Lo strabismo a pattern (pattern strabismus) è una condizione in cui esiste una differenza significativa nell’angolo di deviazione orizzontale tra lo sguardo verso l’alto e lo sguardo verso il basso. È anche chiamato strabismo a pattern A-V (A-V pattern strabismus) ed è noto come «pattern alfabetico».
Viene classificato nei seguenti cinque tipi.
Tipo V: differenza nell’angolo di deviazione tra sguardo verso l’alto e verso il basso di 15 diottrie prismatiche (Δ) o più. È il più frequente.
Tipo A: differenza nell’angolo di deviazione tra sguardo verso l’alto e verso il basso di 10 Δ o più.
Tipo Y: tipo in cui l’exoforia o l’exotropia aumenta solo nello sguardo verso l’alto rispetto alla posizione primaria e allo sguardo verso il basso.
Tipo X: tipo in cui è presente exoforia o exotropia in posizione primaria e l’angolo di deviazione aumenta sia nello sguardo verso l’alto che verso il basso.
Tipo λ (lambda): tipo in cui la posizione è ortoforica nello sguardo verso l’alto e in posizione primaria, ma compare exoforia o exotropia nello sguardo verso il basso.
I pattern di tipo A o V si osservano nel 10-25% di tutti i casi di strabismo orizzontale. Secondo un recente rapporto monocentrico cinese (analisi di 8.738 casi di strabismo orizzontale), il 10,36% presentava un pattern di tipo A o V, tra cui l’exotropia di tipo V era la più frequente3.
QQual è la differenza tra il tipo V e il tipo A?
A
Il tipo V è definito da una differenza nell’angolo di deviazione tra sguardo verso l’alto e verso il basso di 15 Δ o più, mentre il tipo A è definito da una differenza di 10 Δ o più. Anche la direzione della deviazione differisce: ad esempio, nell’exotropia di tipo V, la deviazione aumenta nello sguardo verso l’alto, mentre nell’exotropia di tipo A, aumenta nello sguardo verso il basso. Per maggiori dettagli, vedere la sezione «Principali sintomi e segni clinici».
I sintomi soggettivi associati allo strabismo a pattern variano a seconda del tipo di pattern e del tipo di strabismo orizzontale associato.
Diplopia (visione doppia) : particolarmente percepibile nella direzione dello sguardo in cui la deviazione è maggiore. Può essere riferita una diplopia marcata guardando in basso.
Posizione compensatoria del capo : per utilizzare la direzione dello sguardo in cui l’allineamento oculare è buono, si assume una posizione caratteristica del mento.
Exotropia a A: buon allineamento guardando in alto → mento abbassato
Exotropia a V: buon allineamento guardando in basso → mento alzato
Esotropia a V: mento abbassato (possono essere presenti visione binoculare e stereopsi grossolana)
Asthenopia (affaticamento oculare) : particolarmente negli adulti con exotropia a A, a causa della difficoltà di visione binoculare guardando in basso.
Impatto sulla stereopsi nei bambini : nell’exotropia a A, la visione binoculare guardando in basso diventa difficile, ostacolando lo sviluppo della stereopsi.
Segni clinici (osservati dal medico durante l’esame)
Exotropia a V : la deviazione exotropica aumenta guardando in alto e diminuisce guardando in basso.
Esotropia a V : la deviazione esotropica aumenta guardando in basso e diminuisce guardando in alto.
Iperfunzione del muscolo obliquo inferiore : Nel tipo V, l’iperfunzione del muscolo obliquo inferiore è frequente. Si osserva una deviazione dell’occhio in adduzione verso l’alto e l’interno.
Tipo A
Exotropia a A : La deviazione exotropica aumenta nello sguardo verso il basso e diminuisce nello sguardo verso l’alto.
Esotropia a A : La deviazione esotropica aumenta nello sguardo verso l’alto e diminuisce nello sguardo verso il basso.
Iperfunzione del muscolo obliquo superiore : Nel tipo A, l’iperfunzione del muscolo obliquo superiore è frequente.
I tipi rari sono i seguenti:
Tipo Y : L’exodeviazione aumenta solo nello sguardo verso l’alto rispetto alla posizione primaria e allo sguardo verso il basso. Si ritiene che sia dovuta a un’innervazione anomala del muscolo retto laterale.
Tipo X : L’exodeviazione aumenta sia nello sguardo verso l’alto che verso il basso. Ciò è dovuto all’effetto di briglia del muscolo retto laterale contratto nell’exotropia di lunga durata.
Tipo λ : La posizione primaria e lo sguardo verso l’alto sono ortoforici, e l’exodeviazione si osserva solo nello sguardo verso il basso.
QPerché le persone con strabismo a pattern inclinano la testa?
A
Questo fenomeno è chiamato posizione compensatoria della testa. Nello strabismo a pattern, la deviazione è minore in determinate direzioni dello sguardo, quindi il paziente regola alzando o abbassando il mento per utilizzare quella direzione come sguardo frontale. Ad esempio, nell’exotropia a V, la posizione degli occhi è buona nello sguardo verso il basso, quindi si tende ad assumere una postura con il mento sollevato.
