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브라운 증후군

한눈에 보는 포인트

섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”

1. 브라운 증후군이란?

섹션 제목: “1. 브라운 증후군이란?”

브라운 증후군(Brown syndrome)은 상사근건-활차 복합체의 이상으로 내전 시 안구 거상이 제한되거나 불가능한 수직 사시의 한 형태입니다. 상사근건초 증후군이라고도 합니다. 1950년 Harold Whaley Brown 박사에 의해 처음 보고되었습니다1).

내전 시 거상 제한의 기본 기전은 기계적 문제로, 상사근건이 활차를 통해 매끄럽게 미끄러지지 못하여 건이 뻣뻣해져 정상 건처럼 신축되지 않는 상태가 발생합니다.

역학:

  • 전체 사시의 약 2%를 차지합니다. 2,217명의 사시 환자 중 18.03%라는 보고도 있습니다1)
  • 가족성 발병은 출생 20,000명당 1명1)
  • 여성에서 약간 더 많음(59%)1)
  • 우안이 약간 우세(55~60.4%)1)
  • 약 10%가 양안성1)

유전:

상염색체 열성 또는 침투율이 감소된 상염색체 우성 유전이 보고되었습니다1).

Q 브라운 증후군은 유전되나요?
A

가족성 발병은 출생 20,000명당 1명으로 비교적 드물며, 상염색체 열성 또는 낮은 침투율의 상염색체 우성 유전이 보고되었습니다1). 대부분의 증례는 산발성입니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”
브라운 증후군의 안구 운동 사진. 오른쪽 위쪽 주시에서 왼쪽 눈의 내전위 거상 제한과 하방 위치를 보여줍니다.
브라운 증후군의 안구 운동 사진. 오른쪽 위쪽 주시에서 왼쪽 눈의 내전위 거상 제한과 하방 위치를 보여줍니다.
Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.
4방향 안위 사진에서 정면 주시는 대체로 정렬되어 있지만, 오른쪽 위쪽 주시에서 왼쪽 눈이 충분히 거상되지 못하고 하방에 위치합니다. 브라운 증후군에 특징적인 내전위에서의 거상 제한을 보여주는 임상 소견입니다.

자각 증상

섹션 제목: “자각 증상”
  • 수직 복시: 항상성, 간헐성, 재발성 중 어느 형태로도 나타날 수 있음
  • 안와 통증/압통: 후천성에서 특히 두드러짐. 안구 운동 시 통증이 증가함
  • 비정상 두위(AHP): 턱을 드는 자세나 건강한 쪽으로 얼굴을 돌리는 것이 전형적임
  • 딸깍 소리: 내전 거상 시 힘줄의 미끄러짐에 따른 딸깍 소리가 발생할 수 있음
  • 비전형 증상: 급성 통증에 이은 반사적 눈 감음(“검은 커튼”)이 간헐성 재발 사례에서 보고됨7)

임상 소견

섹션 제목: “임상 소견”

내전 시 상전 제한은 브라운 증후군의 정의적 소견입니다.

경증

제1안위: 수직 편위 없음

내전 시: 하방 편위(down shoot) 없음

상전: 내전 시에만 제한

중등증

제1안위: 수직 편위 없음

내전 시: 하방 편위(down shoot) 있음

상전: 내전 시 명확한 제한

중증

제1안위: 하사시(hypotropia) 있음

내전 시: 하방 편위(down shoot) 있음

비정상 두위: 현저한 머리 기울임 및 얼굴 돌림 동반

기타 중요한 임상 소견은 아래와 같습니다1).

  • V형 사시: 상방 주시 시 외사시가 되는 V형 사시를 흔히 보입니다.
  • 내전 시 안검열 확대: Bell 현상 동반
  • 견인 검사(FDT) 양성: 내전위에서 수동적 거상 제한 확인. 기계적 사시 진단에 필수
  • 비정상 두위(AHP): 선천성 BS의 59%에서 동반1). 두부 경사 44.2%, 복합형 30.8%
  • 약시: 15.9~21.7%에서 동반되나, BS 자체에 의한 약시는 드물고 부등시나 사시에 의함1)

3. 원인 및 위험 요인

섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”

브라운 증후군은 선천성과 후천성으로 크게 나뉩니다.

