Hội chứng Brown

Những điểm chính cần biết

Hội chứng Brown là một dạng lác đứng hạn chế nâng mắt ở tư thế khép do bất thường của gân cơ chéo trên và ròng rọc.
Lần đầu tiên được báo cáo vào năm 1950 bởi Tiến sĩ Harold Whaley Brown với tên gọi “hội chứng bao gân cơ chéo trên”.
Được phân loại thành bẩm sinh và mắc phải, chiếm khoảng 2% tổng số các trường hợp lác.
Ở thể bẩm sinh, tỷ lệ tự khỏi lên tới 75-80%, do đó lựa chọn đầu tiên là theo dõi.
Nguyên nhân mắc phải rất đa dạng, bao gồm bệnh thấp khớp, chấn thương, biến chứng sau phẫu thuật và nhiễm COVID-19.
Nghiệm pháp kéo (FDT) dương tính là dấu hiệu chẩn đoán quan trọng chỉ ra nguyên nhân cơ học, rất cần thiết để phân biệt với liệt cơ chéo dưới.
Khi có lác dưới ở tư thế nguyên phát, tư thế đầu bất thường hoặc song thị nặng, cân nhắc kéo dài gân cơ chéo trên hoặc cắt gân.

1. Hội chứng Brown là gì

Hội chứng Brown (Brown syndrome) là một dạng lác đứng trong đó việc nâng mắt ở tư thế khép bị hạn chế hoặc không thể thực hiện được do bất thường của gân cơ chéo trên và ròng rọc. Còn được gọi là hội chứng bao gân cơ chéo trên (superior oblique tendon sheath syndrome). Lần đầu tiên được báo cáo vào năm 1950 bởi Tiến sĩ Harold Whaley Brown ¹⁾.

Sự hạn chế nâng mắt ở tư thế khép về cơ bản là do vấn đề cơ học khi gân cơ chéo trên không trượt trơn tru qua ròng rọc, dẫn đến tình trạng gân trở nên cứng và không đàn hồi.

Dịch tễ học:

Chiếm khoảng 2% tổng số các trường hợp lác. Đã có báo cáo 18,03% trong số 2.217 bệnh nhân lác ¹⁾
Tỷ lệ mắc gia đình là 1 trên 20.000 ca sinh ¹⁾
Hơi phổ biến hơn ở nữ giới (59%) ¹⁾
Mắt phải hơi chiếm ưu thế (55-60,4%) ¹⁾
Khoảng 10% là hai mắt ¹⁾

Di truyền:

Có báo cáo về di truyền lặn nhiễm sắc thể thường hoặc di truyền trội nhiễm sắc thể thường với độ thâm nhập thấp ¹⁾.

Q Hội chứng Brown có di truyền không?

Khởi phát gia đình tương đối hiếm, với tỷ lệ 1 trên 20.000 ca sinh, và đã được báo cáo là di truyền lặn nhiễm sắc thể thường hoặc di truyền trội nhiễm sắc thể thường với độ thâm nhập thấp ¹⁾. Phần lớn các trường hợp là lẻ tẻ.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Ảnh chụp vận động mắt trong hội chứng Brown. Cho thấy hạn chế nâng lên ở tư thế khép của mắt trái và vị trí thấp khi nhìn lên và sang phải.

Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.

Ảnh chụp vị trí mắt theo bốn hướng: khi nhìn thẳng, hai mắt gần như thẳng, nhưng khi nhìn lên và sang phải, mắt trái không thể nâng lên đủ và ở vị trí thấp. Đây là dấu hiệu lâm sàng đặc trưng của hội chứng Brown: hạn chế nâng lên ở tư thế khép.

Triệu chứng chủ quan

Song thị dọc: có thể xảy ra liên tục, từng lúc hoặc tái phát
Đau hốc mắt và đau khi ấn: đặc biệt rõ ở các trường hợp mắc phải. Đau tăng khi cử động mắt
Tư thế đầu bất thường (AHP): thường là ngửa cằm hoặc quay mặt về phía lành
Cảm giác lách tách: có thể có cảm giác lách tách do gân trượt khi nâng lên ở tư thế khép
Triệu chứng không điển hình: nhắm mắt phản xạ (“màn đen”) sau cơn đau cấp đã được báo cáo trong các trường hợp tái phát từng lúc ⁷⁾

Dấu hiệu lâm sàng

Hạn chế nâng mắt ở tư thế khép là dấu hiệu xác định của hội chứng Brown.

