Neuro-ophtalmologie

Tumeur provenant des cellules glandulaires du lobe antérieur de l'hypophyse. Elle provoque une hémianopsie bitemporale par compression du chiasma optique et peut s'accompagner de symptômes systémiques dus à une hypersécrétion hormonale.

L'âgisme (discrimination fondée sur l'âge) est largement répandu en neuro-ophtalmologie, constituant un problème social et éthique qui entraîne des retards de diagnostic, un sous-traitement et une détérioration de la santé mentale chez les patients âgés.

L'agnosie simultanée est un trouble visuel de haut niveau dans lequel les objets individuels sont reconnus mais plusieurs stimuli ne peuvent être perçus simultanément et interprétés dans leur ensemble. Elle résulte de lésions bilatérales des lobes pariéto-occipitaux et constitue une composante du syndrome de Balint.

Trouble acquis de la lecture où seule la capacité de lecture est perdue tandis que l'écriture est préservée. La cause la plus fréquente est un accident vasculaire cérébral dû à une occlusion de l'artère cérébrale postérieure gauche, et c'est un exemple typique de syndrome de déconnexion.

Diminution transitoire de la vision d'un œil, qui se rétablit en quelques secondes à quelques minutes. La cause la plus fréquente est une thromboembolie due à une pathologie de l'artère carotide interne, et elle peut être un signe avant-coureur d'un accident vasculaire cérébral, nécessitant une évaluation urgente.

Syndrome caractérisé par une perte de vision transitoire survenant uniquement lors d'une position oculaire déviée spécifique, souvent due à une compression du nerf optique par une tumeur orbitaire dans le cône musculaire.

Amincissement osseux et fissure (défaut osseux) du tegmen tympani associés à l'hypertension intracrânienne idiopathique (IIH). L'augmentation chronique de la pression intracrânienne érode la fine plaque osseuse de la fosse crânienne moyenne, entraînant une fuite de LCR, une surdité de transmission et une encéphalocèle méningée.

Maladie rare caractérisée par le dépôt de fibres amyloïdes dans l'artère temporale. Les symptômes sont très similaires à ceux de l'artérite à cellules géantes (ACG), ce qui rend le diagnostic différentiel difficile et expose au risque de poursuite d'un traitement inapproprié en l'absence de diagnostic précis.

Explication des types d'anesthésie utilisés en chirurgie ophtalmique (anesthésie topique, sous-ténonienne, rétrobulbaire, générale, etc.), des médicaments utilisés, des complications et des tendances récentes.

L'anisocorie est une condition où les diamètres des pupilles diffèrent, avec des causes allant de physiologiques à des maladies potentiellement mortelles. Il est important de différencier les troubles du système nerveux sympathique et parasympathique ainsi que les causes médicamenteuses, et de procéder à un examen et une prise en charge appropriés.

Explication du mécanisme d'action, de l'efficacité, de la sécurité et de la signification neuro-ophtalmologique des anticorps monoclonaux ciblant le CGRP (érénumab, frémanézumab, galcanézumab, éptinézumab) pour la prévention de la migraine.

L'aphantasie est un état caractérisé par l'absence ou une réduction significative de la capacité à visualiser des images mentales. Elle touche 2 à 4 % de la population générale et peut être congénitale ou acquise.

La diplopie (vision double) est une plainte fréquente en neuro-ophtalmologie, divisée en diplopie monoculaire et binoculaire. Les causes vont des affections oculaires locales aux maladies intracrâniennes, et il est important d'identifier le site causal par un interrogatoire systématique, un examen clinique et une imagerie.

Maladie neuro-ophtalmologique dans laquelle les mouvements oculaires volontaires (en particulier les saccades) ne peuvent pas être initiés intentionnellement. Elle se divise en formes congénitale (type Cogan) et acquise, et est souvent associée à des ataxies héréditaires ou à des maladies neurodégénératives.

Le CADASIL (artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie) est une microangiopathie cérébrale héréditaire due à une mutation du gène NOTCH3, se manifestant par divers signes ophtalmiques tels que des auras visuelles, une diplopie et des modifications vasculaires rétiniennes.

L'ataxie de Friedreich est l'ataxie héréditaire la plus fréquente, causée par une expansion de répétitions GAA dans le gène FXN. Elle se caractérise par une neurodégénérescence progressive ainsi que des atteintes multisystémiques incluant cardiomyopathie, diabète et atrophie optique.

L'atrophie optique dominante autosomique (ADOA) est la neuropathie optique héréditaire la plus fréquente, principalement due à des mutations du gène OPA1. Elle se caractérise par une baisse progressive de l'acuité visuelle bilatérale et une atrophie optique débutant dans l'enfance.

Explication de la classification, du diagnostic et des traitements tels que la thérapie par toxine botulique et la décompression microvasculaire pour le blépharospasme (blépharospasme essentiel, syndrome de Meige) et le spasme hémifacial.

Description des caractéristiques des troubles visuels causés par le craniopharyngiome, du mécanisme de compression du chiasma optique, du diagnostic et du traitement.

Le syndrome de fuite capillaire systémique (maladie de Clarkson) est une maladie rare caractérisée par une fuite soudaine de liquide et de protéines des capillaires vers les tissus, provoquant diverses complications oculaires telles que l'œdème conjonctival, l'épanchement choroïdien, le glaucome aigu par fermeture de l'angle et la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NAION).

Cet article décrit l'épidémiologie, les symptômes, le diagnostic, le traitement et la physiopathologie des complications ophtalmologiques et neuro-ophtalmologiques de l'infection par le virus Nipah, notamment la paralysie des nerfs crâniens, le syndrome de Horner et l'occlusion de la branche de l'artère rétinienne.

Tumeur maligne extrêmement rare et à progression rapide survenant dans les cavités nasales et les sinus paranasaux. Elle infiltre rapidement l'orbite et la base du crâne, provoquant des symptômes oculaires tels que diplopie, baisse de l'acuité visuelle et exophtalmie. Le diagnostic définitif repose sur l'examen histopathologique.

La carotidynie (syndrome TIPIC) est une maladie auto-limitée caractérisée par une douleur cervicale unilatérale due à une inflammation périvasculaire de la bifurcation carotidienne. Cet article décrit les critères diagnostiques, les résultats d'imagerie, le traitement et les signes ophtalmologiques.

Trouble rare du traitement visuel de haut niveau où la perception visuelle des objets en mouvement est perdue. Causé par une lésion de l'aire V5/MT, il se manifeste par des symptômes particuliers où les objets en mouvement semblent saccadés ou disparaissent.

La cécité corticale est une perte de vision due à une lésion bilatérale du cortex visuel occipital. Le syndrome d'Anton est une affection neuro-ophtalmologique associant une cécité corticale à un déni de la cécité (anosognosie) et des confabulations.

Explication des critères diagnostiques, de la physiopathologie et du traitement de la céphalée hypnique, une céphalée primaire rare qui survient uniquement pendant le sommeil et provoque le réveil.

La chromatopsie est une condition dans laquelle la vision est teintée d'une couleur spécifique, principalement causée par des médicaments (digitaliques, inhibiteurs de la PDE5, etc.), des maladies rétiniennes ou des maladies cérébrales. L'élimination de la cause permet généralement une récupération.

Explication des principes, des indications et de l'efficacité clinique des lentilles FL-41 et des filtres optiques à encoche pour réduire la photophobie. Détail du mécanisme de la mélanopsine des cellules ganglionnaires rétiniennes intrinsèquement photosensibles (ipRGC) et de l'application du filtrage sélectif des longueurs d'onde.

L'acétazolamide est un inhibiteur de l'anhydrase carbonique utilisé pour le glaucome et l'hypertension intracrânienne idiopathique, provoquant diverses complications telles que la myopie transitoire, l'épanchement choroïdien ciliaire et l'acidose métabolique.

Cet article décrit les symptômes, le diagnostic et le traitement des complications neuro-ophtalmologiques des inhibiteurs de points de contrôle immunitaires (ICI), notamment la neuropathie optique, les maladies inflammatoires orbitaires, l'ophtalmopathie thyroïdienne, l'artérite à cellules géantes et la myasthénie grave.

La correspondance rétinienne anormale (CRA) est un phénomène d'adaptation sensorielle associé au strabisme, où la fovéa d'un œil correspond à un point rétinien extra-fovéal de l'autre œil. Cet article en explique la définition, la classification, le diagnostic et le traitement.

Réaction dystonique aiguë déclenchée par des médicaments tels que les antipsychotiques et les antiémétiques. Spasme et hypertonie des muscles extra-oculaires entraînant une déviation involontaire des deux yeux vers le haut, durant de quelques minutes à plusieurs heures.

Infection causée par la larve du ténia du porc (Taenia solium) qui parasite l'œil ou l'orbite. Dans les régions endémiques, c'est une cause évitable de cécité. Le diagnostic repose sur l'imagerie (échographie, CT, IRM) et le traitement principal est l'albendazole.

Procédure chirurgicale consistant à ouvrir une fenêtre dans la gaine du nerf optique pour drainer le liquide céphalorachidien, afin de prévenir la perte de vision due à une hypertension intracrânienne. L'hypertension intracrânienne idiopathique (HII) est l'indication la plus courante.

Signe clinique détecté comme une différence de réaction pupillaire entre les deux yeux lors d'une stimulation lumineuse unilatérale. Il indique une atteinte unilatérale ou asymétrique du nerf optique ou de la rétine et est utile pour la détection précoce de nombreuses maladies importantes, y compris les urgences.

Le test RAPD inversé est une technique d'examen qui permet de détecter un déficit afférent (RAPD) en observant la pupille de l'œil sain lorsqu'il y a un déficit efférent pupillaire unilatéral. Il permet d'évaluer le RAPD même chez les patients présentant à la fois un déficit efférent et afférent.

Terme générique désignant les déficits visuels causés par la compression des voies optiques par des lésions tumorales, anévrismales, kystiques, etc. Selon le site de compression, les motifs varient : hémianopsie bitemporale, hémianopsie homonyme, quadrantanopsie, etc. Le diagnostic par imagerie et l'ablation de la lésion causale sont les piliers du traitement.

Explication des mécanismes de la dégénérescence wallérienne (antérograde) et rétrograde suite à une lésion nerveuse des voies visuelles, des méthodes de diagnostic et de leur lien avec l'atrophie optique.

Tauopathie rare à 4 répétitions caractérisée par une atrophie progressive du cortex cérébral et des ganglions de la base. Elle se manifeste par des troubles moteurs, un dysfonctionnement cortical et des anomalies des mouvements oculaires. Le diagnostic définitif n'est possible qu'à l'examen pathologique post-mortem.

