Dikey şaşılık, bir gözün diğerine göre yukarı veya aşağı kaymasıyla karakterize dikey yöndeki göz pozisyon bozukluklarının genel adıdır. Kaymanın sürekli veya aralıklı olmasına, doğuştan veya sonradan olmasına göre sınıflandırılır. Dikey şaşılıkların çoğu konkomitan (eşlik eden) olmakla birlikte, miyojenik ve nörojenik inkomitan (eşlik etmeyen) tipler de önemlidir.
Doğuştan üst oblik kas felci (SOP), çocuklarda dikey şaşılığın en sık nedenidir. Üst oblik kas, göz çukurunun derinliklerinden başlar, trokleada yaklaşık 180° dönüş yapar ve üst rektus kasının temporal tarafında yelpaze şeklinde geniş bir alanda skleraya yapışır. Arka liflerin işlevi addüksiyonda aşağı indirme ve dışa çevirmedir; ön lifler ise iç rotasyon sağlar. Üst oblik kas felcinde, felçli göz yukarı, içe ve dış rotasyona kayar; hasta başını sağlam tarafa eğerek bu durumu telafi eder.
Üst oblik kas felcinin yıllık insidansı 100.000 kişide 6.3 vakadır ve erkeklerde daha sıktır1). En sık belirlenebilir neden kafa travmasıdır (sarsıntı dahil)2); bunu serebrovasküler hastalıklar, tümörler ve idiyopatik nedenler izler. 1.000 kraniyal sinir felci vakasının incelendiği bir çalışmada, dördüncü sinir felcinin başlıca nedenleri travma, doğuştan, vasküler ve tümör olarak bulunmuştur4).
Konjenital superior oblik felci
Ana şikayet: Çocuklarda baş eğme (oküler tortikollis) sıklıkla ilk şikayettir. Çift görme nadirdir ve ilk kez erişkin dönemde dekompansasyon olarak ortaya çıkabilir.
Özellikler: Ambliyopi ve binoküler görme bozukluğu sıklığı düşüktür (anormal baş pozisyonu ile kompanse edilerek tek görme sağlanır). Uzun süreli anormal baş pozisyonu → yüz asimetrisi (maksilla uzunluğunda sağ-sol farkı) ve skolyoz riski 4).
Brown sendromu
Ana şikayet: Yukarı ve içe bakış kısıtlılığı. Çeneyi yukarı kaldırma ve yüzü sağlam tarafa çevirme eğilimi.
Özellikler: Primer pozisyonda gözler düz veya aşağı kayma gösterir. Bazı kişiler yukarı bakarken troklea bölgesinde klik hissi duyar. Yukarı bakışta dışa kayma ile karakterize V paterni tipiktir ve inferior oblik felcinden ayırt etmede faydalıdır.
A-V tipi şaşılık (patern şaşılık)
Özellikler: Yatay şaşılıkta yukarı ve aşağı bakışta kayma açısının belirgin farklılık göstermesidir. A ve V tipleri en sıktır. V tipi ekzotropyada yukarı bakışta kayma açısı büyük, aşağı bakışta küçüktür. V tipi ezotropyada yukarı bakışta küçük, aşağı bakışta büyüktür. İnfantil ezotropyada içe bakışta aşırı yukarı kayma ve V tipi şaşılık birlikteliği sıktır.
Diğer tipler
Bilateral elevatör felci (tek gözde yukarı bakış kısıtlılığı): Konjenital. %50’sinde pitoz eşlik eder. Bell fenomeni korunur (inferior rektus fibrozisinden ayırt edici nokta).
Edinsel superior oblik felci: Kafa travması veya serebrovasküler olay. Çift görme ana şikayettir. Yüz asimetrisi yoktur.
Konjenital Eksternal Oftalmopleji (CFEOM) : Tip 1 (otozomal dominant, bilateral pitoz ve gözlerin aşağıya sabitlenmesi), Tip 2 (otozomal resesif, geniş açılı ekzotropya), Tip 3 (otozomal dominant, çeşitli hareket kısıtlılıkları).
Oküler tortikollis, yüzün çevrilmesi, çenenin yukarı/aşağı kaldırılması, boynun eğilmesi ve bunların kombinasyonlarından oluşur. Tek göz kapatıldığında anormal baş pozisyonu kayboluyorsa, bu durum çift görmeyi telafi eden oküler tortikollis olarak değerlendirilebilir. Troklear sinir felcinde hasta, sağlam tarafa yüzünü çevirir, çenesini aşağı indirir ve başını sağlam tarafa eğer (karakteristik anormal baş pozisyonu).