Nell’insorgenza dello strabismo a pattern sono coinvolti molteplici meccanismi.
Disfunzione dei muscoli obliqui : È la causa più frequente.
Iperfunzione del muscolo obliquo inferiore : Produce un pattern a V. L’exotropia a V è spesso associata a iperfunzione del muscolo obliquo inferiore.
Iperfunzione del muscolo obliquo superiore : provoca un pattern a A. L’esotropia a A è spesso associata a iperfunzione del muscolo obliquo superiore.
L’iperfunzione dei muscoli obliqui può essere primaria o secondaria a paralisi dei muscoli obliqui1.
Anomalia del sistema di pulegge orbitarie : può imitare l’iperfunzione dei muscoli obliqui e causare un pattern a A o a V1,2. Nelle anomalie craniofacciali, il pattern a V è più frequente. Nella craniosinostosi come la malattia di Crouzon, l’imaging orbitario mostra una rotazione esterna di tutti i muscoli extraoculari, con il muscolo retto superiore situato temporalmente, portando a uno strabismo a V. Inoltre, la malattia di Crouzon è spesso accompagnata da assenza congenita del muscolo obliquo superiore5.
Rotazione oculare :
Rotazione esterna : il muscolo retto superiore si sposta temporalmente e il muscolo retto inferiormente nasalmente, causando un pattern a V.
Rotazione interna : il muscolo retto superiore si sposta nasalmente e il muscolo retto laterale temporalmente, causando un pattern a A.
Restrizione dei muscoli retti orizzontali : la contrattura del muscolo retto laterale nell’esotropia a grande angolo è una causa del pattern a X.
Innervazione anomala : causa un pattern a Y, isolatamente o nell’ambito delle sindromi congenite di disinnervazione cranica (CCDDs).
Inserzione verticale anomala dei muscoli orizzontali o anomalia della forma orbitaria : segnalato come fattore contribuente ai pattern a A o a V.
La valutazione dello strabismo di pattern richiede la misurazione dell’allineamento oculare in più direzioni di sguardo.
Misurazione dell’allineamento oculare in tre direzioni : oltre alla posizione primaria (sguardo dritto), misurare l’allineamento a circa 25 gradi verso l’alto (mento abbassato) e a circa 35 gradi verso il basso (mento alzato) e quantificare la differenza di deviazione. Questa è la base della diagnosi dello strabismo di pattern.
Misurazione sotto correzione refrattiva : per minimizzare i fattori accomodativi, eseguire la misurazione con una correzione refrattiva appropriata (occhiali, ecc.).
Osservazione della posizione compensatoria del capo: Verificare la presenza di una posizione compensatoria del capo, come mento sollevato o abbassato. Nell’esotropia di tipo A si può osservare una posizione con mento sollevato.
Cover test: Esame di base per valutare la presenza e il grado di strabismo orizzontale e verticale.
Cover test alternato: Utilizzato per misurare la deviazione, inclusa la foria. Verifica anche la presenza di deviazione verticale dissociata (DVD).
Valutazione dell’iperfunzione dei muscoli obliqui: Osservare la deviazione verticale dell’occhio in adduzione nello sguardo laterale per valutare il grado di iperfunzione dei muscoli obliquo inferiore e superiore. Prestare attenzione all’asimmetria destra-sinistra.
La diagnosi differenziale con la deviazione verticale dissociata (DVD) è importante. La DVD è spesso associata a iperfunzione del muscolo obliquo inferiore e può presentare reperti simili a un pattern a V.
Se il pattern è clinicamente significativo o è presente una posizione compensatoria del capo, è indicato un intervento chirurgico per lo strabismo. L’intervento corregge anche la deviazione orizzontale concomitante. Nell’esotropia, la prognosi per la stereopsi è generalmente sfavorevole; se il periodo di acquisizione della stereopsi è trascorso, l’intervento è a scopo estetico e la decisione di trattare attivamente il pattern dipende dalla sua evidenza estetica.
Procedura chirurgica per il pattern a V
Con iperfunzione dei muscoli obliqui: La miectomia del muscolo obliquo inferiore (indebolimento) è la prima scelta. La chirurgia bilaterale dei muscoli obliqui può correggere una differenza di 20-25 diottrie prismatiche tra lo sguardo verso l’alto e verso il basso.
Senza iperfunzione dei muscoli obliqui: Trasposizione verticale dei muscoli retti orizzontali (tecnica di Trick). Spostamento del muscolo retto mediale verso il basso e del muscolo retto laterale verso l’alto. La trasposizione verticale di mezza larghezza del tendine è una tecnica efficace riportata da tempo4.
In caso di DVD associata: La trasposizione anteriore del muscolo obliquo inferiore, suturando il muscolo obliquo inferiore all’inserzione del muscolo retto inferiore, è efficace. Spesso combinata con la chirurgia per lo strabismo orizzontale.
