Hafif
Primer pozisyon: Dikey kayma yok
Addüksiyonda: Aşağı kayma (down shoot) yok
Yukarı bakış: Sadece addüksiyonda kısıtlılık
Brown sendromu
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Brown sendromu nedir?
Section titled “1. Brown sendromu nedir?”Brown sendromu, üst oblik tendon-troklea kompleksindeki anormallik nedeniyle addüksiyonda gözün yukarı kaldırılmasının kısıtlandığı veya imkansız olduğu bir vertikal şaşılık şeklidir. Ayrıca üst oblik tendon kılıfı sendromu olarak da adlandırılır. İlk kez 1950 yılında Harold Whaley Brown tarafından bildirilmiştir1).
Addüksiyonda yukarı kaldırma kısıtlılığı, temel olarak üst oblik tendonun troklea boyunca düzgün kayamamasından kaynaklanan mekanik bir sorundur ve tendonun sert, esnemeyen bir ip gibi olmasına yol açar.
Epidemiyoloji:
- Tüm şaşılıkların yaklaşık %2’sini oluşturur. 2217 şaşılık hastası arasında %18.03 oranında bildirilmiştir1)
- Ailesel görülme sıklığı 20.000 doğumda 1’dir1)
- Kadınlarda biraz daha sıktır (%59)1)
- Sağ göz hafif baskındır (%55-60.4)1)
- Yaklaşık %10’u iki taraflıdır 1)
Kalıtım:
Otozomal resesif veya azalmış penetranslı otozomal dominant kalıtım bildirilmiştir 1).
Q
Brown sendromu kalıtsal mıdır?
A
Ailesel görülme nispeten nadirdir (20.000 doğumda 1) ve otozomal resesif veya düşük penetranslı otozomal dominant kalıtım bildirilmiştir 1). Çoğu vaka sporadiktir.
2. Ana belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Ana belirtiler ve klinik bulgular”
Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.
Dört yöndeki göz pozisyonu fotoğraflarında, karşıya bakışta gözler genellikle düzgün pozisyondadır, ancak sağ yukarı bakışta sol göz yeterince yukarı kalkamaz ve aşağıda kalır. Brown sendromunun karakteristik bulgusu olan addüksiyonda yukarı kalkma kısıtlılığını gösteren klinik bir bulgudur.
Subjektif belirtiler
Section titled “Subjektif belirtiler”- Dikey çift görme: Sabit, aralıklı veya tekrarlayıcı olabilir
- Orbital ağrı ve hassasiyet: Özellikle edinsel vakalarda belirgindir. Göz hareketleriyle ağrı artar
- Anormal baş pozisyonu (AHP): Çeneyi yukarı kaldırma veya başı sağlıklı tarafa çevirme tipiktir
- Klik hissi: Addüksiyonda yukarı kalkarken tendonun kaymasına bağlı klik hissi oluşabilir
- Atipik belirtiler: Akut ağrıyı takiben refleks göz kapağı kapanması (“siyah perde”) aralıklı tekrarlayıcı vakalarda bildirilmiştir 7)
Klinik bulgular
Section titled “Klinik bulgular”Addüksiyonda yukarı bakış kısıtlılığı Brown sendromunun tanımlayıcı bulgusudur.
Orta
Primer pozisyon: Dikey kayma yok
Addüksiyonda: Aşağı kayma (down shoot) var
Yukarı bakış: Addüksiyonda belirgin kısıtlılık
Şiddetli
Primer pozisyon: Hipotropi (aşağı kayma) var
Addüksiyonda: Aşağı kayma (down shoot) var
Anormal baş pozisyonu: Belirgin baş eğme ve yüz çevirme ile birlikte
Diğer önemli klinik bulgular aşağıda verilmiştir1).
- V-patern şaşılık: Yukarı bakışta dışa kayma (egzotropi) ile karakterize V-patern şaşılık sıklıkla görülür.
