La paralysie oculomotrice acquise est un trouble des mouvements oculaires dû à une lésion du troisième nerf crânien (nerf oculomoteur). Le nerf oculomoteur innerve les muscles suivants :
Muscles extra-oculaires somatiques : droit supérieur, droit inférieur, droit médial, oblique inférieur, élévateur de la paupière supérieure
Système nerveux autonome : sphincter de la pupille, muscle ciliaire (fibres parasympathiques)
Ces troubles entraînent une combinaison de ptosis, de limitation des mouvements oculaires, de dilatation pupillaire et de troubles de l’accommodation. La paralysie est classée en paralysie complète et paralysie partielle (paralysie de la branche supérieure et paralysie de la branche inférieure). La paralysie du nerf oculomoteur est la deuxième plus fréquente parmi les paralysies des nerfs crâniens.
La fréquence des causes chez l’adulte est la suivante :
Cause
Adulte (estimation)
Enfant (estimation)
Ischémique (diabète, hypertension, etc.)
Environ 20 %
Rare
Anévrisme
Environ 20 %
Environ 7 %
Tumeur
Environ 15 %
Environ 10 %
Traumatisme
Environ 10 %
Environ 13 à 23 %
Congénital
—
Environ 43 à 47 %
En pratique clinique quotidienne, la cause vasculaire (ischémie due au diabète, à l’hypertension, à l’artériosclérose) est la plus fréquente. Le strabisme paralytique chez l’adulte est souvent dû à des troubles circulatoires ou à un traumatisme et peut régresser spontanément, mais chez l’enfant, à l’exception des infections, les tumeurs cérébrales représentent la majorité des cas, ce qui nécessite un traitement urgent. Chez l’enfant, la cause congénitale est la plus fréquente, suivie par les traumatismes.
QLa paralysie acquise du nerf oculomoteur est-elle une maladie rare ?
A
C’est la deuxième paralysie des nerfs crâniens la plus fréquente, et on peut la rencontrer en pratique clinique courante. Chez l’adulte, la cause ischémique est la plus fréquente, et une attention particulière est nécessaire chez les personnes âgées, les patients diabétiques et hypertendus.
Diplopie : l’un des symptômes oculaires les plus fréquents. Survient souvent sous forme de diplopie soudaine.
Ptosis : représente environ 70 % des symptômes initiaux. En cas de paralysie complète du muscle élévateur de la paupière supérieure, la fente palpébrale se ferme complètement.
Douleur oculaire et céphalée : peut apparaître comme un symptôme d’irritation dans le territoire de la première branche du nerf trijumeau. En cas d’anévrisme, des céphalées particulièrement intenses peuvent survenir.
Symptômes neurologiques généraux : selon la localisation de la lésion, une hémiplégie, des mouvements involontaires ou une altération de la conscience peuvent être associés.
Les signes diffèrent entre une paralysie complète et une paralysie partielle.
Paralysie complète
Position des yeux : Exotropie en position primaire avec légère hypotropie.
Mouvements oculaires : Limitation de l’adduction (ne dépasse pas la ligne médiane), limitation de l’élévation et de l’abaissement. Si le nerf trochléaire est intact, une intorsion est observée lors de l’abaissement.
Pupille : Mydriase avec abolition des réflexes photomoteurs direct et consensuel.
Paralysie partielle
Paralysie de la branche supérieure : Ptosis + paralysie du muscle droit supérieur (limitation de l’élévation). Dans les anévrismes du sinus caverneux, la paralysie de la branche supérieure est plus fréquente que celle de la branche inférieure.
Paralysie de la branche inférieure : Association de lésions des fibres pupillaires, du droit inférieur, de l’oblique inférieur et du droit médial.
Régénération aberrante : Fréquente après un traumatisme ou une lésion compressive. Présente dans 61 à 93 % des paralysies congénitales du nerf oculomoteur.
QPourquoi une paralysie du nerf oculomoteur avec une pupille dilatée (mydriase) est-elle une urgence ?
