité verticale acquise des yeux due à un déséquilibre des entrées vestibulaires causé par une lésion de la voie otolithique-oculomotrice supranucléaire. Important comme signe de lésion de la fosse postérieure (accident vasculaire cérébral, maladie démyélinisante, etc.), et la distinction avec la paralysie du nerf trochléaire est cliniquement cruciale.

La dilatation médicamenteuse de la pupille est une mydriase provoquée par des médicaments tels que les anticholinergiques ou les adrénergiques. Il est important de la distinguer d'une paralysie du nerf oculomoteur potentiellement mortelle, ce qui nécessite un diagnostic progressif par le test à la pilocarpine.

Signe pupillaire où le réflexe photomoteur est altéré tandis que le réflexe de proximité est préservé. Les causes incluent une lésion afférente, une lésion dorsale du mésencéphale, une lésion efférente et une régénération anormale, observé dans la pupille tonique d'Adie, le signe d'Argyll Robertson, le syndrome de Parinaud, etc.

Dépôts calcifiés dans la papille optique. Il existe des types superficiels et enfouis ; le type enfoui nécessite une distinction importante avec l'œdème papillaire. La prévalence est de 0,41 à 2,0 %, généralement asymptomatique, mais plus de 70 % présentent des anomalies du champ visuel, nécessitant une prise en charge en tant que maladie optique chronique progressive.

Maladie démyélinisante auto-immune aiguë déclenchée par une infection ou une vaccination. Elle provoque des lésions multifocales dans le cerveau et la moelle épinière, se manifestant par une encéphalopathie, une névrite optique, une paralysie motrice, etc. Elle est fréquente chez les enfants mais peut également survenir chez les adultes.

La fistule carotido-caverneuse (FCC) est une connexion vasculaire anormale entre l'artère carotide interne ou externe et le sinus caverneux. La triade classique comprend une exophtalmie pulsatile, un chémosis et un souffle vasculaire. Le traitement endovasculaire est la première option.

Gliome malin extrêmement rare et mortel (MOGA/MONG) survenant dans la voie optique antérieure et le chiasma chez l'adulte. Présentation de l'épidémiologie, des symptômes, de l'imagerie, des résultats pathologiques, des traitements et du pronostic.

L'hypoplasie du nerf optique segmentaire supérieur (SSONH) est une maladie caractérisée par une réduction congénitale des cellules ganglionnaires localisée dans la partie supérieure de la papille optique, également appelée « papille optique sans toit ». Elle est fortement associée au diabète maternel et sa prévalence au Japon est d'environ 0,3 %.

Lésion kystique bénigne provenant d'un vestige anatomique lors du développement de l'hypophyse. Souvent asymptomatique, mais en cas d'augmentation de taille, elle peut provoquer des céphalées, des troubles du champ visuel et des dysfonctionnements endocriniens.

Maladie démyélinisante du système nerveux central causée par des auto-anticorps dirigés contre la glycoprotéine oligodendrocytaire de la myéline (MOG). Les principaux phénotypes sont la névrite optique, l'ADEM et la myélite. Il s'agit d'une entité distincte de la SEP et de la NMOSD AQP4-positive. Des critères diagnostiques internationaux ont été établis en 2023.

Tumeur bénigne se développant à partir des méninges du nerf optique, dont le principal symptôme est une baisse progressive de l'acuité visuelle unilatérale. Le signe du tram-track à l'IRM est caractéristique, et le traitement de première intention est la radiothérapie.

Myasthénie grave (MG à double séronégativité) dans laquelle les anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine et anti-MuSK sont tous deux négatifs. Les symptômes oculaires prédominent, surviennent souvent chez les enfants et les jeunes adultes, et le diagnostic présente des difficultés particulières.

La myasthénie oculaire est une forme de myasthénie grave, maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire, limitée aux symptômes des muscles extra-oculaires tels que le ptosis et la diplopie. Cet article explique le diagnostic et le traitement. Les caractéristiques sont les fluctuations diurnes et la fatigabilité. Il est important de prévenir la transition vers la forme généralisée par un traitement précoce.

Tumeur neuronale bénigne rare (grade II de l'OMS) survenant principalement dans le ventricule latéral. Elle touche surtout les jeunes adultes de 20 à 40 ans et se manifeste par des symptômes d'hypertension intracrânienne dus à une hydrocéphalie obstructive. L'exérèse complète est le traitement standard et le pronostic est favorable.

Le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) est une maladie inflammatoire auto-immune du système nerveux central médiée par les anticorps anti-aquaporine-4, caractérisée principalement par une névrite optique et une myélite.