Les troubles visuels et la basse vision augmentent significativement la prévalence de la dépression et de l'anxiété, et 81,2 % des patients atteints de maladies neuro-ophtalmologiques présentent des symptômes psychiatriques. Un soutien global comprenant dépistage, réadaptation et conseil est essentiel.

Incompatibilité verticale acquise des yeux due à un déséquilibre des entrées vestibulaires causé par une lésion de la voie otolithique-oculomotrice supranucléaire. Important comme signe de lésion de la fosse postérieure (accident vasculaire cérébral, maladie démyélinisante, etc.), et la distinction avec la paralysie du nerf trochléaire est cliniquement cruciale.

La dilatation de la veine ophtalmique supérieure (VOS) est un signe d'imagerie évocateur de pathologies menaçant la vision ou la vie, telles que la fistule carotido-caverneuse, les malformations artério-veineuses ou la thrombose veineuse. Le diagnostic différentiel et un traitement précoce conditionnent le pronostic.

La dilatation médicamenteuse de la pupille est une mydriase provoquée par des médicaments tels que les anticholinergiques ou les adrénergiques. Il est important de la distinguer d'une paralysie du nerf oculomoteur potentiellement mortelle, ce qui nécessite un diagnostic progressif par le test à la pilocarpine.

Explication de l'étiologie de la diplopie binoculaire sans paralysie oculomotrice (phénomène de glissement hémi-champ, syndrome de traction fovéale, insuffisance de convergence, insuffisance de divergence, phobie de fusion), des méthodes de diagnostic et du traitement.

Signe pupillaire où le réflexe photomoteur est altéré tandis que le réflexe de proximité est préservé. Les causes incluent une lésion afférente, une lésion dorsale du mésencéphale, une lésion efférente et une régénération anormale, observé dans la pupille tonique d'Adie, le signe d'Argyll Robertson, le syndrome de Parinaud, etc.

Dépôts calcifiés dans la papille optique. Il existe des types superficiels et enfouis ; le type enfoui nécessite une distinction importante avec l'œdème papillaire. La prévalence est de 0,41 à 2,0 %, généralement asymptomatique, mais plus de 70 % présentent des anomalies du champ visuel, nécessitant une prise en charge en tant que maladie optique chronique progressive.

Condition où un shunt lombo-péritonéal (shunt LP) pour l'hypertension intracrânienne idiopathique (IIH) devient dysfonctionnel plusieurs années après la chirurgie. Elle se manifeste par une récidive des céphalées et des troubles visuels, et le traitement principal est la révision du shunt ou le remplacement par un shunt VP.

L'air pénétrant dans une veine passe par un shunt droit-gauche tel qu'un foramen ovale perméable et migre dans la circulation artérielle, provoquant une ischémie cérébrale, coronarienne ou des organes périphériques, une pathologie potentiellement mortelle. Elle doit être envisagée en cas de trouble de conscience ou visuel soudain pendant ou après une procédure invasive.

L'encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff (BBE) est une encéphalite auto-immune rare du tronc cérébral qui se manifeste par une triade d'ophtalmoplégie, d'ataxie et de troubles de la conscience après une infection antérieure. Elle fait partie du syndrome des anticorps anti-GQ1b et forme un continuum avec le syndrome de Guillain-Barré et le syndrome de Fisher.

Maladie démyélinisante auto-immune aiguë déclenchée par une infection ou une vaccination. Elle provoque des lésions multifocales dans le cerveau et la moelle épinière, se manifestant par une encéphalopathie, une névrite optique, une paralysie motrice, etc. Elle est fréquente chez les enfants mais peut également survenir chez les adultes.

L'encéphalopathie de Hashimoto (SREAT) est une encéphalopathie auto-immune rare associée à une élévation des anticorps anti-thyroïdiens. Elle se manifeste par des convulsions, des troubles cognitifs et des symptômes psychiatriques, et répond bien au traitement par corticoïdes.

Encéphalomyélopathie nécrosante subaiguë due à un dysfonctionnement mitochondrial. Elle provoque des lésions nécrotiques bilatérales symétriques des noyaux gris centraux et du tronc cérébral, avec une apparition la plus fréquente dans la petite enfance. Plus de 110 gènes responsables ont été identifiés.

Épilepsie focale provenant d'un foyer épileptogène dans le lobe occipital, caractérisée par des hallucinations visuelles, une cécité paroxystique et des anomalies des mouvements oculaires. Elle représente 5 à 10 % de toutes les épilepsies et sa distinction clinique de la migraine est importante.

Présentation de l'état actuel des litiges pour erreurs médicales en neuro-ophtalmologie, des diagnostics fréquemment impliqués (lésions cérébrovasculaires, tumeurs intracrâniennes, artérite à cellules géantes, etc.), des mesures pour éviter les omissions de maladies urgentes, et des points clés de la gestion des risques.

La SDRIFE est un effet indésirable cutané rare associé à l'administration systémique de médicaments, se manifestant par un érythème symétrique au niveau des fesses, de la région périanale et des plis de flexion. En ophtalmologie, l'acétazolamide et les antibiotiques à large spectre peuvent en être la cause.

La fibrose congénitale des muscles extra-oculaires (CFEOM) est une paralysie congénitale non progressive des muscles extra-oculaires due à un développement anormal des nerfs oculomoteur et trochléaire, caractérisée par un ptosis et une limitation des mouvements oculaires, et est une maladie génétique rare.

La fistule carotido-caverneuse (FCC) est une connexion vasculaire anormale entre l'artère carotide interne ou externe et le sinus caverneux. La triade classique comprend une exophtalmie pulsatile, un chémosis et un souffle vasculaire. Le traitement endovasculaire est la première option.

Gliome malin extrêmement rare et mortel (MOGA/MONG) survenant dans la voie optique antérieure et le chiasma chez l'adulte. Présentation de l'épidémiologie, des symptômes, de l'imagerie, des résultats pathologiques, des traitements et du pronostic.

Description de l'épidémiologie, des symptômes, des complications oculaires, des critères diagnostiques, des traitements et de la physiopathologie de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss).

Hallucinations visuelles complexes et réalistes secondaires à une lésion du mésencéphale ou du thalamus. Surviennent souvent de manière aiguë après un événement vasculaire cérébral de la circulation postérieure, confirmées par un diagnostic d'exclusion.

Déficit visuel binasal homolatéral dû à une lésion des voies visuelles postérieures au chiasma (tractus optique, corps géniculé latéral, radiations optiques, cortex visuel occipital). La cause la plus fréquente est un accident vasculaire cérébral (infarctus ou hémorragie dans le territoire de l'artère cérébrale postérieure). La présence ou l'absence d'épargne maculaire et le motif de quadrantanopsie permettent d'estimer la localisation de la lésion.

Lésions de la partie supérieure de la scissure calcarine d'un côté et de la partie inférieure de l'autre côté, entraînant un déficit homonyme de deux quadrants opposés. Aussi appelée hémianopsie en damier, principalement due à une embolie de l'artère calcarine.

L'hypoplasie du nerf optique segmentaire supérieur (SSONH) est une maladie caractérisée par une réduction congénitale des cellules ganglionnaires localisée dans la partie supérieure de la papille optique, également appelée « papille optique sans toit ». Elle est fortement associée au diabète maternel et sa prévalence au Japon est d'environ 0,3 %.

Syndrome bénin (IHAPSH) survenant fréquemment chez les jeunes myopes, caractérisé par une hémorragie intrapapillaire et une hémorragie sous-rétinienne péripapillaire adjacente. Dans la plupart des cas, il régresse spontanément sans traitement et le pronostic visuel est bon.

Lésion kystique bénigne provenant d'un vestige anatomique lors du développement de l'hypophyse. Souvent asymptomatique, mais en cas d'augmentation de taille, elle peut provoquer des céphalées, des troubles du champ visuel et des dysfonctionnements endocriniens.

La lésion cérébrale anoxique (ABI) provoque des dommages permanents au système visuel en raison d'une diminution de l'apport d'oxygène au cerveau, entraînant des symptômes ophtalmologiques tels que la cécité corticale, l'hémianopsie homonyme et les troubles oculomoteurs. Cet article explique la physiopathologie, le diagnostic et la rééducation.

Explication des causes, du diagnostic et du traitement des troubles du champ visuel (hémianopsie bitemporale) dus à des lésions compressives, inflammatoires ou traumatiques du chiasma optique. Couvre l'adénome hypophysaire, le craniopharyngiome, la névrite optique chiasmatique et le syndrome chiasmatique traumatique.

Les lunettes à pression positive et négative sont des dispositifs expérimentaux qui appliquent une pression autour de l'orbite pour ajuster de manière non invasive la pression intraoculaire. Leur application est étudiée dans les maladies oculaires impliquant une anomalie du gradient de pression à travers la lame criblée, telles que le glaucome, l'hypertension intracrânienne idiopathique (HII) et le syndrome neuro-ophtalmique lié aux vols spatiaux (SANS).

Maladie démyélinisante du système nerveux central causée par des auto-anticorps dirigés contre la glycoprotéine oligodendrocytaire de la myéline (MOG). Les principaux phénotypes sont la névrite optique, l'ADEM et la myélite. Il s'agit d'une entité distincte de la SEP et de la NMOSD AQP4-positive. Des critères diagnostiques internationaux ont été établis en 2023.

La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) est la neuropathie périphérique héréditaire la plus fréquente, caractérisée par une atrophie musculaire distale, une faiblesse musculaire et des troubles sensoriels. Plus de 80 gènes responsables ont été identifiés, et sur le plan ophtalmologique, elle peut s'accompagner d'une atrophie du nerf optique ou d'une dégénérescence rétinienne.

La maladie de Gorham-Stout (maladie osseuse disparaissante) est une maladie extrêmement rare caractérisée par une ostéolyse progressive et une prolifération anormale des vaisseaux lymphatiques/sanguins. En cas d'atteinte orbitaire, elle peut provoquer une exophtalmie et des déficits du champ visuel.

La maladie de Harding est une maladie rare caractérisée par la coexistence de la neuropathie optique héréditaire de Leber (LHON) et de la sclérose en plaques (SEP). Elle se manifeste par une baisse sévère et indolore de l'acuité visuelle sur fond de mutation de l'ADN mitochondrial, et aucun traitement n'est établi.

