L’exotropia è una condizione in cui, mentre un occhio fissa un bersaglio, l’altro occhio devia verso l’esterno (lato temporale). La maggior parte delle exotropie senza deviazione verticale o torsionale sono concomitanti.
In Occidente, il rapporto tra esotropia ed exotropia è di 1,8:1, con predominanza dell’esotropia, mentre in Giappone è di 1:1,2–2,8, con più exotropia, e una tendenza simile si osserva nel Sud-est asiatico. L’exotropia intermittente è lo strabismo più comune nei bambini giapponesi, riscontrata in circa lo 0,14% degli scolari. Negli Stati Uniti la frequenza è di circa lo 0,06%, inferiore a quella giapponese. L’età di insorgenza va dalla prima infanzia fino a circa 8 anni, con un picco intorno ai 3-4 anni. Si stima che circa l’1% della popolazione generale presenti exotropia. La prevalenza stimata dello strabismo negli adulti è di circa il 4% e l’IRIS Registry riporta il 2,7% 5).
Tipo base (basic type): la differenza dell’angolo di deviazione tra visione da lontano e da vicino è inferiore a 10Δ. È il tipo più comune.
Tipo da eccesso di divergenza (divergence excess type) : visione da lontano > visione da vicino di 10Δ o più. È importante distinguere tra il vero e il falso tipo da eccesso di divergenza.
Tipo da insufficienza di convergenza (convergence insufficiency type) : visione da vicino > visione da lontano di 10Δ o più.
Inizialmente, la convergenza fusionale può mantenere l’ortoforia, ma in caso di affaticamento, malessere o subito dopo il risveglio si manifesta l’exotropia.
Exotropia costante, sensoriale e di tipo speciale
Exotropia costante : deviazione verso l’esterno in modo permanente. Molti casi passano dalla forma intermittente a quella costante.
Exotropia infantile : entro 1 anno di età l’allineamento oculare non si normalizza. Lo sviluppo della visione binoculare è gravemente compromesso. Nel 60% dei casi con esordio infantile sono presenti malattie sistemiche o anomalie del sistema nervoso centrale, pertanto è obbligatoria una TC/RM.
Exotropia sensoriale : causata da un’immagine retinica sfocata prolungata in un occhio. Se la malattia di base insorge prima dei 4 anni, tende a causare esotropia; dopo i 4 anni, è più probabile che causi exotropia.
Exotropia consecutiva (consecutive exotropia) : exotropia che si verifica dopo un intervento chirurgico per esotropia. Frequenza 2–29%. Più lungo è il follow-up postoperatorio, maggiore è la frequenza di insorgenza.
Nel follow-up a lungo termine, circa il 10% guarisce spontaneamente, circa il 40% rimane invariato e circa il 50% peggiora in exotropia costante. In un rapporto nordamericano su 138 casi seguiti per 20 anni, il 74,0% ha infine richiesto un intervento chirurgico. Von Noorden ha seguito 51 pazienti non trattati per una media di 3,5 anni e ha riportato progressione nel 75%, nessun cambiamento nel 9% e miglioramento nel 16%.
QL'exotropia intermittente peggiora se non trattata?
A
Nel follow-up a lungo termine, circa il 50% peggiora in exotropia costante e la guarigione spontanea si verifica solo in circa il 10% dei casi. In un follow-up di 20 anni su 138 casi, il 74% ha infine richiesto un intervento chirurgico. Tuttavia, la velocità di cronicizzazione varia notevolmente da persona a persona e alcuni casi rimangono invariati per diversi anni. In caso di peggioramento del punteggio di controllo o diminuzione della stereopsi, si deve prendere in considerazione un intervento chirurgico.
Fotografia clinica di exotropia. Un occhio è deviato verso l'esterno.
Breton S An Interesting Case of Pupillary Changes During the Testing of Ocular Movements and its Influence on the Diagnosis?. Br Ir Orthopt J. 2018. Figure 3. PMCID: PMC7510384. License: CC BY.
