Strabismus vertikal adalah istilah umum untuk deviasi mata vertikal di mana satu mata menyimpang ke atas atau ke bawah dibandingkan mata lainnya. Diklasifikasikan berdasarkan apakah deviasi vertikal bersifat konstan atau intermiten, kongenital atau didapat. Sebagian besar strabismus vertikal bersifat komitan, namun jenis non-komitan yang berasal dari otot atau saraf juga penting.
Kelumpuhan otot oblique superior kongenital adalah penyebab paling sering strabismus vertikal pada anak. Otot oblique superior berawal dari dalam orbita dan berubah arah sekitar 180° di troklea, melekat luas seperti kipas pada sklera di sisi temporal otot rektus superior. Serat posterior berfungsi menurunkan dan mengabduksi saat adduksi, sedangkan serat anterior menyebabkan intorsi. Pada kelumpuhan otot oblique superior, mata yang lumpuh mengalami elevasi, adduksi, dan ekskursi, dan pasien mengkompensasi dengan memiringkan kepala ke sisi sehat.
Insiden tahunan kelumpuhan otot oblique superior dilaporkan 6,3 kasus per 100.000 populasi, lebih sering pada pria1). Trauma kepala (termasuk gegar otak) adalah penyebab paling sering yang dapat diidentifikasi2), diikuti oleh penyakit serebrovaskular, tumor, dan idiopatik. Dalam studi 1.000 kasus kelumpuhan saraf kranial, penyebab utama kelumpuhan saraf IV adalah trauma, kongenital, vaskular, dan tumor4).
Foto klinis strabismus vertikal. Deviasi vertikal mata berubah tergantung kondisi fiksasi.
Aomatsu K, et al. Isolated Superior Oblique Muscle Swelling Causing Acute Vertical Strabismus in Graves’ Disease. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 4. PMCID: PMC7652624. License: CC BY.
Dua foto klinis membandingkan posisi mata berdasarkan perbedaan kondisi fiksasi. Pada gambar kanan, deviasi vertikal mata terlihat jelas, menunjukkan temuan posisi mata pada strabismus vertikal.
Keluhan utama: Pada anak-anak, sering kali kemiringan kepala (tortikolis okular) merupakan keluhan pertama. Diplopia jarang terjadi, dan dapat muncul pertama kali pada masa dewasa sebagai dekompensasi.
Karakteristik: Frekuensi ambliopia dan gangguan penglihatan binokular rendah (dikompensasi dengan posisi kepala abnormal untuk penglihatan tunggal). Posisi kepala abnormal yang tidak diobati dalam waktu lama → risiko asimetri wajah (perbedaan panjang rahang atas) dan skoliosis 4).
Sindrom Brown
Keluhan utama: Keterbatasan elevasi pada adduksi. Lebih suka posisi kepala dengan dagu terangkat dan wajah diputar ke sisi sehat.
Karakteristik: Pada posisi pandangan primer, mata lurus atau hipotropia. Beberapa pasien merasakan sensasi klik di dekat troklea saat melihat ke atas. Pola V dengan eksotropia pada pandangan ke atas merupakan ciri khas, berguna untuk membedakan dari paralisis otot oblik inferior.
Strabismus pola A-V (strabismus pattern)
Karakteristik: Pada strabismus horizontal, sudut strabismus sangat berbeda antara pandangan ke atas dan ke bawah. Pola A dan V adalah yang paling umum. Eksotropia pola V: sudut strabismus lebih besar pada pandangan ke atas dan lebih kecil pada pandangan ke bawah. Esotropia pola V: lebih kecil pada pandangan ke atas dan lebih besar pada pandangan ke bawah. Esotropia infantil sering disertai overelevasi pada adduksi dan strabismus pola V.
Jenis lainnya
Paralisis kedua elevator (keterbatasan elevasi satu mata): Kongenital. 50% disertai ptosis. Fenomena Bell tetap terjaga (titik diferensiasi dari fibrosis rektus inferior).
Paralisis otot oblik superior didapat: Trauma kepala atau kecelakaan serebrovaskular. Diplopia merupakan keluhan utama. Tidak ada asimetri wajah.
Fibrosis otot ekstraokular kongenital (CFEOM): Tipe 1 (autosomal dominan, ptosis bilateral dan fiksasi mata ke bawah), Tipe 2 (autosomal resesif, eksotropia sudut besar), Tipe 3 (autosomal dominan, berbagai keterbatasan gerakan).
