Kelumpuhan saraf kranial keempat (kelumpuhan saraf troklear) adalah strabismus paralitik yang disebabkan oleh disfungsi saraf kranial keempat (saraf troklear) yang mempersarafi otot oblik superior. Saraf troklear adalah saraf kranial yang paling tipis dan memiliki perjalanan intrakranial terpanjang. Ia muncul dari sisi dorsal batang otak, menyilang garis tengah, dan mempersarafi otot oblik superior kontralateral.
Otot oblik superior memiliki efek yang berbeda tergantung pada posisi mata.
Oleh karena itu, pada kelumpuhan saraf troklear, terjadi hipertropia pada sisi yang terkena dan eksiklotorsi (excyclotorsion).
Secara klinis, dapat diklasifikasikan menjadi tiga jenis untuk memudahkan pemahaman:
Penyebab tersering adalah trauma. Pada trauma garis tengah kepala hingga puncak kepala seperti kecelakaan motor, paralisis bilateral mudah terjadi. Penyebab berikutnya adalah iskemia dan paralisis kongenital non-dekompensasi. Studi berbasis populasi melaporkan hanya sekitar 4% kasus idiopatik. Lebih dari 80% paralisis bilateral adalah unilateral, dan lebih dari separuh kasus bilateral disebabkan oleh trauma 1).
Pada paralisis saraf troklear kongenital, pasien mungkin tidak bergejala selama bertahun-tahun dengan memiringkan kepala untuk mempertahankan posisi mata. Seiring bertambahnya usia, rentang fusi menurun, dan penyakit atau stres dapat memicu dekompensasi, sehingga timbul diplopia vertikal pada usia 20-30 tahun. Jika foto masa kecil menunjukkan kemiringan kepala, ini menjadi petunjuk kongenital.
Keluhan utama adalah diplopia vertikal binokular atau diplopia rotasional. Karakteristik gejala berbeda tergantung jenisnya.
Karena otot oblik superior bekerja menurunkan mata pada posisi adduksi, diplopia memburuk saat melihat ke bawah. Gejala mudah dirasakan saat membaca atau naik turun tangga. Pada kasus ringan atau kronis, pasien mungkin merasakan penglihatan kabur, sulit fokus, atau pusing sebagai pengganti diplopia.
Bawaan
Kemiringan kepala ke sisi sehat: Posisi kepala abnormal untuk mengkompensasi posisi mata. Dapat disertai asimetri wajah.
Amplitudo fusi vertikal besar: Amplitudo fusi mencapai 10-15 dioptri prisma, dan tidak ada diplopia meskipun terdapat hipertropia lebih dari 10 PD.
Fungsi penglihatan binokular baik: Penglihatan stereoskopis dipertahankan selama posisi mata dipertahankan dengan kemiringan kepala.
Dekompensasi
Hipertropia berat: Deviasi besar yang muncul akibat perburukan dari kondisi bawaan.
Asimetri wajah: Terkait dengan tortikolis okular jangka panjang. Garis yang menghubungkan mata dan sudut mulut berpotongan di sisi sehat.
Atrofi otot oblique superior: Berguna untuk diagnosis jika atrofi otot oblique superior pada sisi yang terkena dikonfirmasi dengan MRI potongan koronal T1.
Didapat
Hipertropia + eksorsorotasi pada sisi terkena: Akibat penurunan fungsi intorsi dan depresi otot oblique superior.
Hiperfungsi otot oblique inferior: Tanda sekunder di mana mata yang terkena naik saat adduksi.
Kemiringan kepala kompensasi: Kemiringan kepala ke sisi sehat untuk mengurangi diplopia.
Seringkali tidak ditemukan kelainan yang jelas pada gerakan mata, dan diagnosis ditegakkan melalui pemeriksaan posisi mata. Pada kelumpuhan saraf troklear bilateral, terjadi hipertropia bergantian (hipertropia kiri saat melihat ke kanan, hipertropia kanan saat melihat ke kiri), dan jika eksorsorotasi lebih dari 10 derajat, pertimbangkan kemungkinan bilateral.
Otot oblique superior bekerja kuat sebagai depresor saat adduksi, sehingga diplopia memburuk saat melihat ke bawah. Gejala mudah dikenali dalam aktivitas sehari-hari yang memerlukan pandangan ke bawah seperti membaca, memeriksa benda di dekat tangan saat makan, atau menuruni tangga. Juga memburuk saat melihat ke sisi yang berlawanan dengan sisi yang terkena.