Leucodystrophie hypomyélinisante liée à l'X récessive due à une mutation du gène PLP1. Triade de nystagmus, retard du développement moteur et spasticité, maladie neurologique héréditaire rare survenant principalement chez les garçons.

La maladie de Krabbe (leucodystrophie à cellules globoïdes) est une maladie de surcharge lysosomale due à une mutation du gène GALC, se manifestant par des signes neuro-ophtalmologiques tels qu'une atrophie optique, un nystagmus et des paralysies des nerfs crâniens.

Tumeur bénigne se développant à partir des méninges du nerf optique, dont le principal symptôme est une baisse progressive de l'acuité visuelle unilatérale. Le signe du tram-track à l'IRM est caractéristique, et le traitement de première intention est la radiothérapie.

Phénomène neuro-ophtalmologique extrêmement rare où le champ visuel est perçu comme tourné de 180 degrés dans le plan coronal. Les principales causes sont les accidents vasculaires cérébraux de la circulation postérieure et les troubles vestibulaires. Les symptômes sont généralement transitoires et tendent à disparaître spontanément, mais peuvent être le signe d'une pathologie sous-jacente grave.

Description des modifications oculaires telles que l'œdème papillaire, les plis choroïdiens et l'épaississement de la RNFL observées dans le modèle analogique terrestre du syndrome neuro-oculaire associé aux vols spatiaux (SANS) qu'est le repos tête basse (HDTBR).

Après une lésion du nerf oculomoteur (IIIe nerf crânien), les axones se régénèrent vers un muscle inapproprié, provoquant une contraction simultanée de muscles différents. Cela se manifeste par une ptose, une diplopie et une anomalie pupillaire, et survient dans environ 15 % des paralysies acquises du nerf oculomoteur.

Infection fongique mortelle due à des champignons de l'ordre des Mucorales, se propageant rapidement des sinus vers l'orbite et le cerveau. Survient principalement chez les patients diabétiques ou immunodéprimés, avec un taux de mortalité de 79 % sans traitement.

Myasthénie grave (MG à double séronégativité) dans laquelle les anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine et anti-MuSK sont tous deux négatifs. Les symptômes oculaires prédominent, surviennent souvent chez les enfants et les jeunes adultes, et le diagnostic présente des difficultés particulières.

La myasthénie oculaire est une forme de myasthénie grave, maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire, limitée aux symptômes des muscles extra-oculaires tels que le ptosis et la diplopie. Cet article explique le diagnostic et le traitement. Les caractéristiques sont les fluctuations diurnes et la fatigabilité. Il est important de prévenir la transition vers la forme généralisée par un traitement précoce.

La mydriase bénigne paroxystique (BEM) est une maladie rare caractérisée par une dilatation pupillaire unilatérale transitoire et spontanément résolutive, avec une association rapportée à la migraine. Le diagnostic repose sur l'exclusion de causes graves.

Trouble rare du mouvement oculaire caractérisé par des contractions involontaires intermittentes du muscle oblique inférieur, provoquant une rotation externe et une oscillopsie. Idiopathique, avec très peu de cas rapportés.

Maladie provoquant une oscillopsie monoculaire et une diplopie verticale paroxystiques dues à des spasmes rythmiques du muscle oblique supérieur. Le plus souvent idiopathique, la compression neurovasculaire est considérée comme une cause importante. Des traitements médicamenteux comme la carbamazépine et le baclofène, ainsi que des traitements chirurgicaux, sont tentés, mais il n'existe pas de protocole thérapeutique établi.

Contractions involontaires et fines ondulatoires du muscle orbiculaire, généralement unilatérales et touchant la paupière inférieure. Affection bénigne et auto-limitée. Le stress, la fatigue et la caféine sont des facteurs déclenchants, et elle se résout souvent spontanément.

Signe neuro-ophtalmologique spécifique de la maladie de Whipple (infection à Tropheryma whipplei). Caractérisé par un nystagmus pendulaire de convergence-divergence lent et des contractions rythmiques simultanées des muscles masticateurs, associé à une paralysie supranucléaire du regard vertical.

La myosite à inclusions (IBM) est une maladie musculaire inflammatoire lentement progressive survenant principalement après 50 ans, caractérisée par une faiblesse musculaire asymétrique du quadriceps et des fléchisseurs des doigts, ainsi que par des vacuoles bordées. Elle est résistante aux traitements immunosuppresseurs. La dysphagie et la faiblesse du muscle orbiculaire de l'œil sont également pertinentes sur le plan ophtalmologique.

Explication des aspects neuro-ophtalmologiques des troubles du langage (aphasie bilingue) survenant après une lésion cérébrale chez les personnes bilingues ou multilingues. Aperçu des différents schémas de troubles entre les deux langues, de l'association avec les déficits du champ visuel, ainsi que du diagnostic, du traitement et de la rééducation.

Cet article décrit les manifestations neuro-ophtalmologiques associées à la démence à corps de Lewy (DCL), notamment les hallucinations visuelles, les troubles oculomoteurs, les anomalies de la vision des couleurs et les anomalies palpébrales, ainsi que leur diagnostic et leur prise en charge.

L'angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) est une maladie provoquant des hémorragies cérébrales par dépôt de bêta-amyloïde dans les parois vasculaires, entraînant des symptômes ophtalmologiques tels que l'hémianopsie homonyme et les troubles visuels corticaux en raison de l'atteinte du lobe occipital et des radiations optiques.

Le neuroblastome est la tumeur solide extracrânienne la plus fréquente chez l'enfant, dérivée de la crête neurale. Une exophtalmie ou une ecchymose périorbitaire due à une métastase orbitaire peut être le premier symptôme. Explication de la pathologie, du diagnostic et du traitement.

Tumeur neuronale bénigne rare (grade II de l'OMS) survenant principalement dans le ventricule latéral. Elle touche surtout les jeunes adultes de 20 à 40 ans et se manifeste par des symptômes d'hypertension intracrânienne dus à une hydrocéphalie obstructive. L'exérèse complète est le traitement standard et le pronostic est favorable.

Le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) est une maladie inflammatoire auto-immune du système nerveux central médiée par les anticorps anti-aquaporine-4, caractérisée principalement par une névrite optique et une myélite.

Le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) est une maladie inflammatoire auto-immune du système nerveux central médiée par les anticorps anti-aquaporine-4, caractérisée principalement par une névrite optique et une myélite.

La neuropathie oculomotrice douloureuse récurrente (RPON) est une maladie rare caractérisée par des céphalées unilatérales et une paralysie des nerfs oculomoteurs du même côté, avec une incidence de 0,7 pour un million de personnes. Elle survient principalement chez les enfants et le nerf oculomoteur est le plus fréquemment touché.

Article hub pour le diagnostic différentiel des neuropathies optiques, organisé selon l'acuité (aiguë/chronique), l'atteinte (unilatérale/bilatérale), la présence de douleur et les signes papillaires. Inclut un algorithme d'urgence pour l'artérite à cellules géantes (GCA), l'interprétation du RAPD, de l'OCT et du champ visuel, ainsi qu'une ligne directe par cause.

Neuropathie optique toxique due à un effet secondaire de l'éthambutol, un médicament antituberculeux. Elle se caractérise par une baisse d'acuité visuelle bilatérale et indolore, ainsi que des troubles de la vision des couleurs. Un diagnostic précoce et l'arrêt du médicament sont déterminants pour le pronostic visuel.

Neuropathie optique médicamenteuse rare causée par l'utilisation du tacrolimus (FK506), un immunosuppresseur. Elle se manifeste par une baisse d'acuité visuelle bilatérale, indolore, aiguë à subaiguë, et peut survenir même lorsque la concentration sanguine se situe dans la fourchette thérapeutique. L'arrêt du tacrolimus est le traitement de base.

Neuropathie optique causée par la compression du nerf optique par des lésions tumorales (tumeurs, anévrismes, kystes) ou par une hypertrophie des muscles extraoculaires dans l'ophtalmopathie thyroïdienne. Les lésions sont souvent situées à l'apex orbitaire ou au chiasma optique. Le diagnostic par imagerie et le traitement de la lésion causale sont essentiels.

Neuropathie optique endémique de cause inconnue rapportée à Dar es Salaam, en Tanzanie. Elle provoque principalement chez les jeunes une baisse irréversible de l'acuité visuelle bilatérale, des anomalies de la vision des couleurs et une surdité neurosensorielle.

Neuropathie optique aiguë à subaiguë héréditaire maternelle due à une mutation ponctuelle de l'ADN mitochondrial. Survient principalement chez les jeunes hommes, provoquant une perte sévère de la vision binoculaire et un scotome central. La mutation mt11778 est la plus fréquente et le pronostic visuel est mauvais, mais de nouveaux traitements comme l'idébénone et la thérapie génique sont en développement.

Neuropathie optique survenant comme événement indésirable lié à l'immunité des inhibiteurs de points de contrôle immunitaires (ICI) utilisés dans l'immunothérapie des tumeurs malignes. Le traitement par stéroïdes et la décision de poursuivre ou d'arrêter l'ICI sont importants.

Maladie ischémique du nerf optique associée à l'artérite à cellules géantes (ACG). Elle provoque une baisse soudaine et sévère de l'acuité visuelle, et un traitement urgent par corticostéroïdes à haute dose est essentiel pour prévenir l'atteinte de l'autre œil.

Maladie provoquant une baisse aiguë de l'acuité visuelle due à une ischémie du nerf optique en arrière de la lame criblée. Il existe trois formes : artéritique, non artéritique et périopératoire ; la forme périopératoire entraîne souvent une perte de vision sévère et irréversible.

Dysfonctionnement du nerf optique dû à une infiltration directe par des cellules leucémiques. C'est une urgence neuro-oncologique dont le traitement principal associe chimiothérapie intrathécale et radiothérapie orbitaire.

Neuropathie optique survenant comme effet secondaire oculaire de l'amiodarone, un antiarythmique. Caractérisée par une baisse d'acuité visuelle insidieuse et un œdème papillaire persistant. La distinction avec la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NOIAN) est importante.

Neuropathie optique médicamenteuse survenant comme effet secondaire des inhibiteurs du TNF-α (comme l’étanercept, l’infliximab et l’adalimumab). Elle peut apparaître pendant le traitement de la polyarthrite rhumatoïde ou d’une maladie inflammatoire de l’intestin et se manifeste par des symptômes semblables à ceux d’une névrite optique.

Maladie dans laquelle le nerf optique des deux yeux est endommagé en raison d'une carence en nutriments tels que les vitamines B et le cuivre. Les facteurs de risque comprennent la chirurgie bariatrique, le régime végétalien et l'alcoolisme.

