La paralysie du quatrième nerf crânien (paralysie du nerf trochléaire) est un strabisme paralytique dû à un dysfonctionnement du quatrième nerf crânien (nerf trochléaire) qui innerve le muscle oblique supérieur. Le nerf trochléaire est le plus fin et le plus long des nerfs crâniens dans son trajet intracrânien. Il émerge de la face dorsale du tronc cérébral, croise la ligne médiane et innerve le muscle oblique supérieur controlatéral.
Le muscle oblique supérieur a différentes actions selon la position de l’œil.
Par conséquent, dans la paralysie du nerf trochléaire, on observe une hypertropie du côté atteint et une excyclotorsion.
Cliniquement, il est utile de classer en trois catégories pour faciliter la compréhension.
La cause la plus fréquente est le traumatisme. Les traumatismes de la ligne médiane du crâne ou du vertex, comme les accidents de moto, provoquent souvent une paralysie bilatérale. Viennent ensuite les causes ischémiques et les paralysies congénitales non compensées. Les études basées sur la population rapportent que seulement environ 4 % des cas sont idiopathiques. Plus de 80 % des paralysies bilatérales sont unilatérales, et plus de la moitié des cas bilatéraux sont dus à un traumatisme1).
Dans la paralysie congénitale du nerf trochléaire, le patient peut rester asymptomatique pendant des années en maintenant la position des yeux par une inclinaison de la tête. Avec l’âge, la diminution de la capacité de fusion ou un stress/maladie peuvent entraîner une décompensation, et le patient ressent souvent une diplopie verticale à partir de la vingtaine ou trentaine. Si une inclinaison de la tête est visible sur des photos d’enfance, cela peut être un indice de cause congénitale.
La plainte principale est une diplopie verticale binoculaire ou une diplopie rotatoire. Les caractéristiques des symptômes diffèrent selon le type de paralysie.
Le muscle oblique supérieur agit en dépression en adduction, donc la diplopie s’aggrave en regard vers le bas. Les symptômes sont souvent ressentis lors de la lecture ou de la montée/descente d’escaliers. Dans les cas légers ou chroniques, le patient peut ressentir une vision floue, des difficultés de mise au point ou des vertiges au lieu d’une diplopie.
Congénital
Inclinaison de la tête vers le côté sain : posture anormale de la tête pour compenser la position des yeux. Associée à une asymétrie faciale.
Large amplitude de fusion verticale : capacité de fusion de 10 à 15 dioptries prismatiques, permettant l’absence de diplopie même avec une hypertropie de plus de 10 PD.
Bonne vision binoculaire : la vision stéréoscopique est maintenue tant que la position des yeux est compensée par l’inclinaison de la tête.
Décompensé
Hypertropie sévère : déviation importante devenue manifeste suite à une aggravation d’une forme congénitale.
Asymétrie faciale : signe lié à un torticolis oculaire prolongé. La ligne reliant l’œil et la commissure des lèvres du côté sain se croise.
Atrophie du muscle oblique supérieur : l’atrophie du muscle oblique supérieur du côté atteint visible sur une IRM en coupe coronale T1 est utile pour le diagnostic.
Acquis
Hypertropie + excyclotorsion du côté atteint : due à une diminution de la fonction d’intorsion et d’abaissement du muscle oblique supérieur.
Hyperaction du muscle oblique inférieur : signe secondaire où l’œil atteint s’élève lors de l’adduction.
Inclinaison compensatrice de la tête : inclinaison de la tête vers le côté sain pour réduire la diplopie.
Les mouvements oculaires sont souvent normaux, le diagnostic repose sur l’examen de la position des yeux. Dans la paralysie bilatérale du nerf trochléaire, on observe une hypertropie alternante (hypertropie gauche lors du regard à droite, hypertropie droite lors du regard à gauche) ; une excyclotorsion de 10 degrés ou plus suggère une atteinte bilatérale.
Le muscle oblique supérieur agit fortement comme abaisseur en adduction, donc la diplopie s’aggrave lors du regard vers le bas. Elle est souvent remarquée dans les activités quotidiennes comme la lecture, regarder ses mains en mangeant, ou descendre des escaliers. Elle s’aggrave également lors du regard latéral du côté opposé au côté atteint.