Pada kelumpuhan saraf troklear perifer, seperti halnya kelumpuhan saraf okulomotor lainnya, penyebabnya sering kali vaskular, namun aneurisma jarang menjadi penyebab. Namun, pada kasus akut, pertimbangkan kemungkinan arteritis sel raksasa.
Terjadi sebagai bagian dari sindrom luas yang terkait dengan trauma, tumor, infeksi, dan peradangan. Peningkatan tekanan intrakranial juga dapat menjadi penyebab. Diklasifikasikan berdasarkan lokasi lesi (mesensefalon, ruang subarachnoid, sinus kavernosus, orbita).
Pada kelumpuhan saraf troklear perifer, aneurisma jarang menjadi penyebab. Ini sangat berbeda dengan kelumpuhan saraf okulomotor. Namun, kasus langka aneurisma ruang subarachnoid yang muncul sebagai kelumpuhan saraf kranial IV terisolasi telah dilaporkan.
Ini adalah metode standar yang digunakan untuk mendiagnosis kelumpuhan saraf kranial keempat unilateral.
Skew deviation terjadi akibat kerusakan serabut saraf dari saraf vestibular ke nukleus interstisial Cajal di otak tengah, dan dapat menunjukkan pola yang mirip dengan kelumpuhan saraf troklear pada tes Parks tiga langkah. Diferensiasi sangat penting.
| Poin Diferensiasi | Kelumpuhan Saraf Troklear | Skew Deviation |
|---|---|---|
| Rotasi Bola Mata | Eksorsia pada mata yang terkena | Intorsi atau rotasi bilateral |
| Arah Kemiringan Kepala | Miring ke sisi yang sehat | Miring ke sisi hipertropia |
| Pengaruh perubahan posisi tubuh | Tidak ada pengaruh | Positif jika perubahan ≥50% |
Pengobatan penyakit penyebab adalah prioritas utama.
Deviasi rotasional tidak dapat dikoreksi dengan prisma, sehingga jika diplopia rotasional dominan, pembedahan diperlukan.
Indikasi pembedahan adalah sebagai berikut:
| Jenis | Indikasi Bedah | Prosedur Pilihan Pertama |
|---|---|---|
| Kongenital | Jika kemiringan kepala signifikan | Pelemahan otot oblik inferior |
| Dekompensasi | Jika diplopia dirasakan | Melemahkan otot oblik inferior |
| Didapat | Jika diplopia rotasional dominan | Resesi otot rektus inferior + transposisi nasal |
Dilakukan pelemahan otot oblik inferior (reseksi, resesi, atau transposisi anterior). Jika deviasi vertikal berat, ditambahkan resesi otot rektus superior pada mata yang sakit atau resesi otot rektus inferior pada mata sehat.
Untuk menghilangkan diplopia rotasional, pilihan pertama adalah resesi otot rektus inferior pada mata sehat dan transposisi nasal. Dapat mengoreksi deviasi vertikal dan rotasional secara bersamaan. Transposisi nasal otot rektus inferior selebar satu belly otot mengoreksi sekitar 6-7 derajat ekskursi.
Hasil operasi baik. Namun, koreksi deviasi vertikal bersifat halus dan mungkin memerlukan pemeriksaan pada hari pertama pasca operasi serta penyesuaian. Kemungkinan penyesuaian diperkirakan sekitar 30%.
Deviasi rotasional (ekskursi) tidak dapat dikoreksi dengan kacamata prisma. Jika diplopia rotasional dominan, maka operasi diindikasikan. Pada kasus didapat, pilihan pertama adalah resesi otot rektus inferior pada mata sehat + transposisi nasal, untuk mengoreksi deviasi vertikal dan rotasional secara bersamaan. Lihat bagian “Pengobatan Standar” untuk detail.
Nukleus saraf troklearis terletak di ventral kolikulus inferior mesensefalon, berlanjut ke ujung kaudal nukleus saraf okulomotorius. Terletak di dorsal fasikulus longitudinalis medialis (MLF).
Berkas serabut saraf yang keluar dari nukleus mengikuti jalur berikut:
Saraf troklearis rentan terhadap trauma karena karakteristik anatomis berikut:
Ketika kekuatan eksternal yang kuat (trauma lalu lintas, pukulan kepala) terjadi, bagian dorsal otak tengah tertekan ke tepi tentorium, menyebabkan kerusakan pada persimpangan velum medulare anterior. Karena struktur yang menyilang di garis tengah, kelumpuhan saraf troklear bilateral sering terjadi.
