間歇性外斜視(IXT)
外斜視
1. 什麼是外斜視?
Section titled “1. 什麼是外斜視?”外斜視是指單眼注視目標時,另一眼向外側(耳側)偏斜的狀態。不伴有垂直斜視或旋轉斜視的外斜視多為共同性外斜視。
在歐美,內斜視與外斜視的比例為1.8:1,內斜視佔優勢;而在日本,比例為1:1.2-2.8,外斜視更多見。東南亞也有類似趨勢。間歇性外斜視是日本兒童中最常見的斜視類型,約0.14%的小學生患有此病。美國的發生率約為0.06%,低於日本。發病年齡從幼兒期到8歲左右,以3-4歲發病最多。約1%的總人口患有外斜視。成人斜視的估計盛行率約為4%,IRIS Registry報告為2.7%5)。
恆定性、感覺性及特殊型外斜視
長期觀察顯示,約10%自然痊癒,約40%無變化,約50%惡化為恆定性外斜視。一項北美研究對138例患者追蹤20年,發現74.0%最終需要手術。Von Noorden對51例未治療患者平均追蹤3.5年,報告75%進展,9%無變化,16%改善。
長期觀察表明,約50%會惡化為恆定性外斜視,而自然痊癒僅約10%。138例20年追蹤中,74%最終需要手術。但惡化的速度個體差異很大,有些病例數年不變。當控制評分惡化或立體視覺下降時,應考慮手術。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”
- 複視:外斜時若無抑制,患者可自覺。小角度時可能感覺視野模糊。
- 眼疲勞:為維持融合而過度輻輳,導致調節過度,可能引起頭痛、嘔吐。
- 假性近視:輻輳努力伴隨的調節導致近視化。僅在雙眼睜開時裸眼視力下降。
- 單眼閉合:在明亮的戶外或強光下,融合困難,外斜顯性化,為避免複視而閉合單眼。
- 無自覺:10歲以下兒童常因感覺適應(抑制)而不自覺複視。
間歇性外斜視在斜位時雙眼視發育良好,多數病例顯示正常視網膜對應(NRC)和正常立體視(<60弧秒)。斜位時的雙眼視野(BVF)為20~30度,較正常的40度窄。嬰幼兒發病病例可能合併單眼固視症候群和輕度弱視(約5%)。
Newcastle控制評分(NCS)
Section titled “Newcastle控制評分(NCS)”評估眼位控制的嚴重程度(最高9分,分數越高控制越差)。由家庭評估(0~3分)和診察評估(0~3分)相加得出:
| 分數 | 家庭評估 | 診察評估 |
|---|---|---|
| 3 | 遠距和近距均≥50%時間出現斜視或單眼閉合 | 不遮蓋即出現外斜視 |
| 2 | 遠距離時≥50%的時間出現斜視或單眼閉合 | 遮蓋後外斜視,去除遮蓋後不恢復為隱斜 |
| 1 | 遠距離時<50%的時間出現斜視或單眼閉合 | 遮蓋後外斜視,去除遮蓋後眨眼時恢復為隱斜 |
| 0 | 完全沒有斜視或單眼閉合 | 遮蓋後外斜視,去除遮蓋後立即恢復為隱斜 |
在明亮的戶外環境中,眩光使融合變得困難,外斜視變得明顯。出現外斜視時會產生複視,因此認為閉上一隻眼睛是為了避免複視,但確切機制尚不清楚。這種「單眼閉合」是提示間歇性外斜視的重要徵象。
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”外斜視的病因是多因素的,融合和眼位維持能力的障礙被認為是根本機制。
- 神經支配因素:腦幹被蓋的散開中樞(中腦網狀結構的散開爆發細胞)不平衡
- 眼外肌滑車位置異常:機械性眼球運動偏斜
- 融合不全:先天性雙眼視功能缺陷的經典理論
- 異常AC/A比:有報告指出高AC/A比與之相關
- 屈光不正:未矯正近視→調節性集合減少→外隱斜(Donders理論)
- 遺傳因素:家族史常見
- 風險因素:孕期母親吸菸和低出生體重是水平斜視發生的顯著且獨立的危險因子
- 顱顏異常和神經發育障礙:易出現外斜視
- 感覺性外斜視的原因:單眼視力不良導致的融合障礙
- 術後外斜視的原因:內斜視術後過矯,或長期雙眼視功能下降。成人中內轉不足被認為是主要原因5)
近年來,有報告指出長時間近距離使用智慧型手機等與集合不足型外斜視相關。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”首先必須排除器質性疾病和視力障礙。嬰兒外斜視需要進行神經學檢查(CT/MRI)。
- Hirschberg試驗:根據角膜反射位置估計眼位(角膜緣=45°,虹膜上=30°,瞳孔緣=15°)
- 交替遮蓋試驗:在間歇性外斜視中,分別評估出現偏位和不出現偏位的情況
- 交替稜鏡遮蓋試驗(APCT):定量測量最大斜視角。間歇性外斜視因融合範圍寬,每次測量角度可能不同。檢測最大角度很重要
- 遠距與近距斜視角比較:對基礎型、分開過強型、輻輳不足型分類至關重要