Nhẹ

Tư thế nguyên phát: Không có lệch dọc

Khi khép mắt: Không có lệch xuống dưới (down shoot)

Nâng mắt: Chỉ hạn chế ở tư thế khép

Trung bình

Tư thế nguyên phát: Không có lệch dọc

Khi khép mắt: Có lệch xuống dưới (down shoot)

Nâng mắt: Hạn chế rõ rệt ở tư thế khép

Nặng

Tư thế nguyên phát: Có nhược thị (hypotropia)

Khi khép mắt: Có lệch xuống dưới (down shoot)

Tư thế đầu bất thường: Kèm nghiêng đầu rõ rệt và xoay mặt

Các dấu hiệu lâm sàng quan trọng khác được trình bày dưới đây¹⁾.

Lác hình chữ V: Thường biểu hiện lác hình chữ V với lác ngoài khi nhìn lên
Mở rộng khe mi khi khép mắt: Liên quan đến hiện tượng Bell
Xét nghiệm kéo (FDT) dương tính: Hạn chế nâng thụ động ở tư thế khép mắt. Cần thiết để chẩn đoán lác cơ học
Tư thế đầu bất thường (AHP): Xảy ra ở 59% trường hợp BS bẩm sinh¹⁾. Nghiêng đầu 44,2%, loại kết hợp 30,8%
Nhược thị: Xảy ra ở 15,9-21,7% trường hợp, nhưng nhược thị do BS tự thân hiếm gặp, thường do chênh lệch khúc xạ hoặc lác¹⁾

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Hội chứng Brown được chia thành bẩm sinh và mắc phải.

Dưới đây là so sánh các nguyên nhân.

Phân loại	Nguyên nhân chính
Bẩm sinh	Rút ngắn gân, mất độ đàn hồi, dị dạng ròng rọc, dải xơ
Mắc phải - Viêm	Viêm khớp dạng thấp, viêm khớp tự phát thiếu niên, lupus ban đỏ hệ thống, viêm ròng rọc sau COVID-19
Mắc phải - Chấn thương/Do điều trị	Gãy xương ổ mắt, sau phẫu thuật, sau phẫu thuật độn củng mạc

Bẩm sinh:

Bất thường cấu trúc của phức hợp gân-ròng rọc cơ chéo trên là cơ bản ¹⁾. Ghi nhận gân bị ngắn lại, mất tính đàn hồi, dị dạng ròng rọc, nốt gân và xơ hóa. Giải thích mới nhất cho rằng có sự tồn tại của một dải xơ (fibrotic strand) bắt nguồn từ phần sau gân cơ chéo trên đến vùng ròng rọc và có cùng điểm bám ¹⁾. Mối liên quan với các rối loạn bẩm sinh về chi phối thần kinh sọ (CCDDs) cũng đã được báo cáo.

Có báo cáo cho rằng sự kéo dài khoảng cách ZT (khoảng cách từ vòng Zinn đến ròng rọc) có liên quan đến sự xuất hiện của hội chứng Brown. Ở 12 trẻ em bình thường, trung bình là 37,1±1 mm (35,8–38,7 mm), trong khi ở bệnh nhân hội chứng Brown là 41,2 mm ⁶⁾.

Mắc phải:

Sẹo quanh ròng rọc (do va đập trực tiếp vào ròng rọc từ chấn thương vùng trán, phẫu thuật, viêm xoang mạn tính)
Viêm tự miễn/viêm (RA, JIA, SLE) ở gân cơ chéo trên và vùng ròng rọc
Khối u ổ mắt trên mũi (bao gồm biến chứng của implant dẫn lưu glôcôm)
Mất tính đàn hồi của cơ chéo trên do bệnh mắt tuyến giáp hoặc sau gây tê hậu nhãn cầu
Do can thiệp y tế (sau phẫu thuật độn củng mạc, phẫu thuật lác, phẫu thuật xoang)
Viêm ròng rọc sau nhiễm COVID-19: sưng bao gân cơ chéo trên và ngấm thuốc Gd trên MRI đã được xác nhận ⁵⁾⁸⁾
Chèn ép phức hợp cơ chéo trên do lưới titan sau phẫu thuật ORIF gãy thành ổ mắt ⁴⁾
Vô căn: nghi ngờ phù nề tại chỗ mức độ thấp và viêm, giả thuyết tắc mạch cũng đã được báo cáo ¹⁾

Cần lưu ý rằng bệnh nhược cơ mắt gần đây đã được báo cáo có biểu hiện giống hội chứng Brown (kháng thể thụ thể AChR dương tính) ³⁾ và cần được đưa vào chẩn đoán phân biệt.