Fotografia clinica in visione frontale che mostra la deviazione verso l’esterno di un occhio e lo spostamento dei riflessi corneali tra i due occhi. Illustra la tipica anomalia di posizione dell’exotropia ed è adatta per la descrizione dei principali sintomi e segni clinici.
Diplopia : Avvertita se non c’è soppressione durante la deviazione verso l’esterno. Per angoli piccoli, può essere percepita come visione offuscata.
Affaticamento oculare : Lo sforzo di convergenza per mantenere la fusione può causare un eccesso di accomodazione, provocando mal di testa e vomito.
Miopia posizionale : L’accomodazione associata allo sforzo di convergenza induce miopia. Fenomeno di riduzione dell’acuità visiva a occhio nudo solo in apertura binoculare.
Chiusura monoculare : All’aperto luminoso o con luce forte, la fusione diventa difficile, la deviazione esterna si manifesta e si chiude un occhio per evitare la diplopia.
Asintomatico : Nei bambini sotto i 10 anni si verifica un adattamento sensoriale (soppressione), quindi spesso non avvertono diplopia.
Nell’exotropia intermittente, lo sviluppo della visione binoculare è buono anche in posizione di deviazione, e la maggior parte dei casi mostra corrispondenza retinica normale (NRC) e stereopsi inferiore a 60 secondi d’arco. Il campo visivo binoculare (BVF) in posizione di deviazione è di 20-30 gradi, più stretto dei normali 40 gradi. I casi ad esordio infantile possono essere associati a sindrome da fissazione monoculare e lieve ambliopia (circa il 5%).
Valuta la gravità del controllo dell’allineamento oculare (massimo 9 punti, più alto = peggiore). Calcolato sommando la valutazione domestica (0-3 punti) e la valutazione clinica (0-3 punti):
Punteggio
Valutazione domestica
Valutazione clinica
3
Strabismo o chiusura monoculare ≥ 50% del tempo sia per lontano che per vicino
Exotropia senza occlusione
2
Strabismo o chiusura di un occhio in visione da lontano in più del 50% dei casi
Exotropia dopo occlusione, non torna in posizione di riposo dopo rimozione dell’occlusione
1
Strabismo o chiusura di un occhio in visione da lontano in meno del 50% dei casi
Exotropia dopo occlusione, torna in posizione di riposo dopo un battito di ciglia alla rimozione dell’occlusione
0
Nessuno strabismo o chiusura di un occhio
Exotropia dopo occlusione, torna rapidamente in posizione di riposo dopo rimozione dell’occlusione
QPerché si chiude un occhio nell'exotropia?
A
All’aperto luminoso, l’abbagliamento rende difficile la fusione e la deviazione esterna si manifesta. In caso di exotropia, si verifica diplopia, quindi si ritiene che la chiusura di un occhio serva a evitarla, ma il meccanismo esatto non è chiaro. Questa «chiusura di un occhio» è un segno importante che suggerisce un’exotropia intermittente.
L’eziologia dell’exotropia è multifattoriale e si ritiene che il disturbo della capacità di fusione e di mantenimento dell’allineamento oculare sia il meccanismo di base.
Fattori di innervazione : Squilibrio del centro di divergenza del tegmento del tronco encefalico (cellule di burst di divergenza della formazione reticolare mesencefalica)
Anomalia di posizione della puleggia dei muscoli extraoculari : Deviazione meccanica del movimento oculare
Insufficienza di fusione : teoria classica di un difetto congenito della visione binoculare
Rapporto AC/A anomalo : alcuni studi riportano il coinvolgimento di un rapporto AC/A elevato
Errore refrattivo : miopia non corretta → ridotta convergenza accomodativa → exoforia (teoria di Donders)
Fattori genetici : frequente storia familiare
Fattori di rischio : fumo materno durante la gravidanza e basso peso alla nascita sono fattori di rischio significativi e indipendenti per lo sviluppo di strabismo orizzontale
Anomalie craniofacciali e disturbi del neurosviluppo : predisposizione all’exotropia
Cause dell’exotropia sensoriale : disturbo della fusione dovuto a scarsa acuità visiva di un occhio
Cause dell’exotropia post-operatoria : ipercorrezione dopo chirurgia per esotropia o deterioramento a lungo termine della visione binoculare. Negli adulti, il deficit di adduzione è considerato la causa principale 5)
Negli ultimi anni, ci sono segnalazioni di un’associazione tra l’uso prolungato di smartphone per lavori da vicino e l’exotropia da insufficienza di convergenza.