Tortikolis okular terdiri dari memutar wajah, mengangkat/menurunkan dagu, memiringkan kepala, dan kombinasinya. Jika posisi kepala abnormal menghilang saat satu mata ditutup, dapat dianggap sebagai tortikolis okular untuk mengkompensasi diplopia. Pada paralisis saraf troklearis, pasien mengambil posisi kepala yang khas dengan memutar wajah ke sisi sehat, menundukkan dagu, dan memiringkan kepala ke sisi sehat.
QApakah kemiringan kepala pada anak bisa menjadi tanda strabismus?
A
Kemiringan kepala (tortikolis) pada anak merupakan gejala awal yang khas dari paralisis otot oblikus superior kongenital. Jika kemiringan kepala menghilang saat satu mata ditutup, dicurigai tortikolis okular. Penting untuk membedakannya dari tortikolis muskularis kongenital (massa atau pemendekan otot sternokleidomastoid), dan pemeriksaan posisi mata adalah kunci diagnosis.
Paralisis otot oblikus superior kongenital: Hipoplasia atau kelainan perlekatan tendon otot oblikus superior kongenital. Pada lebih dari 70% kasus, MRI menunjukkan tidak adanya saraf troklearis. Herediter jarang.
Paralisis otot oblikus superior didapat: Cedera kepala (paling sering), penyakit serebrovaskular, tumor, idiopatik.
Sindrom Brown: Kongenital (stenosis selubung tendon kongenital), inflamasi (termasuk penyakit autoimun seperti tiroid oftalmopati), traumatik (trauma pada area troklea akibat pukulan di dahi), iatrogenik (operasi plikasi otot oblikus superior yang berlebihan).
Strabismus tipe A-V: Overaksi otot oblikus inferior (penyebab utama tipe V), overaksi otot oblikus superior (penyebab utama tipe A), kelainan bentuk orbita (kraniosinostosis, penyakit Crouzon), kelainan tendon otot oblikus superior.
Paralisis otot elevator kedua mata: Sering karena mekanisme supranuklear. Kongenital.
CFEOM: Mutasi gen KIF21A (tipe 1), mutasi gen PHOX2A (tipe 2), dll.
Ini adalah metode diagnostik sistematis untuk mengidentifikasi otot penyebab hipertropia.
Langkah 1: Mata mana yang hipertropia (kanan atau kiri)
Langkah 2: Apakah hipertropia memburuk saat adduksi atau abduksi (membedakan IOOA vs SOP)
Langkah 3: Tes Bielschowsky head tilt: jika hipertropia meningkat saat kepala dimiringkan ke sisi yang sakit, diagnosis kelumpuhan otot oblique superior (SOP)
Kuantifikasi deviasi torsional: Menggunakan Double Maddox Rod, Lancaster red-green, sinoptofor (dengan target fusi)4). Otot oblik superior memiliki efek intorsi, sehingga SOP menyebabkan eksorsia. Torsi subjektif lebih kecil daripada torsi objektif pada SOP kronis (karena adaptasi)2)
Pencitraan diagnostik (MRI): Pada SOP kongenital, evaluasi hipoplasia tendon otot oblik superior, kelainan insersi, dan defisit saraf troklearis. Pada strabismus pola A-V, evaluasi posisi dan bentuk otot ekstraokular penting.
Diagnosis pasti sindrom Brown: Tes tarik otot oblik superior positif dengan anestesi umum. Derajat resistensi bervariasi antar kasus
“Masquerading SOP”: Kasus dengan tes tiga langkah positif tetapi tidak ada atrofi otot oblik superior pada MRI. Pembesaran otot rektus inferior akibat tiroid oftalmopati dapat meniru SOP 3)
Pemeriksaan intraoperatif: Relaksasi tendon otot oblik superior dikonfirmasi dengan tes forced duction yang diperbesar saat operasi (SOP kongenital) 4). Tes traksi rotasi kuantitatif intraoperatif juga berguna
QApa itu strabismus tipe A-V?
