Oküler tortikollis, göz anormalliğine karşı kompansatuar bir mekanizma olarak benimsenen anormal baş pozisyonudur (abnormal head posture: AHP). Görüşü optimize etmek veya binoküler görmeyi sürdürmek amacıyla belirli bir baş pozisyonunun tercih edilmesi durumudur.
Anormal baş pozisyonu genel olarak aşağıdaki bileşenlere ayrılır2).
Bu kombinasyonlar da oluşabilir. Pediatrik oftalmoloji kliniklerinde görülme sıklığı yaklaşık %3 olarak bildirilmiştir. Genellikle doğumdan sonra erken dönemde ortaya çıkar ve görsel sistemin olgunlaşmasıyla belirginleşebilir.
Tortikolisin genel olarak etiyolojisi oküler, nörolojik ve ortopedik olmak üzere üçe ayrılır. Rutin çocuk muayenelerinde anormal baş pozisyonu saptanan 63 olgunun 25’inde (%39.7) oküler neden doğrulanmış olup, oftalmolojik değerlendirmenin önemi gösterilmiştir.
Pediatrik oftalmoloji kliniklerinde görülme sıklığı yaklaşık %3’tür. Anormal baş pozisyonu gösteren çocukların yaklaşık %40’ında oküler neden olduğu düşünülmektedir.
Oküler tortikollisli çocuklar, belirli bir baş pozisyonu alarak görsel işlevi telafi ederler, bu nedenle çocuğun kendisi semptomları fark etmekte zorlanır. Genellikle ebeveynler anormal baş yönelimini fark eder.
Baş pozisyonu anormalliğinin paterni altta yatan hastalığa göre değişir. Başlıca baş pozisyonu anormallikleri ve ilişkili göz hastalıkları aşağıda gösterilmiştir.
| Baş pozisyonu anormalliği paterni | Başlıca neden olan hastalıklar |
|---|---|
| Baş eğriliği | Üst oblik felci, DVD, alt oblik felci |
| Yüz rotasyonu | Duane sendromu, nistagmus, A-V tipi şaşılık |
| Çene yukarı/çene aşağı | Brown sendromu, superior oblik felci, monoküler yukarı bakış felci |
Superior oblik felcinde, hastanın çeneyi aşağı indirip sağlam tarafa doğru bakarken başını sağlam tarafa eğme eğilimi vardır. Hipertropi hastalarında baş eğimi %62.8, yüz rotasyonu %19.3 ve çene yukarı %16.4 oranında görülür2).
Yüz asimetrisi uzun süreli oküler tortikollis ile yakından ilişkilidir. İki gözü birleştiren düz çizgi ile ağız köşelerini birleştiren düz çizginin sağlam tarafta kesiştiği bir patern gösterir. Ayrıca konjenital ve edinsel superior oblik felcini sınıflandırmada bir gösterge olarak kullanılır.
Oküler tortikollis hastalarının incelenmesinde, fotoğraf değerlendirmesi yapılabilen vakaların çoğunda, baş eğriliği/dönüklüğü ile aynı tarafta yüz basısı (frontal, maksiller ve mandibular bölgelerde sıkışma veya kütle kaybı) tespit edilmiştir2).
Uzun süreli anormal baş pozisyonu, boyun kas gerginliğine ek olarak, büyüme çağındaki çocuklarda yüz asimetrisi ve skolyoz riskini artırır. Erken tanı ve tedavi ile baş pozisyonunun düzeltilmesi önemlidir.
Oküler tortikolisin nedenleri çeşitlidir, ancak en sık görülenleri inkomitan şaşılık ve nistagmustur. 188 vakalık ileriye dönük bir çalışmada inkomitan şaşılık %62,7, nistagmus %20,2 oranında bulunmuştur. 630 vakalık büyük bir çalışmada da benzer bir eğilim doğrulanmıştır: inkomitan şaşılık 330 vaka (%52,4), nistagmus 120 vaka (%19). İnkomitan şaşılığın alt tiplerinde ise A-V tipi şaşılık 116 vaka (%35,2) ve superior oblik kas felci 59 vaka (%17,9) ile en sık görülenler olmuştur.
