輕度
第一眼位：無垂直偏位
內轉時：無下射
上轉：僅在內轉位受限
布朗氏症候群
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是布朗氏症候群？
Section titled “1. 什麼是布朗氏症候群？”布朗氏症候群（Brown syndrome）是由於上斜肌腱-滑車複合體異常，導致內轉位時眼球上舉受限或不能的垂直性斜視的一種形式。也稱為上斜肌腱鞘症候群。1950年由Harold Whaley Brown博士首次報告1)。
內轉位上舉受限的基本機制是機械性問題，即上斜肌腱無法在滑車中平滑滑動，導致肌腱變得僵硬，無法像正常肌腱那樣伸縮。
流行病學：
- 約佔所有斜視的2%。有報告在2217例斜視患者中佔18.03%1)
- 家族性發生率為每20000名出生兒中1例1)
- 女性略多（59%）1)
- 右眼略佔優勢（55-60.4%）1)
- 約10%為雙眼性1)
遺傳：
已有體染色體隱性遺傳或外顯率降低的體染色體顯性遺傳的報告1)。
Q
布朗氏症候群會遺傳嗎？
A
家族性發生相對罕見，約每20,000名新生兒中1例，已有體染色體隱性遺傳或低外顯率的體染色體顯性遺傳的報告1)。大多數病例為散發性。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.
四個方向的眼位照片顯示，正前方注視時大致正位，但右上方注視時左眼無法充分上舉而呈低位。這是布朗氏症候群特徵性的內轉位上舉受限的臨床所見。
- 垂直複視：可為恆定性、間歇性或復發性
- 眼眶痛/壓痛：後天性病例尤為顯著。眼球運動時疼痛加劇
- 異常頭位（AHP）：典型表現為仰頭或面部轉向健側
- 咔噠感：內轉上舉時可能因肌腱滑動而產生咔噠感
- 非典型症狀：間歇性復發病例中報導有急性疼痛後反射性閉眼（“黑幕”）7)
內轉位時上轉受限是Brown症候群的定義性徵象。
中度
第一眼位：無垂直偏位
內轉時：有下射
上轉：內轉位明顯受限
重度
第一眼位：有下斜視
內轉時：有下射
異常頭位：伴有明顯的頭部傾斜及臉部轉向
其他重要的臨床所見如下所示1)。
- V型斜視：常表現為向上注視時外斜的V型斜視
- 內轉時眼瞼裂擴大：伴隨Bell現象
- 牽引試驗（FDT）陽性：確認內轉位被動上舉受限。機械性斜視診斷必需
- 異常頭位（AHP）：59%的先天性BS合併1)。頭部傾斜44.2%，複合型30.8%
- 弱視：15.9~21.7%合併，但BS本身引起的弱視罕見，多由不等視或斜視引起1)
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”布朗症候群分為先天性和後天性兩大類。
以下為原因比較。
| 分類 | 主要原因 |
|---|---|
| 先天性 | 肌腱縮短/彈性喪失、滑車畸形、纖維索狀物 |
| 後天性/發炎性 | RA、幼年特發性關節炎、SLE、COVID-19後滑車炎 |
| 後天性/外傷/醫源性 | 眼眶骨折/手術後、鞏膜扣帶術後 |
先天性：
基本原因是上斜肌腱-滑車複合體的結構異常1)。可見肌腱縮短、彈性喪失、滑車畸形、肌腱結節和纖維化。最新的解釋提出存在一條纖維性索狀物，起自SO肌腱後方至滑車區域，具有相同的附著點1)。與先天性顱神經支配異常症（CCDDs）的關聯性也有報告。
有報告指出ZT距離（Zinn環至滑車距離）的延長與BS的發生相關。12例正常兒童的平均值為37.1±1mm（35.8–38.7mm），而BS患者延長至41.2mm6)。
後天性：
- 滑車周圍疤痕（前額部外傷直接衝擊滑車區域、手術、慢性鼻竇炎）
- 自體免疫/發炎性疾病（RA、JIA、SLE）導致上斜肌腱和滑車發炎
- 鼻上方眼眶腫塊（包括青光眼引流植入物併發症）
- 甲狀腺眼病或球後麻醉導致上斜肌彈性喪失
- 醫源性（鞏膜扣帶術、斜視手術、鼻竇手術後）
- COVID-19感染後滑車炎：MRI顯示SO腱鞘腫脹和Gd增強5)8)
- 眼眶壁骨折ORIF後鈦網壓迫SO複合體4)
- 特發性：推測為低度局部水腫/發炎，也有栓塞假說的報告1)
注意，眼肌型重症肌無力新近被報告可呈現BS樣表現（AChR抗體陽性）3)，需納入鑑別診斷。
Q
COVID-19感染後會發生布朗症候群嗎？
A