A
Merujuk pada strabismus horizontal di mana sudut strabismus sangat berbeda antara melihat ke atas dan ke bawah. Pada tipe V, deviasi eksotropia meningkat saat melihat ke atas (bentuk V), dan pada tipe A, deviasi esotropia meningkat saat melihat ke atas (bentuk A). Penyebabnya adalah hiperfungsi otot oblik inferior (penyebab utama tipe V) atau hiperfungsi otot oblik superior (penyebab utama tipe A), dan penanganannya meliputi operasi otot oblik atau transposisi vertikal otot rektus horizontal.
SOP kongenital tidak sembuh secara spontan, sehingga operasi dianjurkan setelah diagnosis ditegakkan.
Sudut kecil (posisi primer ≤15°): Pelemahan otot oblik inferior (reseksi parsial otot oblik inferior, resesi otot oblik inferior) adalah pilihan pertama yang aman dan efektif
Sudut besar (posisi primer >15°): Pelemahan otot oblik inferior saja seringkali tidak cukup, sehingga ditambahkan hal berikut
Tuck otot oblik superior: Direkomendasikan pada kasus kongenital dengan relaksasi tendon otot oblik superior4)
Advancement otot oblik superior: Mengoreksi deviasi vertikal dan rotasional4)
Modifikasi Harada-Ito: Hanya serat anterior yang dimajukan untuk koreksi rotasi. Dapat memberikan koreksi rotasi tambahan jika dilakukan bilateral
Resesi otot rektus superior, resesi otot rektus inferior mata sehat, transposisi anterior otot oblik inferior
Sudut kecil (1-6PD): Risiko overkoreksi dapat dikurangi dengan resesi tendon parsial otot rektus vertikal (pole recession)4)
Hasil operasi SOP sudut besar (>15PD): Memerlukan kombinasi beberapa otot dan seringkali sulit diobati4)
Penggunaan jahitan adjustable: Target adalah sedikit underkoreksi. Overkoreksi terutama pada pandangan ke bawah sangat tidak dapat ditoleransi2)
5-2. Pengobatan Paralisis Otot Oblik Superior Didapat
Kongenital: cenderung sembuh spontan. Observasi adalah dasar. Indikasi operasi: ① hipotropia pada posisi primer ② posisi kepala abnormal yang signifikan ③ depresi saat adduksi menyebabkan masalah kosmetik
Inflamasi: membaik dengan injeksi kortikosteroid lokal (area troklea)
Operasi: pemanjangan tendon otot oblik superior (tenotomi tendon oblik superior, pemanjangan dengan pita silikon, pemanjangan dengan jahitan non-resorbable). Perhatikan kemungkinan SOP iatrogenik (pola Brown terbalik) dalam jangka panjang
Jika disertai overaksi otot oblik: lakukan operasi otot oblik bersamaan dengan operasi strabismus horizontal
Eso- dan eksotropia tipe V: pelemahan otot oblik inferior bilateral + operasi otot horizontal (jika disertai hipertropia bergantian, lakukan transposisi anterior otot oblik inferior)
Esotropia tipe A: pelemahan otot oblik superior + operasi otot horizontal (jika terdapat fungsi binokular pada pandangan ke bawah, perhatikan diplopia torsional)
Jika tanpa overaksi otot oblik: metode Trick (pemindahan vertikal insersi otot rektus horizontal)
Pada tipe V, pindahkan otot rektus medial ke bawah dan rektus lateral ke atas sebesar setengah hingga satu lebar otot
QApakah paralisis otot oblique superior kongenital dapat sembuh sendiri?
A
Paralisis otot oblique superior kongenital tidak sembuh sendiri. Meskipun posisi kepala abnormal mengkompensasi sehingga frekuensi ambliopia rendah, penundaan jangka panjang berisiko menyebabkan asimetri wajah atau skoliosis. Setelah diagnosis ditegakkan, operasi direkomendasikan. Prognosis penglihatan dan penglihatan binokular baik, tetapi jika kelainan anatomis otot oblique superior berat, mungkin diperlukan beberapa kali operasi.
QApakah sindrom Brown memerlukan operasi?
A
Sindrom Brown kongenital cenderung sembuh sendiri, sehingga observasi adalah dasar. Indikasi operasi adalah: (1) terdapat hipotropia pada posisi primer, (2) terdapat posisi kepala abnormal yang signifikan, (3) depresi saat adduksi menjadi masalah kosmetik. Pada kasus inflamasi, injeksi steroid lokal dapat memperbaiki kondisi.