A
Les fibres parasympathiques du nerf oculomoteur (innervant le sphincter pupillaire) cheminent à la périphérie et en position dorsomédiale du nerf, ce qui les rend vulnérables à la compression. La mydriase suggère une compression externe par un anévrisme de l’artère communicante postérieure, dont la rupture peut entraîner une hémorragie sous-arachnoïdienne mortelle. Voir également la section « Causes et facteurs de risque ».
Vasculaire (la plus fréquente en pratique clinique) : Ischémie due au diabète, à l’hypertension ou à l’artériosclérose. Apparition soudaine, souvent remarquée au réveil sous forme de diplopie. Survient surtout chez les personnes âgées. Généralement sans mydriase.
Anévrisme de l’artère communicante postérieure (anévrisme IC-PC) : La lésion compressive la plus importante. La mydriase est souvent le premier symptôme. La rupture est mortelle, constituant une urgence vitale.
Hernie uncale : compression du nerf oculomoteur dans une hernie transtentorielle due à une hypertension intracrânienne. La cause la plus fréquente est l’hémorragie intracrânienne.
Tumeur : extension latérale d’une tumeur hypophysaire, méningiome, etc. Environ 15 % chez l’adulte.
Traumatisme : environ 10 % chez l’adulte. Survient souvent avec un traumatisme crânien grave. Une régénération ectopique est fréquente après un traumatisme.
Inflammatoire (syndrome de Tolosa-Hunt) : ophtalmoplégie douloureuse due à une inflammation granulomateuse idiopathique. Répond bien aux corticostéroïdes.
Neuropathie diabétique : occlusion artérioscléreuse des vaisseaux nourriciers dans le sinus caverneux. Habituellement sans mydriase, mais pas toujours. Bon pronostic, récupération en quelques mois.
Autres : mycose des sinus, zona, artérite à cellules géantes, méningite, encéphalite, vascularite du collagène, leucémie, lymphome de Hodgkin, complications post-chirurgie cérébrale, etc.
QQuelles sont les caractéristiques de la paralysie du nerf oculomoteur diabétique ?
A
La paralysie du nerf oculomoteur due à une neuropathie diabétique est causée par une occlusion artérioscléreuse des vaisseaux nourriciers dans le sinus caverneux. L’ischémie s’étend à l’intérieur du nerf, mais les fibres pupillaires ont une circulation collatérale abondante, donc la mydriase est généralement absente. Le pronostic est bon, avec une récupération souvent en quelques mois, et le traitement du diabète est prioritaire.
Anamnèse : mode d’apparition (soudain ou progressif), présence de douleur oculaire ou de céphalée, antécédents de diabète ou d’hypertension, variations diurnes des symptômes (important pour le diagnostic différentiel avec la myasthénie)
Évaluation des mouvements oculaires : limitation des mouvements dans chaque direction, vérification des mouvements conjugués
Fonction du muscle releveur de la paupière supérieure : évaluation d’une ptose complète ou partielle
Réflexe photomoteur et réflexe d’accommodation : présence ou absence de disparition du réflexe photomoteur direct et indirect
Examen à la lampe à fente : vérification de la présence ou non de rotation interne du globe oculaire lors de l’adduction et de l’abaissement pour le diagnostic différentiel d’une paralysie du nerf trochléaire
Une comparaison des principales méthodes d’imagerie est présentée ci-dessous.
Méthode d’imagerie
Caractéristiques / Utilisations
IRM (séquence SPGR)
Coupes fines (2-3 mm) à haute résolution. Visualisation claire de la compression par un anévrisme de l’artère communicante postérieure (IC-PC).
ARM
Visualisation non invasive des artères cérébrales. La méthode la plus simple et la plus utile sur le plan diagnostique pour détecter un anévrisme IC-PC.
Angioscanner (3D-CT angiographie)
Sensibilité de 90 % pour les anévrismes de diamètre ≥ 3 mm. Peut être un examen de première intention avec l’ARM.