Neuropathie optique survenant après une infection par le SARS-CoV-2. Deux types ont été rapportés : la neuropathie optique ischémique (NOI) et la névrite optique (NO), impliquant une inflammation, une hypercoagulabilité et une réaction auto-immune.

Trouble tardif du nerf optique survenant après radiothérapie pour des tumeurs de la tête et du cou ou de l'orbite. Le mécanisme principal est une altération ischémique due à des lésions endothéliales vasculaires. Il n'existe pas de traitement curatif et le pronostic est souvent sombre.

Dysfonctionnement du nerf optique associé à l'ophtalmopathie thyroïdienne (TED), principalement dû à la compression du nerf optique par l'hypertrophie des muscles extra-oculaires et de la graisse orbitaire. Survient dans 3 à 8 % des cas de TED, et un diagnostic et un traitement rapides sont essentiels pour la récupération de la fonction visuelle.

Explication complète de la neuropathie optique toxique, une atteinte des voies visuelles antérieures due à l'exposition à des substances chimiques ou à des médicaments. Description détaillée des causes (notamment l'éthambutol), des symptômes, du diagnostic, du traitement et du pronostic.

Maladie dans laquelle le nerf optique dans le canal optique est endommagé par un traumatisme contondant indirect de la région sourcilière. Elle provoque une déficience visuelle sévère immédiatement après la blessure, et un traitement précoce par corticostéroïdes pulsés influence le pronostic.

La sarcoïdose affectant le système nerveux central et périphérique. Elle se manifeste par divers symptômes neurologiques tels que paralysie des nerfs crâniens, uvéite, méningite, troubles médullaires et insuffisance hypophysaire.

Critères diagnostiques, diagnostic différentiel et traitement de la névralgie occipitale (douleur paroxystique occipitale d'origine nerveuse C2/C3). Du bloc nerveux et traitement médicamenteux à l'hydrodissection la plus récente.

Maladie provoquant une destruction nerveuse ou une démyélinisation due à une inflammation des nerfs crâniens. Les causes sont variées : infectieuses, auto-immunes, tumorales, vasculaires, idiopathiques, etc. Lorsque plusieurs nerfs crâniens sont touchés, on parle de polynévrite crânienne.

La névrite optique associée à la sclérose en plaques (SEP) se caractérise par une baisse d'acuité visuelle aiguë et douloureuse d'un œil, et peut être le premier symptôme de la SEP. Le diagnostic repose sur l'IRM et l'analyse du liquide céphalorachidien selon les critères de McDonald, et la prise en charge comprend une corticothérapie par bolus et un traitement de fond. La distinction avec MOGAD et NMOSD est importante.

Type de névrite optique caractérisée par une inflammation du chiasma optique. Elle se manifeste par une hémianopsie bitemporale et peut être causée par diverses affections telles que la sclérose en plaques, la NMO, la MOGAD, les infections et les maladies auto-immunes. La corticothérapie par bolus intraveineux est le traitement de première intention.

Maladie inflammatoire du nerf optique due à un mécanisme auto-immun. Survient principalement chez les femmes âgées de 15 à 45 ans, avec pour symptômes principaux une baisse d'acuité visuelle aiguë unilatérale et une douleur aux mouvements oculaires. Une récupération visuelle est attendue dans plus de 90 % des cas, mais les cas positifs aux anticorps anti-AQP4 sont réfractaires et l'évaluation du risque de transition vers la SEP est importante.

Maladie inflammatoire et démyélinisante du nerf optique survenant ou se réactivant pendant la grossesse ou le post-partum. L'incidence augmente après l'accouchement en raison du rebond immunitaire, avec pour principaux symptômes une baisse aiguë de l'acuité visuelle et une douleur aux mouvements oculaires.

Névrite optique survenant comme complication rare du zona ophtalmique (HZO). Le virus varicelle-zona (VZV) endommage le nerf optique, entraînant une baisse de l'acuité visuelle.

Cet article examine les obstacles aux soins neuro-ophtalmologiques, tels que la pénurie de spécialistes, les erreurs de diagnostic avant référence et les déterminants sociaux de la santé, et propose des solutions incluant la télémédecine et l'amélioration de la formation.

L'OCT-angiographie (OCTA) est une méthode d'examen non invasive qui visualise en trois dimensions les microvaisseaux rétiniens et choroïdiens sans utiliser d'agent de contraste. Cet article explique les principes, les indications, les résultats cliniques et les limites de l'OCTA dans le domaine de la neuro-ophtalmologie.

Maladie caractérisée par une atteinte sélective des muscles extra-oculaires due à un dysfonctionnement mitochondrial, entraînant un ptosis bilatéral lentement progressif et des troubles de la motilité oculaire. Elle se divise en CPEO isolée et CPEO-plus avec symptômes systémiques.

L'ophtalmoplégie internucléaire (INO) est un trouble des mouvements oculaires dû à une lésion du faisceau longitudinal médial (MLF), caractérisé par une paralysie de l'adduction du côté atteint, un nystagmus du côté controlatéral lors de l'abduction, et une préservation de la convergence. Lorsqu'une lésion du PPRF ou du noyau du nerf abducens s'ajoute à la lésion du MLF, on parle de syndrome du un et demi, où seule l'abduction du côté sain est préservée. La sclérose en plaques et les accidents vasculaires cérébraux en sont les deux causes principales, et le traitement de la maladie sous-jacente est fondamental.

Trouble rare du mouvement oculaire caractérisé par des spasmes toniques intermittents des muscles extra-oculaires. Provoque une diplopie paroxystique et survient souvent après une irradiation intracrânienne.

Explication du mécanisme d'action, du dosage, des essais cliniques et des effets secondaires de l'oxymétazoline 0,1% en collyre (Upneeq), premier médicament approuvé par la FDA pour le ptosis acquis.

La papillite veineuse est un sous-type d'occlusion de la veine centrale de la rétine survenant chez des adultes jeunes et en bonne santé âgés de 20 à 35 ans. La vision est souvent relativement préservée et le pronostic est généralement bon, mais il existe un risque de progression vers une occlusion veineuse ischémique dans environ 30 % des cas.

Affection due à une lésion du troisième nerf crânien (nerf oculomoteur), entraînant une ptose palpébrale, des troubles des mouvements oculaires et une dilatation pupillaire. Les principales causes sont les anévrismes, l'ischémie, les traumatismes et les tumeurs. La présence d'une dilatation pupillaire constitue une urgence médicale.

La paralysie du sixième nerf crânien (nerf abducens) entraîne un dysfonctionnement du muscle droit latéral, provoquant une ésotropie paralytique et une diplopie homolatérale. La cause la plus fréquente est ischémique due au diabète et à l'hypertension, mais la fréquence des tumeurs est plus élevée que dans les autres paralysies des nerfs oculomoteurs.

Affection due à une lésion du nerf oculomoteur (IIIe nerf crânien) entraînant une ptose palpébrale, des troubles des mouvements oculaires et une dilatation pupillaire. Les principales causes sont les anévrismes, l'ischémie, les traumatismes et les tumeurs. Une dilatation pupillaire nécessite une imagerie d'urgence.

Dysfonctionnement du quatrième nerf crânien (nerf trochléaire) innervant le muscle oblique supérieur, entraînant une hypertropie, une excyclotorsion et une diplopie verticale du côté atteint. Les causes principales sont traumatiques, ischémiques ou congénitales. Le test d'inclinaison de la tête de Bielschowsky est utile au diagnostic.

Maladie causée par un dysfonctionnement du quatrième nerf crânien (nerf trochléaire) qui innerve le muscle oblique supérieur, entraînant une hypertropie, une excyclotorsion et une diplopie verticale du côté affecté. Les principales causes sont les traumatismes, l'ischémie et les anomalies congénitales. Le test d'inclinaison de la tête de Bielschowsky est utile pour le diagnostic.

Terme générique désignant une affection dans laquelle plusieurs nerfs crâniens sont simultanément lésés en raison d'une atteinte du tronc cérébral (mésencéphale, pont, moelle allongée), entraînant divers troubles des mouvements oculaires, nystagmus et anomalies pupillaires. Les causes incluent les accidents vasculaires cérébraux, les maladies démyélinisantes et les maladies inflammatoires, et présentent des schémas symptomatiques caractéristiques selon le site de la lésion.

Une tauopathie survenant à partir de l'âge moyen. Elle se caractérise par une paralysie verticale du regard, une instabilité posturale et une rigidité axiale, et est une maladie neurodégénérative importante à différencier de la maladie de Parkinson.

La parasitose délirante ophtalmique (ophthalmic delusional parasitosis) est une maladie mentale rare caractérisée par la conviction inébranlable d'une infection parasitaire oculaire. Cet article en explique le diagnostic, le diagnostic différentiel et le traitement.

Maladie inflammatoire orbitaire limitée à la gaine du nerf optique. Elle se manifeste par des douleurs oculaires et divers symptômes visuels. Les signes clés du diagnostic sont le « tram-track sign » et le « doughnut sign » à l'IRM. Elle répond rapidement à la corticothérapie, mais il faut être attentif aux rechutes lors de la diminution de la dose.

Phénomène rare de déviation du globe oculaire vers le bas et l'intérieur lors de la fermeture forcée des paupières. Survient le plus souvent après une chirurgie de ptosis palpébral et se résout généralement spontanément en quelques jours à quelques mois.

Le phénomène de Heyman-Bielschowsky (HBP) est un nystagmus pendulaire vertical lent et monoculaire survenant dans un œil présentant une déficience visuelle sévère. Cet article explique le diagnostic, le diagnostic différentiel et le traitement.

Phénomène neuro-ophtalmologique dans lequel un objet se déplaçant dans un plan est perçu en trois dimensions (avec profondeur) en raison d'une différence de temps de transmission du signal visuel entre les deux yeux. Les causes typiques incluent la névrite optique démyélinisante et la cataracte monoculaire.

Syndrome rare de douleur oculaire chronique où une source lumineuse normalement non douloureuse provoque une douleur ou une gêne oculaire. Défini en 1995 pour le distinguer de la photophobie, sa physiopathologie implique la voie trigémino-sympathique.

Phénomène rare de persistance visuelle dû à une lésion cérébrale, où plusieurs images sont perçues à partir d'un seul stimulus visuel. Associé à des lésions du lobe occipital ou du cortex pariétal postérieur.