Neuropathie optique toxique due à un effet secondaire de l'éthambutol, un médicament antituberculeux. Elle se caractérise par une baisse d'acuité visuelle bilatérale et indolore, ainsi que des troubles de la vision des couleurs. Un diagnostic précoce et l'arrêt du médicament sont déterminants pour le pronostic visuel.

Neuropathie optique causée par la compression du nerf optique par des lésions tumorales (tumeurs, anévrismes, kystes) ou par une hypertrophie des muscles extraoculaires dans l'ophtalmopathie thyroïdienne. Les lésions sont souvent situées à l'apex orbitaire ou au chiasma optique. Le diagnostic par imagerie et le traitement de la lésion causale sont essentiels.

Neuropathie optique survenant comme événement indésirable lié à l'immunité des inhibiteurs de points de contrôle immunitaires (ICI) utilisés dans l'immunothérapie des tumeurs malignes. Le traitement par stéroïdes et la décision de poursuivre ou d'arrêter l'ICI sont importants.

Maladie ischémique du nerf optique associée à l'artérite à cellules géantes (ACG). Elle provoque une baisse soudaine et sévère de l'acuité visuelle, et un traitement urgent par corticostéroïdes à haute dose est essentiel pour prévenir l'atteinte de l'autre œil.

Maladie provoquant une baisse aiguë de l'acuité visuelle due à une ischémie du nerf optique en arrière de la lame criblée. Il existe trois formes : artéritique, non artéritique et périopératoire ; la forme périopératoire entraîne souvent une perte de vision sévère et irréversible.

Maladie dans laquelle le nerf optique des deux yeux est endommagé en raison d'une carence en nutriments tels que les vitamines B et le cuivre. Les facteurs de risque comprennent la chirurgie bariatrique, le régime végétalien et l'alcoolisme.

Dysfonctionnement du nerf optique associé à l'ophtalmopathie thyroïdienne (TED), principalement dû à la compression du nerf optique par l'hypertrophie des muscles extra-oculaires et de la graisse orbitaire. Survient dans 3 à 8 % des cas de TED, et un diagnostic et un traitement rapides sont essentiels pour la récupération de la fonction visuelle.

Maladie dans laquelle le nerf optique dans le canal optique est endommagé par un traumatisme contondant indirect de la région sourcilière. Elle provoque une déficience visuelle sévère immédiatement après la blessure, et un traitement précoce par corticostéroïdes pulsés influence le pronostic.

La sarcoïdose affectant le système nerveux central et périphérique. Elle se manifeste par divers symptômes neurologiques tels que paralysie des nerfs crâniens, uvéite, méningite, troubles médullaires et insuffisance hypophysaire.

Maladie provoquant une destruction nerveuse ou une démyélinisation due à une inflammation des nerfs crâniens. Les causes sont variées : infectieuses, auto-immunes, tumorales, vasculaires, idiopathiques, etc. Lorsque plusieurs nerfs crâniens sont touchés, on parle de polynévrite crânienne.

La névrite optique associée à la sclérose en plaques (SEP) se caractérise par une baisse d'acuité visuelle aiguë et douloureuse d'un œil, et peut être le premier symptôme de la SEP. Le diagnostic repose sur l'IRM et l'analyse du liquide céphalorachidien selon les critères de McDonald, et la prise en charge comprend une corticothérapie par bolus et un traitement de fond. La distinction avec MOGAD et NMOSD est importante.

Maladie inflammatoire du nerf optique due à un mécanisme auto-immun. Survient principalement chez les femmes âgées de 15 à 45 ans, avec pour symptômes principaux une baisse d'acuité visuelle aiguë unilatérale et une douleur aux mouvements oculaires. Une récupération visuelle est attendue dans plus de 90 % des cas, mais les cas positifs aux anticorps anti-AQP4 sont réfractaires et l'évaluation du risque de transition vers la SEP est importante.

Maladie inflammatoire et démyélinisante du nerf optique survenant ou se réactivant pendant la grossesse ou le post-partum. L'incidence augmente après l'accouchement en raison du rebond immunitaire, avec pour principaux symptômes une baisse aiguë de l'acuité visuelle et une douleur aux mouvements oculaires.

Névrite optique survenant comme complication rare du zona ophtalmique (HZO). Le virus varicelle-zona (VZV) endommage le nerf optique, entraînant une baisse de l'acuité visuelle.

Maladie caractérisée par une atteinte sélective des muscles extra-oculaires due à un dysfonctionnement mitochondrial, entraînant un ptosis bilatéral lentement progressif et des troubles de la motilité oculaire. Elle se divise en CPEO isolée et CPEO-plus avec symptômes systémiques.