成人和兒童中均有報告COVID-19感染後因滑車炎導致布朗症候群5)8)。MRI顯示SO腱鞘腫脹和釓增強，全身使用皮質類固醇可改善。即使不伴多系統炎症症候群的病例也可能發生。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”診斷是基於病史和臨床發現的臨床診斷1)。
主要檢查方法：
- 全方位斜視角測量：評估內轉、外轉、上轉、下轉各方向的偏位
- 牽引試驗（FDT）：內轉位被動上舉受限陽性。眼球後推（retropulsion）時受限更明顯。這是確認機械性斜視並與下斜肌麻痺（FDT陰性）鑑別的最重要檢查。兒童需在全身麻醉下進行，阻力程度因病例而異。
- 雙眼視功能評估：立體視和融合能力的評估
影像學診斷：
- CT：有助於評估骨異常和外傷後改變
- MRI：軟組織對比度好，有助於檢測壓迫性病變、炎症和血管異常1)。滑車部的水平面和冠狀面可顯示SO肌腱和滑車的異常。COVID-19相關病例的特徵是T2高信號和腱鞘Gd增強5)。但MRI正常也不能排除炎症1)。
鑑別診斷要點：
| 疾病 | FDT | 特徵性表現 |
|---|---|---|
| 下斜肌麻痺 | 陰性 | SO過動、A型斜視 |
| 雙上轉肌麻痺 | 內轉和外轉均為陽性 | 各方向上轉受限 |
| 眼眶骨折 | 內轉和外轉均為陽性 | 外傷史、眶下感覺減退 |
| 重症肌無力 | 陰性（限制樣表現） | AChR抗體陽性3) |
詢問家族史也很重要，以排除家族性Brown氏症候群1)。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”對於先天性Brown氏症候群，觀察是首選。高達75-80%的病例可自然改善，基本原則是不要急於手術1)。
- 60例先天性病例追蹤46個月：10%完全自然緩解（緩解年齡4-15歲）1)
- 32例先天性病例：75%自然改善1)
- 後天性特發性10例（平均追蹤13年）：30%完全緩解1)
藥物治療（針對後天性）
Section titled “藥物治療（針對後天性）”皮質類固醇對發炎性後天性布朗氏症候群有效。
- 全身給藥：COVID-19後的成人病例，靜脈注射甲基培尼皮質醇1g×3天，隨後口服培尼皮質醇64mg逐漸減量（每2天減16mg），2個月後改善5)。兒童病例（12歲）使用美卓樂劑量包逐漸減量，1個月後疼痛消失，4個月後複視改善8)
- 滑車周圍類固醇注射：84.6%（11/13）的滑車炎病例完全改善（曲安奈德1ml，平均22.45天後）1)
- 非類固醇抗發炎藥：布洛芬400mg每日三次可作為輔助治療3)
- 合併重症肌無力病例：有病例報告顯示吡啶斯的明180mg可改善症狀3)
以下情況考慮手術1)。
- 第一眼位下斜視
- 顯著異常頭位
- 顯著複視
- 內轉時顯著下偏
- 雙眼視功能障礙
肌腱延長術
矽膠擴張器法（Wright法）：4例中3例顯著改善。SO肌腱延長10mm。
Z字形切開延長術：對逐次發作的雙側BS病例使用Mersilene 5-0縫線施行。效果不充分時轉為完全切腱6)。
優點在於可以降低醫源性上斜肌麻痺的風險。
腱切除術
SO肌腱切斷術/切除術（tenectomy）：在38例回顧性研究中是最有效的初次手術。AHP消失率81.5%1)。
存在因過矯導致醫源性上斜肌麻痺的風險。術後需要謹慎監測。
其他術式
SO肌腱分割延長術：15例重症BS患者的下斜視和上轉受限顯著改善1)。20例回顧性研究中過矯2例（10%）。
SO肌腱菲薄化術：對21眼肥厚SO肌腱有效1)。
醫源性BS的修正手術：有病例透過眼眶骨折ORIF後重新放置鈦網來鬆解SO複合體4)。
Q
不手術能自然痊癒嗎？
A
先天性病例中，高達75-80%可自然改善，因此基本策略是觀察而不急於手術1)。後天特發性病例中，30%報告完全緩解。但重症（第一眼位下斜視、顯著異常頭位）需考慮手術適應症。
Q
手術後是否有上斜肌麻痺的風險？
A
SO肌腱切斷術或切除術後可能發生醫源性上斜肌麻痺。肌腱延長術（矽膠擴張器法、Z字切開術）被認為可降低此風險，近年來延長術更常被選擇1)。術後需謹慎追蹤。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”上斜肌腱-滑車複合體功能障礙是Brown症候群的主要機制1)。
胚胎學背景：
Sevel的研究顯示，上斜肌、肌腱和滑車起源於共同的間質組織1)。這一發現解釋了先天性BS隨生長逐漸改善的自然病程。有提出與先天性顱神經支配異常症（CCDDs）相關，但許多病例不伴有內轉時下轉受限，因此不能解釋所有病例1)。