Çocuklarda boyun eğikliği (tortikollis), konjenital superior oblik kas felcinin tipik ilk belirtisidir. Tek göz kapatıldığında boyun eğikliği kayboluyorsa oküler tortikollisten şüphelenilir. Konjenital musküler tortikollis (sternokleidomastoid kasında kitle/kısalma) ile ayırıcı tanı önemlidir ve göz pozisyonu muayenesi tanının anahtarıdır.
Hipertropinin neden olan kasını belirlemek için sistematik bir tanı yöntemidir.
| Hastalık | Karakteristik Bulgular | Ayırıcı Noktalar |
|---|---|---|
| Superior Oblik Felci | Addüksiyonda hipertropinin artması, etkilenen tarafa eğilme ile artış | Parks 3 aşamalı test, uzun süreli vakalarda yüz asimetrisi |
| Skew Deviasyonu | Oküler tilt reaksiyonu | SOP = ekstorsiyon, skew = hipertropik gözde intorsiyon2) |
| Brown sendromu | İçe ve yukarı bakışta kısıtlılık, traksiyon testi pozitif | Yukarı bakışta V tipi ekzotropya |
| İnferior oblik hiperaktivitesi | Addüksiyonda aşırı yukarı kayma | Sıklıkla infantil ezotropya ile birliktelik |
| Tiroid göz hastalığı | İnferior rektus büyümesine bağlı yukarı bakış kısıtlılığı | Orbital MRI, masquerading SOP 3) |
| Konjenital musküler tortikollis | Sternokleidomastoid kasında kitle/kısalık | Göz pozisyonu normal, boyun palpasyonu |
Yatay şaşılıkta yukarı ve aşağı bakışta kayma açısının belirgin farklılık gösterdiği durumdur. V tipinde yukarı bakışta dışa kayma artar (V şekli), A tipinde yukarı bakışta içe kayma artar (A şekli). Alt oblik hiperfonksiyonu (V tipinin ana nedeni) veya üst oblik hiperfonksiyonu (A tipinin ana nedeni) neden olur ve oblik kas cerrahisi veya yatay rektusların vertikal transpozisyonu yapılır.
| Hastalık Tipi | Birinci Seçenek | Ek Seçenek / Notlar |
|---|---|---|
| Konjenital SOP (≤15°) | Alt oblik zayıflatma | — |
| Konjenital SOP (>15°) | Alt oblik zayıflatma + üst oblik kısaltma / üst rektus geriletme / karşı alt rektus geriletme | Çoklu kas cerrahisi gerekli |
| Edinilmiş SOP | 6 ay takip → prizma gözlük veya cerrahi | Ayarlanabilir sütür önerilir |
| Brown sendromu (konjenital) | Takip (kendiliğinden iyileşme eğilimi) | Cerrahi endikasyonu varsa superior oblik tendon uzatması |
| Brown sendromu (inflamatuar) | Lokal kortikosteroid enjeksiyonu (troklea bölgesi) | Yanıtsızsa cerrahi |
| A-V tipi (oblik hiperfonksiyonu ile) | Oblik cerrahisi + horizontal kas cerrahisi | — |
| A-V tipi (oblik hiperfonksiyonu olmadan) | Horizontal rektusların vertikal transpozisyonu (Trick yöntemi) | — |
| Bilateral superior rektus felci | İnferior rektus geriletmesi | — |
Konjenital SOP kendiliğinden iyileşmez, bu nedenle kesin tanı sonrası cerrahi önerilir.
Konjenital superior oblik felci kendiliğinden iyileşmez. Anormal baş pozisyonu ile kompanse edildiği için ambliyopi sıklığı düşüktür, ancak uzun süre tedavisiz kalırsa yüz asimetrisi ve skolyoz riski vardır. Tanı kesinleştikten sonra cerrahi önerilir. Görme ve binoküler görme prognozu iyidir, ancak superior oblik kasında belirgin anatomik anormallik varsa birden fazla cerrahi gerekebilir.
Konjenital Brown sendromu kendiliğinden iyileşme eğiliminde olduğu için temel tedavi takiptir. Cerrahi endikasyonları: ① Primer pozisyonda aşağı kayma, ② Belirgin anormal baş pozisyonu, ③ Addüksiyonda aşağı bakışın kozmetik olarak sorun oluşturmasıdır. İnflamatuar olgularda lokal steroid enjeksiyonu ile düzelme olabilir.