Q Hội chứng Brown có thể xảy ra sau nhiễm COVID-19 không?

Ở cả người lớn và trẻ em, đã có báo cáo về sự xuất hiện của hội chứng Brown do viêm ròng rọc sau nhiễm COVID-19 ⁵⁾⁸⁾. MRI xác nhận sưng bao gân cơ chéo trên và ngấm thuốc gadolinium, và cải thiện khi dùng corticosteroid toàn thân. Có thể xảy ra ngay cả ở những trường hợp không có hội chứng viêm đa hệ thống.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Chẩn đoán dựa trên tiền sử bệnh và các dấu hiệu lâm sàng, là chẩn đoán lâm sàng cơ bản ¹⁾.

Các phương pháp xét nghiệm chính:

Đo góc lác theo mọi hướng: Đánh giá độ lệch theo các hướng khép, dạng, nâng và hạ
Nghiệm pháp kéo (FDT): Dương tính nếu có giới hạn nâng thụ động ở tư thế khép. Giới hạn trở nên rõ rệt hơn khi đẩy nhãn cầu ra sau (retropulsion). Xét nghiệm quan trọng nhất để xác nhận lác cơ học và phân biệt với liệt cơ chéo dưới (FDT âm tính). Ở trẻ em, được thực hiện dưới gây mê toàn thân, và mức độ kháng lực khác nhau tùy từng trường hợp
Đánh giá chức năng thị giác hai mắt: Đánh giá thị giác nổi và khả năng hòa nhập

Chẩn đoán hình ảnh:

CT: Hữu ích để đánh giá bất thường xương và thay đổi sau chấn thương
MRI: Tương phản mô mềm tốt, hữu ích để phát hiện tổn thương chèn ép, viêm và bất thường mạch máu ¹⁾. Các lát cắt ngang và vành của vùng ròng rọc cho thấy bất thường ở gân cơ chéo trên và ròng rọc. Trong các trường hợp liên quan đến COVID-19, tín hiệu T2 cao và ngấm thuốc Gd ở bao gân là đặc trưng ⁵⁾. Tuy nhiên, không thể loại trừ viêm ngay cả khi MRI bình thường ¹⁾

Các điểm chính trong chẩn đoán phân biệt:

Bệnh	FDT	Dấu hiệu đặc trưng
Liệt cơ chéo dưới	Âm tính	Cơ chéo trên hoạt động quá mức, Lác chữ A
Liệt cơ nâng kép	Dương tính cả khi khép và dạng	Hạn chế nâng lên mọi hướng
Gãy xương ổ mắt	Dương tính cả khi khép và dạng	Tiền sử chấn thương / giảm cảm giác dưới ổ mắt
Nhược cơ	Âm tính (dạng hạn chế)	Kháng thể AChR dương tính ³⁾

Tiền sử gia đình cũng quan trọng để loại trừ BS gia đình ¹⁾.

5. Điều trị tiêu chuẩn

Theo dõi

Trong hội chứng Brown bẩm sinh, theo dõi là lựa chọn đầu tiên. Cải thiện tự nhiên xảy ra ở 75-80% trường hợp, do đó nguyên tắc là không vội phẫu thuật ¹⁾.

Theo dõi 60 ca bẩm sinh trong 46 tháng: 10% thuyên giảm hoàn toàn tự nhiên (tuổi thuyên giảm 4-15 tuổi) ¹⁾
32 ca bẩm sinh: 75% cải thiện tự nhiên ¹⁾
10 trường hợp mắc phải vô căn (theo dõi trung bình 13 năm): 30% thuyên giảm hoàn toàn ¹⁾

Điều trị bằng thuốc (đối với mắc phải)

Corticosteroid có hiệu quả trong hội chứng Brown viêm mắc phải.