6. Fisiologi Patologis dan Mekanisme Terjadinya yang Detail
Otot oblique superior berasal dari bagian superonasal dalam orbita, berjalan ke anterior, kemudian berubah arah sekitar 180° di troklea kartilaginosa di dinding superior medial orbita. Setelah melewati troklea, otot ini melewati sisi temporal otot rektus superior dan melekat pada sklera secara luas seperti kipas. Serabut posterior bertanggung jawab atas depresi dan abduksi saat adduksi, sedangkan serabut anterior menghasilkan intorsi. Jika otot oblique superior lumpuh, terjadi elevasi, deviasi medial, dan ekskursi pada mata yang lumpuh.
Sebagian besar SOP kongenital menunjukkan hipoplasia tendon otot oblique superior atau kelainan insersi pada MRI, dan lebih dari 70% kasus menunjukkan defek saraf troklearis. Disfungsi otot oblique superior menyebabkan hiperaktivitas sekunder otot oblique inferior. Pada SOP didapat, saraf troklearis adalah satu-satunya saraf kranial yang keluar dari dorsum batang otak dan memiliki jalur intrakranial terpanjang, sehingga rentan cedera pada trauma kepala.
Intinya adalah masalah mekanis yang mencegah tendon otot oblique superior melewati troklea dengan lancar. Pada kasus kongenital, penyebabnya adalah stenosis kongenital selubung tendon; pada kasus inflamasi, terdapat penebalan inflamasi di sekitar troklea. Dapat juga terjadi akibat trauma pada daerah frontal yang mengenai troklea, operasi pengencangan otot oblique superior yang berlebihan (iatrogenik), atau penyakit autoimun termasuk oftalmopati tiroid.
Penyebab utama strabismus tipe V adalah hiperaktivitas otot oblique inferior (sering pada esotropia infantil), sedangkan tipe A sering disebabkan oleh hiperaktivitas otot oblique superior. Kelainan bentuk orbita (misalnya kraniosinostosis, penyakit Crouzon) juga berperan. Evaluasi posisi dan bentuk otot ekstraokular dengan pencitraan penting untuk menentukan rencana pengobatan.
Akibat kelainan perkembangan saraf kongenital, otot ekstraokular digantikan oleh jaringan fibrosa. Mutasi gen seperti KIF21A (tipe 1) dan PHOX2A (tipe 2) telah diidentifikasi.
Demer & Clark (2022) melaporkan konsep “Masquerading SOP” di mana tes Parks 3 langkah positif meskipun tidak ada atrofi otot oblique superior pada MRI 3). Pembesaran otot rektus inferior pada penyakit tiroid oftalmopati terbukti meniru SOP, menekankan pentingnya evaluasi MRI orbital yang teliti.
Bata dkk. (2017) melaporkan bahwa kemajuan tendon SO bilateral (menggunakan jahitan yang dapat disesuaikan) secara signifikan memperbaiki deviasi vertikal dan torsional pada pasien SOP bilateral sudut besar 4).
Metode pengukuran deviasi torsional (Double Maddox Rod, Lancaster red-green, Synoptophore) dibandingkan, dan kesesuaian antar metode serta karakteristik masing-masing diteliti 4). Standarisasi metode pengukuran penting untuk pengambilan keputusan klinis.
Torticollis okular pada SOP kongenital, jika dibiarkan lama, dapat menyebabkan asimetri pertumbuhan wajah (perbedaan panjang maksila) 4), dan intervensi bedah dini dapat berkontribusi pada perbaikan simetri wajah. Dengan meluasnya teknik jahitan yang dapat disesuaikan, tingkat keberhasilan primer pada SOP didapat dan kasus dewasa meningkat 2), dan diharapkan akumulasi bukti dari studi multisenter di masa depan.
QApakah ada risiko overkoreksi pada operasi kelumpuhan otot oblique superior?
A
Overkoreksi pada pandangan ke bawah menyebabkan gangguan signifikan dalam membaca dan menaiki tangga, sehingga toleransinya sangat rendah. Target operasi adalah koreksi ringan (tanpa diplopia pada pandangan ke bawah). Dianjurkan menggunakan jahitan yang dapat disesuaikan, dan menjahit setelah memeriksa posisi mata pasca operasi 2). Pada sudut kecil (1-6 PD), risiko overkoreksi dapat dikurangi dengan resesi tendon parsial (pole recession) 4).
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.