Gözle ilgili nedenler
Görme keskinliğini artırma amacı: Nistagmus (null noktaya kompanzasyon), pitoz (görme eksenini korumak için çeneyi yukarı kaldırma), refraksiyon kusurları (özellikle eğik astigmatizma), homonim hemianopsi (kalan görme alanını öne yerleştirme)
Göz hareket bozuklukları: Superior oblik felci, Duane sendromu, A-V tipi şaşılık, Brown sendromu, 3. ve 6. kraniyal sinir felci, tiroid göz hastalığı, alternan vertikal deviasyon (DVD), oküler tilt reaksiyonu
Oküler olmayan nedenler
Ortopedik: Konjenital musküler tortikollis (CMT), travma, inflamatuar miyozit, iskelet anomalileri (Klippel-Feil sendromu, plagiosefali, servikal subluksasyon)
Nörolojik: Siringomiyeli, fokal distoni, beyin tümörü, santral sinir sistemi inflamasyon sekeli, tek taraflı işitme kaybı
Oküler tortikolisin en önemli nedenlerinden biridir. Konjenital, idiyopatik ve edinsel olmak üzere üç gruba ayrılır.
Ultrason ile CMT doğrulandığında diğer nedenler genellikle dışlanır, ancak oküler tortikolis eşlik edebilir1).
Kim ve arkadaşları, 3 aylık bir erkek çocuğunda CMT tanısı sonrası 7 aylık fizik tedaviye rağmen baş pozisyon anormalliğinin düzelmediği bir olgu bildirdi. 10 aylıkken yapılan oftalmolojik incelemede sol 4. kranial sinir agenezisi ve sol superior oblik kas hipoplazisi saptandı; 15 aylıkken yapılan sol inferior oblik kas rezeksiyonu ile tortikollis tamamen düzeldi1).
Nonkomitan şaşılık %52-63 ile en sık nedendir, ardından nistagmus %19-20 gelir. Nonkomitan şaşılık içinde A-V paternli şaşılık ve superior oblik felci en sık görülenlerdir.
Oküler tortikollis, öykü alımı ve ayrıntılı nöro-oftalmolojik muayene ile teşhis edilir. Göz pozisyonu muayenesi doğru baş pozisyonunda yapılmalıdır; anormal baş pozisyonunda muayene edilirse şaşılık gizlenebilir. Bebeklerde ve küçük çocuklarda ebeveynlere çocuğun günlük baş pozisyonu tercihi sorulması da yardımcı olur.
| Muayene yöntemi | Amaç |
|---|---|
| Parks 3 aşamalı test | Felçli kasın tanımlanması |
| HESS kırmızı-yeşil testi | Göz hareket anormalliklerinin kantitatif değerlendirmesi |
| Büyük sinoptofor | 9 yönlü bakış pozisyonunun değerlendirilmesi |
| MRI/BT | Konjenital vs edinsel ayırımı |
| Çekme testi | Üst oblik kas gevşekliğinin değerlendirilmesi |
| Stereo görme testi | Binoküler görme fonksiyonunun değerlendirilmesi |
Parks 3 aşamalı testi (Parks-Bielschowsky three step test) dikey şaşılıkta paralitik kasın tanımlanmasında temel yöntemdir.
Hafif superior oblik felcinde, büyük ambliyoskop ile üçüncü bakış pozisyonunda dış rotasyon tanı için belirleyici olabilir. Konjenital superior oblik felcinde, MRG’de kas yapışma anomalileri ve kas hipoplazisi edinsel tipe göre daha belirgindir.
Aşağıdaki bulgular varsa, kas dışı nedenler aktif olarak araştırılmalıdır1).
Bir göz kapatıldığında anormal baş pozisyonu kayboluyorsa, oküler neden düşünülür. Ayrıca, otururken bir nesneye bakarken semptomlar kötüleşiyorsa bu da oküler nedeni düşündürür. Fizik tedaviye yanıtsızlık, oküler nedenler de dahil olmak üzere kas dışı nedenler için önemli bir kırmızı bayraktır.
Tedavinin temeli, oküler tortikollise neden olan altta yatan hastalığa müdahaledir. Boyun ve yüz asimetrisi gibi kas-iskelet sistemindeki ikincil değişiklikleri önlemek için erken tanı ve altta yatan hastalığın düzeltilmesi önemlidir.
Oküler tortikollis nedeniyle binoküler görmeyi koruyan olgularda binoküler görme fonksiyonu genellikle iyidir. Ancak uzun süre tedavisiz bırakılması yüz asimetrisi ve skolyoza yol açabileceğinden, baş pozisyonunu düzeltmek amacıyla cerrahi yapılır.