間歇性外斜視的分類與鑑別
Section titled “間歇性外斜視的分類與鑑別”| 病型 | 特徵 | 鑑別要點 |
|---|---|---|
| 基礎型 | 遠近差≤10Δ | AC/A比正常。最常見 |
| 分開過強型 | 遠距>近距10Δ以上 | 必須與假性分開過強型鑑別 |
| 輻湊不全型 | 近見 > 遠見 10Δ以上 | 與輻湊不全鑑別。近見工作時易出現症狀。 |
| 假性開散過多型 | 初看像開散過多型 | 單眼遮蓋/稜鏡適應/+3D鏡片後近見有變化 |
假性開散過多型的鑑別方法(3種):
- 單眼遮蓋30~60分鐘(解除融合)
- 雙眼開放下稜鏡適應試驗30分鐘~1小時
- 佩戴+3.0D鏡片(消除調節性輻湊)
若透過其中任一方法使近見斜視角接近遠見(遠近差在10Δ以內),則診斷為基本型(假性開散過多型)。
雙眼視功能及其他檢查
Section titled “雙眼視功能及其他檢查”根據遠近差異分為三種類型:基礎型(差值≤10Δ)、開散過強型(遠距離>近距離10Δ以上)、輻湊不足型(近距離>遠距離10Δ以上)。此外,即使表現為開散過強型,也需要與透過遮蓋或+3D透鏡負荷後近距離斜視角增大的「假性開散過強型(潛在基礎型)」進行鑑別,這點很重要。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”保守管理
視能訓練/輻湊訓練
視能訓練的適應條件:矯正視力雙眼相等、斜視角<25Δ、間歇性、存在近立體視、本人意願必不可少。最佳年齡為8-12歲。
訓練順序:抑制消除訓練→融合訓練→輻湊訓練。手術+視能訓練/遮蓋的聯合療法比單一療法更有效。
輻湊訓練:對輻湊不足型特別有用。兒童中基於診所的訓練比基於家庭的更有效5)。成人結果不一致5)。
基底向內稜鏡:促進融合,但會減少融合性輻湊儲備,因此很少用於長期管理。
主要術式
A-V型外斜視的手術
伴斜肌過強(V型):水平直肌手術聯合下斜肌減弱術。
伴斜肌過強(A型):水平直肌手術聯合上斜肌減弱術。
不伴斜肌過強:施行Trick法(水平直肌附著點上下移位術)。
| 斜視角(Δ) | 雙眼外直肌後徙量(mm) | 外直肌後徙+內直肌縮短(mm) |
|---|---|---|
| 15 | 4.0 | 4.0 / 3.0 |
| 20 | 5.0 | 5.0 / 4.0 |
| 25 | 6.0 | 6.0 / 4.5 |
| 30 | 7.0 | 6.5 / 5.0 |
| 35 | 7.5 | 7.0 / 5.5 |
| 40 | 8.0 | 7.5 / 6.0 |
| 50 | 9.0 | 8.5 / 6.5 |
手術適應症的判斷標準
Section titled “手術適應症的判斷標準”符合以下任一情況時考慮手術:
- 外斜視相增加或顯性相頻率增加
- 偏斜量增大
- 立體視銳度下降
- 從間歇性轉為恆定性
- 持續的眼疲勞或複視
- 美容或心理需求
手術時機與雙眼視
Section titled “手術時機與雙眼視”手術原則上在4歲以後判斷適應症。獲得正常立體視(60”以下)需要①7歲前手術,②發病後5年內手術。在間歇性外斜視階段手術,93%可獲得正常立體視,而惡化成恆定性外斜視後手術,僅39%能獲得。
術後回退與有意過度矯正
Section titled “術後回退與有意過度矯正”兒童期手術後,與術後即刻相比,有10~25Δ的回退。術後即刻眼位在10PD以內的內斜視(有意過度矯正)被認為是理想的。成人的回退比兒童少。
開散過強型間歇性外斜視的BLR術後結果:遠距38.1±8.0PD→−1.5±7.6PD,近距26.3±9.1PD→−0.9±6.2PD,遠近差(NDD)從15.4改善至0.62)。
原則上4歲以後。為獲得正常立體視(60”以下),建議在7歲前且發病5年內手術。間歇期手術可使93%獲得正常立體視,但恆定期後僅39%。控制評分惡化、立體視下降、視疲勞及外觀問題是手術適應症的判斷標準。
對於開散過強型間歇性外斜視,雙眼外直肌後徙術(BLR)與單眼後徙縮短術(R&R)的成功率均為83.3%,兩者相當2)。術式選擇需考慮偏斜量、眼位特性及術者經驗。集合不足型可考慮雙眼內直肌縮短術。
6. 病理生理學及詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學及詳細發病機轉”間歇性外斜視的融合維持機制主要由融合性集合承擔。近距注視時較易維持正位,但遠距時控制失敗,外斜視顯現。
- 感覺適應(抑制):幼年發病者在外斜位時產生抑制而非複視。雙眼視野(BVF)限制在20~30度(正常40度較窄),但正位時立體視保留。