- Addüksiyonda palpebral fissür genişlemesi: Bell fenomeni ile birlikte
- Traction test (FDT) pozitif: Addüksiyonda pasif elevasyon kısıtlılığı. Mekanik şaşılık tanısı için gereklidir
- Anormal baş pozisyonu (AHP): Konjenital BS’nin %59’unda eşlik eder1). Baş eğikliği %44.2, kombine tip %30.8
- Ambliyopi: %15.9-21.7 oranında eşlik eder, ancak BS’nin kendisine bağlı ambliyopi nadirdir, daha çok anizometropi veya şaşılığa bağlıdır1)
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Brown sendromu konjenital ve edinsel olarak ikiye ayrılır.
Aşağıda nedenlerin karşılaştırması verilmiştir.
| Sınıflandırma | Başlıca nedenler |
|---|---|
| Konjenital | Tendon kısalığı, elastikiyet kaybı, troklea anomalisi, fibröz bantlar |
| Edinsel-İnflamatuvar | RA, Juvenil idiyopatik artrit, SLE, COVID-19 sonrası trokleit |
| Edinsel-Travmatik/İyatrojenik | Orbita kırığı, cerrahi sonrası, skleral buckling sonrası |
Konjenital:
Temel olarak superior oblik tendon-troklea kompleksinin yapısal anomalisi söz konusudur1). Tendonda kısalma, elastikiyet kaybı, troklea malformasyonu, tendon nodülü ve fibrozis görülür. En son açıklama olarak, SO tendonunun arka kısmından troklea bölgesine uzanan ve aynı insersiyona sahip fibröz bir bant (fibrotic strand) varlığı öne sürülmüştür1). Konjenital kraniyal sinir innervasyon bozuklukları (CCDDs) ile ilişkisi de bildirilmiştir.
ZT mesafesinin (Zinn halkası-troklea mesafesi) uzamasının BS gelişimi ile ilişkili olduğu bildirilmiştir. Normal 12 çocukta ortalama 37.1±1 mm (35.8-38.7 mm) iken, BS hastalarında 41.2 mm’ye uzamıştır6).
Edinsel:
- Troklea çevresinde skar (alın travmasına bağlı trokleaya direkt darbe, cerrahi, kronik sinüzit)
- Otoimmün/inflamatuar hastalıklara (RA, JİA, SLE) bağlı superior oblik tendonu ve troklea inflamasyonu
- Nazosuperior orbital kitle (glokom drenaj implantı komplikasyonları dahil)
- Tiroid göz hastalığı, retrobulber anestezi sonrası superior oblik kas elastikiyet kaybı
- İyatrojenik (skleral çökertme cerrahisi, şaşılık cerrahisi, sinüs cerrahisi sonrası)
- COVID-19 enfeksiyonu sonrası trokleit: MRG’de SO tendon kılıfında şişlik ve Gd tutulumu gösterilmiştir5)8)
- Orbita duvar kırığı ORIF sonrası titanyum mesh ile SO kompleksine bası4)
- İdiyopatik: Düşük dereceli lokal ödem/inflamasyon varsayılmakta olup emboli hipotezi de bildirilmiştir1)
Ayrıca, oküler miyastenia gravisin (AChR reseptör antikoru pozitif) BS benzeri bulgular gösterebileceği yeni bildirilmiştir3) ve ayırıcı tanıda yer almalıdır.
Q
COVID-19 enfeksiyonu sonrası Brown sendromu gelişebilir mi?
A
Hem erişkinlerde hem de çocuklarda, COVID-19 enfeksiyonu sonrası trokleite bağlı Brown sendromu gelişimi bildirilmiştir5)8). MRG’de SO tendon kılıfında şişlik ve gadolinyum tutulumu gösterilmiş ve sistemik kortikosteroid tedavisi ile düzelmektedir. Multisistemik inflamatuar sendrom olmaksızın da ortaya çıkabilir.