Superior oblik kası, orbita derinliğinde nazal-üst tarafta başlar, öne doğru ilerledikten sonra orbita üst duvarının medialindeki kıkırdak trokleada yönünü yaklaşık 180° değiştirir. Trokleayı geçtikten sonra rektus superior kasının temporal tarafından geçerek yelpaze şeklinde geniş bir alanda skleraya yapışır. Arka lifler addüksiyonda aşağı indirme ve dışa çevirmeden sorumluyken, ön lifler iç rotasyon sağlar. Superior oblik kası felç olduğunda, felçli gözde yukarı kayma, içe deviasyon ve dış rotasyon oluşur.
Konjenital SOP’lerin çoğunda MRG’de superior oblik tendon hipoplazisi ve yapışma yeri anomalisi eşlik eder ve %70’ten fazlasında troklear sinir defekti saptanır. Superior oblik kasının yetersizliği, inferior oblik kasında sekonder aşırı aktiviteye yol açar. Edinsel SOP’de troklear sinir, beyin sapının arkasından çıkan tek kraniyal sinirdir ve en uzun intrakraniyal yola sahiptir, bu nedenle kafa travmasında kolayca hasar görür.
Superior oblik tendonunun trokleadan düzgün geçememesi mekanik bir sorundur. Konjenitalde tendon kılıfının konjenital darlığı, inflamatuarda troklea çevresindeki inflamatuar kalınlaşma nedendir. Frontal bölge travmasına bağlı trokleaya darbe, superior oblik kısaltma ameliyatının aşırı yapılması (iyatrojenik) ve tiroid göz hastalığı dahil otoimmün hastalıklar da neden olabilir.
V tip şaşılığın ana nedeni inferior oblik aşırı aktivitesidir (infantil ezotropyada sık), A tip ise genellikle superior oblik aşırı aktivitesine bağlıdır. Orbita şekil anomalileri (erken kraniosinostoz, Crouzon hastalığı vb.) de rol oynar. Görüntüleme ile ekstraoküler kasların pozisyon ve şeklinin değerlendirilmesi tedavi stratejisinin belirlenmesinde önemlidir.
Konjenital nörogelişimsel anomali nedeniyle ekstraoküler kaslar fibröz doku ile yer değiştirir. KIF21A geni (tip 1), PHOX2A geni (tip 2) gibi genetik anormallikler tanımlanmıştır.
Demer & Clark (2022), MRI’da superior oblik atrofisi olmamasına rağmen Parks 3 aşamalı testinin pozitif olduğu “Masquerading SOP” kavramını bildirmiştir3). Tiroid göz hastalığında inferior rektus kasının büyümesinin SOP’yi taklit edebileceği gösterilmiş ve orbital MRI ile hassas değerlendirmenin önemi vurgulanmıştır.
Bata ve ark. (2017), bilateral SO tendon ilerletmesi (ayarlanabilir sütür kullanarak) ile geniş açılı bilateral SOP hastalarında hem vertikal hem de torsiyonel deviasyonu anlamlı şekilde iyileştirdiğini bildirmiştir4).
Torsiyonel deviasyon ölçüm yöntemleri (Double Maddox Rod, Lancaster red-green, sinoptofor) karşılaştırılmış ve yöntemler arası uyum ile her yöntemin özellikleri incelenmiştir4). Ölçüm yönteminin standardizasyonunun klinik karar vermede önemli olduğu gösterilmiştir.
Konjenital SOP’de oküler tortikolisin uzun süre tedavi edilmezse yüz gelişiminde asimetriye (maksilla uzunluğunda sağ-sol farkı) neden olduğu bildirilmiştir4) ve erken cerrahi müdahale yüz simetrisinin iyileşmesine katkıda bulunabilir. Ayarlanabilir sütür tekniğinin yaygınlaşmasıyla edinsel SOP ve erişkin vakalarda birincil başarı oranı artmıştır2) ve gelecekte çok merkezli çalışmalarla kanıt birikimi beklenmektedir.
Aşağı bakışta aşırı düzeltme okuma ve merdiven çıkmada ciddi soruna yol açar ve toleransı çok düşüktür. Cerrahi hedef hafif bir az düzeltme (aşağı bakışta çift görme olmaması) olarak belirlenir. Ayarlanabilir sütür kullanılması ve ameliyat sonrası göz pozisyonu kontrol edildikten sonra sütürün sabitlenmesi önerilir2). Küçük açılarda (1-6 PD) kısmi tendon geriletmesi (pole recession) aşırı düzeltme riskini azaltabilir4).
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.