Đường toàn thân: Ở người lớn sau COVID-19, cải thiện sau 2 tháng với methylprednisolone IV 1g x 3 ngày → prednisone uống 64 mg giảm dần (16 mg/2 ngày) ⁵⁾. Ở trẻ em (12 tuổi) dùng Medrol Dosepak giảm dần, hết đau sau 1 tháng, song thị cải thiện sau 4 tháng ⁸⁾
Tiêm steroid quanh ròng rọc: Cải thiện hoàn toàn ở 84,6% (11/13) trường hợp viêm ròng rọc (triamcinolone 1 ml, trung bình 22,45 ngày) ¹⁾
NSAID: Ibuprofen 400 mg 3 lần/ngày có thể được dùng như liệu pháp hỗ trợ ³⁾
Trường hợp kèm nhược cơ: Báo cáo ca bệnh cải thiện với pyridostigmine 180 mg ³⁾

Phẫu thuật

Phẫu thuật được xem xét trong các trường hợp sau ¹⁾:

Lác dưới ở tư thế nguyên phát
Tư thế đầu bất thường rõ rệt
Song thị rõ rệt
Lệch xuống dưới rõ rệt khi khép mắt
Rối loạn thị giác hai mắt

Kéo dài gân

Phương pháp túi giãn silicone (Phương pháp Wright): Cải thiện rõ rệt ở 3/4 trường hợp. Kéo dài gân SO thêm 10 mm.

Phẫu thuật kéo dài bằng đường rạch chữ Z: Thực hiện trên trường hợp BS hai bên tuần tự bằng chỉ Mersilene 5-0. Nếu không đủ, chuyển sang cắt gân hoàn toàn ⁶⁾.

Ưu điểm là giảm nguy cơ liệt cơ chéo trên do điều trị.

Phẫu thuật cắt bỏ gân

Cắt/ cắt bỏ gân SO (tenectomy): Nghiên cứu hồi cứu trên 38 trường hợp cho thấy là phẫu thuật đầu tiên hiệu quả nhất. Tỷ lệ mất AHP 81,5% ¹⁾.

Có nguy cơ liệt cơ chéo trên do điều trị vì chỉnh quá mức. Cần theo dõi cẩn thận sau phẫu thuật.

Các kỹ thuật phẫu thuật khác

Kéo dài gân SO bằng cách chia tách: Cải thiện đáng kể tình trạng lác dưới và hạn chế nâng lên ở 15 trường hợp BS nặng ¹⁾. Nghiên cứu hồi cứu 20 trường hợp: chỉnh quá mức ở 2 trường hợp (10%).

Làm mỏng gân SO: Hiệu quả trên 21 mắt có gân SO dày ¹⁾.

Phẫu thuật chỉnh sửa BS do điều trị: Trường hợp giải phóng phức hợp SO bằng cách tái định vị lưới titan sau ORIF gãy xương ổ mắt ⁴⁾.

Q Có thể tự khỏi mà không cần phẫu thuật không?

Trong các trường hợp bẩm sinh, 75-80% có cải thiện tự nhiên, do đó theo dõi mà không vội phẫu thuật là chính sách cơ bản ¹⁾. Trong các trường hợp mắc phải vô căn, 30% được báo cáo thuyên giảm hoàn toàn. Tuy nhiên, trong các trường hợp nặng (lác dưới ở tư thế nguyên phát, tư thế đầu bất thường rõ rệt), cần xem xét chỉ định phẫu thuật.

Q Có nguy cơ liệt cơ chéo trên sau phẫu thuật không?

Sau khi cắt hoặc cắt bỏ gân cơ chéo trên (SO), có thể xảy ra liệt cơ chéo trên do điều trị. Kéo dài gân (phương pháp nong silicone hoặc phương pháp rạch chữ Z) được cho là có thể giảm nguy cơ này, và trong những năm gần đây, kéo dài gân có xu hướng được lựa chọn ¹⁾. Sau phẫu thuật, cần theo dõi cẩn thận.

6. Sinh lý bệnh và Cơ chế chi tiết

Rối loạn chức năng phức hợp gân cơ chéo trên và ròng rọc là cơ chế chính của hội chứng Brown ¹⁾.

Nền tảng phôi học:

Trong nghiên cứu của Sevel, đã chỉ ra rằng cơ chéo trên, gân và ròng rọc phát triển từ cùng một mô trung mô ¹⁾. Phát hiện này giải thích diễn biến tự nhiên của hội chứng Brown bẩm sinh, cải thiện dần dần theo sự tăng trưởng. Mối liên quan với các rối loạn bẩm sinh về chi phối thần kinh sọ (CCDDs) cũng đã được đề xuất, nhưng nhiều trường hợp không có hạn chế hạ thấp khi khép, do đó không thể giải thích tất cả các trường hợp ¹⁾.