DSA (angiographie par soustraction numérique)
Gold standard. Invasif mais le plus précis.
L’IRM (T1, T2, suppression de graisse, diffusion, avec gadolinium) est l’examen de base, plus utile que le scanner.
Analyses sanguines : NFS, VS, CRP, bilan métabolique complet (BMC). Si nécessaire, ajouter anticorps antinucléaires, C-ANCA, P-ANCA, ACE, β-D-glucane, etc.
Examen du LCR : Réalisé en cas de suspicion de lésion du sinus caverneux ou de la base du crâne.
Diagnostic histologique (biopsie) : Peut être nécessaire pour un diagnostic de certitude.
Myasthénie grave : Test au Tensilon (édrophonium 10 mg en IV par doses de 2,5 mg), test de glace (appliquer une poche de glace sur la paupière supérieure pendant 2 minutes, amélioration ≥2 mm = positif, sensibilité 80-92 %), vérification des fluctuations diurnes, anticorps anti-RACH (forme oculaire : positivité ≤50 %).
Ophtalmopathie thyroïdienne : Confirmer l’hypertrophie des muscles extra-oculaires par TDM/IRM.
QComment différencier une paralysie du nerf oculomoteur d'une myasthénie grave ?
A
La myasthénie grave se caractérise par des fluctuations diurnes (aggravation en fin d’après-midi/soir). Le test de glace (sensibilité 80-92 %) et le test au Tensilon sont utiles pour le diagnostic différentiel. Les anticorps anti-RACH ont une positivité ≤50 % dans la forme oculaire, donc un résultat négatif ne l’exclut pas. Il est également important d’exclure une lésion organique du nerf oculomoteur ou de l’orbite par IRM/TDM.
Le traitement de la cause sous-jacente est prioritaire. Les stratégies thérapeutiques selon la cause sont présentées ci-dessous.
Ischémique
Évolution naturelle : Dans la plupart des cas, l’amélioration commence dans les 4 semaines suivant l’apparition, et une récupération complète est attendue dans les 12 semaines. Une étude rapporte que 81,8 % des paralysies microvasculaires du IIIe nerf crânien récupèrent complètement en 3 mois et 90,9 % en 12 mois (Galtrey 2014, PMID: 27928323).
Traitement médicamenteux : Administration orale de vitamines B et de médicaments améliorant la circulation pour favoriser la récupération.
Anévrisme
Prise en charge urgente : Traitement neurochirurgical (clippage, embolisation par coil, etc.) en urgence.
Une imagerie diagnostique et une orientation urgente vers un spécialiste sont nécessaires dans la journée.
Inflammatoire (Tolosa-Hunt)
Corticothérapie : Prednisolone 50-60 mg/jour pendant 3 jours. La douleur orbitaire s’améliore souvent de façon spectaculaire.
Attention : Une diminution trop rapide peut entraîner une rechute ; réduire progressivement.
Traumatique
Surveillance : La récupération est relativement difficile. En l’absence d’amélioration après six mois, envisager un traitement chirurgical.
Diabétique : Traiter le diabète en priorité. Bon pronostic, récupération souvent en quelques mois.
Tumeur / hernie uncale : Traitement chirurgical ou médical de la cause.
Prise en charge des déficits résiduels (traitement symptomatique)
Lunettes à prismes : Envisager après 6 mois lorsque les symptômes sont stables.
Toxine botulique : Injection dans le muscle antagoniste pour une dénervation chimique temporaire réduisant la diplopie.
Chirurgie du strabisme : Objectif principal : correction de la déviation en position primaire et en lecture. En cas de paralysie complète, combinaison de recul maximal du droit externe, résection et fixation au périoste orbitaire latéral, transposition nasale de l’oblique supérieur vers l’insertion du droit médial, raccourcissement maximal du droit médial, etc. En cas de régénération aberrante, éviter la chirurgie sur les muscles avec réinnervation secondaire.