L'ophtalmoplégie internucléaire (INO) est un trouble des mouvements oculaires dû à une lésion du faisceau longitudinal médial (MLF), caractérisé par une paralysie de l'adduction du côté atteint, un nystagmus du côté controlatéral lors de l'abduction, et une préservation de la convergence. Lorsqu'une lésion du PPRF ou du noyau du nerf abducens s'ajoute à la lésion du MLF, on parle de syndrome du un et demi, où seule l'abduction du côté sain est préservée. La sclérose en plaques et les accidents vasculaires cérébraux en sont les deux causes principales, et le traitement de la maladie sous-jacente est fondamental.

Affection due à une lésion du troisième nerf crânien (nerf oculomoteur), entraînant une ptose palpébrale, des troubles des mouvements oculaires et une dilatation pupillaire. Les principales causes sont les anévrismes, l'ischémie, les traumatismes et les tumeurs. La présence d'une dilatation pupillaire constitue une urgence médicale.

Affection due à une lésion du nerf oculomoteur (IIIe nerf crânien) entraînant une ptose palpébrale, des troubles des mouvements oculaires et une dilatation pupillaire. Les principales causes sont les anévrismes, l'ischémie, les traumatismes et les tumeurs. Une dilatation pupillaire nécessite une imagerie d'urgence.

Dysfonctionnement du quatrième nerf crânien (nerf trochléaire) innervant le muscle oblique supérieur, entraînant une hypertropie, une excyclotorsion et une diplopie verticale du côté atteint. Les causes principales sont traumatiques, ischémiques ou congénitales. Le test d'inclinaison de la tête de Bielschowsky est utile au diagnostic.

Maladie causée par un dysfonctionnement du quatrième nerf crânien (nerf trochléaire) qui innerve le muscle oblique supérieur, entraînant une hypertropie, une excyclotorsion et une diplopie verticale du côté affecté. Les principales causes sont les traumatismes, l'ischémie et les anomalies congénitales. Le test d'inclinaison de la tête de Bielschowsky est utile pour le diagnostic.

Terme générique désignant une affection dans laquelle plusieurs nerfs crâniens sont simultanément lésés en raison d'une atteinte du tronc cérébral (mésencéphale, pont, moelle allongée), entraînant divers troubles des mouvements oculaires, nystagmus et anomalies pupillaires. Les causes incluent les accidents vasculaires cérébraux, les maladies démyélinisantes et les maladies inflammatoires, et présentent des schémas symptomatiques caractéristiques selon le site de la lésion.

La pupille d'Adie (pupille tonique) est une affection due à une lésion du ganglion ciliaire, entraînant une disparition ou une diminution du réflexe photomoteur, mais avec un réflexe de près conservé. Elle survient souvent chez les jeunes femmes et se caractérise par un mouvement vermiculaire de la pupille et une dissociation photomotrice-proximale.

Anomalie pupillaire caractérisée par la triade : myosis, abolition du réflexe photomoteur, conservation du réflexe d'accommodation-convergence. Classiquement due à la neurosyphilis (tabès), mais aujourd'hui souvent associée au diabète, aux accidents vasculaires cérébraux ou aux maladies démyélinisantes. L'absence de réponse à la pilocarpine diluée est un point clé de différenciation avec la pupille d'Adie.

La pupille en têtard est une maladie paroxystique rare dans laquelle la pupille se déforme en forme de têtard en raison d'un spasme segmentaire du muscle dilatateur de l'iris. Elle survient souvent chez les jeunes femmes en bonne santé, les crises disparaissent généralement spontanément en moins de 5 minutes et il s'agit d'une maladie bénigne ne nécessitant pas de traitement particulier.

La pupillographie est une technique d'examen qui combine une caméra vidéo infrarouge et un logiciel informatique pour enregistrer et mesurer quantitativement les réactions pupillaires. Elle évalue objectivement les paramètres du réflexe photomoteur, la dynamique de dilatation et le PIRP, et est utilisée cliniquement dans divers domaines tels que l'ophtalmologie, la neurologie et la pharmacologie.

La rétinopathie et neuropathie optique auto-immunes associées (ARRON) sont une maladie rare caractérisée par une rétinopathie auto-immune et une neuropathie optique concomitantes sans tumeur maligne. Le tableau clinique étant similaire à celui de la rétinopathie associée au cancer (CAR), un diagnostic d'exclusion est nécessaire.