Test di Hirschberg : stima della deviazione oculare dalla posizione del riflesso corneale (limbus corneale = 45°, iride = 30°, bordo pupillare = 15°)
Test di copertura alternata : nell’exotropia intermittente, valutare distinguendo le situazioni in cui la deviazione si manifesta da quelle in cui non si manifesta.
Test di copertura prismatica alternata (APCT) : misurazione quantitativa dell’angolo massimo di strabismo. Nell’exotropia intermittente, l’angolo può variare da una misurazione all’altra a causa dell’ampia ampiezza fusionale. È importante rilevare l’angolo massimo.
Confronto degli angoli di strabismo in visione da lontano e da vicino : essenziale per la classificazione in tipo di base, tipo di eccesso di divergenza e tipo di insufficienza di convergenza.
Classificazione e diagnosi differenziale dell’exotropia intermittente
Cambiamento in visione da vicino dopo occlusione monoculare/adattamento prismatico/carico +3D
Metodi di differenziazione dello pseudo-eccesso di divergenza (3 metodi):
Occlusione monoculare per 30-60 minuti (rimozione della fusione)
Test di adattamento prismatico a occhi aperti per 30 minuti-1 ora
Utilizzo di lenti +3,0D (rimozione della convergenza accomodativa)
Se con uno di questi metodi l’angolo di strabismo da vicino si avvicina a quello da lontano (differenza vicino-lontano ≤10Δ), si diagnostica il tipo di base (pseudo-eccesso di divergenza).
Esame dei movimenti oculari : Differenziazione dello strabismo a A-V e dell’insufficienza di convergenza. Misurazione della posizione oculare in 9 direzioni con un grande amblioscopio
QQuali sono i tipi di strabismo esterno intermittente?
A
In base alla differenza di distanza, si distinguono tre tipi: tipo di base (differenza ≤10Δ), tipo da eccesso di divergenza (visione da lontano > visione da vicino di 10Δ o più) e tipo da insufficienza di convergenza (visione da vicino > visione da lontano di 10Δ o più). È importante differenziare il «pseudo-eccesso di divergenza (tipo di base latente)», in cui l’angolo di strabismo da vicino aumenta con l’occlusione o lenti +3D, anche se sembra un eccesso di divergenza.
Osservazione: In caso di buon controllo e assenza di sintomi, prima osservazione.
Occlusione parziale: Occlusione dell’occhio sano per 3 ore al giorno. Efficace per IXT con punteggio di controllo da lontano ≥2 nei bambini di 3-10 anni1). A 3 mesi, miglioramento del punteggio di controllo da lontano di 0,4 punti (IC 95% 0,1-0,7) e della deviazione da lontano di 2,1 PD1).
Trattamento ottico: Prisma di Fresnel o occhiali con ipercorrezione con lenti negative di +2-3 D aggiunte alla rifrazione in cicloplegia. Indicato per angolo di strabismo piccolo con astenopia o diplopia.
Correzione refrattiva: Nella miopia, le lenti correttive possono talvolta migliorare il controllo.
Ortottica e allenamento della convergenza
Condizioni per l’ortottica: Acuità visiva corretta uguale in entrambi gli occhi, angolo di strabismo <25Δ, intermittente, stereopsi da vicino presente, motivazione del paziente. Età ottimale: 8-12 anni.
Ordine dell’allenamento: Allenamento per la rimozione della soppressione → allenamento della fusione → allenamento della convergenza. La terapia combinata (chirurgia + ortottica/occlusione) è più efficace della sola chirurgia.