Trouble neuro-ophtalmologique caractérisé par une altération sélective de la capacité à reconnaître et identifier les visages. On distingue les formes perceptives et associatives. La forme acquise survient après un accident vasculaire cérébral, une tumeur, un traumatisme, etc. La forme développementale est présente chez environ 2 à 2,5 % de la population générale.

La pupille d'Adie (pupille tonique) est une affection due à une lésion du ganglion ciliaire, entraînant une disparition ou une diminution du réflexe photomoteur, mais avec un réflexe de près conservé. Elle survient souvent chez les jeunes femmes et se caractérise par un mouvement vermiculaire de la pupille et une dissociation photomotrice-proximale.

Anomalie pupillaire caractérisée par la triade : myosis, abolition du réflexe photomoteur, conservation du réflexe d'accommodation-convergence. Classiquement due à la neurosyphilis (tabès), mais aujourd'hui souvent associée au diabète, aux accidents vasculaires cérébraux ou aux maladies démyélinisantes. L'absence de réponse à la pilocarpine diluée est un point clé de différenciation avec la pupille d'Adie.

La pupille en têtard est une maladie paroxystique rare dans laquelle la pupille se déforme en forme de têtard en raison d'un spasme segmentaire du muscle dilatateur de l'iris. Elle survient souvent chez les jeunes femmes en bonne santé, les crises disparaissent généralement spontanément en moins de 5 minutes et il s'agit d'une maladie bénigne ne nécessitant pas de traitement particulier.

La pupillographie est une technique d'examen qui combine une caméra vidéo infrarouge et un logiciel informatique pour enregistrer et mesurer quantitativement les réactions pupillaires. Elle évalue objectivement les paramètres du réflexe photomoteur, la dynamique de dilatation et le PIRP, et est utilisée cliniquement dans divers domaines tels que l'ophtalmologie, la neurologie et la pharmacologie.

Explication des voies, de la signification clinique et des méthodes d'examen de neuf réflexes liés à l'œil (réflexe photomoteur, triade d'accommodation, réflexe cornéen, réflexe vestibulo-oculaire, etc.). Les anomalies des réflexes sont des indicateurs diagnostiques importants pour les maladies du nerf optique, les troubles des nerfs crâniens et les maladies du système nerveux autonome.

La rétinopathie et neuropathie optique auto-immunes associées (ARRON) sont une maladie rare caractérisée par une rétinopathie auto-immune et une neuropathie optique concomitantes sans tumeur maligne. Le tableau clinique étant similaire à celui de la rétinopathie associée au cancer (CAR), un diagnostic d'exclusion est nécessaire.

Mouvement oculaire rapide qui déplace le point de fixation d'un côté à l'autre du champ visuel. La vitesse maximale est d'environ 700°/s, et il est également considéré comme un indicateur de diagnostic précoce des maladies neurodégénératives et psychiatriques.

Terme générique désignant les mouvements oculaires rapides involontaires (saccades) qui interrompent la fixation. Il existe plusieurs types, notamment les secousses en onde carrée, le flutter oculaire et l'opsoclonus, qui peuvent être des signes de maladies sous-jacentes graves telles que les maladies neurodégénératives, les maladies démyélinisantes et les syndromes paranéoplasiques.

Le sarcome à cellules dendritiques folliculaires (FDCS) est un sarcome de bas grade extrêmement rare survenant dans le crâne et l'orbite. L'infiltration du sinus caverneux et du clivus peut entraîner des symptômes oculaires tels que diplopie, baisse de l'acuité visuelle et exophtalmie.

Explication complète des signes ophtalmiques de la migraine, notamment le scotome scintillant, la migraine rétinienne et la neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente (RPON). Couvre les caractéristiques de l'aura visuelle, le diagnostic différentiel, le traitement aigu et la prophylaxie.

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie démyélinisante immunomédiée du système nerveux central, qui se manifeste par divers symptômes oculaires tels que la névrite optique et l'ophtalmoplégie internucléaire. Le diagnostic repose sur les critères de McDonald, l'IRM et l'analyse du liquide céphalorachidien. La prise en charge comprend la corticothérapie par bolus et les traitements de fond.

Déficit du champ visuel caractéristique résultant d'une lésion à la jonction du nerf optique et du chiasma. Les tumeurs de la région sellaire, comme les adénomes hypophysaires, en sont la cause la plus fréquente ; un examen précis du champ visuel et une imagerie diagnostique sont essentiels pour une détection précoce.

Avec l'utilisation croissante du sémaglutide, un agoniste des récepteurs GLP-1, des associations avec l'aggravation de la rétinopathie diabétique et la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NOIAN) ont été rapportées. Cet article examine les risques de ces deux complications et la prise en charge clinique.

Le signe de Parkinson est un signe clinique associant une paralysie du nerf abducens homolatéral et un syndrome de Horner postganglionnaire, ayant une grande valeur diagnostique de localisation pour une lésion de la partie postérieure du sinus caverneux.

Explication des signes neuro-ophtalmologiques observés chez les patients comateux, tels que les réflexes pupillaires, les mouvements oculaires et les résultats du fond d'œil. Couvre les méthodes d'évaluation clinique essentielles pour le diagnostic topographique des lésions, l'estimation de l'étiologie et le pronostic.

Cet article décrit les signes neuro-ophtalmologiques associés à l'atrophie multisystématisée (AMS), notamment les troubles oculomoteurs, les anomalies pupillaires et le blépharospasme, ainsi que les signes d'alerte diagnostiques et les options thérapeutiques.

L'hypophysite lymphocytaire (HL) est une maladie rare caractérisée par une infiltration lymphocytaire auto-immune de l'hypophyse, entraînant divers signes neuro-ophtalmologiques tels que des déficits du champ visuel par compression du chiasma optique, une diplopie par paralysie des nerfs crâniens du sinus caverneux, et une anisocorie.

L'occlusion chronique de l'artère basilaire (CBAO) est un état où une occlusion à long terme de l'artère basilaire entraîne le développement de voies collatérales, se manifestant par divers symptômes neuro-ophtalmologiques tels que l'ophtalmoplégie internucléaire, l'hémianopsie homonyme et la cécité corticale.

Explication de la pathologie, du diagnostic et du traitement de divers signes neuro-ophtalmologiques associés à l'infection par le SARS-CoV-2, tels que la névrite optique, les paralysies des nerfs crâniens, les troubles oculomoteurs et les anomalies pupillaires.

Description des manifestations neuro-ophtalmologiques associées à la dysautonomie familiale (syndrome de Riley-Day). Alacrymie, troubles cornéens, atrophie optique et anomalies des mouvements oculaires dus à une mutation du gène IKAP, ainsi que leur prise en charge.

Description des signes neuro-ophtalmologiques de la PML, une maladie démyélinisante du système nerveux central causée par le virus JC. Les principaux symptômes oculaires sont l'hémianopsie homonyme, la cécité corticale, le nystagmus et la diplopie due à une paralysie des nerfs crâniens.

Explication des signes neuro-ophtalmologiques associés à la méningite à cryptocoque (MC), notamment l'œdème papillaire, les paralysies des nerfs crâniens, la neuropathie optique et l'endophtalmie. Couvre les deux mécanismes principaux (hypertension intracrânienne et infiltration directe), le diagnostic, le traitement et la physiopathologie.

La pachyméningite hypertrophique (PH) est une maladie rare caractérisée par un épaississement et une inflammation diffus ou localisés de la dure-mère, se manifestant par divers signes neuro-ophtalmologiques tels qu'une baisse de l'acuité visuelle, une diplopie, un œdème papillaire et des paralysies des nerfs crâniens. Les principales causes sont les maladies auto-immunes, les infections et les tumeurs. L'IRM avec contraste et la biopsie de la dure-mère sont essentielles au diagnostic.

La polyartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante systémique touchant les artères de moyen calibre. Des manifestations oculaires surviennent dans 10 à 20 % des cas, se présentant sous divers signes neuro-ophtalmologiques tels que vascularite choroïdienne, occlusion vasculaire rétinienne, neuropathie optique ischémique et paralysie des nerfs crâniens.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative progressive affectant les motoneurones supérieurs et inférieurs, pouvant présenter divers signes neuro-ophtalmologiques tels que des anomalies des mouvements oculaires et des modifications des voies visuelles antérieures. Les motoneurones des muscles extra-oculaires sont généralement préservés jusqu'aux stades tardifs de la maladie, mais des saccades en forme d'onde carrée, des anomalies des saccades et des modifications rétiniennes ont été rapportées.

Description des signes neuro-ophtalmologiques tels que l'œdème papillaire, la paralysie du nerf abducens et le syndrome mésencéphalique dorsal causés par un kyste colloïde du troisième ventricule, ainsi que l'imagerie diagnostique et les traitements.

Cet article décrit les divers signes neuro-ophtalmologiques tels que la paralysie du regard vertical, la skew deviation, les anomalies pupillaires et le nystagmus causés par des lésions thalamiques, y compris l'étiologie, le diagnostic et le traitement de l'infarctus de l'artère de Percheron.

Le chordome est une tumeur osseuse maligne rare provenant de vestiges de la notochorde. Lorsqu'il se développe à la base du crâne, il peut provoquer des symptômes neuro-ophtalmologiques tels qu'une paralysie du nerf abducens, une diplopie et des déficits du champ visuel. Cet article décrit le diagnostic, le traitement et le pronostic.

Le gangliogliome est une tumeur rare du système nerveux central qui se manifeste par divers signes neuro-ophtalmologiques tels qu'un œdème papillaire, une paralysie du nerf abducens et un syndrome de Parinaud, selon la localisation de la tumeur.

Le glioblastome est la tumeur cérébrale maligne primitive la plus fréquente chez l'adulte. Il provoque divers symptômes neuro-ophtalmologiques par développement direct, infiltration, compression des voies visuelles ou hypertension intracrânienne.

Cet article décrit les signes neuro-ophtalmologiques tels que l'œdème papillaire, la paralysie du nerf abducens et les obscurcissements visuels transitoires associés à l'hypertension intracrânienne due au papillome du plexus choroïde (CPP), allant du diagnostic et du traitement à la physiopathologie.

Description des complications neuro-ophtalmologiques telles que l'œdème papillaire, l'occlusion de la veine centrale de la rétine et la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique associées au syndrome d'hypoventilation de l'obésité (SHO).

Description des signes ophtalmologiques du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) tels que le ptosis, la diplopie et les troubles pupillaires, la physiopathologie des auto-anticorps contre les canaux calciques voltage-dépendants (VGCC), les méthodes diagnostiques et les traitements.