Chirurgie de la ptose palpébrale : Si le phénomène de Bell est significativement altéré, il faut être attentif au risque de kératopathie d’exposition.
QCombien de temps faut-il pour récupérer d'une paralysie oculomotrice ischémique ?
A
Dans la plupart des cas, l’amélioration commence dans les 4 semaines suivant l’apparition, et une récupération complète est attendue dans les 12 semaines (environ 3 mois). Des vitamines B et des médicaments améliorant la circulation sont administrés pour favoriser la récupération. Si aucune amélioration n’est observée après six mois, d’autres causes comme un traumatisme ou la prise en charge des déficits résiduels (chirurgie du strabisme, prismes) doivent être envisagées.
Le noyau oculomoteur est situé dans le tegmentum mésencéphalique et a une structure nucléaire complexe. Les relations de contrôle de chaque sous-noyau sont les suivantes :
Noyaux du droit médial, du droit inférieur et de l’oblique inférieur : contrôle ipsilatéral
Noyau du droit supérieur : contrôle controlatéral (site de décussation inconnu)
Noyau du releveur de la paupière supérieure (noyau central caudal) : un seul noyau contrôle bilatéralement
Noyau autonome (y compris le noyau d’Edinger-Westphal) : situé rostralement par rapport au groupe nucléaire, contrôle ipsilatéral
La disposition des fibres dans le noyau est rostro-caudale : le plus rostralement, les fibres parasympathiques → droit inférieur et oblique inférieur → le plus caudalement, le releveur de la paupière supérieure et le droit supérieur. Médio-latéralement, le droit supérieur et l’oblique inférieur sont latéraux, tandis que les fibres pupillaires et le droit inférieur sont médiaux.
En périphérie, les fibres pupillaires cheminent dans la partie dorsomédiale (supéro-nasale) la plus superficielle du nerf oculomoteur, sont vulnérables à la compression et relativement résistantes à l’ischémie (en raison de collatérales abondantes). Cette caractéristique anatomique est à la base de la règle clinique : « lésion compressive → mydriase, lésion ischémique → pupille normale ».
Caractéristiques : Atteinte généralement bilatérale.
Une paralysie nucléaire unilatérale se manifeste par une paralysie du nerf oculomoteur homolatérale + un ptosis bilatéral modéré + une paralysie du muscle droit supérieur controlatéral.
Lésion fasciculaire (syndrome du mésencéphale)
Syndrome de Weber : Lésion du pédoncule cérébral. Paralysie du nerf oculomoteur homolatérale + hémiplégie controlatérale.
Syndrome de Benedikt : Lésion du noyau rouge. Paralysie du nerf oculomoteur homolatérale + mouvements involontaires controlatéraux.
Syndrome de Claude : Lésion du noyau rouge + pédoncule cérébelleux supérieur. Paralysie du nerf oculomoteur homolatérale + ataxie et tremblement controlatéraux.
Syndrome de Nothnagel : Lésion du pédoncule cérébelleux supérieur. Paralysie du nerf oculomoteur homolatérale + ataxie cérébelleuse.
Lésions de l’espace sous-arachnoïdien, du sinus caverneux et de l’orbite
Espace sous-arachnoïdien : La compression par un anévrisme de l’artère communicante postérieure est la plus importante. Une compression par hernie uncale peut également survenir. La dilatation pupillaire apparaît précocement car les fibres pupillaires sont situées dans la couche la plus superficielle.
Sinus caverneux : Une paralysie combinée avec d’autres nerfs crâniens (IV, V1, VI) (syndrome du sinus caverneux) est fréquente. Après la division du nerf oculomoteur en branches supérieure et inférieure, une paralysie de branche est fréquente.
Orbite : S’accompagne d’une baisse de l’acuité visuelle, d’une paralysie des muscles oculaires et d’une exophtalmie. Une paralysie de branche est fréquente.
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Adult Strabismus Preferred Practice Pattern（American Academy of Ophthalmology）
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