Giả thuyết dải xơ:

Trong giả thuyết mới nhất, đề xuất sự tồn tại của một dải xơ bắt nguồn từ phần sau của gân SO đến vùng ròng rọc và có cùng điểm bám với gân SO ¹⁾. Các biến thể về vị trí bám có thể giải thích không chỉ hạn chế nâng điển hình khi khép mà còn các kiểu rối loạn nâng không điển hình.

Giả thuyết kéo dài khoảng cách ZT:

Một cơ chế đã được đề xuất trong đó kéo dài khoảng cách ZT (khoảng cách giữa vòng Zinn và ròng rọc) gây ra sự dịch chuyển về phía trước của ròng rọc, làm tăng lực kéo lên gân SO đã đảo ngược và cản trở sự co rút dạng kính thiên văn ⁶⁾. Khoảng cách ZT của bệnh nhân (41,2 mm) dài hơn đáng kể so với trẻ em bình thường (37,1 ± 1 mm).

Cơ chế liên quan đến COVID-19:

Các cơ chế được xem xét bao gồm sự xâm nhập trực tiếp của virus vào cơ xương qua thụ thể ACE2, hoặc độc tính cơ qua trung gian miễn dịch do giải phóng cytokine, và cảm ứng tự miễn ⁵⁾. Khởi phát khoảng 3 tuần sau nhiễm trùng phù hợp với đáp ứng phản ứng.

7. Nghiên cứu mới nhất và Triển vọng tương lai

Mối liên quan mới với bệnh nhược cơ

Gần đây đã có báo cáo rằng bệnh nhược cơ thể mắt có thể biểu hiện các dấu hiệu giống hội chứng Brown ³⁾. Cơ chế mà sự phong bế thụ thể AChR gây ra các triệu chứng giống lác hạn chế đã được đề xuất, và sự cần thiết phải đưa bệnh nhược cơ vào chẩn đoán phân biệt ở bệnh nhân hội chứng Brown có lác đứng đã được chỉ ra.

Các lý thuyết mới về hội chứng Brown từng cơn và tái phát

Dựa trên báo cáo về một trường hợp hội chứng Brown từng cơn và tái phát (bé trai 5 tuổi tự khỏi trong một ngày), hai lý thuyết mới đã được đề xuất ⁷⁾.

Shilo và cộng sự (2022) đã đề xuất hai lý thuyết mới: “Lý thuyết kéo căng” (sự kéo căng lặp đi lặp lại của gân cơ chéo trên bẩm sinh ngắn gây dày bao gân → viêm bao gân hẹp) và “Lý thuyết tránh né” (đau cấp tính → tránh cử động mắt → giảm kéo căng gân → tự khỏi nhanh chóng) ⁷⁾.

Nghiên cứu mối liên quan giữa khoảng cách ZT và sự khởi phát bệnh

Về mối liên quan giữa khoảng cách ZT và sự khởi phát hội chứng Brown, các nghiên cứu tiến cứu trong tương lai được kỳ vọng sẽ xác minh thêm ⁶⁾. Nó được dự kiến sẽ được sử dụng như một chỉ số dự đoán sự khởi phát của hội chứng Brown bẩm sinh.

8. Tài liệu tham khảo

Khorrami-Nejad M, Azizi E, Tarik FF, Akbari MR. Brown syndrome: a literature review. Ther Adv Ophthalmol. 2024;16:1-13.
Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
Wang AT, Goodwin T. Novel association of ocular myasthenia gravis with Brown syndrome in an adult. J Surg Case Rep. 2025;2:rjaf059.
Lee JJ, Patil N, Schimmel T, Benson MD, DeSerres JJ. Acquired Brown syndrome as a postoperative complication of orbital wall fracture repair with metallic mesh. Plast Surg. 2025:1-4.
Kiziltunç PB, Seven MY, Atilla H. Diplopia due to acquired Brown syndrome after COVID-19 infection. J AAPOS. 2021;25:366-368.
Bagheri A, Abbasnia E, Abrishami A, Tavakoli M. Sequential presentation of bilateral Brown syndrome: report of a case with an interesting imaging finding. J Curr Ophthalmol. 2021;33:201-204.
Shilo V, Ronen R, Daniel R. “Black curtain, Brown window” - A case of recurrent intermittent idiopathic Brown syndrome with atypical presenting symptoms. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101378.
Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. J AAPOS. 2022;26:273-275.