다음은 원인 비교입니다.

분류주요 원인
선천성힘줄 단축/탄력 소실, 활차 기형, 섬유성 끈
후천성/염증성RA, 소아 특발성 관절염, SLE, COVID-19 후 활차염
후천성/외상/의인성안와 골절/수술 후, 공막 돌륭술 후

선천성:

기본 원인은 상사근건-활차 복합체의 구조적 이상입니다1). 건의 단축, 탄력성 소실, 활차 기형, 건 결절, 섬유화가 관찰됩니다. 최근 설명으로는 SO건 후방에서 활차 영역까지 기시하고 동일한 정지부를 갖는 섬유성 끈(fibrotic strand)의 존재가 제시되었습니다1). 선천성 뇌신경 지배 이상증(CCDDs)과의 연관성도 보고되었습니다.

ZT 거리(Zinn 환-활차 간 거리)의 연장이 BS 발생과 관련이 있다는 보고도 있습니다. 정상 소아 12명의 평균은 37.1±1mm(35.8~38.7mm)인 반면, BS 환자에서는 41.2mm로 연장되었습니다6).

후천성:

  • 활차 주위 반흔(전두부 타박으로 인한 활차부 직접 충격, 수술, 만성 부비동염)
  • 자가면역/염증성 질환(RA, JIA, SLE)으로 인한 상사근건·활차부 염증
  • 비상방 안와 종괴(녹내장 배액 임플란트 합병증 포함)
  • 갑상샘 안병증·구후 마취 후 상사근 탄력성 소실
  • 의인성(공막 돌륭술·사시 수술·부비동 수술 후)
  • COVID-19 감염 후 활차염: MRI에서 SO건초의 종창과 Gd 조영증강이 확인됨5)8)
  • 안와벽 골절 ORIF 후 티타늄 메쉬에 의한 SO 복합체 압박4)
  • 특발성: 저등급 국소 부종·염증이 추정되며, 색전 가설도 보고됨1)

참고로, 안근형 중증 근무력증이 BS 유사 소견을 보일 수 있다는 새로운 보고가 있으며(AChR 수용체 항체 양성)3), 감별 진단에 포함해야 합니다.

Q COVID-19 감염 후 브라운 증후군이 발생할 수 있나요?
A

성인과 소아 모두에서 COVID-19 감염 후 활차염으로 인한 브라운 증후군 발생이 보고되었습니다5)8). MRI에서 SO건초의 종창과 가돌리늄 조영증강이 확인되며, 부신피질 스테로이드 전신 투여로 호전됩니다. 다계통 염증 증후군을 동반하지 않은 경우에도 발생할 수 있습니다.

4. 진단 및 검사 방법

섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”

진단은 병력과 임상 소견을 기본으로 하는 임상 진단입니다1).

주요 검사법:

  • 전방향 사시각 측정: 내전, 외전, 상전, 하전 각 방향에서의 편위를 평가합니다
  • 견인 검사(FDT): 내전위에서 수동적 거상 제한이 양성입니다. 안구 후방 밀기(retropulsion)로 제한이 더 뚜렷해집니다. 기계적 사시를 확인하고 하사근 마비(FDT 음성)와 감별하는 가장 중요한 검사입니다. 소아에서는 전신 마취 하에 시행하며, 저항의 정도는 증례에 따라 다릅니다.
  • 양안시 기능 평가: 입체시와 융합 능력 평가

영상 진단:

  • CT: 골 이상 및 외상 후 변화 평가에 유용합니다
  • MRI: 연부조직 대조도가 우수하여 압박 병변, 염증, 혈관 이상 검출에 유용합니다1). 활차부의 수평면 및 관상면에서 SO 건과 활차의 이상을 묘사합니다. COVID-19 관련 증례에서는 T2 고신호 및 건초 Gd 조영증강이 특징적입니다5). 그러나 MRI가 정상이어도 염증을 배제할 수는 없습니다1).

감별 진단의 요점:

질환FDT특징적 소견
하사근 마비음성SO 과다작용, A형 사시
이중상전근마비내전 및 외전 모두 양성전방향 상전 제한
안와 골절내전 및 외전 모두 양성외상 병력, 안와하 감각 저하
중증 근무력증음성 (구속양 소견)AChR 항체 양성3)

가족력 청취도 중요하며, 가족성 브라운 증후군을 배제합니다1).