Explication des symptômes et signes neuro-ophtalmologiques du syndrome post-commotionnel (SPC) après un traumatisme crânien (TCC), y compris les observations d'insuffisance de convergence, d'insuffisance d'accommodation et de neuropathie optique traumatique, ainsi que les méthodes de diagnostic et les traitements centrés sur la rééducation visuelle.

Signes neuro-ophtalmologiques apparaissant dans l'insomnie familiale fatale (IFF), une maladie à prions héréditaire due à la mutation D178N du gène PRNP. Les symptômes initiaux incluent des saccades oculaires et une diplopie fluctuante, reflétant une dégénérescence sélective du thalamus.

Aperçu des signes ophtalmologiques associés à l'encéphalomyopathie mitochondriale, à l'acidose lactique et au syndrome de type accident vasculaire cérébral (MELAS). L'accent est mis sur le diagnostic et la prise en charge des diverses manifestations oculaires telles que la rétinopathie pigmentaire, l'atrophie optique et l'ophtalmoplégie externe progressive.

L'ataxie spinocérébelleuse (ASC) est un groupe de maladies neurodégénératives héréditaires qui présentent divers signes ophtalmologiques tels que nystagmus, paralysie oculomotrice et dégénérescence rétinienne. Les observations ophtalmologiques varient selon le type d'ASC, et l'évaluation ophtalmologique joue un rôle important dans le diagnostic et la prise en charge.

Description des divers symptômes oculaires survenant lors des crises d'épilepsie. Aperçu des signes ophtalmologiques variant selon la localisation du foyer épileptique, tels que les hallucinations visuelles, les déficits du champ visuel, la déviation oculaire et le nystagmus.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie à prions rare. Dans la variante de Heidenhain (HVCJ), les symptômes visuels peuvent être les premiers signes. Cet article décrit les signes ophtalmologiques, le diagnostic et la prise en charge de la MCJ.

Description des symptômes ophtalmologiques associés à la migraine (scotome scintillant, photophobie, migraine rétinienne, etc.), leur diagnostic différentiel et leur traitement. Les patients présentant des aura visuelles doivent également être attentifs au risque d'accident vasculaire cérébral.

Infection des tissus oculaires par Treponema pallidum. Elle se manifeste par des signes ophtalmologiques variés tels qu'uvéite, rétinite et névrite optique, et nécessite un diagnostic différentiel avec d'autres maladies en tant que « grande imitatrice ».

Réaction immunitaire médiée par l'héparine (HIT) provoquant thrombose et hémorragie, entraînant des complications ophtalmiques telles que l'occlusion vasculaire rétinienne, l'hémorragie orbitaire et l'hémianopsie homonyme. Caractérisée par une thrombocytopénie paradoxale avec thromboses multiples.

Cet article décrit les signes ophtalmologiques causés par les maladies auto-immunes systémiques, en se concentrant sur la névrite optique, la neuropathie optique ischémique, la vascularite rétinienne, le syndrome inflammatoire orbitaire, la rétinopathie occlusive vasculaire et l'amaurose fugace.

Description des signes ophtalmologiques associés à la malformation de Chiari, tels que le nystagmus, l'œdème papillaire, les paralysies des nerfs crâniens et le strabisme, ainsi que leur physiopathologie, diagnostic et traitement.

Diagnostic et prise en charge des signes ophtalmologiques tels que lagophtalmie, sécheresse oculaire, troubles visuels et hypertension intracrânienne associés à l'anorexie mentale, la boulimie nerveuse et l'hyperphagie boulimique.

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une maladie sanguine rare caractérisée par une anémie hémolytique microangiopathique et une thrombocytopénie. Dans 14 à 20 % des cas, il présente des signes ophtalmologiques tels que des hémorragies rétiniennes, une occlusion vasculaire et un décollement séreux de la rétine.

Explication de la pathologie, du diagnostic et de la prise en charge des maladies ophtalmiques associées au syndrome d'apnée obstructive du sommeil (SAOS) : syndrome des paupières flasques, glaucome, NAION, œdème papillaire, kératocône, choriorétinopathie séreuse centrale.

Le spasme hémifacial (HFS) est un trouble du mouvement caractérisé par des contractions tonico-cloniques involontaires des muscles de l'expression faciale d'un seul côté du visage. La compression du nerf facial par un vaisseau sanguin en est la cause principale, et il est traité par des injections de toxine botulique ou une décompression microvasculaire.

Présentation, diagnostic et traitement des anomalies congénitales excavées de la papille optique, notamment le colobome papillaire, le syndrome de morning glory, le staphylome scléral péripapillaire et la fossette papillaire.

Revue complète des effets secondaires (myosite orbitaire, myasthénie grave) et des effets thérapeutiques potentiels (SEP, maladie de Parkinson, artérite à cellules géantes) des statines (inhibiteurs de l'HMG-CoA réductase) en neuro-ophtalmologie.

Affection dans laquelle un strabisme latent ou intermittent, auparavant contrôlé, devient manifeste après une chirurgie oculaire, provoquant une diplopie. De nombreuses interventions chirurgicales oculaires, telles que la chirurgie de la cataracte, le LASIK et la chirurgie du glaucome, peuvent en être la cause.

Le syndrome de Sjögren primitif (pSS) est une maladie auto-immune caractérisée par une inflammation chronique des glandes lacrymales et salivaires, se manifestant par divers symptômes neuro-ophtalmologiques tels que névrite optique, neuropathie trigéminale et sécheresse oculaire.

L'ostéopétrose (maladie des os de marbre) est une maladie héréditaire de sclérose osseuse due à un dysfonctionnement des ostéoclastes, entraînant des symptômes oculaires tels qu'une neuropathie optique compressive par sténose du canal optique, une exophtalmie et des paralysies des nerfs crâniens.

Symptômes oculaires associés au scorbut causé par une carence sévère en vitamine C (acide ascorbique). Hémorragies sous-conjonctivales, hémorragies rétiniennes, kératoconjonctivite sèche, etc., qui s'améliorent avec une supplémentation appropriée.

Cet article décrit les modifications oculaires (rétine, nerf optique, cristallin, larmes) associées à la maladie d'Alzheimer (MA) et leur potentiel en tant que biomarqueurs non invasifs par imagerie rétinienne.

Description des troubles des mouvements oculaires (anomalies des saccades, troubles de la poursuite, anomalies de la fixation) et de l'amincissement rétinien associés à la maladie de Huntington, ainsi que leur signification clinique, leur physiopathologie et leur potentiel en tant que biomarqueurs.

La maladie de Moyamoya (MMD) est une maladie cérébrovasculaire chronique caractérisée par une sténose progressive de la partie terminale de l'artère carotide interne, pouvant se manifester par des symptômes oculaires tels que l'amaurose fugace, l'occlusion de l'artère centrale de la rétine, le syndrome d'ischémie oculaire et le syndrome de Morning Glory.

Explication des complications oculaires dans les phacomatoses (syndromes neurocutanés) par maladie. Couvre les signes oculaires, le diagnostic et le traitement de la neurofibromatose, de la sclérose tubéreuse, du syndrome de Sturge-Weber, de la maladie de von Hippel-Lindau et de l'ataxie télangiectasie.

Le myélome multiple (MM) est une tumeur hématologique due à la prolifération de plasmocytes malins, qui provoque des symptômes dans plusieurs parties de l'œil, notamment l'orbite, la rétine, la cornée et le nerf optique. La pathologie se divise en deux catégories principales : l'infiltration directe des cellules tumorales et l'hyperviscosité due à l'hypergammaglobulinémie.

Complications oculaires dues à une malabsorption nutritionnelle causée par une prolifération bactérienne intestinale (SIBO). Il s'agit principalement d'une neuropathie optique carentielle liée à des déficits en vitamines B₁₂ et B₁. Un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels pour la récupération de la fonction visuelle.

Explication des symptômes oculaires variés, incluant troubles visuels et ischémie oculaire, causés par une sténose ou occlusion proximale de l'artère sous-clavière entraînant un flux sanguin inversé dans l'artère vertébrale et une hypoperfusion du système vertébrobasilaire.

Le syndrome paranéoplasique (SPN) est un groupe de maladies qui surviennent non pas par invasion directe d'une tumeur maligne, mais par une réaction immunitaire contre des antigènes tumoraux qui réagit de manière croisée avec la rétine et le nerf optique normaux. Les représentants sont la rétinopathie associée au cancer (CAR) et la rétinopathie associée au mélanome (MAR), et les symptômes oculaires précèdent souvent le diagnostic du cancer.

Trouble du mouvement oculaire horizontal dû à une lésion du pont. Association d'une paralysie du regard horizontal du côté lésé («1») et d'une ophtalmoplégie internucléaire ipsilatérale («0,5»), ne laissant que l'abduction de l'œil controlatéral. Syndrome caractéristique.

Syndrome dû à une lésion du tegmentum pontique associant un syndrome 1.5 (paralysie du regard horizontal + ophtalmoplégie internucléaire) à une paralysie faciale périphérique homolatérale. Les causes principales sont les accidents vasculaires cérébraux et les maladies démyélinisantes ; le diagnostic topographique est possible à partir des signes cliniques.

Le syndrome CAPOS est une maladie neurologique rare due à une mutation du gène ATP1A3. Ses cinq signes cardinaux sont l'ataxie cérébelleuse, l'aréflexie, le pied creux, l'atrophie optique et la surdité neurosensorielle. Il se caractérise par des symptômes neurologiques paroxystiques déclenchés par la fièvre, ainsi qu'une perte progressive de la vision et de l'audition.

Le syndrome cheiro-oral (Cheiro-Oral Syndrome) est une maladie neurologique rare caractérisée par des troubles sensoriels autour de la bouche et des mains/doigts. Il est connu comme un sous-type du syndrome d'accident vasculaire cérébral thalamique et peut être associé à des troubles oculomoteurs et des déficits du champ visuel.

Syndrome neurologique caractérisé par des distorsions de la perception visuelle, de l'image corporelle et de la sensation temporelle. La migraine est la cause la plus fréquente, touchant surtout les enfants et les jeunes adultes. La plupart des cas s'améliorent spontanément, mais le diagnostic et le traitement de la maladie sous-jacente sont importants.

Le syndrome d'Anton est une maladie neuro-ophtalmologique rare dans laquelle les patients atteints de cécité corticale due à une lésion bilatérale du lobe occipital nient leur perte de vision et fabriquent des confabulations.