Yatay rektus kası ameliyatına ek olarak, yatay rektus kası yapışma yerinin yukarı-aşağı kaydırılması (Trick yöntemi) de uygulanır.
Günlük yaşamda dikey şaşılık belirginse cerrahi düşünülür. Üst rektus geriletmesi veya alt oblik öne alınması gibi yöntemler vardır, ancak şu anda kesin bir yöntem belirlenmemiştir.
Nistagmus cerrahisinin temel amacı anormal baş pozisyonunu düzeltmek ve nistagmusun azaldığı göz pozisyonunu (nötral nokta) öne taşımaktır. Fiksasyon noktası ve nötral noktanın belirlenmesi ameliyat öncesi değerlendirmenin anahtarıdır.
Şu anda nistagmusu tamamen durdurabilecek bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır.
Nistagmus cerrahisi, nötral noktayı öne kaydırarak anormal baş pozisyonunu düzeltir. Ancak nistagmusun kendisini tamamen durduracak bir yöntem şu anda mevcut değildir.
Oküler tortikollis, görsel sistem bozukluklarına karşı merkezi bir kompansatuar yanıt olarak ortaya çıkar. Kompansasyonun amacı, altta yatan hastalığa göre değişir.
Konjenital motor nistagmusta, nistagmusun şiddeti (genlik ve frekans) göz pozisyonuna göre değişir (pozisyona bağlı nistagmus). Nistagmusun en az olduğu göz pozisyonuna nötral nokta (null point) denir ve hasta bu noktayı karşıya getirecek şekilde baş pozisyonunu ayarlar. Örneğin, sağa bakışta nistagmus şiddetleniyorsa, hasta sola bakışı tercih eder ve yüzünü sağa çevirir.
Bazı konjenital motor nistagmus vakalarında, konverjans nistagmusu azaltır. Bu durumda hasta aşırı addüksiyonda fiksasyon yapar ve bu da görünür bir içe şaşılığa (nistagmus blokaj sendromu) yol açar.
Nonkomitan şaşılıkta, göz kaymasının en az olduğu bir bakış yönü vardır. Hasta çift görmeyi ortadan kaldırmak ve binoküler görmeyi sürdürmek için bu yönü karşıya getirecek bir baş pozisyonu alır. Superior oblik felcinde, addüksiyonda kayma miktarı maksimumdur, bu nedenle hasta yüzünü sağlam tarafa çevirip başını sağlam tarafa eğerek vertikal kaymayı minimize eder.
Hipertropi hastalarının AHP analizinde, baş eğme %62.8 ile en sık, yüz rotasyonu %19.3 ve çene yukarı %16.4 idi. Hipotropide ise yüz rotasyonu %41.5, baş eğme %37 olup hipertropiden farklı bir patern gösterir2).
Al-Dabet ve ark. (2025), anormal baş pozisyonu (AHP) ile göz hastalıkları arasındaki nedensel ilişkiyi sistematik olarak analiz etti. Cramer’s V istatistiği kullanılarak AHP, göz hastalıkları ve göz pozisyon anormallikleri arasındaki ilişki gücü nicelendirildi ve Duane sendromu ile baş eğme + ekzotropya/ezotropya, üst oblik felci ile yüz rotasyonu + hipertropya ve alt oblik felci ile baş eğme + hipertropya/hipotropya arasında güçlü ilişkiler tespit edildi. Bu bulguların oküler tortikollis tanı doğruluğunu artırması ve rehabilitasyon stratejilerini iyileştirmesi beklenmektedir2).
Goodman ve arkadaşlarının retrospektif çalışmasında (119 vaka, 1981-1991), bebeklikten itibaren uzun süreli baş eğriliği olan 59 hastanın 45’inde superior oblik kas felci, 14’ünde alternan hipertropi saptandı. Konjenital superior oblik felç grubunda anlamlı yüz asimetrisi gözlenirken, alternan hipertropi grubunda gözlenmedi. Yüz asimetrisini önlemek amacıyla erken cerrahi müdahalenin önemi araştırılmaktadır2).
Kim ve arkadaşları (2021), konjenital musküler tortikollis (KMT) ile oküler veya kemiksel tortikolisin birlikte görüldüğü iki olgu bildirdi. KMT tedavisine yanıt alınamadığında, sadece ayırıcı tanı değil, diğer nedenlerle birlikteliğin de düşünülmesi gerektiğini öne sürmektedirler1).