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”Tanı, tıbbi öykü ve klinik bulgulara dayanan klinik bir tanıdır 1).
Başlıca test yöntemleri:
- Her yönde şaşılık açısı ölçümü: İçe, dışa, yukarı ve aşağı bakış yönlerindeki sapmanın değerlendirilmesi
- Çekme testi (FDT): İçe bakış pozisyonunda pasif yukarı kaldırma kısıtlılığı pozitiftir. Göz küresinin geriye itilmesi (retropulsiyon) ile kısıtlılık daha belirgin hale gelir. Mekanik şaşılığı doğrulamak ve alt oblik felcinden (FDT negatif) ayırt etmek için en önemli testtir. Çocuklarda genel anestezi altında yapılır ve direnç derecesi vakaya göre değişir
- Binoküler görme fonksiyonu değerlendirmesi: Stereopsis ve füzyon yeteneğinin değerlendirilmesi
Görüntüleme:
- BT: Kemik anormallikleri ve travma sonrası değişikliklerin değerlendirilmesinde faydalıdır
- MRG: Yumuşak doku kontrastı mükemmeldir ve bası lezyonları, inflamasyon ve vasküler anormalliklerin saptanmasında faydalıdır 1). Troklea bölgesinin aksiyel ve koronal kesitleri, superior oblik tendon ve troklea anormalliklerini gösterir. COVID-19 ile ilişkili vakalarda T2’de yüksek sinyal ve tendon kılıfında Gd kontrastlanması karakteristiktir 5). Ancak normal MRG, inflamasyonu dışlamaz 1)
Ayırıcı tanının ana noktaları:
| Hastalık | FDT | Karakteristik bulgular |
|---|---|---|
| Alt oblik felci | Negatif | SO aşırı aktivitesi, A tipi şaşılık |
| Çift elevatör kas felci | Adduksiyon ve abduksiyonda pozitif | Tüm yönlerde elevasyon kısıtlılığı |
| Orbita kırığı | Adduksiyon ve abduksiyonda pozitif | Travma öyküsü ve infraorbital hipoestezi |
| Myastenia gravis | Negatif (restriktif bulgular) | AChR antikoru pozitif 3) |
Aile öyküsünün alınması da önemlidir ve ailesel BS dışlanmalıdır 1).
5. Standart tedavi
Section titled “5. Standart tedavi”Konjenital Brown sendromunda ilk seçenek izlemdir. %75-80 oranında kendiliğinden düzelme görülür ve cerrahi için acele edilmemelidir 1).
- 60 konjenital olgunun 46 aylık izlemi: %10 tam spontan remisyon (remisyon yaşı 4-15) 1)
- 32 konjenital olgu: %75 spontan düzelme 1)
- 10 edinsel idiyopatik olgu (ortalama 13 yıl takip): %30’u tam remisyon 1)
İlaç Tedavisi (Edinsel için)
Section titled “İlaç Tedavisi (Edinsel için)”İnflamatuvar edinsel BS’de kortikosteroidler etkilidir.
- Sistemik uygulama: COVID-19 sonrası erişkinlerde IV metilprednizolon 1g×3 gün → oral prednizon 64 mg’dan azaltarak (16 mg/2 günde bir) 2 ayda düzelme sağlandı 5). Çocuk olguda (12 yaş) Medrol Dosepak ile kademeli azaltma ile 1 ayda ağrı kayboldu, 4 ayda çift görme düzeldi 8)
- Peritroklear steroid enjeksiyonu: Trokleitli 13 olgunun %84,6’sında (11/13) tam düzelme sağlandı (triamsinolon 1 ml, ortalama 22,45 gün sonra) 1)
- NSAİİ: İbuprofen 400 mg günde 3 kez yardımcı tedavi olarak kullanılabilir 3)
- Miyastenia gravis birlikteliği: Piridostigmin 180 mg ile düzelme bildirilmiştir 3)
Cerrahi Tedavi
Section titled “Cerrahi Tedavi”Aşağıdaki durumlarda cerrahi düşünülür 1):
- Birinci bakış pozisyonunda aşağı kayma
- Belirgin anormal baş pozisyonu
- Belirgin çift görme
- Addüksiyonda belirgin aşağı deviasyon
- Binoküler görme bozukluğu
Tendon Uzatma
Silikon genişletici yöntemi (Wright yöntemi): 4 vakadan 3’ünde belirgin iyileşme. SO tendonu 10 mm uzatılır.
