Синдром Брауна

Ключевые моменты с первого взгляда

Синдром Брауна — это вертикальное косоглазие, при котором ограничено поднятие глаза в положении приведения из-за аномалии сухожилия верхней косой мышцы и блока.
Впервые описан в 1950 году доктором Гарольдом Уэйли Брауном как «синдром влагалища сухожилия верхней косой мышцы».
Подразделяется на врожденную и приобретенную формы, составляя около 2% всех случаев косоглазия.
При врожденной форме спонтанная ремиссия наступает в 75–80% случаев, поэтому первым выбором является наблюдение.
Причины приобретенной формы разнообразны: ревматические заболевания, травмы, послеоперационные осложнения, инфекция COVID-19 и другие.
Положительный тест форсированной дукции (FDT) является важным диагностическим признаком механической причины, необходимым для дифференциации от паралича нижней косой мышцы.
При гипотропии в первичной позиции, патологическом положении головы или выраженной диплопии рассматривается удлинение или тенэктомия сухожилия верхней косой мышцы.

1. Что такое синдром Брауна?

Синдром Брауна (Brown syndrome) — это форма вертикального косоглазия, характеризующаяся ограничением или невозможностью поднятия глаза в положении приведения вследствие аномалии сухожилия верхней косой мышцы и блока. Также называется синдромом влагалища сухожилия верхней косой мышцы. Впервые описан в 1950 году доктором Гарольдом Уэйли Брауном ¹⁾.

Ограничение поднятия в приведении в основе своей является механической проблемой: сухожилие верхней косой мышцы не может плавно скользить через блок, что приводит к его ригидности и нерастяжимости.

Эпидемиология:

Составляет около 2% всех случаев косоглазия. В одном исследовании сообщается о 18,03% среди 2217 пациентов с косоглазием ¹⁾
Семейная встречаемость: 1 на 20 000 рождений ¹⁾
Небольшое преобладание у женщин (59%) ¹⁾
Небольшое преобладание правого глаза (55–60,4%) ¹⁾
Примерно 10% случаев являются двусторонними¹⁾

Генетика:

Сообщалось об аутосомно-рецессивном или аутосомно-доминантном наследовании с пониженной пенетрантностью¹⁾.

Q Передается ли синдром Брауна по наследству?

Семейные случаи относительно редки, примерно 1 на 20 000 рождений. Сообщалось об аутосомно-рецессивном или аутосомно-доминантном наследовании с низкой пенетрантностью¹⁾. Большинство случаев являются спорадическими.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Фотография движений глаз при синдроме Брауна. При взгляде вверх и вправо наблюдается ограничение подъема левого глаза в положении приведения и низкое положение левого глаза.

Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.

Фотографии положения глаз в четырех направлениях: при взгляде прямо глаза в целом выровнены, но при взгляде вверх и вправо левый глаз не поднимается достаточно и остается в низком положении. Это характерный клинический признак синдрома Брауна: ограничение подъема в положении приведения.

Субъективные симптомы

Вертикальная диплопия: может быть постоянной, перемежающейся или рецидивирующей
Орбитальная боль и болезненность: особенно выражены при приобретенных формах. Боль усиливается при движениях глаз.
Аномальное положение головы (AHP): типично поднятие подбородка или поворот лица в здоровую сторону
Ощущение щелчка: при подъеме в положении приведения может возникать щелчок из-за скольжения сухожилия.
Нетипичные симптомы: рефлекторное закрытие век («черная занавеска») после острой боли описано при перемежающихся рецидивирующих случаях⁷⁾

Клинические признаки

Ограничение подъема в положении приведения является определяющим признаком синдрома Брауна.

Легкая

Первичная позиция : вертикальное отклонение отсутствует

При приведении : отклонение вниз (down shoot) отсутствует

Подъем : ограничен только в приведении

Умеренная

Первичная позиция : вертикальное отклонение отсутствует

При приведении : отклонение вниз (down shoot) присутствует

Подъем : явное ограничение в приведении

Тяжелая

Первичная позиция : гипотропия присутствует

При приведении : отклонение вниз (down shoot) присутствует

Аномальное положение головы : выраженный наклон головы и поворот лица

Другие важные клинические признаки приведены ниже¹⁾.