5. 표준 치료법

섹션 제목: “5. 표준 치료법”

경과 관찰

섹션 제목: “경과 관찰”

선천성 브라운 증후군에서는 경과 관찰이 일차 선택입니다. 최대 75-80%에서 자연 호전이 나타나며, 수술을 서두르지 않는 것이 기본입니다1).

  • 선천성 60예의 46개월 추적: 10%가 완전 자연 관해 (관해 연령 4-15세)1)
  • 선천성 32예: 75%가 자연 호전1)
  • 후천성 특발성 10예(평균 13년 추적): 30% 완전 관해1)

약물 요법(후천성에 대해)

섹션 제목: “약물 요법(후천성에 대해)”

염증성 후천성 브라운 증후군에는 부신피질 스테로이드가 효과적입니다.

  • 전신 투여: COVID-19 이후 성인에서 IV methylprednisolone 1g×3일 → 경구 프레드니손 64mg부터 감량(16mg/2일 감량)으로 2개월 후 호전됨5). 소아(12세)에서는 Medrol Dosepak 감량으로 1개월 후 통증 소실, 4개월 후 복시 호전8)
  • 활차 주위 스테로이드 주사: 활차염 13예 중 84.6%(11/13) 완전 호전(트리암시놀론 1ml, 평균 22.45일 후)1)
  • NSAIDs: 이부프로펜 400mg 1일 3회 보조 요법으로 사용될 수 있음3)
  • 중증 근무력증 동반 예: 피리도스티그민 180mg으로 호전된 증례 보고3)

수술 요법

섹션 제목: “수술 요법”

다음의 경우 수술을 고려합니다1).

  • 제1안위 하사시
  • 현저한 비정상 두위
  • 현저한 복시
  • 내전 시 현저한 하방 편위
  • 양안 시기능 장애

건 연장술

실리콘 확장기법(Wright법): 4예 중 3예에서 현저한 개선. SO건을 10mm 연장함.

Z자 절개 연장술: 순차 발병 양측 BS 증례에 Mersilene 5-0 봉합으로 시행. 불충분한 경우 완전 건절개로 전환6).

의인성 상사근 마비의 위험을 줄일 수 있는 점이 장점.

건절제술

SO건 절단술/절제술(tenectomy): 38예의 후향적 연구에서 가장 효과적인 초회 수술. AHP 소실률 81.5%1).

과교정으로 인한 의인성 상사근 마비의 위험이 있음. 수술 후 주의 깊은 모니터링 필요.

기타 수술법

SO건 분할 연장술: 중증 BS 15예에서 하사시 및 거상 제한이 유의하게 개선1). 20예 후향적 연구에서 과교정 2예(10%).

SO건 얇게 하기술: 비후된 SO건을 가진 21안에서 유효1).

의인성 BS의 재수술: 안와골절 ORIF 후 티타늄 메쉬 재배치로 SO 복합체를 유리시킨 증례가 있음4).

Q 수술 없이 자연적으로 치유될 수 있나요?
A

선천성의 경우 최대 75~80%에서 자연 호전이 관찰되므로 수술을 서두르지 않고 경과 관찰하는 것이 기본 방침입니다1). 후천성 특발성의 경우에도 30%에서 완전 관해가 보고됩니다. 그러나 중증(제1안위에서 하사시, 현저한 이상 두위)인 경우 수술 적응증을 고려합니다.

Q 수술 후 상사근 마비의 위험이 있습니까?
A

SO 건 절단술·절제술 후 의인성 상사근 마비가 발생할 수 있습니다. 건 연장술(실리콘 확장기법, Z자 절개법)은 이 위험을 줄일 수 있는 것으로 생각되며, 최근에는 연장술이 선택되는 경향이 있습니다1). 수술 후 주의 깊은 경과 관찰이 필요합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”

상사근 건·활차 복합체의 기능 부전이 브라운 증후군의 주요 메커니즘입니다1).