纖維性索狀物假說：
最新假說提出存在一條纖維性索狀物，起自SO肌腱後部至滑車區域，止於與SO肌腱相同的位置1)。插入部位的變異可解釋典型的內轉位上舉受限以及非典型的上舉障礙模式。
ZT距離延長假說：
ZT距離（Zinn環至滑車距離）延長導致滑車前移，增加對反折SO肌腱的牽引，阻礙伸縮機制6)。患者的ZT距離（41.2 mm）顯著長於正常兒童（37.1±1 mm）。
COVID-19相關機制：
可能機制包括病毒通過ACE2受體直接侵入骨骼肌，或細胞因子釋放引起的免疫介導肌毒性和自體免疫誘發5)。感染後約3週發病與反應性反應一致。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”與重症肌無力的新關聯
Section titled “與重症肌無力的新關聯”新近報導了眼肌型重症肌無力可呈現BS樣表現3)。提示AChR受體阻斷可能導致類似限制性斜視的症狀，並指出對於表現為垂直斜視的BS患者，有必要將重症肌無力納入鑑別診斷。
間歇性和復發性BS的新理論
Section titled “間歇性和復發性BS的新理論”基於一例間歇性和復發性BS（一名5歲男童在一天內自然緩解）的報告，提出了兩個新理論7)。
Shilo等人（2022）提出了兩個新理論：「牽拉理論」（先天性短SO肌腱的反覆牽拉導致腱鞘增厚→狹窄性腱鞘炎）和「迴避理論」（急性疼痛→眼球運動迴避→肌腱牽拉減輕→快速自然緩解）7)。
ZT距離與發病的相關研究
Section titled “ZT距離與發病的相關研究”關於ZT距離與BS發病的關聯，期待未來透過前瞻性研究進一步驗證6)。有望作為先天性BS發病的預測指標。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Khorrami-Nejad M, Azizi E, Tarik FF, Akbari MR. Brown syndrome: a literature review. Ther Adv Ophthalmol. 2024;16:1-13.
- Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
- Wang AT, Goodwin T. Novel association of ocular myasthenia gravis with Brown syndrome in an adult. J Surg Case Rep. 2025;2:rjaf059.
- Lee JJ, Patil N, Schimmel T, Benson MD, DeSerres JJ. Acquired Brown syndrome as a postoperative complication of orbital wall fracture repair with metallic mesh. Plast Surg. 2025:1-4.
- Kiziltunç PB, Seven MY, Atilla H. Diplopia due to acquired Brown syndrome after COVID-19 infection. J AAPOS. 2021;25:366-368.
- Bagheri A, Abbasnia E, Abrishami A, Tavakoli M. Sequential presentation of bilateral Brown syndrome: report of a case with an interesting imaging finding. J Curr Ophthalmol. 2021;33:201-204.
- Shilo V, Ronen R, Daniel R. “Black curtain, Brown window” - A case of recurrent intermittent idiopathic Brown syndrome with atypical presenting symptoms. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101378.
- Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. J AAPOS. 2022;26:273-275.