V-образное косоглазие : часто наблюдается V-образное косоглазие с экзотропией при взгляде вверх
Расширение глазной щели при приведении : связано с феноменом Белла
Тракционный тест (FDT) положительный : ограничение пассивного подъема в положении приведения. Обязателен для диагностики механического косоглазия
Аномальное положение головы (AHP) : встречается в 59% случаев врожденного БС¹⁾. Наклон головы 44,2%, комбинированный тип 30,8%
Амблиопия : сопутствует в 15,9–21,7% случаев, но редко обусловлена самим БС; чаще связана с анизометропией или косоглазием¹⁾

3. Причины и факторы риска

Синдром Брауна подразделяется на врожденный и приобретенный.

Ниже приведено сравнение причин.

Классификация	Основные причины
Врожденный	Укорочение/потеря эластичности сухожилия, аномалия блокового хряща, фиброзный тяж
Приобретенный/воспалительный	РА, ювенильный идиопатический артрит, СКВ, трохлеит после COVID-19
Приобретенный/травматический или ятрогенный	Перелом орбиты/после операции, после склерального пломбирования

Врожденный:

Структурная аномалия комплекса сухожилия верхней косой мышцы и блокового аппарата является основной ¹⁾. Наблюдаются укорочение сухожилия, потеря эластичности, деформация блока, узелковое образование сухожилия и фиброз. Согласно последним данным, предполагается наличие фиброзного тяжа (fibrotic strand), берущего начало от задней части сухожилия верхней косой мышцы до области блока и имеющего то же место прикрепления ¹⁾. Также сообщается о связи с врожденными нарушениями иннервации черепных нервов (CCDDs).

Сообщается, что удлинение расстояния ZT (расстояние от кольца Цинна до блока) связано с развитием синдрома Брауна. У 12 здоровых детей среднее расстояние составило 37,1 ± 1 мм (35,8–38,7 мм), тогда как у пациентов с синдромом Брауна оно было удлинено до 41,2 мм ⁶⁾.

Приобретенный:

Перитрохлеарный рубец (прямой удар по блоку при ударе по голове, хирургическое вмешательство, хронический синусит)
Аутоиммунные/воспалительные заболевания (РА, ЮИА, СКВ) с воспалением сухожилия верхней косой мышцы и блока
Верхне-носовое опухолевое образование орбиты (включая осложнения дренажных имплантатов при глаукоме)
Потеря эластичности верхней косой мышцы вследствие эндокринной офтальмопатии или после ретробульбарной анестезии
Ятрогенный (после склерального пломбирования, хирургии косоглазия, операций на околоносовых пазухах)
Трохлеит после инфекции COVID-19: на МРТ подтверждены отек влагалища сухожилия верхней косой мышцы и усиление сигнала после введения гадолиния ⁵⁾⁸⁾
Сдавление комплекса верхней косой мышцы титановой сеткой после открытой репозиции и внутренней фиксации перелома стенки орбиты ⁴⁾
Идиопатический: предполагается локальный отек и воспаление низкой степени; также сообщается об эмболической гипотезе ¹⁾

Недавно сообщалось, что глазная миастения гравис (с антителами к ацетилхолиновым рецепторам) может проявляться симптомами, сходными с синдромом Брауна ³⁾, и ее следует включать в дифференциальный диагноз.

Q Может ли синдром Брауна развиться после инфекции COVID-19?

Как у взрослых, так и у детей сообщалось о развитии синдрома Брауна вследствие трохлеита после инфекции COVID-19 ⁵⁾⁸⁾. На МРТ подтверждаются отек влагалища сухожилия верхней косой мышцы и усиление сигнала после введения гадолиния, и состояние улучшается при системном введении кортикостероидов. Это может происходить и без сопутствующего мультисистемного воспалительного синдрома.

4. Диагностика и методы обследования

Диагноз является клиническим, основанным на анамнезе и клинических данных¹⁾.

Основные методы обследования:

Измерение угла косоглазия во всех направлениях : оценка отклонения в аддукции, абдукции, элевации и депрессии
Тракционный тест (FDT) : пассивное ограничение подъема в аддукции положительно. Ограничение становится более выраженным при ретропульсии глазного яблока. Наиболее важный тест для подтверждения механического косоглазия и дифференциации от паралича нижней косой мышцы (FDT отрицательный). У детей проводится под общим наркозом; степень сопротивления варьирует в зависимости от случая
Оценка бинокулярного зрения : оценка стереопсиса и фузионной способности

Лучевая диагностика:

КТ : полезна для оценки костных аномалий и посттравматических изменений
МРТ : превосходный контраст мягких тканей, полезна для выявления компрессионных поражений, воспаления и сосудистых аномалий¹⁾. Горизонтальные и коронарные срезы области блоковидной ямки визуализируют аномалии сухожилия верхней косой мышцы и блоковидной ямки. В случаях, связанных с COVID-19, характерны гиперинтенсивность на Т2-ВИ и усиление Gd оболочки сухожилия⁵⁾. Однако нормальная МРТ не исключает воспаления¹⁾