발생학적 배경:

Sevel의 연구에서는 상사근, 건, 활차가 공통의 간엽 조직에서 발생한다는 것이 밝혀졌습니다1). 이 발견은 선천성 BS가 성장과 함께 단계적으로 호전되는 자연 경과를 설명합니다. 선천성 뇌신경 지배 이상증(CCDDs)과의 연관성도 제기되었지만, 내전 시 하전 제한을 동반하지 않는 증례도 많아 모든 증례를 설명할 수는 없습니다1).

섬유성 끈 가설:

최신 가설에서는 SO 건 후방부에서 활차 영역에 기시하여 SO 건과 동일한 정지부를 갖는 섬유성 끈(fibrotic strand)의 존재가 제안되고 있습니다1). 삽입 부위의 변이에 따라 전형적인 내전위 거상 제한뿐만 아니라 비전형적인 거상 장애 패턴도 설명할 수 있습니다.

ZT 거리 연장 가설:

ZT 거리(Zinn 환~활차 간 거리)의 연장이 활차의 전방 변위를 유발하고, 반전된 SO 건에 대한 견인이 증가하여 텔레스코핑(telescoping)을 방해한다는 기전이 제안되었습니다6). 환자의 ZT 거리(41.2mm)는 정상 소아(37.1±1mm)에 비해 유의하게 연장되어 있었습니다.

COVID-19 관련 메커니즘:

ACE2 수용체를 통한 바이러스의 골격근 직접 침입, 또는 사이토카인 방출에 의한 면역 매개 근독성·자가면역 유발이 기전으로 생각됩니다5). 감염 후 약 3주 후 발병은 반응성 반응과 일치합니다.

7. 최신 연구와 향후 전망

섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망”

중증 근무력증과의 새로운 연관성

섹션 제목: “중증 근무력증과의 새로운 연관성”

안근형 중증 근무력증이 BS 유사 소견을 보일 수 있다는 것이 새롭게 보고되었습니다3). AChR 수용체 차단이 구속성 사시 유사 증상을 유발하는 기전이 시사되었으며, 수직 사시를 보이는 BS 환자에서 중증 근무력증을 감별 진단에 포함시킬 필요성이 지적되었습니다.

간헐성·재발성 BS의 새로운 이론

섹션 제목: “간헐성·재발성 BS의 새로운 이론”

간헐성·재발성 BS(1일 내 자연 관해된 5세 남아 사례) 보고에 기반하여 두 가지 새로운 이론이 제안되었습니다7).

Shilo 등(2022)은 “신장 이론”(선천적으로 짧은 SO 힘줄의 반복적 신장이 힘줄초 비후→협착성 건초염을 유발)과 “회피 이론”(급성 통증→안구 운동 회피→힘줄 신장 감소→신속한 자연 관해)의 두 가지 새로운 이론을 제안했습니다7).

ZT 거리와 발병의 관련 연구

섹션 제목: “ZT 거리와 발병의 관련 연구”

ZT 거리와 BS 발병의 연관성에 대해서는 향후 전향적 연구를 통한 추가 검증이 기대됩니다6). 선천성 BS 발병 예측 지표로서의 활용이 예상됩니다.

8. 참고문헌

섹션 제목: “8. 참고문헌”
  1. Khorrami-Nejad M, Azizi E, Tarik FF, Akbari MR. Brown syndrome: a literature review. Ther Adv Ophthalmol. 2024;16:1-13.
  2. Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
  3. Wang AT, Goodwin T. Novel association of ocular myasthenia gravis with Brown syndrome in an adult. J Surg Case Rep. 2025;2:rjaf059.
  4. Lee JJ, Patil N, Schimmel T, Benson MD, DeSerres JJ. Acquired Brown syndrome as a postoperative complication of orbital wall fracture repair with metallic mesh. Plast Surg. 2025:1-4.
  5. Kiziltunç PB, Seven MY, Atilla H. Diplopia due to acquired Brown syndrome after COVID-19 infection. J AAPOS. 2021;25:366-368.
  6. Bagheri A, Abbasnia E, Abrishami A, Tavakoli M. Sequential presentation of bilateral Brown syndrome: report of a case with an interesting imaging finding. J Curr Ophthalmol. 2021;33:201-204.
  7. Shilo V, Ronen R, Daniel R. “Black curtain, Brown window” - A case of recurrent intermittent idiopathic Brown syndrome with atypical presenting symptoms. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101378.
  8. Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. J AAPOS. 2022;26:273-275.

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