Premièrement rapporté par Fletcher et al. en 1988, il s'agit d'une rétinopathie péripaillaire occulte à résolution spontanée. Caractérisée par un élargissement aigu de la tache aveugle et des phosphènes, elle est souvent confondue avec une névrite optique en raison de l'absence de signes fundoscopiques.

Syndrome d'œdème cérébral déclenché par l'hypertension, les immunosuppresseurs, l'éclampsie, etc. Se manifeste par des céphalées, des convulsions et des troubles visuels. Le plus souvent réversible, mais environ 10 à 20 % des cas laissent des séquelles neurologiques permanentes.

Syndrome rare dû à un dysfonctionnement du système nerveux sympathique, caractérisé par une rougeur et une transpiration unilatérales du visage, associées à une pâleur et une anhidrose controlatérales. Un syndrome de Horner peut être associé.

Maladie caractérisée par une diminution de la pression intracrânienne due à une fuite de liquide céphalorachidien depuis la moelle épinière. Elle se manifeste par des céphalées orthostatiques et peut présenter des symptômes oculaires tels qu'une paralysie du nerf abducens. Le traitement principal est l'injection de sang autologue dans l'espace péridural.

Affection rare associant une compression du nerf récurrent (enrouement) due à une vascularite des gros vaisseaux (artérite à cellules géantes, etc.) à une ischémie oculaire. Risque de cécité ; un traitement stéroïdien rapide est nécessaire en cas de suspicion.

Le syndrome de Balint est un trouble rare de la coordination visuospatiale dû à des lésions bilatérales des lobes pariéto-occipitaux, caractérisé par la triade : simultagnosie, ataxie optique et apraxie oculomotrice.

Hallucinations visuelles complexes survenant chez les personnes ayant une déficience visuelle, sans trouble mental associé. Survient après diverses causes telles que maladies oculaires, cérébrales ou traumatismes, avec préservation des fonctions cognitives.

Explication du diagnostic différentiel et du traitement entre le syndrome de Foster Kennedy, caractérisé par une atrophie optique unilatérale et un œdème papillaire controlatéral, et le pseudo-syndrome de Foster Kennedy, qui présente des signes similaires du fond d'œil mais d'origine non tumorale.

Le syndrome de Foville est un syndrome d'accident vasculaire cérébral de la partie inférieure médiane du pont, caractérisé par une hémiplégie controlatérale, une paralysie du nerf abducens homolatéral et une paralysie du nerf facial. Explication des causes, symptômes, diagnostic et traitement.

Le syndrome de Froin est un syndrome rare caractérisé par la triade de xanthochromie, hyperprotéinorachie et hypercoagulabilité du liquide céphalorachidien (LCR). Il peut provoquer une hypertension intracrânienne et un œdème papillaire en raison d'une obstruction du LCR au niveau de la moelle épinière.

Syndrome neuropsychologique caractérisé par une tétrade : agraphie, acalculie, agnosie digitale et indistinction droite-gauche. Il est dû à une lésion du lobe pariétal de l'hémisphère dominant (gyrus angulaire) ou à une déconnexion des voies de la substance blanche.

Syndrome rare caractérisé par une paralysie simultanée du VIe nerf crânien (nerf abducens) et du XIIe nerf crânien (nerf hypoglosse). Fortement associé à une lésion du clivus, la recherche d'une tumeur est importante.

Syndrome rare caractérisé par la triade paralysie du nerf abducens, douleur faciale et otorrhée, résultant de la propagation de l'infection à l'apex pétreux de l'os temporal comme complication d'une otite moyenne. Explication du diagnostic, du traitement et de la physiopathologie.

Le syndrome de Horner est un syndrome caractérisé par la triade myosis, ptosis et anhidrose, dû à une lésion de la voie sympathique oculaire. Il est classé en types central, préganglionnaire et postganglionnaire. Le diagnostic repose sur les tests pharmacologiques à la cocaine et à l'apraclonidine. Il est essentiel d'exclure des causes graves telles que la dissection carotidienne ou la tumeur de Pancoast.

Syndrome caractérisé par une neuropathie optique et une paralysie de plusieurs nerfs crâniens due à une lésion de l'apex orbitaire. Les causes sont variées : inflammatoires, infectieuses, tumorales, etc. Un diagnostic précoce et un traitement adapté à l'étiologie sont essentiels.

Strabisme acquis dû à l'allongement axial de la myopie forte, entraînant une luxation de la partie postérieure du globe hors du cône musculaire et une déviation du trajet des muscles extra-oculaires, provoquant une ésotropie et une hypotropie progressives. Diagnostic par IRM coronale et description de la technique de suture du muscle droit supérieur et du muscle droit latéral (méthode de Yokoyama).

Syndrome caractérisé par une paralysie des muscles oculaires, une ptose palpébrale, une mydriase et une hypoesthésie frontale due à la compression des nerfs crâniens (III, IV, V1, VI) traversant la fissure orbitaire supérieure. Le traumatisme est la cause la plus fréquente, et l'absence d'atteinte du nerf optique le distingue du syndrome de l'apex orbitaire.

État anatomique dans lequel le liquide céphalorachidien hernie dans la selle turcique, comprimant et aplatissant l'hypophyse. Classé en primaire et secondaire, il peut s'accompagner de troubles endocriniens et de déficits du champ visuel.

Maladie neurocutanée granulomateuse rare caractérisée par une triade : œdème orofacial récurrent, paralysie faciale et langue plicaturée. Elle survient chez 0,08 % de la population générale et aucun traitement curatif n'est établi.

Syndrome croisé classique du tronc cérébral caractérisé par une paralysie homolatérale des nerfs abducens et facial et une hémiplégie controlatérale due à une lésion unilatérale de la partie ventro-caudale du pont. Définition, symptômes, causes, diagnostic et traitement sont expliqués.

Le syndrome de Miller-Fisher (SMF) est une variante du syndrome de Guillain-Barré, une neuropathie périphérique auto-immune caractérisée par la triade ophtalmoplégie, ataxie et aréflexie. Les anticorps anti-GQ1b sont impliqués dans la pathogénie, et la plupart des cas régressent spontanément.

Le syndrome de neige visuelle (VSS) est une maladie neuro-ophtalmologique dans laquelle de petits points dynamiques et scintillants apparaissent de façon persistante sur tout le champ visuel des deux yeux. Il est important de le distinguer de la migraine ; il n’existe pas de traitement établi, mais des essais comme la lamotrigine et la stimulation magnétique transcrânienne répétitive ont été rapportés.

Le syndrome de Noonan est une maladie génétique due à des mutations dans la voie RAS-MAPK, caractérisée par une triade de dysmorphie faciale, petite taille et cardiopathie congénitale, pouvant inclure des anomalies oculaires telles qu'une hypoplasie du nerf optique ou un colobome.

Syndrome dû à une lésion de la partie dorsale du mésencéphale. Il se caractérise par six signes principaux : réflexe pupillaire à la lumière dissocié (réaction à la lumière absente mais préservation de la convergence), paralysie du regard vers le haut, paralysie de la convergence, nystagmus de retraction à la convergence, signe de Collier et skew deviation. Les principales causes sont les tumeurs de la glande pinéale et l'hydrocéphalie ; le traitement repose sur la prise en charge de la maladie sous-jacente.

Le syndrome de Pourfour du Petit (syndrome de Horner inversé) est un syndrome rare dû à une hyperactivité de la voie sympathique oculaire, caractérisé par la triade : mydriase homolatérale, rétraction palpébrale et hyperhidrose, présentant un tableau clinique opposé au syndrome de Horner.

Maladie neuro-ophtalmologique extrêmement rare où une atrophie optique unilatérale due à une tumeur intracrânienne coexiste fortuitement avec une neuropathie optique ischémique (NAION) controlatérale sans lien.

Le syndrome de Raeder (syndrome paratrigéminal de Raeder) est une maladie neurologique rare caractérisée par un syndrome de Horner postganglionnaire unilatéral associé à des symptômes trigéminaux ipsilatéraux. L'identification précoce de la maladie sous-jacente, telle qu'une dissection de l'artère carotide interne, est importante.

Le syndrome de Ramsay Hunt de type 2 est un syndrome dû à la réactivation du virus varicelle-zona latent dans le ganglion géniculé, caractérisé par la triade : otalgie, vésicules auriculaires et paralysie faciale. L'administration précoce d'antiviraux et de corticostéroïdes dans les 72 heures suivant l'apparition des symptômes influence considérablement le pronostic.

Syndrome d'hémiplégie alternante dû à une lésion ventromédiane du pont moyen. Caractérisé par une paralysie du nerf abducens homolatéral et une hémiplégie controlatérale, avec dans la forme classique une paralysie faciale centrale controlatérale.

Syndrome rare résultant d'une lésion simultanée du sympathique cervical, du nerf récurrent et du nerf phrénique du même côté. Caractérisé par la triade : syndrome de Horner, paralysie des cordes vocales et paralysie unilatérale du diaphragme. La cause la plus fréquente est une tumeur maligne.

Maladie rare du système nerveux périphérique autonome caractérisée par la triade : pupille tonique, aréflexie ostéotendineuse et anhidrose. Il n'existe pas de traitement curatif, la prise en charge est symptomatique.

Maladie neurodégénérative récessive liée à l'X due à une mutation du gène TIMM8A. Elle se manifeste successivement par une surdité de perception dans la petite enfance, une dystonie à l'adolescence, une baisse de la vision au début de l'âge adulte et une démence à l'âge mûr.

Microangiopathie auto-immune rare touchant les artérioles précapillaires du cerveau, de la rétine et de l'oreille interne. Caractérisée par la triade encéphalopathie, occlusion des branches de l'artère rétinienne et surdité neurosensorielle, fréquente chez les femmes de 20 à 40 ans.

Syndrome rare associant une névralgie du trijumeau et un spasme hémifacial ipsilatéral. La compression vasculaire en est la cause la plus fréquente, et le traitement standard est la décompression microvasculaire.

Maladie rare caractérisée par une douleur orbitaire postérieure unilatérale sévère et une paralysie des muscles oculaires (ophtalmoplégie douloureuse) due à une inflammation granulomateuse idiopathique du sinus caverneux, de la fissure orbitaire supérieure ou de l'apex orbitaire. La réponse spectaculaire aux stéroïdes est caractéristique, mais il faut noter qu'il s'agit d'un diagnostic d'exclusion.

