Les saccades (mouvements oculaires rapides) sont des mouvements oculaires rapides, binoculaires et conjugués qui permettent de placer un objet visuel sur la fovéa. Elles se produisent environ 3 fois par seconde entre les fixations.
Les intrusions saccadiques sont un terme générique désignant des saccades conjuguées involontaires qui interrompent la fixation. Contrairement au nystagmus, qui est déclenché par une dérive lente (mouvement oculaire lent), les intrusions saccadiques sont déclenchées par le mouvement oculaire rapide (saccade) lui-même 2). Les oscillations anormales consécutives avec un intervalle intersaccadique (ISI) sont classées comme oscillations en créneaux (square-wave oscillations), tandis que celles sans ISI sont classées comme oscillations sinusoïdales (sine-wave oscillations).
Les mouvements oculaires saccadiques sont générés par une stimulation pulse-step. Les décharges à haute fréquence des neurones burst (BN) (signal pulse) maintiennent la position oculaire via le signal step des neurones toniques, et sont inhibées et contrôlées par les neurones pause (OPN). La perturbation de ce circuit neuronal local entraîne des intrusions saccadiques.
Quelques SWJ intermittents peuvent être observés chez les sujets sains, mais les intrusions saccadiques persistantes telles que le flutter oculaire et l’opsoclonie sont pathologiques et nécessitent une évaluation.
QQuelle est la différence entre les intrusions saccadiques et le nystagmus ?
A
Le nystagmus est un mouvement oculaire rythmique et régulier qui commence par une phase lente (dérive), suivie d’une phase rapide compensatrice. Les intrusions saccadiques sont déclenchées par le mouvement oculaire rapide (saccade) lui-même, sont non rythmiques, intermittentes et non soutenues. En cas de difficulté de distinction clinique, un enregistrement des mouvements oculaires (vidéo-oculographie) est nécessaire 2).
Asymptomatique : Les intrusions saccadiques légères et intermittentes (quelques SWJ) peuvent être asymptomatiques.
Oscillopsie : un flutter oculaire persistant ou une opsoclonie provoque une sensation de vision vacillante.
Vision floue : peut être rapportée comme un trouble visuel non spécifique.
Symptômes neurologiques associés : le syndrome opsoclonus-myoclonus s’accompagne de contractions musculaires involontaires (myoclonies), et la maladie de Parkinson de divers symptômes moteurs et cognitifs.
Signes cliniques (constatés par le médecin lors de l’examen)
Les intrusions saccadiques sont classées selon la présence ou l’absence d’ISI.
Type avec ISI (oscillations en créneaux)
Saccades en créneaux (SWJ) : amplitude 0,5–5° (typiquement <2°), ISI ~200 ms. Doublets de saccades horizontales. Fréquent chez les personnes âgées, dans la MP, la SEP, la PSP.
Macro-saccades en créneaux (macro SWJ) : amplitude 5–15°, temps de pause ~0,1 s. Observé dans les maladies cérébelleuses, la PSP, la SEP.
Pulsations en créneaux (SWP) : similaires aux SWJ mais avec un ISI plus court et une amplitude plus grande. Presque toujours associé à la SEP, la PSP, l’AMS.
Oscillations macro-saccadiques (MSO) : déclenchées par les mouvements de regard. Saccades horizontales avec amplitude croissante puis décroissante. Dues à une lésion du toit du cervelet ou de ses voies efférentes.
Pulsions saccadiques (SP) : brève saccade qui s’éloigne de la cible suivie d’une refixation rapide. Fréquent dans la SEP et les traumatismes.
Type sans ISI (oscillations sinusoïdales)
Flutter oculaire : saccades conjuguées horizontales d’amplitude 1–5°, fréquence 10–25 Hz. Déclenché par un clignement ou un mouvement oculaire volontaire. Dysfonctionnement du PPRF ou du toit du cervelet.
Opsoclonie : saccades multidirectionnelles avec composantes verticales et rotatoires, contrairement au flutter oculaire. Pas d’ISI. Dysfonctionnement étendu du tronc cérébral et du cervelet. Associé à une ataxie et des myoclonies.
QSi des saccades en créneaux (SWJ) sont trouvées, cela signifie-t-il nécessairement une maladie ?
A
Quelques SWJ intermittents peuvent être observés chez les sujets sains et les personnes âgées. Cependant, des SWJ fréquents, d’une amplitude supérieure à 5°, multidirectionnels ou non conjugués suggèrent des maladies neurologiques telles que la PSP ou les maladies cérébelleuses, nécessitant une exploration approfondie.
Examen des mouvements oculaires : déviation oculaire, nystagmus, poursuite lisse, réflexe vestibulo-oculaire (RVO), nystagmus optocinétique (NOC), head impulse test (HIT), mouvements de version, mouvements de vergence
Test d’occlusion/déocclusion : effectué en vision de près et de loin, en position primaire et dans les positions diagnostiques
Vidéo-oculographie : nécessaire pour détecter des anomalies subtiles. Un eye-tracking haute vitesse est recommandé2)
Électro-oculographie (EOG) : un enregistrement bidimensionnel horizontal et vertical, voire tridimensionnel incluant la torsion, est souhaitable. Paramètres étudiés : saccades visuellement guidées (latence et amplitude), poursuite (gain), RVO (gain), fixation (analyse de la forme d’onde du nystagmus, latence des ondes carrées, forme d’onde de la phase lente des dents de scie)
IRM : atrophie cérébelleuse, diminution du volume de la substance grise sous-corticale
SPECT/FDG-PET : hypermétabolisme des noyaux profonds du cervelet
Flutter oculaire et opsoclonus chez l’enfant : IRM cérébrale, de la chaîne sympathique et des surrénales nécessaire pour le dépistage du neuroblastome1)
L’objectif est de réduire ou de faire disparaître les mouvements oculaires anormaux sans interférer avec les saccades physiologiques ni le maintien du regard. Le traitement vise généralement la maladie sous-jacente.