Z-plasti uzatma: Ardışık başlangıçlı bilateral BS vakasında Mersilene 5-0 sütür ile uygulandı. Yetersiz kalırsa tam tenotomiye geçilir 6).
Avantajı, iyatrojenik superior oblik felci riskini azaltabilmesidir.
Tenektomi
SO tendon kesisi/eksizyonu (tenektomi): 38 vakalık retrospektif çalışmada en etkili ilk cerrahi. AHP kaybolma oranı %81.5 1).
Aşırı düzeltmeye bağlı iyatrojenik superior oblik felci riski vardır. Ameliyat sonrası dikkatli izlem gereklidir.
Diğer cerrahi teknikler
SO tendon split uzatma: Şiddetli BS’li 15 vakada hipotropi ve elevasyon kısıtlılığı anlamlı düzeldi 1). 20 vakalık retrospektif çalışmada 2 vakada (%10) aşırı düzeltme.
SO tendon inceltme: Kalınlaşmış SO tendonu olan 21 gözde etkiliydi 1).
İyatrojenik BS revizyon cerrahisi: Orbita kırığı ORIF sonrası titanyum mesh yeniden konumlandırılarak SO kompleksinin serbestleştirildiği vakalar bildirilmiştir 4).
Q
Cerrahi olmadan kendiliğinden iyileşir mi?
A
Konjenital olgularda %75-80 oranında kendiliğinden düzelme görülür ve cerrahi için acele edilmeden izlem temel yaklaşımdır 1). Edinsel idiyopatik olgularda da %30 oranında tam remisyon bildirilmiştir. Ancak ağır olgularda (primer pozisyonda aşağı kayma, belirgin anormal baş pozisyonu) cerrahi endikasyonu değerlendirilir.
Q
Cerrahi sonrası superior oblik kas felci riski var mıdır?
A
SO tendon kesilmesi veya rezeksiyonu sonrası iyatrojenik superior oblik kas felci oluşabilir. Tendon uzatma ameliyatları (silikon genişletici yöntemi, Z-plasti) bu riski azaltabilir ve son yıllarda uzatma ameliyatları tercih edilmektedir 1). Cerrahi sonrası dikkatli takip gereklidir.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”Superior oblik tendon-troklea kompleksinin işlev bozukluğu Brown sendromunun ana mekanizmasıdır 1).
Embriyolojik Arka Plan:
Sevel’in çalışmaları, superior oblik kas, tendon ve trokleanın ortak bir mezenkimal dokudan geliştiğini göstermiştir 1). Bu bulgu, konjenital Brown sendromunun büyümeyle birlikte kademeli olarak düzelme eğilimini açıklar. Konjenital kraniyal sinir innervasyon bozuklukları (CCDDs) ile ilişkisi de öne sürülmüştür, ancak addüksiyonda aşağı bakış kısıtlılığı olmayan birçok olgu vardır ve tüm olguları açıklayamaz 1).
Fibröz Bant Hipotezi:
En yeni hipotez, SO tendonunun arka kısmından troklea bölgesine uzanan ve SO tendonu ile aynı insersiyona sahip fibröz bir bantın varlığını öne sürmektedir 1). İnsersiyon varyasyonları, tipik addüksiyonda yukarı bakış kısıtlılığının yanı sıra atipik yukarı bakış bozukluğu paternlerini de açıklayabilir.