- 與屈光不正的關係(Donders理論):在未矯正的近視中,無需調節即可看清近處,因此調節性集合減少,容易發生外斜位。
- AC/A比的參與:AC/A比(調節性輻輳/調節比)的測量可採用隱斜法和梯度法。遠近差10PD以上判定為高AC/A比。高AC/A比是開散過強型的特徵,通過添加+3.0D鏡片評估其參與。
- 進展機制:經過外斜位→間歇性外斜視→恆常性外斜視的階段進展。
- 感覺性外斜視的發病機制:單眼視力障礙→融合維持不能→偏位發生。4歲被認為是內斜視/外斜視的界限(PPP也報告2歲為界限:69%外斜視 vs 31%內斜視)5)。
- 術後外斜視的機制:內斜視術後雙眼視功能不良時,眼位控制困難,導致外斜視。成人中內轉不全被認為是主要原因5)。
- 嬰兒發病外斜視的神經可塑性:有報告稱即使在成年後手術,立體視(55弧秒)也能恢復的病例3),提示存在殘留的視覺可塑性。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”部分時間遮蓋的長期效果
Hatt等人(2023)的PEDIG隨機對照試驗顯示,部分時間遮蓋組(3小時/天)在3個月時遠距離控制評分比觀察組顯著改善0.4分(95%CI 0.1
0.7)1)。6個月時仍保持0.3分的顯著差異(95%CI 0.020.6),但長期效果的驗證仍是課題。
開散過強型IXT中R&R術式的適應症擴大
Han等人(2023)顯示了在開散過強型IXT中擴大R&R術式適應症的可能性2)。確認了在BLR為標準術式的開散過強型中,R&R也具有同等的成功率(83.3%)。
成人嬰兒發病外斜視的手術與神經可塑性
Littlewood等人(2021)報告了一名嬰兒期發病外斜視、15年間接受4次手術的成年患者,術後恢復了雙眼單視(BSV)和立體視(55弧秒)3)。提示對成人嬰兒發病外斜視的手術可能利用殘留的神經可塑性。
術後一過性高度近視的病例報告
Yoshimura等人(2022)報告了一名6歲女童在外斜視手術(外直肌後徙6.0mm + 內直肌縮短6.5mm)後,術眼從+0.25D變為−9.00D的一過性高度近視病例4)。AS-OCT顯示前節異常(前房深度1.955mm vs 對側3.007mm,水晶體厚度4.216mm vs 對側3.528mm)。8週內自然恢復。推測機制為前節缺血→睫狀體剝離→Zinn小帶鬆弛→水晶體變形。
| 項目 | 術眼 | 對側眼 |
|---|---|---|
| 屈光值(術後) | −9.00D | +0.25D |
| 前房深度 | 1.955mm | 3.007mm |
| 水晶體厚度 | 4.216mm | 3.528mm |
可調式縫線與肉毒桿菌毒素的應用
調整縫線(adjustable sutures)在成人再次手術及難以預測的病例中被認為有用5)。肉毒桿菌毒素注射可用於新發病例、大角度加強、術後殘餘及小角度病例5),作為選項之一受到關注。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Hatt SR, Kraker RT, Leske DA, et al. Improved control of intermittent exotropia with part-time patching. J AAPOS. 2023;27(3):160-163.
- Han M, Shen T, Wang X, et al. Surgical outcomes of bilateral lateral rectus recession versus unilateral recession and resection for the divergence excess type of intermittent exotropia. Indian J Ophthalmol. 2023;71(11):3558-3562.
- Littlewood RA, Rhodes M, Burke J. A post-surgical stereovision surprise in an adult with an exotropia since infancy previously managed, at two years with surgery. Br Ir Orthopt J. 2021;17(1):97-103.
- Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421.
- American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2023.