Pour le nystagmus vertical, le nystagmus alternant périodique et les mouvements oculaires saccadés, les agonistes GABA_B, un neurotransmetteur inhibiteur du cervelet, peuvent être très efficaces.
Baclofène (Gabarone 5 mg, 3 à 6 comprimés, 1 à 3 fois par jour) : Agoniste GABA_B. Utile pour les troubles oculomoteurs cérébelleux.
Lunettes à prismes : En cas de dépendance à la position du regard, ajouter la même puissance prismatique aux deux yeux dans la direction qui aggrave la condition pour tenter de réduire l’oscillopsie en vision frontale.
Si la maladie sous-jacente est claire, la traiter en priorité. Si elle est incurable, l’objectif est de réduire l’oscillopsie et d’améliorer la capture des informations visuelles.
Traitement médicamenteux selon la maladie sous-jacente
Stimulation cérébrale profonde (SCP) : Des améliorations ont été rapportées dans les SWJ liés à la maladie de Parkinson ou à d’autres causes.
QDans quel service peut-on recevoir un traitement pour les intrusions saccadiques ?
A
Selon la maladie sous-jacente, le neuro-ophtalmologiste ou le neurologue est le principal intervenant. En cas de suspicion de syndrome paranéoplasique, une collaboration avec un oncologue est nécessaire. Chez l’enfant, un neuropédiatre peut également être impliqué. Un bilan dans un centre spécialisé et une collaboration pluridisciplinaire sont importants.
Pendant la fixation, les OPN déchargent et inhibent les BN. Avant le début d’une saccade, le centre inhibiteur du colliculus supérieur bascule : l’inhibition des BN par les OPN diminue, tandis que l’inhibition des OPN par les BN augmente, permettant l’exécution de la saccade. Ce circuit neuronal local se trouve dans le tronc cérébral et est contrôlé par des centres supérieurs : cortex (frontal, pariétal), thalamus, ganglions de la base, colliculus supérieur et cervelet.
Le mécanisme exact est inconnu et dépend de la maladie sous-jacente, mais les hypothèses suivantes ont été proposées.
Hypothèse de modification des propriétés membranaires des BN : Les modifications des propriétés membranaires des BN perturbent l’équilibre excitation/inhibition des saccades physiologiques.
Théorie du dysfonctionnement inhibiteur des centres supérieurs : le dysfonctionnement inhibiteur des ganglions de la base, du cervelet, des hémisphères cérébraux et du colliculus supérieur conduit à une incapacité à renforcer l’OPN.
Théorie immunomédiée : lien avec un mécanisme immunomédié par les lymphocytes B et T.
Les sites lésionnels présumés pour chaque type sont les suivants 2).
SWJ : dysfonctionnement du vermis cérébelleux ou de l’OPN
MSO : lésion du noyau fastigial/vermis cérébelleux
SP : instabilité du système de maintien du regard (insuffisance des neurones burst du pont et de la moelle allongée)
Flutter oculaire : désinhibition des neurones burst saccadiques de la formation réticulée du tronc cérébral
Opsoclonus : rupture de l’inhibition de l’OPN par le cervelet/le tronc cérébral
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Dai & Kuwera (2022) ont rapporté un cas de flutter oculaire comme signe de présentation chez un nourrisson de 9 mois victime d’un traumatisme non accidentel (NAT) 1). Des hématomes sous-duraux supratentoriels bilatéraux et une thrombose veineuse corticale ont été découverts, et ils soulignent que le seuil d’imagerie doit être bas en cas de suspicion de NAT. Il a également été rapporté que les prématurés présentent des troubles du contrôle volontaire des saccades (en particulier le contrôle inhibiteur des anti-saccades) par rapport aux nourrissons nés à terme, avec une fréquence plus élevée de saccades intrusives pendant la poursuite.
Le flutter oculaire et le nystagmus en bascule restent difficiles à traiter, et la nécessité de recherches supplémentaires est soulignée2). Le pronostic dépend largement de la maladie sous-jacente.
Syndrome opsoclonus-myoclonus infantile associé à un neuroblastome : environ 80 % présentent des séquelles neurologiques. Pronostic défavorable.
Syndrome opsoclonus-myoclonus idiopathique de l’adulte : généralement monophasique et de bon pronostic.
QQuel est le pronostic du syndrome opsoclonus-myoclonus ?
A
Dans le syndrome opsoclonus-myoclonus associé au neuroblastome chez l’enfant, environ 80 % présentent des séquelles neurologiques et le pronostic est considéré comme défavorable. En revanche, le syndrome opsoclonus-myoclonus idiopathique de l’adulte est généralement monophasique et de pronostic relativement bon. Dans les deux cas, un diagnostic et un traitement précoces sont importants.
Dai X, Kuwera E. Saccadic intrusions in pediatric non-accidental trauma. Am J Ophthalmol Case Reports. 2022;26:101564.
Gurnani B, et al. Nystagmus: A Comprehensive Review of Etiology, Classification, Diagnostic Work-Up, and Management. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1653.
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