Procedura chirurgica per il pattern ad A
Con iperfunzione dei muscoli obliqui: La miectomia del muscolo obliquo superiore (indebolimento) è la prima scelta.
Senza iperfunzione dei muscoli obliqui: Trasposizione verticale dei muscoli retti orizzontali (tecnica di Trick). Spostamento del muscolo retto mediale verso l’alto e del muscolo retto laterale verso il basso.
Nella tecnica di Trick (trasposizione verticale dell’inserzione dei muscoli retti orizzontali), il muscolo viene spostato di mezza o tutta la larghezza del tendine. Un mnemonico è « MALE » (Medial to Apex = muscolo retto mediale verso l’apice, Lateral to Empty space = muscolo retto laterale verso lo spazio vuoto).
Gli altri tipi di tecniche chirurgiche sono i seguenti.
Tipo Y: trasposizione verso l’alto del muscolo retto laterale
Tipo X: recessione del muscolo retto laterale
Tipo λ: indebolimento del muscolo obliquo superiore
È stata riportata anche l’utilità del metodo Slanting, una sutura obliqua dell’inserzione del muscolo retto orizzontale.
QQuali metodi vengono scelti per l'intervento chirurgico?
A
La tecnica chirurgica differisce a seconda della presenza o assenza di iperfunzione dei muscoli obliqui. In caso di iperfunzione, si esegue un indebolimento del muscolo obliquo interessato; in assenza di iperfunzione, si associa il metodo Trick, che consiste nello spostamento verticale dell’inserzione del muscolo retto orizzontale. Per i dettagli, vedere la sezione «Trattamento standard».
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
Il meccanismo di insorgenza dello strabismo pattern è compreso principalmente attraverso i cambiamenti del decorso e della direzione d’azione dei muscoli extraoculari.
I muscoli obliquo inferiore e obliquo superiore sono coinvolti nella rotazione e nell’elevazione/abbassamento del bulbo oculare. Il muscolo obliquo inferiore ha azioni di rotazione esterna, elevazione e abduzione; in caso di iperfunzione, l’esodeviazione aumenta nello sguardo verso l’alto, creando un pattern a V. Il muscolo obliquo superiore ha azioni di rotazione interna, abbassamento e adduzione; in caso di iperfunzione, si crea un pattern a A. L’iperfunzione dei muscoli obliqui può essere primaria o secondaria a paralisi del muscolo controlaterale1,2.
Quando il bulbo oculare ruota esternamente (rotazione verso l’esterno), l’inserzione del muscolo retto superiore si sposta verso il lato temporale e quella del muscolo retto inferiore verso il lato nasale. Di conseguenza, l’azione di abduzione aumenta nello sguardo verso l’alto, formando un pattern a V. Al contrario, nella rotazione interna, il muscolo retto superiore si sposta verso il naso e il muscolo retto laterale verso la tempia, creando un pattern a A.
Una malposizione della puleggia orbitaria, che funge da origine funzionale dei muscoli extraoculari, può alterare la direzione d’azione del muscolo e causare un pattern a A o a V anche in assenza di iperazione dei muscoli obliqui 1,2. Nei casi di anomalie craniofacciali, la posizione della puleggia è alterata a causa dell’anomalia della forma orbitaria, portando a un’alta frequenza di pattern a V 5.
In caso di exotropia di lunga durata, la contrattura del muscolo retto laterale fa sì che esso tragga il bulbo oculare in abduzione «come tirato da una corda» sia nello sguardo verso l’alto che verso il basso. Questa è la causa del pattern a X.
Ghasia FF, Shaikh AG. Pattern Strabismus: Where Does the Brain’s Role End and the Muscle’s Begin? J Ophthalmol. 2013;2013:301256. doi:10.1155/2013/301256. PMID: 23864934; PMCID: PMC3707271.
Kekunnaya R, Mendonca T, Sachdeva V. Pattern strabismus and torsion needs special surgical attention. Eye (Lond). 2015;29(2):184-190. doi:10.1038/eye.2014.270. PMID: 25412718; PMCID: PMC4330283.
Zhu B, Wang X, Fu L, Yan J. Pattern Strabismus in a Tertiary Hospital in Southern China: A Retrospective Review. Medicina (Kaunas). 2022;58(8):1018. doi:10.3390/medicina58081018. PMID: 36013485; PMCID: PMC9414984.
Scott WE, Drummond GT, Keech RV. Vertical offsets of horizontal recti muscles in the management of A and V pattern strabismus. Aust N Z J Ophthalmol. 1989;17(3):281-288. PMID: 2679813.
Coats DK, Paysse EA, Stager DR. Surgical management of V-pattern strabismus and oblique dysfunction in craniofacial dysostosis. J AAPOS. 2000;4(6):338-342. doi:10.1067/mpa.2000.110337. PMID: 11124667.
Copia il testo dell'articolo e incollalo nell'assistente IA che preferisci.
Articolo copiato negli appunti
Apri un assistente IA qui sotto e incolla il testo copiato nella chat.