Ключевые моменты дифференциальной диагностики:

Заболевание	FDT	Характерные признаки
Паралич нижней косой мышцы	Отрицательный	Гиперфункция верхней косой мышцы, косоглазие типа А
Паралич двойной мышцы, поднимающей веко	Положительный как при приведении, так и при отведении	Ограничение подъема во всех направлениях
Перелом глазницы	Положительный как при приведении, так и при отведении	Травма в анамнезе / гипестезия в области подглазничного нерва
Миастения гравис	Отрицательный (рестриктивный вид)	Антитела к AChR положительны³⁾

Сбор семейного анамнеза также важен для исключения семейного БС¹⁾.

5. Стандартное лечение

Наблюдение

При врожденном синдроме Брауна наблюдение является терапией первой линии. Спонтанное улучшение наблюдается у 75–80% пациентов, поэтому основным принципом является не спешить с операцией¹⁾.

60 врожденных случаев, наблюдение в течение 46 месяцев: полная спонтанная ремиссия у 10% (возраст ремиссии 4–15 лет)¹⁾
32 врожденных случая: спонтанное улучшение у 75%¹⁾
10 случаев приобретенного идиопатического БС (среднее наблюдение 13 лет): 30% полная ремиссия¹⁾

Медикаментозная терапия (при приобретенной форме)

Кортикостероиды эффективны при воспалительном приобретенном БС.

Системное введение: У взрослых после COVID-19 внутривенное введение метилпреднизолона 1 г × 3 дня → пероральный преднизон 64 мг с постепенным снижением (уменьшение на 16 мг/2 дня) привело к улучшению через 2 месяца⁵⁾. У ребенка (12 лет) применение Medrol Dosepak с постепенным снижением дозы привело к исчезновению боли через 1 месяц и улучшению диплопии через 4 месяца⁸⁾
Перитрохлеарная инъекция стероидов: 84,6% (11/13) случаев трохлеита полностью улучшились (триамцинолон 1 мл, в среднем через 22,45 дня)¹⁾
НПВП: Ибупрофен 400 мг 3 раза в день может использоваться в качестве вспомогательной терапии³⁾
Случаи с миастенией гравис: Сообщается об улучшении при приеме пиридостигмина 180 мг³⁾

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство рассматривается в следующих случаях¹⁾:

Косоглазие книзу в первичной позиции
Выраженное аномальное положение головы
Выраженная диплопия
Выраженное отклонение книзу при приведении
Нарушение бинокулярного зрения

Удлинение сухожилия

Метод силиконового экспандера (метод Райта) : значительное улучшение в 3 из 4 случаев. Удлинение сухожилия ВКМ на 10 мм.

Z-образное удлинение : выполнено с использованием шва Mersilene 5-0 при последовательном двустороннем БС. При недостаточном эффекте переход к полной тенотомии ⁶⁾.

Преимуществом является снижение риска ятрогенного паралича верхней косой мышцы.

Тенэктомия

Тенотомия/тенэктомия сухожилия ВКМ : ретроспективное исследование 38 случаев, наиболее эффективная первичная операция. Частота исчезновения АГП 81,5% ¹⁾.

Риск ятрогенного паралича верхней косой мышцы из-за гиперкоррекции. Требуется тщательный послеоперационный мониторинг.

Другие хирургические методы

Удлинение сухожилия ВКМ путем расщепления : значительное улучшение гипотропии и ограничения подъема у 15 пациентов с тяжелым БС ¹⁾. Ретроспективное исследование 20 случаев: гиперкоррекция у 2 (10%).

Истончение сухожилия ВКМ : эффективно на 21 глазу с утолщенным сухожилием ВКМ ¹⁾.

Ревизионная операция при ятрогенном БС : случай освобождения комплекса ВКМ путем репозиции титановой сетки после ОРИФ перелома орбиты ⁴⁾.

Q Может ли он пройти сам по себе без операции?

При врожденных случаях спонтанное улучшение наблюдается в 75–80% случаев, поэтому основная стратегия — наблюдение без спешной операции ¹⁾. При приобретенных идиопатических случаях также сообщается о полной ремиссии в 30% случаев. Однако при тяжелых случаях (косоглазие вниз в первичной позиции, выраженное вынужденное положение головы) рассматривается хирургическое вмешательство.

Q Существует ли риск паралича верхней косой мышцы после операции?

