V型
模式性斜視
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是模式性斜視?
Section titled “1. 什麼是模式性斜視?”模式性斜視(pattern strabismus)是指向上注視和向下注視之間水平斜視偏位量存在顯著差異的狀態。也稱為A-V型斜視(A-V pattern strabismus),別名「字母模式」。
分為以下五種類型。
- V型:向上注視和向下注視的偏位量差值為15稜鏡度(Δ)或以上。最常見。
- A型:向上注視和向下注視的偏位量差值為10Δ或以上。
- Y型:與第一眼位和向下注視相比,僅在向上注視時外隱斜或外斜視增大。
- X型:第一眼位存在外隱斜或外斜視,向上注視和向下注視時偏位量均增大。
- λ(拉姆達)型:向上注視和第一眼位為正位,但向下注視時出現外隱斜或外斜視。
A型或V型模式見於所有水平斜視病例的10%~25%。近年中國的一項單中心報告(分析8,738例水平斜視病例)顯示10.36%存在A型或V型,其中V型外斜視最常見3。
V型定義為向上注視和向下注視的偏位量差值≥15Δ,A型為≥10Δ。偏位方向也不同,例如V型外斜視在向上注視時偏位增大,而A型外斜視在向下注視時偏位增大。詳見「主要症狀和臨床所見」一節。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”與圖案性斜視相關的自覺症狀因圖案類型和合併的水平斜視類型而異。
- 複視:尤其在偏斜量較大的注視方向上容易察覺。有時會主訴向下看時複視明顯。
- 代償性頭位:為了利用能獲得良好眼位的注視方向,採取特徵性的下巴位置。
- 眼疲勞:尤其在A型外斜視的成人中,向下看時難以實現雙眼視覺,容易發生。
- 對兒童立體視覺的影響:A型外斜視時向下看難以實現雙眼視覺,妨礙立體視覺的獲得。
臨床所見(醫師檢查確認的所見)
Section titled “臨床所見(醫師檢查確認的所見)”罕見類型包括以下:
- Y型:與第一眼位和向下注視相比,僅在向上注視時外斜位增大。被認為是由外直肌的異常神經支配引起。
- X型:向上注視和向下注視時外斜位均增大。由長期外斜視中收縮的外直肌的「牽制效應」引起。
- λ型:向上注視和第一眼位為正位,僅在向下注視時出現外斜位。
這被稱為代償性頭位。在斜視模式中,特定注視方向的偏位量較小,因此患者透過抬高或降低下巴來調整,使該方向作為正面注視使用。例如,V型外斜視中向下注視時眼位較好,因此容易採取仰頭姿勢。
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”斜視模式的發生涉及多種機制。
- 斜肌功能異常:最常見的原因。
- 眼眶滑車系統異常:可產生類似斜肌過動的A型或V型模式1,2。顱顏異常中V型模式較常見。以Crouzon症候群為代表的顱縫早閉症中,眼眶影像顯示所有眼外肌向外旋轉,上直肌位於顳側,導致V型斜視。此外,Crouzon症候群常伴有上斜肌先天性缺損5。
- 眼球旋轉:
- 外旋轉:上直肌向顳側移位,下直肌向鼻側移位,產生V型模式。
- 內旋轉:上直肌向鼻側移位,外直肌向顳側移位,產生A型模式。
- 水平直肌限制:大角度外斜視中外直肌的攣縮導致X型模式。
- 異常神經支配:單獨或伴隨先天性腦神經異常支配症候群(CCDDs)產生Y型模式。
- 水平肌垂直附著異常或眼眶骨形態異常:被認為是A型或V型的促成因素。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”評估模式斜視需要在多個注視方向測量眼位。
- 三方向眼位測量:在第一眼位(正前方)以及向上約25度(下巴內收位)和向下約35度(下巴上抬位)測量眼位,量化偏斜量的差異。這是模式斜視診斷的基礎。
- 屈光矯正下測量:為盡量減少調節因素,應在佩戴適當屈光矯正(如眼鏡)的狀態下進行測量。
- 代償性頭位的觀察:確認有無抬頭、低頭等代償性頭位。A型內斜視有時可見抬頭位。
- 遮蓋試驗(cover test):評估水平斜視和垂直斜視有無及程度的基本檢查。
- 交替遮蓋試驗:用於測量包括隱斜在內的偏斜量。同時確認是否合併分離性垂直偏斜(DVD)。
- 斜肌過動的評估:在水平眼位(側方注視)觀察內轉眼球的上下偏斜,評估下斜肌過動和上斜肌過動的程度。注意左右不對稱性。
鑑別診斷中,與分離性垂直偏斜(DVD)的區分很重要。DVD常合併下斜肌過動,可能呈現類似V型模式的表現。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”如果斜視模式有臨床意義,或存在代償性頭位,則適合進行斜視手術。手術同時矯正合併的水平偏斜。內斜視的立體視預後通常不良,若已過立體視獲得期,則手術為美容目的,因此是否積極治療模式取決於美容上的明顯程度。
V型的手術方式
A型的手術方式
有斜肌過動:上斜肌減弱術(後退術)為首選。
無斜肌過動:水平直肌垂直移位術(Trick法)。內直肌向上移位,外直肌向下移位。
Trick法(水平直肌附著點上下移位術)中,肌肉移動半腱寬至全腱寬。記憶法為「MALE」(Medial to Apex = 內直肌向頂點方向,Lateral to Empty space = 外直肌向開放側)。
其他類型的手術方式如下。
- Y型:外直肌上徙術
- X型:外直肌後徙術
- λ型:上斜肌減弱術
斜向縫合法(Slanting法)是將水平直肌附著點斜向縫合的技術,其有效性也有報導。
手術方式根據是否存在斜肌功能亢進而不同。存在亢進時,對相應的斜肌進行減弱術;無亢進時,則合併使用水平直肌附著點上下移位的Trick法。詳見「標準治療」章節。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”斜視模式的發病機制主要從眼外肌走行和作用方向的變化來理解。
斜肌異常引起的機制
Section titled “斜肌異常引起的機制”下斜肌和上斜肌參與眼球的旋轉和上下運動。下斜肌具有外旋、上轉和外展作用,功能亢進時向上注視時外斜位增大,產生V型模式。上斜肌具有內旋、下轉和內收作用,功能亢進時產生A型模式。斜肌功能亢進可以是原發性的,也可以繼發於對側肌肉麻痺1,2。
眼球旋轉引起的機制
Section titled “眼球旋轉引起的機制”當眼球外旋時,上直肌附著點向顳側移位,下直肌附著點向鼻側移位。結果,向上注視時外展作用增強,形成V型模式。相反,內旋時上直肌向鼻側、外直肌向顳側移位,產生A型模式。
眼眶滑車系統的參與
Section titled “眼眶滑車系統的參與”眼眶滑車作為眼外肌的功能起點,其位置異常可改變肌肉作用方向,即使沒有斜肌過動也可導致A型或V型斜視1,2。在顱顏異常病例中,眼眶形態異常導致滑車位置改變,V型斜視的發生率較高5。
牽制效應(X型的機制)
Section titled “牽制效應(X型的機制)”長期外斜視導致外直肌攣縮時,在上方注視和下方注視時,外直肌都會像被繩子牽拉一樣將眼球向外轉方向牽引。這是X型斜視的成因。
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