Dans la paralysie périphérique du nerf trochléaire, comme dans les autres paralysies des nerfs oculomoteurs, les troubles vasculaires sont souvent en cause, mais un anévrisme est rarement responsable. Cependant, en cas d’apparition aiguë, il faut envisager une artérite à cellules géantes (ACG).
Survient dans le cadre de syndromes étendus liés à un traumatisme, une tumeur, une infection ou une inflammation. L’hypertension intracrânienne peut également en être la cause. Elle est classée en fonction du site atteint (mésencéphale, espace sous-arachnoïdien, sinus caverneux, orbite).
Dans la paralysie périphérique du nerf trochléaire, un anévrisme est rarement en cause, ce qui diffère considérablement de la paralysie du nerf oculomoteur. Cependant, de rares cas d’anévrisme de l’espace sous-arachnoïdien se présentant comme une paralysie isolée du quatrième nerf crânien ont été rapportés.
C’est la méthode standard utilisée pour diagnostiquer la paralysie unilatérale du quatrième nerf crânien.
La skew deviation résulte d’une lésion des fibres allant du nerf vestibulaire au noyau interstitiel de Cajal dans le mésencéphale, et peut montrer un schéma similaire à la paralysie du nerf trochléaire lors du test en trois étapes de Parks. Le diagnostic différentiel est important.
| Point de différenciation | Paralysie du nerf trochléaire | Skew deviation |
|---|---|---|
| Torsion oculaire | Excyclotorsion de l’œil atteint | Incyclotorsion ou torsion bilatérale |
| Direction de l’inclinaison de la tête | Inclinaison vers le côté sain | Inclinaison vers le côté hypertrope |
| Influence des changements de position | Aucun effet | Positif pour un changement de 50 % ou plus |
Le traitement de la maladie causale est prioritaire.
La cyclodéviation ne peut être corrigée par des prismes ; une chirurgie est nécessaire si la diplopie rotatoire prédomine.
Les indications chirurgicales sont les suivantes :
| Type | Indication chirurgicale | Procédure de première intention |
|---|---|---|
| Congénital | Inclinaison de la tête prononcée | Affaiblissement du muscle oblique inférieur |
| Décompensé | Lorsque la diplopie est ressentie | Affaiblissement du muscle oblique inférieur |
| Acquis | Lorsque la diplopie rotatoire est prédominante | Recul du muscle droit inférieur + transposition nasale |
On réalise un affaiblissement du muscle oblique inférieur (résection, recul ou transposition antérieure). En cas de déviation verticale importante, on associe un recul du muscle droit supérieur de l’œil atteint ou un recul du muscle droit inférieur de l’œil sain.
Pour éliminer la diplopie rotatoire, le recul du muscle droit inférieur de l’œil sain avec transposition nasale est le traitement de première intention. Il permet de corriger simultanément les déviations verticale et rotatoire. La transposition nasale du muscle droit inférieur d’un ventre musculaire corrige environ 6 à 7 degrés de rotation externe.
Les résultats chirurgicaux sont bons. Cependant, la correction de la déviation verticale est subtile et peut nécessiter un ajustement le lendemain de la première intervention. La probabilité d’ajustement est d’environ 30 %.
La déviation rotatoire (excyclotorsion) ne peut pas être corrigée par des prismes. Lorsque la diplopie rotatoire est prédominante, la chirurgie est indiquée. Dans les cas acquis, le recul du muscle droit inférieur de l’œil sain avec transposition nasale est le traitement de première intention, corrigeant simultanément les déviations verticale et rotatoire. Voir la section « Traitement standard » pour plus de détails.
Le noyau du nerf trochléaire est situé dans la partie ventrale du colliculus inférieur du mésencéphale dorsal, en continuité avec l’extrémité caudale du noyau du nerf oculomoteur. Il se trouve dorsalement au faisceau longitudinal médial (MLF).
Les faisceaux nerveux issus du noyau suivent le trajet suivant :
Le nerf trochléaire est vulnérable aux traumatismes en raison des caractéristiques anatomiques suivantes :
Lorsqu’une force externe importante (traumatisme routier, coup à la tête) est appliquée, la partie dorsale du mésencéphale est pressée contre le bord de la tente, et la décussation du voile médullaire antérieur est endommagée. En raison de la structure croisée sur la ligne médiane, une paralysie bilatérale du nerf trochléaire survient facilement.