ZT Mesafesi Uzaması Hipotezi:
ZT mesafesinin (Zinn halkası-troklea arası mesafe) uzaması, trokleanın öne doğru yer değiştirmesine neden olur ve ters dönen SO tendonu üzerindeki çekmeyi artırarak teleskobik katlanmayı engeller 6). Hastaların ZT mesafesi (41.2 mm) normal çocuklara (37.1±1 mm) göre anlamlı derecede uzundu.
COVID-19 İlişkili Mekanizma:
ACE2 reseptörü aracılığıyla virüsün iskelet kasına doğrudan invazyonu veya sitokin salınımına bağlı immün aracılı kas toksisitesi ve otoimmün indüksiyon olası mekanizmalar olarak düşünülmektedir 5). Enfeksiyondan yaklaşık 3 hafta sonra başlaması reaktif bir yanıtla uyumludur.
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri
Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri”Miyastenia Gravis ile Yeni İlişki
Section titled “Miyastenia Gravis ile Yeni İlişki”Oküler miyastenia gravis’in Brown sendromu (BS) benzeri bulgular gösterebileceği yeni rapor edilmiştir 3). AChR reseptör blokajının kısıtlayıcı şaşılık benzeri semptomlara yol açtığı mekanizma öne sürülmüş ve vertikal şaşılık gösteren BS hastalarında ayırıcı tanıya miyastenia gravis’in dahil edilmesi gerektiği vurgulanmıştır.
Aralıklı ve Tekrarlayan BS için Yeni Teori
Section titled “Aralıklı ve Tekrarlayan BS için Yeni Teori”Aralıklı ve tekrarlayan BS (bir günde kendiliğinden düzelen 5 yaşında erkek çocuk vakası) raporuna dayanarak iki yeni teori öne sürülmüştür 7).
Shilo ve ark. (2022), “Germe teorisi” (doğuştan kısa SO tendonunun tekrarlayan gerilmesi tendon kılıfında kalınlaşmaya → stenozan tenosinovite yol açar) ve “Kaçınma teorisi” (akut ağrı → göz hareketinden kaçınma → tendon gerilmesinde azalma → hızlı kendiliğinden düzelme) olmak üzere iki yeni teori öne sürmüştür 7).
ZT Mesafesi ve Hastalık Oluşumu ile İlgili Araştırma
Section titled “ZT Mesafesi ve Hastalık Oluşumu ile İlgili Araştırma”ZT mesafesi ile BS oluşumu arasındaki ilişki hakkında gelecekteki prospektif çalışmalarla daha fazla doğrulama beklenmektedir 6). Konjenital BS oluşumunu öngörmede bir belirteç olarak kullanılması umulmaktadır.
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Khorrami-Nejad M, Azizi E, Tarik FF, Akbari MR. Brown syndrome: a literature review. Ther Adv Ophthalmol. 2024;16:1-13.
- Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
- Wang AT, Goodwin T. Novel association of ocular myasthenia gravis with Brown syndrome in an adult. J Surg Case Rep. 2025;2:rjaf059.
- Lee JJ, Patil N, Schimmel T, Benson MD, DeSerres JJ. Acquired Brown syndrome as a postoperative complication of orbital wall fracture repair with metallic mesh. Plast Surg. 2025:1-4.
- Kiziltunç PB, Seven MY, Atilla H. Diplopia due to acquired Brown syndrome after COVID-19 infection. J AAPOS. 2021;25:366-368.
- Bagheri A, Abbasnia E, Abrishami A, Tavakoli M. Sequential presentation of bilateral Brown syndrome: report of a case with an interesting imaging finding. J Curr Ophthalmol. 2021;33:201-204.
- Shilo V, Ronen R, Daniel R. “Black curtain, Brown window” - A case of recurrent intermittent idiopathic Brown syndrome with atypical presenting symptoms. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101378.
- Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. J AAPOS. 2022;26:273-275.