Mouvement oculaire rapide qui déplace le point de fixation d'un côté à l'autre du champ visuel. La vitesse maximale est d'environ 700°/s, et il est également considéré comme un indicateur de diagnostic précoce des maladies neurodégénératives et psychiatriques.

Terme générique désignant les mouvements oculaires rapides involontaires (saccades) qui interrompent la fixation. Il existe plusieurs types, notamment les secousses en onde carrée, le flutter oculaire et l'opsoclonus, qui peuvent être des signes de maladies sous-jacentes graves telles que les maladies neurodégénératives, les maladies démyélinisantes et les syndromes paranéoplasiques.

Le sarcome à cellules dendritiques folliculaires (FDCS) est un sarcome de bas grade extrêmement rare survenant dans le crâne et l'orbite. L'infiltration du sinus caverneux et du clivus peut entraîner des symptômes oculaires tels que diplopie, baisse de l'acuité visuelle et exophtalmie.

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie démyélinisante immunomédiée du système nerveux central, qui se manifeste par divers symptômes oculaires tels que la névrite optique et l'ophtalmoplégie internucléaire. Le diagnostic repose sur les critères de McDonald, l'IRM et l'analyse du liquide céphalorachidien. La prise en charge comprend la corticothérapie par bolus et les traitements de fond.

Le chordome est une tumeur osseuse maligne rare provenant de vestiges de la notochorde. Lorsqu'il se développe à la base du crâne, il peut provoquer des symptômes neuro-ophtalmologiques tels qu'une paralysie du nerf abducens, une diplopie et des déficits du champ visuel. Cet article décrit le diagnostic, le traitement et le pronostic.

Présentation, diagnostic et traitement des anomalies congénitales excavées de la papille optique, notamment le colobome papillaire, le syndrome de morning glory, le staphylome scléral péripapillaire et la fossette papillaire.

Trouble du mouvement oculaire horizontal dû à une lésion du pont. Association d'une paralysie du regard horizontal du côté lésé («1») et d'une ophtalmoplégie internucléaire ipsilatérale («0,5»), ne laissant que l'abduction de l'œil controlatéral. Syndrome caractéristique.

Le syndrome de Horner est un syndrome caractérisé par la triade myosis, ptosis et anhidrose, dû à une lésion de la voie sympathique oculaire. Il est classé en types central, préganglionnaire et postganglionnaire. Le diagnostic repose sur les tests pharmacologiques à la cocaine et à l'apraclonidine. Il est essentiel d'exclure des causes graves telles que la dissection carotidienne ou la tumeur de Pancoast.

Microangiopathie auto-immune rare touchant les artérioles précapillaires du cerveau, de la rétine et de l'oreille interne. Caractérisée par la triade encéphalopathie, occlusion des branches de l'artère rétinienne et surdité neurosensorielle, fréquente chez les femmes de 20 à 40 ans.

Maladie rare caractérisée par une douleur orbitaire postérieure unilatérale sévère et une paralysie des muscles oculaires (ophtalmoplégie douloureuse) due à une inflammation granulomateuse idiopathique du sinus caverneux, de la fissure orbitaire supérieure ou de l'apex orbitaire. La réponse spectaculaire aux stéroïdes est caractéristique, mais il faut noter qu'il s'agit d'un diagnostic d'exclusion.

Maladie hémodynamique caractérisée par un flux sanguin rétrograde dans l'artère vertébrale homolatérale due à une sténose ou une occlusion de l'artère sous-clavière proximale à l'origine de l'artère vertébrale. Elle se manifeste par des symptômes d'insuffisance vertébrobasilaire tels que des vertiges, une diplopie et des troubles visuels transitoires.

Maladie rare caractérisée par la formation d'un thrombus dans la veine ophtalmique supérieure. Causée par une infection, une inflammation, un traumatisme ou des troubles de la coagulation sanguine, elle se manifeste par une exophtalmie, un œdème conjonctival et une limitation des mouvements oculaires. Il existe un risque d'extension vers la thrombose du sinus caverneux.

La thrombose des veines cérébrales et des sinus duraux (CVST) est un caillot sanguin dans le système veineux de drainage du cerveau, provoquant une hypertension intracrânienne avec œdème papillaire et troubles visuels. C'est une maladie rare représentant 0,5 à 3 % de tous les AVC.

Classification, symptômes, diagnostic et traitement des tumeurs orbitaires (masses orbitales). Description des étiologies diverses allant des maladies lymphoprolifératives bénignes aux tumeurs malignes potentiellement mortelles, et de l'approche diagnostique basée sur l'imagerie et l'examen pathologique.