Dans la paralysie congénitale du muscle oblique supérieur, il a été rapporté que le CN4 est absent chez un nombre considérable de patients à l’IRM 3T haute résolution. La paralysie congénitale du muscle oblique supérieur peut être classée parmi les troubles congénitaux de l’innervation crânienne anormale (CCDD), mais le gène responsable n’a pas été identifié. Les anomalies de l’insertion musculaire et l’hypoplasie du muscle oblique supérieur sont souvent plus sévères que dans les cas acquis.
Dans les paralysies non isolées du quatrième nerf crânien, les symptômes associés permettent d’estimer le site de la lésion.
Kawamura et al. (2025) ont rapporté le cas d’un homme de 67 ans présentant une paralysie bilatérale du nerf trochléaire due à un lipome dorsal du mésencéphale. Depuis la cinquantaine, il présentait une inclinaison de la ligne centrale de la route, et l’IRM a confirmé un lipome dorsal du mésencéphale. La cyclotorsion était de 25 degrés, la stéréopsie était absente. Une transposition nasale du muscle droit inférieur bilatérale (avec recul supplémentaire de 2 mm pour l’œil droit) a été réalisée, et après l’opération, la cyclotorsion s’est améliorée à 5 degrés, avec une stéréopsie de 60 secondes d’arc et une disparition de la diplopie1).
Rao et al. (2025) ont réalisé une plication sélective du tiers antérieur du muscle oblique supérieur chez un homme de 33 ans présentant une excyclotorsion de 20 degrés due à une paralysie bilatérale du nerf trochléaire après un accident de moto. Une plication progressive de 5 mm à l’œil droit et de 10 mm à l’œil gauche a corrigé l’excyclotorsion, et à 3 mois postopératoires, la position était orthophorique avec disparition de la diplopie dans toutes les directions. Cette technique est non sectionnelle, réversible et moins invasive que la procédure de Harada-Ito ou la variante de Fells 5).
Kiarudi et al. (2024) ont rapporté le premier cas de paralysie du quatrième nerf crânien chez un garçon de 10 ans en bonne santé, après une infection asymptomatique par le COVID-19. Il présentait une position anormale de la tête et une déviation verticale de l’œil gauche, avec une IRM cérébrale normale. Un an plus tard, une hypertropie gauche de 10 dioptries prismatiques et une hyperaction du muscle oblique inférieur persistaient, suggérant que la paralysie du quatrième nerf crânien post-virale pourrait avoir un pronostic moins favorable que celle du sixième nerf crânien 4).
Low et al. (2022) ont rapporté le cas d’une femme de 78 ans présentant une paralysie simultanée du nerf oculomoteur et du nerf trochléaire compliquant un zona ophtalmique (HZO). Une ptose complète et une limitation des mouvements oculaires sont apparues 12 jours après l’éruption cutanée. Après six semaines de traitement par acyclovir oral (800 mg 5 fois/jour) et stéroïdes, la ptose s’est résorbée et les mouvements oculaires se sont nettement améliorés à un an 2).
Subramaniam et al. (2023) ont rapporté le cas d’une femme de 56 ans présentant une paralysie isolée du quatrième nerf crânien due à un kyste arachnoïdien de la fosse postérieure. Elle consultait pour une diplopie verticale d’une semaine, et l’IRM a révélé un kyste arachnoïdien dans la région cérébelleuse postérieure gauche. On pense que le kyste comprimait la face postérieure du cervelet, affectant le trajet du quatrième nerf crânien dans le tronc cérébral dorsal. La diplopie a montré une tendance à l’amélioration lors du suivi 3).
Iida et al. (2024) ont rapporté le cas d’un homme de 19 ans présentant une paralysie du muscle oblique supérieur (canine tooth syndrome) due à une morsure de chien. L’IRM à 5 jours post-traumatique a montré une inflammation s’étendant du tendon du muscle oblique supérieur à la trochlée et au ventre musculaire, et un traitement précoce par stéroïdes a été administré. L’apparition d’un pseudo-syndrome de Brown a été évitée, mais la diplopie a persisté, et une myectomie du muscle oblique inférieur a été réalisée à 7 mois, améliorant la diplopie torsionnelle et verticale 6).