Pada kelumpuhan otot oblikus superior kongenital, MRI 3T resolusi tinggi melaporkan bahwa CN4 tidak ada pada sejumlah besar pasien. Kelumpuhan otot oblikus superior kongenital dapat diklasifikasikan sebagai Gangguan Persarafan Kranial Kongenital (CCDD), tetapi gen penyebabnya belum diidentifikasi. Kelainan perlekatan otot atau hipoplasia otot oblikus superior seringkali lebih parah daripada yang didapat.
Pada kelumpuhan saraf kranial keempat yang tidak terisolasi, lokasi lesi dapat diperkirakan dari gejala yang menyertai.
Kawamura dkk. (2025) melaporkan seorang pria berusia 67 tahun dengan kelumpuhan saraf troklear bilateral akibat lipoma di dorsal otak tengah. Sejak usia 50-an, ia melihat garis tengah jalan miring, dan MRI menunjukkan lipoma di dorsal otak tengah. Eksorsia adalah 25 derajat, dan stereopsis hilang. Ia menjalani transposisi otot rektus inferior ke sisi nasal (dengan reseksi tambahan 2 mm pada mata kanan), dan setelah operasi, eksorsia membaik menjadi 5 derajat, stereopsis 60 detik busur diperoleh, dan diplopia menghilang1).
Rao dkk. (2025) melakukan plikasi selektif pada sepertiga anterior serat otot oblik superior pada seorang pria berusia 33 tahun dengan eksorotasi 20 derajat akibat kelumpuhan saraf troklear bilateral setelah kecelakaan sepeda motor. Eksorotasi dikoreksi dengan plikasi bertahap (5 mm pada mata kanan, 10 mm pada mata kiri), dan posisi ortotropia serta hilangnya diplopia ke segala arah tercapai 3 bulan pascaoperasi. Metode ini non-transecting dan reversibel, serta kurang invasif dibandingkan metode Harada-Ito atau modifikasi Fells 5).
Kiarudi dkk. (2024) melaporkan kasus pertama kelumpuhan saraf kranial keempat pada anak laki-laki sehat berusia 10 tahun setelah infeksi COVID-19 asimtomatik. Ia menunjukkan posisi kepala abnormal dan deviasi ke atas mata kiri, dengan MRI otak normal. Setelah satu tahun, masih terdapat hipertropia kiri 10 dioptri prisma dan hiperfungsi otot oblik inferior, menunjukkan bahwa kelumpuhan saraf kranial keempat pasca infeksi virus mungkin memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan kelumpuhan saraf kranial keenam 4).
Low dkk. (2022) melaporkan seorang wanita berusia 78 tahun dengan kelumpuhan simultan saraf okulomotor dan troklear yang terkait dengan herpes zoster oftalmikus (HZO). Ptosis total dan gangguan gerakan mata muncul 12 hari setelah timbulnya ruam. Setelah 6 minggu terapi asiklovir oral (800 mg 5 kali/hari) dan steroid, ptosis membaik dan gerakan mata membaik secara signifikan setelah satu tahun 2).
Subramaniam dkk. (2023) melaporkan seorang wanita berusia 56 tahun dengan kelumpuhan saraf kranial keempat terisolasi akibat kista arachnoid di fossa posterior. Ia datang dengan keluhan diplopia vertikal selama satu minggu, dan MRI menunjukkan kista arachnoid di daerah serebelar posterior kiri. Kista diduga menekan permukaan posterior serebelum dan memengaruhi perjalanan saraf kranial keempat di bagian dorsal batang otak. Diplopia menunjukkan perbaikan bertahap selama observasi 3).
Iida dkk. (2024) melaporkan seorang pria berusia 19 tahun dengan kelumpuhan otot oblik superior (canine tooth syndrome) akibat gigitan anjing. MRI 5 hari setelah cedera menunjukkan peradangan dari tendon otot oblik superior melalui troklea hingga venter otot, dan steroid diberikan secara dini. Perkembangan pseudo-Brown syndrome dapat dicegah, tetapi diplopia menetap, dan setelah 7 bulan dilakukan reseksi otot oblik inferior yang memperbaiki diplopia rotasional dan vertikal 6).