После тенотомии или резекции сухожилия ВКМ может возникнуть ятрогенный паралич верхней косой мышцы. Удлинение сухожилия (метод силиконового экспандера, Z-пластика) может снизить этот риск, и в последние годы предпочтение отдается удлинению ¹⁾. После операции необходимо тщательное наблюдение.

6. Патофизиология и детальные механизмы развития

Дисфункция комплекса сухожилие-блок верхней косой мышцы является основным механизмом синдрома Брауна ¹⁾.

Эмбриологический фон:

Исследования Sevel показали, что верхняя косая мышца, сухожилие и блок развиваются из общей мезенхимальной ткани ¹⁾. Это знание объясняет естественное течение врожденного СБ, который постепенно улучшается с ростом. Также предполагалась связь с врожденными нарушениями иннервации черепных нервов (CCDDs), но многие случаи не сопровождаются ограничением опускания при приведении, поэтому нельзя объяснить все случаи ¹⁾.

Гипотеза фиброзного тяжа:

Новейшая гипотеза предполагает наличие фиброзного тяжа (fibrotic strand), берущего начало от задней части сухожилия ВКМ до области блока и имеющего такое же прикрепление, как и сухожилие ВКМ ¹⁾. Вариации места прикрепления могут объяснить как типичное ограничение подъема в приведении, так и атипичные паттерны нарушения подъема.

Гипотеза удлинения расстояния ZT:

Предполагается, что удлинение расстояния ZT (расстояние от кольца Цинна до блока) вызывает переднее смещение блока, увеличивая натяжение перевернутого сухожилия ВКМ и препятствуя телескопированию ⁶⁾. Расстояние ZT у пациентов (41,2 мм) было значительно больше, чем у нормальных детей (37,1 ± 1 мм).

Механизмы, связанные с COVID-19:

Возможные механизмы включают прямое проникновение вируса в скелетные мышцы через рецептор ACE2 или иммуноопосредованную мышечную токсичность и аутоиммунную индукцию вследствие высвобождения цитокинов ⁵⁾. Начало примерно через 3 недели после инфекции согласуется с реактивным ответом.

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее

Новая связь с миастенией гравис

Недавно было сообщено, что глазная миастения гравис может проявлять признаки, подобные BS ³⁾. Предполагается механизм, при котором блокада AChR-рецептора вызывает симптомы, напоминающие рестриктивное косоглазие, и подчеркивается необходимость включения миастении гравис в дифференциальную диагностику у пациентов с BS, имеющих вертикальное косоглазие.

Новые теории интермиттирующего и рецидивирующего BS

На основании сообщения об интермиттирующем и рецидивирующем BS (случай 5-летнего мальчика со спонтанной ремиссией в течение одного дня) были предложены две новые теории ⁷⁾.

Shilo и соавт. (2022) предложили две новые теории: “теорию растяжения” (повторное растяжение врожденно короткого сухожилия SO приводит к утолщению сухожильного влагалища → стенозирующий теносиновит) и “теорию избегания” (острая боль → избегание движений глаз → уменьшение растяжения сухожилия → быстрая спонтанная ремиссия) ⁷⁾.

Исследование связи между расстоянием ZT и началом заболевания

Что касается связи между расстоянием ZT и началом BS, ожидается дальнейшая проверка в проспективных исследованиях ⁶⁾. Рассматривается его использование в качестве прогностического показателя начала врожденного BS.

8. Ссылки

Khorrami-Nejad M, Azizi E, Tarik FF, Akbari MR. Brown syndrome: a literature review. Ther Adv Ophthalmol. 2024;16:1-13.
Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
Wang AT, Goodwin T. Novel association of ocular myasthenia gravis with Brown syndrome in an adult. J Surg Case Rep. 2025;2:rjaf059.
Lee JJ, Patil N, Schimmel T, Benson MD, DeSerres JJ. Acquired Brown syndrome as a postoperative complication of orbital wall fracture repair with metallic mesh. Plast Surg. 2025:1-4.
Kiziltunç PB, Seven MY, Atilla H. Diplopia due to acquired Brown syndrome after COVID-19 infection. J AAPOS. 2021;25:366-368.
Bagheri A, Abbasnia E, Abrishami A, Tavakoli M. Sequential presentation of bilateral Brown syndrome: report of a case with an interesting imaging finding. J Curr Ophthalmol. 2021;33:201-204.
Shilo V, Ronen R, Daniel R. “Black curtain, Brown window” - A case of recurrent intermittent idiopathic Brown syndrome with atypical presenting symptoms. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101378.
Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. J AAPOS. 2022;26:273-275.