Maladie hémodynamique caractérisée par un flux sanguin rétrograde dans l'artère vertébrale homolatérale due à une sténose ou une occlusion de l'artère sous-clavière proximale à l'origine de l'artère vertébrale. Elle se manifeste par des symptômes d'insuffisance vertébrobasilaire tels que des vertiges, une diplopie et des troubles visuels transitoires.

Syndrome caractérisé par une paralysie des muscles oculaires, des troubles sensitifs faciaux et un syndrome de Horner dus à une lésion du sinus caverneux. La cause la plus fréquente est tumorale, mais les lésions vasculaires, inflammatoires et infectieuses sont également des diagnostics différentiels importants.

Le syndrome des ventricules en fente est une complication de dérivation du LCS survenant après une dérivation ventriculo-péritonéale (VP), caractérisée par un rétrécissement des ventricules en forme de fente, avec des céphalées et des symptômes ophtalmiques comme principaux signes. Il survient chez 3 à 5 % des patients porteurs de dérivation, et un diagnostic approprié ainsi qu'un ajustement progressif de la pression sont importants.

Le syndrome HaNDL est une céphalée secondaire auto-limitée caractérisée par des céphalées transitoires et des déficits neurologiques associés à une lymphocytose du liquide céphalo-rachidien. Il peut présenter des signes ophtalmologiques tels qu'un œdème papillaire et une paralysie du nerf abducens.

Le SANS est un syndrome neuro-ophtalmique survenant chez les astronautes lors de séjours prolongés dans l'espace. Il se manifeste par divers signes tels qu'un œdème papillaire, un aplatissement du globe oculaire et un décalage vers l'hypermétropie. Les mécanismes étiologiques proposés sont multifactoriels, incluant un déplacement liquidien céphalique et une augmentation de la pression intracrânienne.

Syndrome neurologique auto-immun rare associant des mouvements oculaires involontaires multidirectionnels sans intervalle de saccade (opsoclonus) à des myoclonies et une ataxie cérébelleuse. Les étiologies principales sont paranéoplasiques et post-infectieuses, et le traitement repose sur l'immunomodulation.

Le syndrome papillorénal est une maladie autosomique dominante due à une mutation du gène PAX2, caractérisée par une dysplasie de la papille optique et une hypoplasie rénale. Également appelé syndrome de colobome rénal ou maladie liée à PAX2, il nécessite une prise en charge multidisciplinaire en ophtalmologie et néphrologie.

Les céphalées neuralgiformes unilatérales de courte durée avec injection conjonctivale et larmoiement (SUNCT) sont la forme la plus rare des céphalées trigémino-autonomiques, une maladie neurologique caractérisée par des crises de douleur intense autour de l'orbite.

La leucomalacie périventriculaire (LPV) est une lésion ischémique de la substance blanche périventriculaire chez les prématurés, qui peut être découverte à l'âge adulte sous forme d'excavation pseudo-glaucomateuse de la papille optique ou de déficit du champ visuel. Le diagnostic différentiel avec le glaucome à pression normale est cliniquement important.

Description des manifestations neuro-ophtalmologiques telles que la neuropathie optique, l'ophtalmoplégie, la pseudotumeur cérébrale et la sécheresse oculaire, dues à des carences vitaminiques ou à des mécanismes auto-immuns associés à la maladie cœliaque (entéropathie au gluten).

Description des caractéristiques neuro-ophtalmologiques telles que l'œdème papillaire, la paralysie du nerf abducens et la névrite optique dans la méningite de Mollaret (méningite lymphocytaire bénigne récurrente), son association avec le HSV-2, le diagnostic et le traitement.

La pneumosinus dilatans (PSD) est une maladie rare caractérisée par une dilatation anormale des sinus paranasaux. La PSD du sinus sphénoïdal ou ethmoïdal peut comprimer le nerf optique et provoquer une neuropathie optique compressive.

Complications ophtalmologiques de la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP). Explication de la pathologie, du diagnostic et du traitement de l'ophtalmoplégie, de l'œdème papillaire, de la neuropathie optique, de l'exophtalmie et des anomalies pupillaires.

Ce chapitre aborde de manière exhaustive les manifestations neuro-ophtalmologiques associées au syndrome des anticorps anti-GAD, notamment le nystagmus, l'ophtalmoplégie, la diplopie et la rétinopathie auto-immune, en couvrant le diagnostic, le traitement et la physiopathologie.

L'épilepsie myoclonique avec fibres rouges déchiquetées (MERRF) est une maladie multisystémique rare due à une mutation de l'ADN mitochondrial, se manifestant par divers signes neuro-ophtalmologiques tels qu'une atrophie optique, une ophtalmoplégie et une rétinopathie pigmentaire.

Le test de récupération au stress lumineux (PSRT) mesure le temps nécessaire à la fonction maculaire pour revenir à la ligne de base après une exposition à une lumière intense. Il est utilisé pour différencier si la cause de la baisse de vision est une maladie maculaire ou une maladie du nerf optique.

Maladie rare caractérisée par la formation d'un thrombus dans la veine ophtalmique supérieure. Causée par une infection, une inflammation, un traumatisme ou des troubles de la coagulation sanguine, elle se manifeste par une exophtalmie, un œdème conjonctival et une limitation des mouvements oculaires. Il existe un risque d'extension vers la thrombose du sinus caverneux.

La thrombose des veines cérébrales et des sinus duraux (CVST) est un caillot sanguin dans le système veineux de drainage du cerveau, provoquant une hypertension intracrânienne avec œdème papillaire et troubles visuels. C'est une maladie rare représentant 0,5 à 3 % de tous les AVC.

Explication des symptômes, du diagnostic et du traitement de la thrombose du sinus veineux cérébral (TSVC) causée par un trouble de la coagulation dû à une morsure de serpent.

La tomographie par cohérence optique (OCT) est une technique d'imagerie non invasive permettant d'obtenir des coupes transversales à haute résolution de la rétine et du nerf optique. Elle est largement utilisée pour le diagnostic et le suivi des maladies neuro-ophtalmologiques telles que la névrite optique, la sclérose en plaques et la neuropathie optique compressive.

Syndrome acquis apparaissant tardivement après une lésion du tronc cérébral ou du cervelet. Il associe des mouvements rythmiques du voile du palais et un nystagmus pendulaire, avec une déformation hypertrophique de l'olive inférieure au cœur de la pathologie.

Maladie rare caractérisée par des distorsions visuelles et des flashbacks persistants après l'utilisation d'hallucinogènes. Classée en deux types, HPPD I et HPPD II, cet article décrit les critères diagnostiques, les traitements et la physiopathologie.

Ce chapitre explique la définition, le diagnostic, le traitement et la physiopathologie du trouble visuel fonctionnel (trouble visuel non organique), dans lequel une baisse de l'acuité visuelle ou des troubles du champ visuel surviennent en l'absence de maladie oculaire organique.

Tumeur mixte glioneuronale de bas grade (WHO grade 1) survenant principalement chez les enfants et les jeunes adultus. Elle se développe surtout dans le lobe temporal et se manifeste par une épilepsie pharmacorésistante. La résection complète entraîne une disparition des crises dans 80 à 100 % des cas, et le pronostic est favorable.

Classification, symptômes, diagnostic et traitement des tumeurs orbitaires (masses orbitales). Description des étiologies diverses allant des maladies lymphoprolifératives bénignes aux tumeurs malignes potentiellement mortelles, et de l'approche diagnostique basée sur l'imagerie et l'examen pathologique.

Les hallucinations visuelles (visions) sont des phénomènes où des perceptions visuelles se produisent sans stimulus physique. Elles ont des causes diverses, notamment les maladies psychiatriques, les maladies neurodégénératives, les troubles métaboliques, les médicaments et les maladies oculaires. Le diagnostic différentiel et le traitement de la maladie causale sont importants.

Vascularite inflammatoire rare limitée au cerveau, à la moelle épinière et aux méninges, sans maladie systémique associée. Les principaux symptômes sont des céphalées, des troubles cognitifs et des symptômes de type accident vasculaire cérébral, nécessitant un traitement immunosuppresseur.

Le vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) est le vertige périphérique le plus courant, déclenché par les changements de position de la tête. Les ophtalmologistes peuvent contribuer au diagnostic et à la différenciation grâce à l'évaluation du nystagmus. Cet article fournit une explication complète incluant la physiopathologie, le diagnostic et le traitement par manœuvres de repositionnement des otolithes.

Le vertige postural perceptif persistant (PPPD) est un trouble vestibulaire fonctionnel chronique dont les critères diagnostiques ont été établis par la Société Bárány en 2017. Il se caractérise par des sensations de vertige non rotatoire, d'instabilité et de déséquilibre postural durant plus de 3 mois, aggravées par la position debout ou des environnements visuels complexes. Le traitement repose sur une approche multidisciplinaire associant rééducation vestibulaire, pharmacothérapie et thérapie cognitivo-comportementale.

Concepts de base de la vision des couleurs et classification des dyschromatopsies congénitales et acquises, symptômes, méthodes diagnostiques, physiopathologie et recherches récentes incluant la thérapie génique.

Phénomène visuel pathologique où une image persiste ou réapparaît après la suppression du stimulus visuel. Causé par diverses origines telles que lésions du lobe occipital, migraine, médicaments, etc. Classé en deux types : hallucinatoire et illusoire.

La stéréopsie (stéréopsis) est la fonction la plus élevée de la vision binoculaire, où le cerveau détecte la disparité binoculaire et la convertit en profondeur. Elle se développe à partir de 3 mois après la naissance, et une intervention précoce pendant la période critique est essentielle pour acquérir une stéréopsie précise.

Le fingolimod est un modulateur des récepteurs S1P utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques, pouvant provoquer un œdème maculaire dose-dépendant. La détection précoce et l'arrêt du médicament sont essentiels à la prise en charge.

Gonflement bilatéral de la papille optique secondaire à une hypertension intracrânienne. C'est un signe d'alarme pour les tumeurs cérébrales, les thromboses veineuses cérébrales, l'hypertension intracrânienne idiopathique (HII), etc. Sans traitement, elle peut évoluer vers une atrophie optique et une perte de vision irréversible.

Description complète de l'œdème papillaire bilatéral (stase papillaire) secondaire à une hypertension intracrânienne, et de sa cause la plus fréquente, l'hypertension intracrânienne idiopathique (HII), incluant définition, épidémiologie, diagnostic, classification de Frisén, traitement, forme fulminante et prise en charge pendant la grossesse.

LADA（1.5型糖尿病）に伴う糖尿病網膜症、眼筋麻痺、視神経障害などの神経眼科学的合併症について、診断・治療・病態生理を解説する。