Allenamento della convergenza: Particolarmente utile per il tipo da insufficienza di convergenza. L’allenamento in ambulatorio è più efficace di quello a domicilio nei bambini5). Negli adulti i risultati sono inconsistenti5).
Prisma a base interna: Favorisce la fusione, ma raramente utilizzato per la gestione a lungo termine perché riduce la riserva di convergenza fusionale.
L’intervento chirurgico è generalmente considerato dopo i 4 anni. Per ottenere una stereopsi normale (≤60”) è necessario un intervento entro i 7 anni e entro 5 anni dall’esordio. L’intervento nella fase di exotropia intermittente ha permesso di ottenere una stereopsi normale nel 93% dei casi, mentre dopo il peggioramento in exotropia costante solo nel 39%.
Recidiva postoperatoria e ipercorrezione intenzionale
Nei bambini si osserva una recidiva di 10–25 Δ rispetto alla posizione postoperatoria immediata. È considerato ideale ottenere un’esotropia ≤10 PD (ipercorrezione intenzionale) subito dopo l’intervento. La recidiva negli adulti è minore rispetto ai bambini.
Risultati postoperatori del BLR per IXT tipo divergenza eccessiva: visione da lontano 38,1±8,0 PD → −1,5±7,6 PD, visione da vicino 26,3±9,1 PD → −0,9±6,2 PD, differenza lontano-vicino (NDD) migliorata da 15,4 a 0,62).
QQuando operare lo strabismo divergente intermittente?
A
In linea di principio dopo i 4 anni. Per ottenere una visione stereoscopica normale (≤60”), si raccomanda un intervento entro i 7 anni e entro 5 anni dall’esordio. L’intervento in fase intermittente consente di ottenere una visione stereoscopica normale nel 93% dei pazienti, ma dopo la costanza solo nel 39%. Il peggioramento del punteggio di controllo, la riduzione della stereopsi, l’astenopia e i problemi estetici sono criteri indicativi.
QQual è la scelta migliore tra recessione bilaterale dei retti laterali e recessione-resezione monolaterale?
A
Nello strabismo divergente intermittente di tipo divergenza eccessiva, il tasso di successo della recessione bilaterale dei retti laterali (BLR) e della recessione-resezione monolaterale (R&R) è simile, entrambi all’83,3% secondo i report2). La scelta della tecnica dipende dall’entità della deviazione, dalle caratteristiche dell’allineamento oculare e dall’esperienza del chirurgo. Nel tipo da insufficienza di convergenza, può essere efficace l’accorciamento di entrambi i retti mediali.
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
Il meccanismo di mantenimento della fusione nello strabismo divergente intermittente è principalmente sostenuto dalla convergenza fusionale. In visione da vicino la posizione strabica è mantenuta relativamente facilmente, ma in visione da lontano il controllo viene meno e l’exotropia diventa manifesta.
Adattamento sensoriale (soppressione) : In caso di esordio precoce, il paziente sviluppa soppressione anziché diplopia in posizione exotropica. Il campo visivo binoculare (BVF) è limitato a 20–30 gradi (normale 40 gradi), ma la stereopsi in posizione allineata è preservata.
Relazione con i vizi di refrazione (teoria di Donders): Nella miopia non corretta, la visione da vicino è chiara senza accomodazione, riducendo la convergenza accomodativa e favorendo l’exoforia.
Ruolo del rapporto AC/A: La misurazione del rapporto AC/A (convergenza accomodativa/accomodazione) può essere effettuata con il metodo dell’eteroforia o il metodo del gradiente. Un rapporto AC/A elevato è definito da una differenza vicino-lontano superiore a 10 PD. Un rapporto AC/A elevato è caratteristico del tipo eccesso di divergenza e la sua valutazione viene effettuata aggiungendo lenti da +3,0 D.
Meccanismo di progressione: La progressione avviene per fasi: exoforia → exotropia intermittente → exotropia costante.
Meccanismo dell’exotropia sensoriale: Deficit visivo di un occhio → incapacità di mantenere la fusione → deviazione. L’età di 4 anni è considerata il confine tra esotropia ed exotropia (secondo il PPP, viene riportata anche l’età di 2 anni: 69% exotropia vs 31% esotropia) 5).
Meccanismo dell’exotropia post-operatoria: Dopo un intervento di esotropia, se la visione binoculare è scarsa, il controllo della posizione oculare diventa difficile, portando a exotropia. Negli adulti, un deficit di adduzione è considerato la causa principale 5).
Neuroplasticità nell’exotropia infantile: Sono stati riportati casi di recupero della stereopsi (55 secondi d’arco) dopo un intervento in età adulta 3), suggerendo l’esistenza di una plasticità visiva residua.
Nello studio randomizzato controllato PEDIG di Hatt et al. (2023), il gruppo con occlusione parziale (3 ore/giorno) ha mostrato un miglioramento significativo del punteggio di controllo per lontano di 0,4 punti a 3 mesi rispetto al gruppo di osservazione (IC 95% 0,1–0,7) 1). A 6 mesi, persisteva una differenza significativa di 0,3 punti (IC 95% 0,02–0,6), ma la verifica degli effetti a lungo termine rimane una sfida.
Estensione delle indicazioni per la tecnica R&R nell’IXT di tipo eccesso di divergenza
Han et al. (2023) hanno mostrato la possibilità di estendere le indicazioni per la tecnica R&R nell’IXT di tipo eccesso di divergenza 2). È stato confermato che la R&R ha un tasso di successo comparabile (83,3%) alla BLR, che era lo standard per questo tipo.
Chirurgia e neuroplasticità nell’exotropia infantile nell’adulto
Littlewood et al. (2021) hanno riportato il recupero della visione binoculare singola (BSV) e della stereopsi (55 secondi d’arco) dopo un intervento in un paziente adulto che aveva sviluppato exotropia nell’infanzia e aveva subito quattro interventi in 15 anni 3). Ciò suggerisce che la chirurgia per l’exotropia infantile negli adulti potrebbe sfruttare la neuroplasticità residua.
Segnalazione di caso di miopia elevata transitoria post-operatoria
Yoshimura et al. (2022) hanno riportato un caso di miopia elevata transitoria (da +0,25 D a −9,00 D) dopo chirurgia per strabismo divergente (recessione del retto laterale 6,0 mm + resezione del retto mediale 6,5 mm) in una bambina di 6 anni 4). L’AS-OCT ha mostrato anomalie del segmento anteriore (profondità della camera anteriore: 1,955 mm vs 3,007 mm controlaterale; spessore del cristallino: 4,216 mm vs 3,528 mm controlaterale). Recupero spontaneo in 8 settimane. Meccanismo ipotizzato: ischemia del segmento anteriore → distacco del corpo ciliare → rilasciamento delle zonule di Zinn → deformazione del cristallino.
Parametro
Occhio operato
Occhio controlaterale
Refrazione (post-operatoria)
−9,00 D
+0,25 D
Profondità della camera anteriore
1,955 mm
3,007 mm
Spessore del cristallino
4,216 mm
3,528 mm
Utilizzo di suture regolabili e tossina botulinica
Le suture regolabili (adjustable sutures) sono considerate utili per reinterventi e casi difficili da prevedere negli adulti 5). L’iniezione di tossina botulinica può essere utilizzata per casi di nuova insorgenza, rinforzo di grandi angoli, residui post-operatori e casi di piccoli angoli 5), e sta attirando attenzione come una delle opzioni.
Hatt SR, Kraker RT, Leske DA, et al. Improved control of intermittent exotropia with part-time patching. J AAPOS. 2023;27(3):160-163.
Han M, Shen T, Wang X, et al. Surgical outcomes of bilateral lateral rectus recession versus unilateral recession and resection for the divergence excess type of intermittent exotropia. Indian J Ophthalmol. 2023;71(11):3558-3562.
Littlewood RA, Rhodes M, Burke J. A post-surgical stereovision surprise in an adult with an exotropia since infancy previously managed, at two years with surgery. Br Ir Orthopt J. 2021;17(1):97-103.
Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2023.
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